Cardiopatías Congénitas (Dra. Cabello )

Corazón Normal

Esta es la circulación normal del corazón, después veremos la circulación en cada una de las cardiopatías. Del lado izquierdo sale la arteria aorta que llevara la sangre oxigenada a todo el cuerpo. Del lado derecho sale la circulación hacía el pulmón para la oxigenación sanguínea. No existe ninguna comunicación entre ambos sistemas.

DEFINICION: Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el RN, que se produce durante el desarrollo embrionario. La formación del corazón ocurre durante los primeros 3 meses, por lo tanto después de los 3 meses el corazón ya está malformado y se puede hacer un diagnóstico prenatal. El ges de cardiopatía congénita incluye el dg. Prenatal donde se hace una ecografía a las 22-24 semanas que es el momento donde mejor se ve el corazón y se hace en personas con Factores de riesgo que son : antecedentes familiares (mamá, papá, hermano con cardiopatía congénita) o la mama tiene patologías que pueda asociarse a cardiopatías como un Retardo del crecimiento intrauterino severo, como en algunas genopatías. El examen es bueno para detectar las malformaciones gruesas e importantes que nos interesan, las cosas más chiquititas es difícil que se detecten.

FRECUENCIA: afecta al 1% de los RN vivos, cerca de la mitad de ellos van a presentar síntomas durante el primer año de vida y la mayor parte de ellos van a requerir tratamiento quirúrgico. Cuando existe el antecedente de que el padre o la madre tienen una CC la frecuencia aumenta a 2-10% y si es un hermano ésta aumenta a 3%.

ÉTIOLOGIA: multifactorial, genética y ambiental.

La cardiopatía más frecuente es la CIV, le sigue la CIA y el ductus persistentes

De las cianóticas la más fcte es la tetralogía de Fallot y le sigue la transposición de grandes Arterias.

- Las con shunt I-D son las más frecuentes.- Las por regurgitación son las insuficiencias, que en niños son muy raras.

CARDIOPATIAS CON CORTOCIRCUITO DE I-D:

Estas son las más frecuentes, el shunt se puede producir a nivel intracardiaco (CIV, CIA) o a nivel arterial (DAP, Tronco arterioso), esto determina un flujo de sangre arterial que se salta el circuito arterial sistémico y llega al pulmón, la magnitud de este cortocircuito va a depender de diferentes factores:

° Tamaño del defecto: mientras más grande, pasa más sangre del lado izquierdo al derecho ° Pr. del VD, resistencia pulmonar vascular: un niño cuando nace, tiene una hipertensión pulmonar(HTp) importante y no va a tener soplo, al 4º- 5º día, cuando baja la HTp normal aparece el shunt y con eso el soplo, por eso al auscultarlo al nacer no tenía soplo y a la semana cuando baja la presión aparece el shunt y aparece el soplo y los signos de ICC, así de rápido ° Compliance pulmonar: En un pulmón muy duro e hipertenso el shunt van a ser muy poco o nulo, si es un pulmón blandito sin mucho volumen (no termina la idea, pero supongo que el shunt será mayor, porque disminuye la presión hacía atrás por lo que la diferencia derecha izquierda es mayor, lo que aumenta el shunt) ° Resistencia arterial periférica: resistencia aumentada periférica va a tener una presión mayor porque la fuerza se transmite hacía atrás por lo tanto la presión del VI va a ser mayor si es mayor, el shunt va a ser mayor porque el gradiente entre el VI y el VD va a ser mayor.

¿Cuáles van a ser los mecanismo de las manifestaciones respiratorias?, clínicamente lo que uno ve es un niño polipneico, que tiene retracción, que tosen, que hacen neumonías a repetición, que aparece cianosis durante el llanto o la alimentación

Los mecanismos son:- Sobrecarga de volumen y aumento de presión en la Aurícula Izquierda

Piensen en una CIV grande, donde pasa volumen del lado izquierdo al lado derecho, cuando pasa un volumen mayor al 50% aparecen los signos de ICC. O sea si me llegan 100 cc al lado izquierdo, 50 cc van a la aorta y 50 se me van a ir para el lado derecho, y al lado derecho ya no voy a tener 100 si no 150 cc, por lo tanto van a llegar 150 cc al pulmón y 150 cc a la aurícula izquierda y por eso llega mucho volumen a la AI.

