manejo de las hipoacusias en la infancia precoz hospital universitario la fe valencia

MANEJO DE LAS MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ INFANCIA PRECOZ

HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE VALENCIA

Introducción: ObjetivosIntroducción: Objetivos Historia clínica detallada.Historia clínica detallada. Confirmar pérdida auditiva.Confirmar pérdida auditiva. Caracterizar tipo de hipoacusia.Caracterizar tipo de hipoacusia.

– GRADO:GRADO: leve, moderada, severa, profunda. leve, moderada, severa, profunda.– TIPO:TIPO: conductiva, neurosensorial, mixta, retrococlear, central. conductiva, neurosensorial, mixta, retrococlear, central.

Determinar la etiología.Determinar la etiología.– Estudio audiológico.Estudio audiológico.– Estudio radiológico.Estudio radiológico.– Estudio genético.Estudio genético.– Anomalías asociadas Anomalías asociadas que constituyan unque constituyan un síndrome síndrome..

Tratamiento y seguimiento.Tratamiento y seguimiento.

Historia Clínica: Anamnesis y Historia Clínica: Anamnesis y Examen FísicoExamen Físico

Factores de riesgo.Factores de riesgo.– Antecedentes personales. Antecedentes personales.

Historia gestacional.Historia gestacional. Historia perinatal.Historia perinatal.

– Antecedentes familiares.Antecedentes familiares. Presencia de estigmas u anomalías físicas que Presencia de estigmas u anomalías físicas que

constituyan síndromes que asocien hipoacusia.constituyan síndromes que asocien hipoacusia. Otoscopia.Otoscopia. Exploración general ORL.Exploración general ORL.

Historia ClínicaHistoria Clínica

Estudio Genético. Indicaciones.Estudio Genético. Indicaciones.– Hipoacusia familiar.Hipoacusia familiar.– Hipoacusia neonatal esporádica y profunda.Hipoacusia neonatal esporádica y profunda.

Mutación conexina 26 (más frecuente).Mutación conexina 26 (más frecuente).– Hipoacusia secundaria a aminoglucósidos.Hipoacusia secundaria a aminoglucósidos.

Herencia mitocondrial.Herencia mitocondrial. Estudio de Laboratorio (pediatra).Estudio de Laboratorio (pediatra).

– Serología TORCHS.– Análisis de orina (detección de proteínas).– Test de función tiroidea.– Electrocardiograma.

Historia clínica: Historia clínica: Estudio VestibularEstudio Vestibular

Anamnesis: LACTANTES.Anamnesis: LACTANTES.– Sostén cefálico.Sostén cefálico.– Bipedestación.Bipedestación.– Deambulación.Deambulación.

Pruebas vestibulares: 5-7 AÑOS.Pruebas vestibulares: 5-7 AÑOS.Déficit vestibular:Déficit vestibular:

– Hipoacusias adquiridas.Hipoacusias adquiridas.– Sdr. De Usher.Sdr. De Usher.

Estudio RadiológicoEstudio Radiológico Técnicas.Técnicas.

– TAC y RNM.TAC y RNM. Indicaciones.Indicaciones.

– Hipoacusias postmeningíticas, traumáticas.Hipoacusias postmeningíticas, traumáticas. Osificaciones.Osificaciones.

– Hipoacusias mixtas en varones.Hipoacusias mixtas en varones. DILATACION CAI (HNS hereditaria ligada a X).DILATACION CAI (HNS hereditaria ligada a X).

– Patología cerebral asociada.Patología cerebral asociada.– Hipoacusias fluctuantes, asimétricas y progresivas.Hipoacusias fluctuantes, asimétricas y progresivas.

Dilatación del acueducto vestibular.Dilatación del acueducto vestibular. Patología del ángulo pontocerebeloso.Patología del ángulo pontocerebeloso.

– Hipoacusias profundas Hipoacusias profundas (Implante Coclear).(Implante Coclear).

Estudio RadiológicoEstudio Radiológico TAC.TAC.

