mieloma múltiple
TRANSCRIPT
Mieloma Múltiple
Hernández Partida Jorge Ezequiel2201
Inmunología FACMED UNAM
Caso clínico:
• 1-Acude al servicio de urgencias hombre de 64 años con dolor óseo sobre todo en la espalda, refiere que lo ha tenido desde hace meses y toma aspirina.
• -originario de Tabasco, es comerciante • AHF: madre con diabetes, padre fallecido por
cáncer de pulmón.
• APNP: tabaquismo desde los 22 años, niega otras toxicomanías.
• APP: es diabético controlado con metformina y gibenclamida, refiere que hace 3 meses sufre una fractura de costilla.
• Interrogatorio sin importancia, Exploración Física: todo normal excepto por dolor en espalda y fractura de costilla.
• La Biometría muestra anemia, VSG normal• Química sanguínea (cretinina = 3 mg/dl,
glucosa=148 mg/dl ) Na=140, K=5.
• En el estudio morfológico de la médula ósea, se detecta un 45 % de células plasmáticas.
• 1-¿cuál es tu diagnóstico?
Generalidades:
• Neoplasia de células plasmáticas, en ancianos (68 años)
• VSG, hipercalcemia, espiga M, proteinuria de Bence Jones y anemia.
• Hay dolor óseo (cráneo, costillas y columna) el Rx el patrón en saca bocados característico, sal y pimienta. (6-12 meses de supervivencia)
• Hay infecciones e insuficiencia renal .
Epidemiología
• Afroamericanos, hombres, ancianos y representa el 13% de las neoplasias hematológicas.
• Es la más frecuente de las discrasias plasmáticas (plasmocitoma, mieloma quiescente, Waldenstrom y GMSI)
• La Ig monoclonal se denomina componente M de mieloma.
Fisiopatología:
• Hay cels . Malignas intervienen: IL-6, MIP1-a que induce a RANKL
• Vía WNT, reordenamientos que afectan las IgH, translocaciones en FGFR3 del 4p16.3
• Genes de Ciclina D1-11q13, ciclina D3-6p21 C-MAF-16q23 y deleciones en 13 q.
• La Ig más frecuente es IgG (50%) y luego IgA (25%)
Características Clínicas:
• 1-El dolor óseo es el síntoma más frecuente del mieloma múltiple(70 %). como dolores de espalda y costillas que empeoran con los movimientos.
• -hay fracturas, en cráneo, costillas y vértebras, pelvis e incluso osteoporosis difusa.
• -hay hipercalcemia (hipercalciuria y depósitos en renales-nefritis)
• Excreción de cadenas ligeras que son nefrotóxicas. (bence jones)
• Infecciones por encapsulados (Klebsiella, steptococo pneumoniae, s. aureus y e-coli)
• Hasta en 50% de los casos desarrollan insuficiencia renal. (riñón del mieloma)
• Hay anemia por la ocupación de médula por plasmáticas malignas
• Sx de hipervisciosidad:• en mielomas IgM (que son excepcionales) y en
mielomas de tipo IgG 3, y con menos frecuencia, mieloma IgA, se caracteriza:
• la presencia de alteraciones neurológicas, visuales (fondo de ojo con venas tortuosas y dilatadas)
• alteraciones hemorrágicas, insuficiencia cardíaca y circulatoria.
Diagnóstico:
• -BH: aumenta la VSG, hay leucopenia y trombocitopenia, anemia normocítica normocrómica.
• La médula ósea presenta un porcentaje de células plasmáticas superior al 10 % , siendo criterio mayor cuando es más del 3 0 %.
• Alrededor del 3 % de los mielomas no son secretores de Ab monoclonal.
• Cuantificación de cadenas ligeras y componente monoclonal libres en plasma:
• Pico M. en electroforesis en gel
• Criterios de Kyle• De empleo más sencillo. Se exige presencia de más
de 1 0 % de células plasmáticas en médula ósea o demostración de plasmocitoma más uno de los siguientes:
• 1) Componente M en suero: IgG > 3 g/dl, IgA > 2 g/dl.• 2) Cadenas ligeras en orina >1 g/24 h.• 3) Lesiones osteolíticas.
• Estudios en orina:• - Detección del componente monoclonal
mediante electroforesis en orina de 24 horas.• - Detección de cadenas ligeras, lo que recibe el
nombre de proteinuria de Bence-Jones. electroforesis.
• - Cuantificación de cadenas ligeras libres en orina.
• Muy importante la Rx con patrón en sacabocados y sal y pimienta en cráneo.
• Puede existir asimismo hipercalcemia, hiperuricemia y elevación de la viscosidad sérica.
• Un parámetro fundamental es la elevación de la B2-microglobulina, cuya concentración refleja directamente la masa tumoral de mieloma.
• En histología; Cuerpos de Russel y Duchter.
Tratamiento:
• Pacientes mayores de 70 años que no van a recibir autotrasplante: melfalán o ciclofosfamida con prednisona, talidomida.
• Pacientes menores de 70 años: la inducción se realiza con bortezomib (inhibidor del proteasoma) más dexametasona en dosis altas, talidomida más dexametasona, o lenalidomida más dexametasona, para pasar a la fase de autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.
• Los bifosfonatos, como el zolendronato, se han demostrado útiles en la enfermedad ósea.
• • La clínica derivada de la compresión medular aguda por plasmocitoma vertebral es indicación de radioterapia urgente.
• Se considera remisión completa la ausencia de paraproteína en por inmunofijación y mantenida un mínimo de 6 semanas, desaparición de plasmocitomas, existencia de menos de un 5 % de células plasmáticas en médula ósea y la estabilización del número y tamaño de lesiones osteolíticas.
• Bibliografía:
• 1- Kumar, Abbas, Fausto; Robbins y Cotran; Patología Estructural y Funcional, Editorial Elsevier, 8 edición, 2011
• 2- Ruíz GJ. Fundamentos de Hematología. Editorial Médica Panamericana. 4 Edición; México: 2008
• 3-Nussbaum “Genética en medicina de thompson-thompson” 7 edición, Elsevier saunders, 2008.