- Aumento de la presión Venosa pulmonar: La misma cosa, le está llegando un 50% más de volumen y está aumentando la presión a este nivel. Si aumenta la presión aumenta la presión hidrostática y por lo tanto sale agua hacia el intersticio del pulmón, esta va a generar extravasación de líquidos que lleva a edema bronquial, edema alveolar y el paciente tiene edema pulmonar

- Obstrucción de la vía aérea fina: precisamente por este edema que aplasta los alveolos, genera atelectasias.

- Aumento de la presión del Ventrículo Derecho: Si pensamos que al VD en vez de llegar 100cc van a llegar 150cc, va a aumentar la presión de ese ventrículo y va a estar trabajando más tenso y puede también haber congestión hacia atrás con hepatomegalia y edema.

Que sucede cuando tenemos una CIV grande donde está llegando un volumen mucho mayor al pulmón, el pulmón comienza a reaccionar y a la larga va a haber una HTp definitiva, no solo transitoria, como es esta forma de reaccionar: los vasos van a tener una hipertrofia de la capa media y proliferación de la íntima arteriolar, eso va a determinar que los vasos sean mucho más tensos, tengan menos compliance, sean más duros, y aunque llegue mucho volumen van a estar duros y terminan fibrosos con lo que aumenta la presión arteriolar eso va a determinar que aumente la presión pulmonar, eso repercute en el ventrículo derecho lo que genera una disminución progresiva del circuito si yo tengo una presión importante al lado pulmonar eso se transmite al ventrículo derecho y la presión del ventrículo derecho y ventrículo izquierdo en algún momento se van a igualar y se termina la diferencia de presiones, el cortocircuito se produce por diferencia de presiones, lo mismo que en los vasos comunicantes que tienen la misma cantidad de presión por lo que no hay flujo de un lado a otro. Y como esto es progresivo va a llegar un momento en que esa presión del VD sea mayor que la del VI y por lo tanto el shunt se va a invertir o sea en vez de izquierda a derecha, ahora va a ir de derecha a izquierda, y que ocurre cuando pasa de derecha a izquierda 2 cosas: 1º al niño se le pasa la ICC, uno está feliz, el niño ya no se cansa, no le pasa nada, pero se pone cianótico, si tenemos un niño con una CIV grande ahora es raro que lo veamos porque la mayoría esta operado, pero antes ocurría más, o un niño de 5-6 años que no se ha podido operar por a, b o C que de repente se empieza a mejorar yo le puedo suspender los remedios pero lo que le está pasando es esto, y eso se llama Sdme de eisenmenger, que es una HTA pulmonar secundario a hiperflujo pulmonar y que el niño pasa de rosado a cianótico.

Pregunta: en ese transcurso de la enfermedad la arquitectura del VD también va cambiando? Si va cambiando, se va a poner hipertrófico y va a ser gordo y cianótico. Y por eso es que es importante la cirugía precoz y por eso no podemos esperar al año, porque esto pasa alrededor del año. Después del año en un niño con una CIV grande, lo primero que se hace es un cateterismo para medir las presiones pulmonares, si uno ve que tiene presiones pulmonares importantes y que no revierte con Oxigeno (que disminuye la presión pulmonar normalmente),

ese niño no se puede operar, porque tú lo óperas y se muere, porque estoy cerrando la puerta de escape que tiene esa hipertensión pulmonar.En policlínico tengo 2 pacientes con Sdme de eisenmenger, ambos son pacientes con Sdme de Down de 22 años, y ellos se van a morir y no hay nada que hacer. Hiperflujo pulmonar y sobrecarga de volumen con dilatación de cavidades: CIA: aumento de AD, VD, TAP

CIV: aumento de TAP, AI, VI

FORMAS DE PRESENTACION

- soplos: lejos lo mas fcte.- cianosis- insuficiencia cardiaca- arritmias

INSUFICIENCIA CARDIACA:

DEFINICION: se define como la incapacidad del corazón de mantener un gasto cardiaco determinado, para satisfacer las necesidades del organismo (O2).

El gasto cardiaco depende de la frecuencia cardiaca y del volumen sistólico, por lo que el aumento de ellos va a permitir aumentar el gasto cardiaco , hasta cierto límite ya que un aumento de la FC importante como ocurre en las taquiarritmias se produce una disminución del tiempo de llenado del corazón y por lo tanto una caída del gasto. (por ejemplo si tengo una frecuencia normal de 90 y estoy cayendo en ICC, mi corazón comenzara a latir más, pero esto va a llegar un momento y va a claudicar, aumenta el consumo de O2 de parte del corazón y va a claudicar igual finalmente)

El volumen sistólico depende de la precarga (volumen de trabajo), la postcarga (presión de trabajo), y la contractibilidad (función miocárdica).