– Malformaciones de oído externo y medio.Malformaciones de oído externo y medio.

Estenosis severa de CAEAgenesia de hueso timpanal

Atresia de CAEHipoplasia cajaFusión osicular


– Malformaciones de la cápsula ótica.Malformaciones de la cápsula ótica.

DAV bilateral


– Malformaciones de la cápsula ótica.Malformaciones de la cápsula ótica.

Dilatación cóclear izquierda

Estudio RadiológicoEstudio Radiológico Patología del CAI.Patología del CAI.

– TAC.TAC. Estenosis CAI izdo..

– RNM.RNM. Ausencia de nervio coclear izdo.

Estudio Audiológico: TécnicasEstudio Audiológico: Técnicas

Objetivas.Objetivas.No requieren colaboración.Muy útiles en lactantes y niños pequeños.

OTOEMISIONES ACÚSTICAS PROVOCADAS. POTENCIALES EVOCADOS DE TRONCO CEREBRAL. TIMPANOMETRÍA Y REFLEJO ESTAPEDIAL.

Subjetivas o conductuales.Subjetivas o conductuales.Requieren colaboración, y entrenamiento.Personal especializado.

AUDIOMETRÍA.

Potenciales Evocados Potenciales Evocados Auditivos de Tronco CerebralAuditivos de Tronco Cerebral

Características Generales.Características Generales.Requieren relajación máxima.– Sueño postprandial: < 6 meses.– Sedación: 6 meses- 7 años.– Colaboran: >7 años.

Características en niños.Características en niños.Recién Nacido.– Solo visibles I, III, V (mayor amplitud onda I que V).– Latencias de ondas menores en el recién nacido.

Onda I: latencia adulto 2-3 m de edad. Onda III: latencia adulto entre 2-3 m y 2 a. Onda V: latencia adulto 2 a.


Aplicaciones clínicas: Aplicaciones clínicas: GRADO DE HIPOACUSIA.GRADO DE HIPOACUSIA.– Umbral onda V correlacionado con los umbrales conductuales en

las frecuencias 1000 a 4000 Hz.– Hipoacusia infantil: si en dos registros no se obtiene una onda V

de amplitud y latencias normales con estímulo de 40 dB.– Interpretar los umbrales contrarrestándolos con otros datos

clínicos. Registro normal: indica que existe actividad neuronal, no que

el niño comprenda. Ausencia de respuesta: Indica trastorno de sincronismo en la

respuesta no que exista una sordera profunda.


Aplicaciones clínicas:Aplicaciones clínicas: TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA.TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA.– Patología de oído medio.Latencia aumentada en todas las ondas con intervalo I-V 4 ms.– Patología endococlear.Latencias normales a intensidades elevadas.Latencias aumentan excesivamente al disminuir la intensidad del estímulo.Intervalo I-V normal o discretamente disminuido.– Patología retrococlear.Onda I normal.Intervalo I-V alargado.


Aplicaciones clínicas:Aplicaciones clínicas: TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA.TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA.– Coexistencia de hipoacusia con OMS.

Difícil diferenciar tipo y grado de hipoacusia en niños pequeños.

Transmisiva pura. Neurosensorial pura. Mixta.

Utilidad la combinación PEATC y Drenajes transtimpánicos bilaterales.

Otoemisiones Acústicas Otoemisiones Acústicas ProvocadasProvocadas

Transitorias.Transitorias.No proporcionan una evaluación auditiva

completa.TOAE NEGATIVASTOAE NEGATIVAS.

Hipoacusia > 40 dB.

alrededor 1000 Hz.

TOAE POSITIVAS.TOAE POSITIVAS.Normoacusia.Neuropatía auditiva.

Timpanometría. Timpanometría. (>(> 6 meses). 6 meses).– Topografía de la lesión. Monitorización estado oído medio.Topografía de la lesión. Monitorización estado oído medio.– Tipos de respuesta Timpanometría (Jerger).Tipos de respuesta Timpanometría (Jerger).

