metahemoglobinemia
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Elaborado por:
Yngrid Massiell Castillo Morales
Elba María Loaisiga Tapia
Jimmy Steven Cruz Martínez
Oscar Danilo Miranda Arévalo
Generalidades
La metahemoglobina es un tipo de
hemoglobina en la cual el átomo de
hierro inmerso en la molécula de heme
ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha
pasado a estar oxidado (Fe+++).
Este pequeño cambio en la molécula del
heme imposibilita un adecuado
transporte de oxígeno.
El estrés oxidativo secundario a causas
exógenas como drogas o toxinas, tiene
la capacidad de oxidar el hierro de la
molécula del heme y aumentar los
niveles basales de
metahemoglobinemia, con la respectiva
disminución en el transporte de oxígeno
y la presencia de síntomas como la
cianosis.
La metahemoglobinemia es una
patología que tiene un mecanismo de
acción que se desarrolla alterando el ion
férrico de la hemoglobina para
convertirse en ion ferroso
Diagnostico
Se realiza ante:
El antecedente de ingesta de una sustancia que pueda desencadenar estrés oxidativo
La ausencia de una patología cardiopulmonar
La poca respuesta a la oxigenoterapia
Una PO2 normal
Un color achocolatado en la muestra de sangre.
Causas
La presencia de mutaciones en la cadena proteica de la hemoglobina que aumenten la susceptibilidad a la oxidación del grupo heme. (ej. Hemoglobina tipo M).
Deficiencias hereditarias de las enzimas encargadas normalmente de reducir la hemoglobina oxidada (Deficiencias de la metahemoglobina reductasa).
Exposición a estrés oxidativo secundaria a la ingesta de medicamentos o tóxicos que aumenten la rata de oxidación de la hemoglobina, superando la capacidad reductora de los mecanismos fisiológicos.
Entre las sustancias capaces de
generar estrés oxidativo con aumento
de los niveles de metahemoglobina
tenemos los siguientes:
Cuadro clinico
0-3% Nivel normal
3-10% Sin síntomas clínicos
10-15% Nada o ligera coloración cutánea grisácea. Coloración chocolate marrón de la sangre
15-20% Cianosis azul-grisácea generalizada, usualmente asintomática
20-45% Cefalea, fatiga, mareos, intolerancia a los ejercicios, síncope.
45-55% Aumento en la depresión del SNC
55-65 Coma, convulsiones, falla cardíaca, arritmias, acidosis metabólica.
>70% Alta incidencia de mortalidad
Pruebas de laboratorio
Se solicita cuantificación de metahemoglobina y se correlaciona aproximadamente así:
Niveles de 15% o < : Px usualmente asintomático
15 – 20%: sintomatología moderada y cianosis
20 – 45%: marcada cianosis y mayor sintomatología
45 – 70%: severa cianosis y severa sintomatología
Mayor de 70% : usualmente letal.
Además, se debe solicitar BHC, extendido de sangre periférica en busca de cuerpos de Heinz, pH y gases arteriales, pruebas de función hepática y renal, Rx de tórax y electrocardiograma.
Tratamiento
1) ABC.
2) Medidas de descontaminación cuando se sospecha la ingesta de alguna sustancia metahemoglobinizante.
3) Azul de metileno tiene la capacidad de reducir la metahemoglobina a hemoglobina y el cofactor es el NADPH proveniente de la vía de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Esta conversión es mediada por la enzima NADPH metahemoglobina-reductasa.
Indicado cuando se presentan niveles superiores al 20% de metahemoglobina.
Presentación: Amp. 10mg/ml (1%), ampollas por 5ml.
Dosis: 1-2 mg/kg (0.1-0.2 ml/kg de solución al 1%) IV diluido en solución salina lento en 5 min. Y se repite dosis a los 30-60 min. según sea necesario.
No repetir si no responde después de la segunda dosis.
Se pueden utilizar dosis repetidas cada 6 horas en el caso de tener una sustancia metahemoglobinizante de larga vida media (ej. Dapsona) y que se haya obtenido mejoría con la aplicación de la dosis inicial de azul de metileno.
Recordar que dosis mayores de 7mg/Kg de azul de metileno en menos de 5 horas, puede ocasionar como efecto paradójico mayor formación de metahemoglobina.
En caso de no obtener respuesta en la primera hora sospechar las siguientes entidades:
a) Déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
b) Déficit de NADPH-metahemoglobina reductasa.
c) Hemoglobina M.
d) Sulfohemoglobina.
4) Vitamina C puede revertir la metahemoglobinemia por una vía metabólica alterna. Es de uso mínimo actualmente debido a su baja acción. Amp 1 g/5 ml, tab 500 mg
Dosis: Adultos: 500-1000 mg cada 8 horas Niños: 50 mg/kg/dia
5) Utilizar Cámara hiperbárica en casos de no haber obtenido respuesta al azul de metileno.