El aumento del volumen sistólico va a determinar una dilatación miocárdica (mecanismos de compensación para tener más volumen y bombear más), con estiramiento de las fibras miocárdicas, y aumento del consumo de O2 del corazón, esto mejora el gasto hasta un punto en que las fibras no pueden estirarse más produciéndose una caída del gasto cardiaco (Ley de Frank-Starling).

En algunos casos puede haber insuficiencia cardiaca con un gasto cardiaco normal o aumentado, como lo es en la Anemia severa o un aumento de la demanda del consumo de O2.

Uno de los principales mecanismos de compensación son el aumento del tono simpático con aumento de la noradrenalina circulante la cual va a aumentar la frecuencia cardiaca y la contractibilidad miocárdica, si este se mantiene por tiempo prolongado puede producir daño miocárdico por hipermetabolismo, arritmogénesis, aumento de la postcarga y aumento de los requerimientos de O2 por parte del corazón.

CLINICA: Las manifestaciones van a depender de la edad de presentación.

Taquicardia, disnea, cianosis en CIV grande la hace durante el esfuerzo, edema se produce en niños más grande (Sdme edematoso en un niño pequeño lejos es más probable que sea Renal,) se cansa al comer, mal incremento ponderal (porque se cansa al alimentarse), si el niño tiene congestión pulmonar, edema pulmonar que más puede presentar?: cuadros respiratorios a repetición,

LACTANTE: disnea, polipnea, retracción costal, dificultad para alimentarse, sudoración profusa, cianosis durante la alimentación o el llanto, mal incremento ponderal, cuadros de SBO a repetición, cardiomegalia, hepatomegalia, taquicardia y ritmo de galope.

NIÑOS MAYORES (4- 5 años cuando ellos ya pueden referir) se parecen a los adultos, disnea en diferentes grados, edema, anorexia, dolor abdominal, tos, ortopnea, disnea paroxística nocturna, cardiomegalia, hepatomegalia, taquicardia y ritmo de galope.

Que pasa cuando un niño aparentemente sano y llega con ICC, que le está pasando y que debería plantear endocarditis, miocarditis, pericarditis.

DIAGNOSTICO: Clínica más exámenes de apoyo Rx de Torax ECG Ecocardiografia

CIANOSIS

Coloración azulada de la piel y mucosas, definida por un aumento de la hemoglobina reducida en la sangre arterial superior 3 g/dl según algunos autores. Su manifestación clínica depende principalmente de la concentración de hemoglobina

Valoración: Al valorar a un recién nacido con cianosis lo primero que hay que diferenciar es si estamos ante una cianosis periférica, habitualmente de buen pronóstico, o central.

Cianosis central: aumento de Hb reducida en la sangre arterial, evidenciable en mucosa oral y la lengua. Es causada por alteración de la función pulmonar o por la existencia de cortocircuitos intracardiacos derecha-izquierda (defectos septales), entre los grandes vasos (conducto arterioso) o en los pulmones.

Cianosis periférica : aumento de Hb reducida en sangre capilar, se observa en la piel, sobretodo en extremidades.

CIANOSIS CENTRAL

Enfermedades cardiacas congénitas: Tetralogía de Fallot, Transposición de los grandes vasos, etc .

Enfermedad pulmonar - Aguda: neumonía, tromboembolismo pulmonar, atelectasias - Crónica: 1- Enfermedad pulmonar obstructiva aguda o crónica. 2.- Enfermedad pulmonar restrictiva

Anomalías hemoglobínicas: metahemoglobinemia.

CIANOSIS PERIFERICA

1 Reducción del gasto cardiaco: insuficiencia cardiaca, estenosis mitral 2 Exposición al frío 3 Obstrucción arterial ,venosa 4 Sepsis

Comunicación interventricular (CIV)

Es la cardiopatía más frecuente, 25-30%, corresponde a un defecto de la pared interventricular, se puede localizar a cualquier nivel: perimembranosa, muscular, o subarterial.

Los síntomas van a aparecer en el periodo de RN cuando baje la presión pulmonar y se produzca el shunt de izquierda a derecha, soplo holosistólico ubicado en el mesocardio, su intensidad va a

depender del tamaño de la lesión. La sintomatología va a depender del shunt, cuando el 50% o más del flujo que llega al lado izquierdo pasa a derecha aparecen signos de insuficiencia cardiaca. Se puede observar cuadros de BO o BRN a repetición.