Reflejo estapedial. Reflejo estapedial. – Umbral de audición.Umbral de audición.– Topografía de la hipoacusia.Topografía de la hipoacusia.– Estado de la vía auditiva periférica (COS).Estado de la vía auditiva periférica (COS).

TIPO A TIPO AdTIPO As TIPO B TIPO C

Timpanometría y Reflejo Timpanometría y Reflejo Estapedial: Aplicación ClínicaEstapedial: Aplicación Clínica

AudiometríaAudiometría

Concepto.Concepto.– Medida de los umbrales audiométricos para cada

frecuencia entre 125 y 8000 Hz.

Características.Características.– Colaboración por parte del niño.– Condicionamiento previo.– Personal entrenado.– Realizar la prueba en varias. sesiones y varias veces.– Umbrales muy fiables.

AudiometríaAudiometríaUtilidad clínica.Utilidad clínica.

– Caracterizar grado y tipo de hipoacusia.Caracterizar grado y tipo de hipoacusia.Sospecha de hipoacusia coincidiendo con OMS:

No atribuir la hipoacusia a la OMS.Estudio audiológico para descartar hipoacusia neurosensorial

asociada.Realizar audiometría tras la inserción de DTT.Descartar HNS.Descartar problemas de cadena osicular (Sdr. Down).

– Estudio de la ganancia con audífonos.Estudio de la ganancia con audífonos.

Audiometría: TécnicasAudiometría: Técnicas

Audiometría de Observación del Comportamiento Audiometría de Observación del Comportamiento y Reflejos.y Reflejos.Niños < 6 meses.

No necesita condicionamiento.Personal muy especializado.Gran variabilidad en los umbrales de respuesta

dependiendo de:– Estímulo.– Actividad del niño.

Detección de perdidas auditivas importantes.

– Habituación.– Observador.

Audiometría: TécnicasAudiometría: Técnicas

Audiometría de Refuerzo Visual Audiometría de Refuerzo Visual ((Suzuki y Ogiba 1961).Ogiba 1961).

Niños entre Niños entre 6 meses y 2 –2.5 años6 meses y 2 –2.5 años..Necesita condicionamiento.Necesita condicionamiento.Condionar al niño a que realice un giro de la Condionar al niño a que realice un giro de la

cabeza hacia un juguete o dibujo iluminado cabeza hacia un juguete o dibujo iluminado al oír un sonido..al oír un sonido..

Umbrales muy fiables.Umbrales muy fiables.

AudiometríaAudiometríaAudiometría mediante Juego.Audiometría mediante Juego.

Niños entre Niños entre 2 y 5 años2 y 5 años..Necesita condicionamiento: Condionar al niño a que Necesita condicionamiento: Condionar al niño a que

realice un acto motor al oír un sonido.realice un acto motor al oír un sonido.Se utiliza cualquier juego que mantenga la atención Se utiliza cualquier juego que mantenga la atención

del niño.del niño.Umbrales muy fiables.Umbrales muy fiables.

AudiometríaAudiometría

Técnicas.Técnicas.– Audiometría Convencional.Audiometría Convencional.

Niños > 5 años.Conducción aérea.Conducción ósea..

Tratamiento AudioprotésicoTratamiento Audioprotésico

Objetivo.Objetivo.Amplificar el habla a un nivel conversacional normal,

hasta el el nivel de confort mas elevado de cada sujeto.

Audífonos: concepto.Audífonos: concepto.Prótesis auditivas que recogen las vibraciones sonoras, las

amplifican y por medio de un molde auricular insertado en el CAE las dirige al tímpano.

Indicaciones.Indicaciones.Hipoacusias Hipoacusias neurosensoriales moderadas y severas.neurosensoriales moderadas y severas.

Tratamiento AudioprotésicoTratamiento AudioprotésicoAmplificación uni o binaural.Amplificación uni o binaural.

En principio la amplificación será binaural.– Mejora las discriminación en situaciones adversas

como el ruido.– Aumenta el sentido direccional.

Si la amplificación es monoaural.– Se elegirá en principio el mejor oído.


