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MANEJO DE LA TROMBOSIS EN NIOS
A propsito de un caso
Mara Martnez Copete MIR 1 ao Tutora: Dra Sofa Clar Gimeno
Caso clnico:
Escolar varn de 12 aos con parlisis cerebral infantil y encefalopata portador de una bomba de infusin contina de Baclofeno que acude a UPED por tumefaccin en 1/3 superior de miembro inferior izquierdo.
Asocia picos febriles de mximo 38C de menos de 24 horas de duracin de un mes de evolucin. ltimo episodio 3 das previos al actual proceso . Tratados con antibitico oral (augmentine y azitromicina). Niega traumatismo.
T. 37.1C TA: 99/73 mmHg FC: 126 lpm Sat O2: 99% con FiO2 de 0.21 Peso: 24.5 kg
Exploracin fsica:
Aceptable estado general, palidez de piel y mucosas. No aspecto sptico. No exantemas ni petequias. ORL: normal. ACP: Rtmica, buena entrada de aire bilateral con abundantes ruidos de transmisin de vas altas. Deformidad de la caja torcica.
ABD: Blando y depresible. En cuadrante inferior de hemiabdomen izquierdo se observa y palpa bomba de infusin de Baclofeno. Portadora de paal.
NRL: espasticidad y atrofia muscular de las cuatro extremidades secundaria a su patologa de base. No interaccin con el medio.
Exploracin fsicaEEII: Importante tumefaccin en 1/3 superior de muslo izquierdo sin
eritema ni cambios de temperatura con respecto al contralateral. Dimetro muslo izdo: 36 cm, derecho: 31 cm. Ambos pulsos pedios
dbiles pero simtricos. No refiere dolor aparente.
Exploraciones complementarias:RX de cadera izquierda: cabeza de fmur correctamente insertada en acetbulo, no luxacin.
RX de trax: importante deformidad de trax y de columna vertebral. No infiltrados ni condensacin.
AS: - Hemograma:Leucocitos: 12370/mmc (N: 72.5%, L: 20.4%) Hb: 10.8 g/dL Hto: 35% Plaquetas: 543000/mmc.
- Bioqumica: Glu: 100mg/dl Urea: 27 mg/dl Creatinina 0.31 mg/dl Na 147 mmol/l K 3.8mmol/l PCR: 78.2mg/l.
-Hemostasia: I.Quick 100% T. Protrombina: 12.1 Fibringeno:524mg/dl APTT: 19.4 Dmeros D: 16.48 INR: 1.
Exploraciones complementarias
FOTO ECOOOO
Ecografa MII: Cadera sin signos de inflamacin o derrame. Duplicacin de vena femoral superficial como variante de la normalidad. Aumento de calibre, ocupacin y falta de compresin de la vena ilaca izquierda, femoral comn y femorales superficiales, compatible con trombosis venosa profunda. No
se identifican la vena cava ni vena ilaca comn izquierda por falta de ventana.
Evolucin clnica
A su llegada se monitorizan constantes y se decide realizar Rx de cadera para descartar patologa traumtica.
Una vez descartada fractura o luxacin de cadera con Rx se realiza analtica sangunea y ecografa.
Ante el resultado de la ecografa se inicia tratamiento con Enoxaparina a dosis teraputica (20mg subcutnea) y se decide traslado a H. La Fe de Valencia donde se realiza seguimiento de la bomba intratecal.
Trada de Virchow
Lesin endotelial
Hipercoagulabilidad Estasis venoso
Trombosis en nios: coagulacin
Alteracin de los tiempos de coagulacin
TP TTPA TT Diagnstico
Aumentado Normal NormalTratamiento con ACOsDficit de factor VII.Dficit moderado de factores de la va extrnseca: II, V, VII, X.
Normal Aumentado NormalTratamiento con Heparina. Anticoagulante lpico.Alteracin va intrnseca: VIII, IX, XI, XII, precalicrena, ciningeno. Enf. Von Willebrand. Hemofilias.
Aumentado Aumentado NormalDficit aislado de II, V, o X (va comn) inhibidor especfico. Dficit de vitamina K, Hepatpatas, ACOs. Sndrome hemorrgico del Recin Nacido.
Aumentado Aumentado Aumentado Hepatopata severa,Tratamiento con HNF CID, Fibrinolisis sistmica, Hipo o disfibrinogenemia.
Protocolo TVP SECIP . Actualizacin 2013.
Trombosis en nios
La enfermedad tromboemblica en nios es poco frecuente (0,7- 5,1 / 100.000 nios de la poblacin general).
Existen dos picos de aumento de la incidencia: - Primera infancia (neonato-lactante): riesgo 40 veces superior a la global peditrica. - Adolescencia: incidencia 3 veces superior a la global peditrica.
El sistema de coagulacin en la infancia es diferente al de la edad adulta.
Trombosis en nios
Existe una disminucin fisiolgica de los factores vitaminaK dependientes y de contacto en los primeros 6 meses de edad.
Se encuentran disminuidos: la antitrombina, protena C y S y plasmingeno. Estn aumentados el factor von Willebrand y la 2 -macroglobulina.
Se obtiene como efecto neto una disminucin de la formacin de trombina, que junto con la elevacin de la 2 -macroglobulina explica la baja incidencia de trombosis en nios.
