manifestaciones cutáneas en el debut de hepatitis autoinmune
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Frías J, Vargas R, Hernández MM, Ortiz W, González N, Pérez-Alfonzo RInstituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Universidad Central de Venezuela.Caso de la Semana Edicion 306www.piel-l.orgTRANSCRIPT
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Manifestaciones Cutáneas en el debut de Hepatitis Autoinmune
Frías J, Vargas R, Hernández MM, Ortiz W, González N, Pérez-Alfonzo R
Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Universidad Central de Venezuela.
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Identificación: N y A: JA Edad: 21 años Sexo: Femenino
Antecedentes Personales: NC
Antecedentes Familiares: NC
Enfermedad Actual:
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Infeccioso
Vasculitis. Autoinmune
Septiembre2010
Mayo2010
Septiembre2010
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LEUCOCITOS 9.000 mm3
ERITROCITOS 4,26mm3
HEMOGLOBINA 10.1 g/dl
HEMATOCRITO 30.4 %
PLAQUETAS 338.000 mm3
FORMULA LEUCOCITARIA
SEGMENTADOS 67 %
LINFOCITOS 30 %
EOSINOFILOS 3 %
VSG 1 HORA 96 mm
GLICEMIA 77 mg/dl
BUN 13 mg/dl
CREATININA 0.7 mg/dl
GOT/AST 959 IU/L
GPT/ALT 1052 IU/L
LDH 586
09/09/2010
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20/09/2010
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Complemento Sérico Total
27,40 UCH/50ml
C3 135 mgrs/dl
C4 17,4 mgrs/dl
Anti DNA Positivo ++
Anticuerpos Anti musculo liso. AML
Negativos
Anticuerpos Anti mitocondriales AMA
Negativos
Inmunoglobulinas
IgG
IgA
IgM
3540 mg/dl
347 mg/dl
247 mg/dl
Anticuerpos Antinucleares Positivo ++++ Patrón difuso
Anticuerpos Anti LKM-1 1 UE/mlAlbumina 3,6 gr/dl
GGT 234 mg/dl/562
GOT/AST 959 IU/L/ 243
GPT/ALT 1052 IU/L/364
Bilirrubina Total 2,17mg/dl
Bilirrubina D 1,15mg/dl
Bilirrubina I 1,02mgr/dl
Amonio 11umol/L
HIV Negativo
VDRL NR
HVC Negativo
Anticore Negativo
Ags HB Negativo
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GASTROENTEROLOGIA
Prednisona 0,5 mgrs/kg Azatioprina 50 mgrs OD.
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Octubre 201029682969
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Manifestaciones Cutáneas en el debut de Hepatitis AutoinmuneSe enfatiza el hecho de platearnos ante este tipo de lesiones, a enfermedades autoinmunes donde la inmusupresion debe ser
imperativa para un mejor pronostico
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Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune
La hepatitis autoinmune es una inflamación hepatocelular que se caracteriza por hallazgos histológicos, bioquímicos (hipertransaminasemia e hipergammaglobulinemia) y autoinmunes
1950 Waldeström, Suecia un tipo de hepatitis persistente que afectaba principalmente a mujeres jovenes con infiltración hepática de células plasmáticas, hipergammaglobulinemia, amenorrea y manifestaciones dermatológicas.
1955, Joske describió la presencia del fenómeno LE anticuerpos antinucleares.
1956 MacKay la denominó (erróneamente hepatitis lupoide).
1966, Whittingham anticuerpos anti-músculo liso (SMA) y denominó la enfermedad como hepatitis crónica activa autoinmune
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.
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Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune
Predisposición genética (haplotipos HLA-DR3 y DR4)
Pérdida de tolerancia inmunológica, formación de neoantígenos, factores desencadenantes como virus o fármacos, por mimetismo molecular.
La mayoría de los afectados son mujeres (70%).
Presentación aguda se da hasta en un 30-40% de los pacientes, a menudo con encefalopatía, franca ictericia y marcada coagulopatía.
Inicio insidioso 50% síntomas inespecíficos, hepatomegalia (83%),ictericia (69%), arañas vasculares (58%) y esplenomegalia (32%).
Con frecuencia los únicos síntomas que presente el paciente son dermatológicos o reumáticos
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.
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Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune
En las series revisadas las manifestaciones dermatológicas como primeras manifestaciones atribuibles a la enfermedad, son consideradas como casi excepcionales (1)
1 caso de 49 (2)2 de 51 (3)Ninguno de 56 enfermos (4).
1.- Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.2.- Bruguera M, Caballería LI, Parés A, et al. Hepatitis autoinmune. Características clínicas y respuesta al tratamiento de una serie de 49 pacientes españoles. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 375-81.3.- Roguet M, Buti M, Allende E, et al. Características clínicas de la hepatitis crónica autoinmune. Estudio de 51 casos. An Med Inten 1997; 6: 10-14. 4.- Gómez RA, Heredia ML, Gómez M, et al. Hepatitis crónica autoinmune. Una entidad poco frecuente. Rev Clin Esp 1997; 180: 489-95.
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Referencias Bibliografías
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.
Bruguera M, Caballería LI, Parés A, et al. Hepatitis autoinmune. Características clínicas y respuesta al tratamiento de una serie de 49 pacientes españoles. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 375-81.
Roguet M, Buti M, Allende E, et al. Características clínicas de la hepatitis crónica autoinmune. Estudio de 51 casos. An Med Inten 1997; 6: 10-14.
Gómez RA, Heredia ML, Gómez M, et al. Hepatitis crónica autoinmune. Una entidad poco frecuente. Rev Clin Esp 1997; 180: 489-95