Amplificación de conducción aérea.Amplificación de conducción aérea.– Retroauricular: Retroauricular: el más difundido.el más difundido.– Intracanal: Intracanal: no aconsejable en niños.no aconsejable en niños.

Amplificación de conducción ósea.Amplificación de conducción ósea.– Indicaciones: Indicaciones: malformaciones CAE y malformaciones CAE y

pabellón auricular, otitis supuradas pabellón auricular, otitis supuradas crónicas.crónicas.

– Primera opción: Primera opción: adaptación de audífonos adaptación de audífonos de conducción aérea.de conducción aérea.

Tipos:Tipos:


Características del ajuste de audífonos en niños.Características del ajuste de audífonos en niños.Precoz.Precoz.– 3-4 meses de vida.3-4 meses de vida.– Programa de estimulación precoz.Programa de estimulación precoz.

Dificultosa.Dificultosa.– Datos audiométricos limitados.Datos audiométricos limitados.– Los niños preverbales no pueden expresar sus necesidades y preferencias.Los niños preverbales no pueden expresar sus necesidades y preferencias.Observación cuidadosa del comportamiento.Observación cuidadosa del comportamiento.Control de moldes frecuente.Control de moldes frecuente.Reajuste del audífono según la evolución.Reajuste del audífono según la evolución.

Implantes CoclearesImplantes CoclearesConcepto.Concepto.Aparato de alta tecnología e implantable mediante

cirugía y cuya misión es la estimulación directa del N. Auditivo mediante estímulos eléctricos saltándose las células ciliadas dañadas.

Implantes CoclearesImplantes CoclearesComponentes.

Interno Implantable

Externo

Implantes CoclearesImplantes CoclearesFuncionamiento.

Implantes CoclearesImplantes Cocleares

Programa de Implantes Cocleares: requisitos.Programa de Implantes Cocleares: requisitos.

– Equipo multidisciplinar.

ORL, AUDIÓLOGO, RADIÓLOGO, FONIÁTRA, LOGOPEDA, PSIQUIATRA

– Preparación adecuada.

– Demanda que garantice el funcionamiento regular del

equipo.

Indicaciones.Indicaciones.– Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB.– Edad superior a 18 meses (FDA).– Mínimo beneficio con audífonos.

Correctamente adaptados.Tiempo de prueba de al menos 6 meses.Entranamiento Intensivo.

– No contraindicaciones médicas ni radiológicas.– Educación con componente auditivo-oral.– Motivación adecuada, expectativa realista y soporte de la familia.– No se excluyen handicaps asociados: ceguera, autismo, PCI.



Resultados.– Excelentes resultados en niños

postlinguales.– Niños prelinguales:

Implantación precoz.– Desarrollo y comprensión del

lenguaje hablado.– Mejoría en la producción de la

palabra.

0102030405060708090

100P

reim

plan

te

6 m

ese

12 m

eses

18 m

eses

24 m

eses

36 m

eses

48 m

eses

media

max

min

TEST DE FRASES (Nivel 1 y 2)TEST DE FRASES (Nivel 1 y 2)

%% NIÑOS < 7 AÑOSNIÑOS < 7 AÑOS


Factores pronósticos.Factores pronósticos.– Implantación precoz.– Etiología de la hipoacusia.– Nivel de lenguaje oral y modo de

comunicación.– Ambiente familiar y escolar.– Patología asociada.

Algoritmo Diagnóstico y TerapéuticoAlgoritmo Diagnóstico y TerapéuticoDETECCION

CONFIRMACION

ESTUDIO HIPOACUSIA

SEGUIMIENTO4m-12m

TOAE -

> 40dB

> 40dB

O+Tim+PEATC (1)< 40dB

ALTA

O+Tim+PEATC (2)< 40dB

ALTA

O+Tim.

Radiología.Est. PrecozAudífonos.

Genética

Ajuste de umbralesMonitoriz hipoacusia

AudiometríaRespuesta a audífonosLenguaje

O+Tim.

Ajuste AudiófonoPrograma I. C.Programa Educativo

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