El nivel de plasmingeno al nacimiento es un 50 % del adulto disminuyendo la generacin de plasmina y el efecto del tratamiento tromboltico.
Factores de riesgo:En el 95% de las TVP en nios existe algn factor de riesgo identificable.
FR congnitos FR adquiridos Deficiencia de protena C Deficiencia de protena S Deficiencia de antitrombina Resistencia a la protena C activada (FV Leiden) Mutacin protrombina (G20210A) Disfibrinogenemia. Hiperhomocisteinemia. Polimorfismo MTHFR Hipoplasminogenemia Aumento de PAI-1 Deficiencia del cofactor II de la heparina Aumento de factor VIII Aumento de HRG (glucoprotena rica en histidina) Anomala trombomodulina, deficiencia del TFPI Drepanocitosis Hiperlipemia familiar
Catter venoso central (20-40% ) Infeccin. Sepsis. Nutricin parenteral total . Cncer. Tratamiento con L-asparaginasa LES. EII. Fallo heptico . Trombocitosis Cardiopata: miocardiopata dilatada, fibrilacin
auricular
Obesidad, hiperlipemia . Shock. Hipovolemia. Deshidratacin
Ciruga cardiovascular: Fontan, fstulas, prtesis valvulares
Sndrome mieloproliferativo. Hiperviscosidad. Enfermedad vascular: vasculitis, displasias Prpura trombocitopnica trombtica Inmovilizacin. Ciruga. Trauma. Sndrome antifosfolipdico. Anticoagulante lpico Asfixia neonatal, hipoxemia grave Sndrome hemoltico-urmico Anticonceptivos orales
Trombofilia
Se describe como el estado en el que existe mayor probabilidad de desarrollar de eventos trombticos.
Es multifactorial, asocindose tanto a factores de riego genticos como adquiridos.
Es polignica, existen diferentes mutaciones genticas que aumentan la probabilidad de padecer un evento trombtico.
TrombofiliaCundo sospechar un estado tromboflico?
A. Trombosis venosa o arterial antes de los 40-45 aos . B. Trombosis arterial antes de los 30 aos. C. Trombosis venosa o arterial de repeticin sin causa clara. D. Episodio trombtico en el embarazo, especialmente al inicio del mismo. E. Trombosis extensa a pesar de tratamiento anticoagulante. F. Episodio trombtico en sitio inhabitual. G. Trombosis neonatal inexplicable. H. Necrosis cutnea tras administracin de cumarnicos. I. Prpura fulminans neonatal J. PTT K. LES L. Historia familiar de episodios trombticos.
Diagnstico de trombofilia en pediatra
No existe un consenso claro acerca de en qu nios debe hacerse el estudio de trombofilia.
En los nios con TEV con algn factor de riesgo claro no est indicado realizar el estudio.
En general en los nios asintomticos con antecedentes familiares de trombofilia se recomienda retrasar los estudios hasta la pubertad, perodo en el que aumenta la incidencia de TEV y se puede plantear el inicio de anticonceptivos orales.
Diagnstico de trombofilia en pediatra
Estudio de trombofilia:
- Hemograma
- Antitrombina
- Protena C
- Protena S
- Factor V de Leiden (mutacin G1691A)
- Protrombina G20210A
- Lipoprotena A
- Anticuerpos anticardiolipina (ACA, APA, AL)
- Homocistena basal
Actualizacin SEPHO. Hospital La Paz.
Clnica de la trombosis
En neonatos puede ocurrir la trombosis de la aorta en relacin con la cateterizacin umbilical.
Trombosis venosa profunda de extremidades: dolor, calor, tumefaccin, cambio de coloracin e ingurgitacin venosa.
Trombosis de cava inferior: circulacin colateral y disfuncin heptica o renal, dependiendo de la localizacin y extensin del trombo.
Trombosis de vena renal (la ms frecuente en el neonato no relacionada con catter) : hematuria, trombopenia, nefromegalia y oliguria.
EdadTipo y localizacin del vasoRapidez de
instauracin
Depende de:
Protocolo TVP SECIP . Actualizacin 2013.
Clnica de la trombosis Trombosis de cava superior: puede ser asintomtica o manifestarse
con cianosis y edema de cara, cuello y parte superior de trax, y finalmente insuficiencia cardiaca congestiva.
Trombosis portal: puede ser asintomtica o provocar hipertensin portal.
Embolia pulmonar: disnea, dolor torcico, hemoptisis, sibilantes, hipertensin pulmonar e insuficiencia cardiaca.
Trombosis arterial en extremidades: mala perfusin, disminucin de pulsos.
En el caso de la arteria renal aparece hipertensin arterial con o sin insuficiencia renal; enterocolitis necrotizante en el caso de la arteria mesentrica.
Protocolo TVP SECIP . Actualizacin 2013.
Diagnstico: Fundamental la sospecha clnica.
La prueba de primera eleccin es la ecografa Doppler: la incapacidad para comprimir completamente la luz venosa es diagnstica de TVP.
La tcnica ms sensible y especfica es la angiografa pero se reserva para persistencia clnica y estudio ecogrfico negativo.
La determinacin de Dmero D >