ECG: va a depender del tamaño de la CIV, si es pequeña el ECG va a ser normal. Si es moderada o grande: hay crecimiento de la aurícula izquierda, uno tiende a pensar que lo primero que va a tener va a ser una hipertrofia derecha (eso aparece con el tiempo), lo primero es el aumento

del flujo hacia el lado izquierdo, esto se ve en el ECG con una onda p ancha, V2 ancha, mayor a 0,12 segundos (3 cuadritos: 1 cuadrito 0,04 segundos)

Rx torax: cardiomegalia global va a depender del tamaño de la CIV. En niños la falla es global con síntomas derechos e izquierdos

El ecocardiograma es el método de elección porque me permite ver el tamaño el hoyo, malformaciones asociadas y determinar en base a eso si se requiere o no cirugía

El cateterismo diagnóstico antes se usaba más con fines dg hoy se usa como terapéutica, en pacientes que llegaron tarde a la cirugía para evaluar si hay hipertensión pulmonar, que si no revierte con O2 no se opera, ver si hay hipoplasia del árbol pulmonar tampoco se pueden operar.

Pronostico: aprox. 30-50% de las CIV pequeñas se cierran dentro del primer año de vida, después es raro que se cierre, es menos probable

La CIV de tamaño mediano es variable, algunas se pueden cerrar sin hacer nada, otras se pueden achicar, mantener igual y hacer ICC.

Y las grandes causan ICC

El riesgo de endocarditis es menor del 2 % y es mayor en la adolescencia, por eso una CIV tiene indicación de profilaxis para endocarditis bacteriana.

El ges de las cardiopatías solo cubre las que se deben operar.

Canal aurículoventricular

Es una CIV y una CIA, que cuando uno hace ecocardiografía se ve un canal, se ve un hoyo, la CIA y la CIV se juntan. La mayoría de los pacientes tienen Sdme. de Down,

La más fcte en Sdme de Down es CIV, pero pacientes con canal AV la mayoría son Sdme. de down, de 100 con Canal AV: 80 son Down y 20 sanos.

Estos siempre se operan, las CIV chicas no se operan si son grandes si.

Síntomas aparecen en periodo de RN

Ductus arterioso persistente

DUCTUS ARTERIOSO:

Es un conducto que esta por fuera del corazón que une la arteria pulmonar con la aorta, en que el flujo va de izquierda a derecha

Se observa 10% de los RN vivos, de los cuales el 30-40% se observa en el RNPT menor de 1750 gr. y en el 80% menores de 700 gr.

El Ductus corresponde a un vaso que comunica AP con Ao descendente, su pared se caracteriza por tener una túnica media pobre en fibras elásticas y rica en fibras musculares lisas, por eso de repente se abre de repente se cierra, Su tono va a depender del nivel de 02 (in útero cuando el niño está en hipoxia el ductus está abierto, si el ductus se cierra in útero ese bebe muere, cuando nace tiene que cerrarse y eso lo hará por el estímulo del oxígeno, que es mucho mayor que en el útero, por eso si yo tengo una cardiopatía ductus dependiente no le puedo dar oxígeno porque se muere.

El cierre normal ocurre en 2 etapas:

1° funcional: ocurre durante las primeras 48 hrs., por aumento del 02 y disminución de las PG circulantes, además del cambio de presiones.

2° anatómico: 2-8 sem, por vasoconstricción, se produce hipoxia a nivel de su pared lo que determina fibrosis y cierre definitivo.

Se espera hasta los 6 meses que se cierre el ductus, si no se cierra hay indicación quirúrgica, e cierre se hace a través del cateterismo intervencional donde no hay que hacer ni tajo ni hospitalización prolongada, es un procedimiento ambulatorio, en que se llega se cierra y después se va para la casa. Si es muy grande se hace un cierre quirúrgico.

Síntomas: se caracteriza por un soplo sistólico ubicado infraclavicular izquierdo, con irradiación especialmente al dorso, o un soplo continuo sistodiastólico (igual que una fistula).

Dependiendo del tamaño puede producir síntomas de insuficiencia cardiaca. En el RN puede observarse apnea, o agravamiento brusco en un pretérmino que ya estaba mejor, o aumento de los requerimientos de 02 y necesidad de reconección a VM.

Tratamiento del ductus del prematuro: lo abro con PG, lo cierro con inhibidores de PG se usaba indometacina (y si está disponible, se prefiere) ahora usamos ibuprofeno o paracetamol oral, si a pesar de eso no responde hay que operarlo.

Comunicación interauricular (CIA)

10% de frecuencia. Este se puede localizar a nivel del Ostium primum, secundum(más fcte, foramen oval que se mantiene), o seno venoso.

In útero el ductus está abierto y el foramen oval está abierto, para que el cerebro del feto este oxigenado, del lado izquierdo pasa a la aorta y de ahí al cerebro. Existe para evitar el paso inútil de la sangre al pulmón que en útero no hace mucho

Síntomas: mal incremento ponderal (los niños siempre han sido muy flacos o en el límite de los normal) infecciones respiratorias frecuentes,

Soplo de la CIA: ¿Que da el soplo? ¿El paso por dónde? En la CIV el soplo lo da el paso de la sangre por la CIV. Las presiones entre ambas aurículas son muy parecidas por lo que no hay un gradiente grande, si el hoyo es grande pasara mucho volumen solo porque es grande el hoyo, el soplo es por el paso del volumen mayor a través de la a. pulmonar, la a pulmonar queda chica al volumen, eso genera una estenosis pulmonar, el dg diferencial clínico con la estenosis pulmonar, lo hacemos por el desdoblamiento del 2ª ruido en la CIA

Si tenemos 150 cc que pasan por esa arteria y antes pasaban 100, la válvula pulmonar se va a cerrar un poco después y se me desdobla el segundo ruido.

- aparición de soplo entre los 2-3 años- soplo sistólico eyectivo a nivel de la base, - desdoblamiento del 2 ruido fijo- ECG- Tratamiento: depende del tamaño, se observa o se opera

CARDIOPATIAS CIANOTICAS:

Son aquellas en que se produce un cortocircuito a nivel intracardiaco, que permite el paso de flujo de derecha a izquierda. Podemos dividirlas en tres grupos

1.- obstrucción al lado derecho

Tetralogía de Fallot Atresia pulmonar con CIV

2.- el retorno venoso y sistémico se mezclan en una cavidad: Hipoplasia VD, VI, Tronco arterioso, DSVD, DVPAT

3.- no hay mezcla entre circuito pulmonar y sistémico

ej. TGA

Atresia pulmonar con CIV

La única forma de que pase sangre del corazón al pulmón es a través del ductus. Existe un ductus entre aorta y arteria pulmonar,. si cierro eso se muere. Es ductus dependiente

Corazón univentricular

No existe desarrollo del Ventriculo derecho (atresia tricruspidea), la sangre pasa a la Vena Pulmonar a través de una CIV.

Y pasa la sangre desde la AD a la AI por una CIA

Truncus arterioso

Solo una arteria saliendo del corazón y de esa sale la pulmonar y la aorta.

Doble salida del ventrículo derecho

Del VD sale tanto la AP como la AODrenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT)

Todas las arterias llegan al lado derecho, no llegan a la aurícula izquierda

Tetralogía de Fallot

Es la cardiopatía cianótica más frecuente 5%.

Consiste en:

Estenosis infundibular tracto salida VD CIV amplia Ao cabalgada Alteración valvular o subvalvular pulm.

(estenosis o atresia de la válvula pulmonar)

En la pentalogia se agrega una CIA

Síntomas:

- cianosis desde el nacimiento- Retraso desarrollo pondoestatural- Acropaquia- Soplo rudo sistólico ubicado en la base nivel de la estenosis pulmonar. - Crisis anoxémicas

Tratamiento: quirúrgico

Tetralogia de fallot

CARDIOPATIAS DUCTUS DEPENDIENTE

Son aquellas cardiopatías cianóticas y no cianóticas en que la vida del RN depende de la permeabilidad del Ductus.

- CCC: TGA (es la más fcte), Atresia pulmonar, atresia tricuspidea- CC nC: Estenosis Ao severa, coartación aórtica e interrupción del cayado Ao.

TRATAMIENTO INICIAL:

- Vía aérea permeable

- Compensar la hemodinamia (volumen, drogas inotrópicas)

- Uso de PG E1

Estenosis aórtica

Coartación de aorta las típicas están sobre el ductus, mantienen el flujo hacia distal

Interrupción del arco aórtico la única posibilidad de flujo es atreves del ductus arterioso

Trasposición de grandes arterias (TGA)

Dos circulaciones paralelas que no se comunican,

- AI VI AP Pulmón AI VI- AD VD AO - AI VI

El tto inicial es hacer una CIA quirúrgica y luego se hace el cambio de las arterias.