malformaciones de la epidermis

7/21/2019 Malformaciones de La Epidermis

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MALFORMACIONES DE LA EPIDERMIS

Gendodermatosis.- Se denominan as a aquellas dermatosis de ausa !en"tia enlas que no in#u$en %atores am&ientales.

Esclerosis tuberosa.- Esta en%ermedad es una de un !ru'o de en%ermedades

llamadas sndromes neurout(neos. )a$ om'romiso tanto de la 'iel omo delsistema ner*ioso entral +ere&ro $ m"dula es'inal,. Se maniesta omo unai'er'lasia +aumento de tama/o de un 0r!ano o te1ido,.

Los sntomas ut(neos a&aran2

3reas de 'iel que son &lanas +de&ido al aumento del 'i!mento, $ que tienenas'eto $a sea de o1a de %resno o on%etti.

Pares ro1os en la ara que ontienen muos *asos san!uneos +adenomase&(eo,.

Pares de 'iel ele*ados on una te4tura de (sara de naran1a +manas on

te4tura de 'a'el de li1a,5 on %reuenia en la es'alda.

Ictiosis.-En%ermedad on!"nita en la que e4iste un trastorno en el 'roeso dequeratini6ai0n de la e'idermis. Su nom&re deri*a de la 'ala&ra !rie!a ijthys5 quesi!nia 'e65 $a que la 'iel adquiera un as'eto esamoso omo el de los 'ees.

Puede mani%estarse en di%erentes %ormas lnias5 'ero todas ellas se arateri6an'or una 'ro!resi*a sequedad de la 'iel5 que aa&a u&ri"ndose de esamas que sedes'renden5 en al!uno asos5 las alteraiones ut(neas est(n 'resentes en elnaimiento5 a'areiendo la 'iel del rei"n naido en*uelta en una a'a &rillante $'oo el(stia5 o on !randes am'ollas que se a&ren.


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Dia!n0stio.- la o&ser*ai0n de las lesiones ut(neas $ la 'resenia de anomalas enla &io'sia de la 'iel son suientes 'ara esta&leer el dia!n0stio.

7ratamiento.- No e4iste tratamiento5 aunque las alteraiones de la 'iel me1oran onel alor5 la umedad $ una &uena idratai0n. De&en utili6arse a este n sustaniassua*i6antes omo la *aselina $ a!entes queratoltios +disol*entes de la queratina,'ara eliminar las esamas.

8e&" olodi0n.- El t"rmino &e&" olodi0n dene una rara dermatosis delrei"n naido5 arateri6ada 'or una !ruesa mem&rana que u&re lasu'erie or'oral $ reuerda al elo%(n5 'ro*oando alteraiones dism0rasen el neonato. en la ma$ora de asos su'one la %orma de iniio de unaitiosis laminar o una eritrodermia itiosi%orme no am'ollosa +una en%ermedadrara de la e'idermis que se arateri6a 'or la 'resenia en todo el uer'o deesamas nas $ &lanqueinas so&re un %ondo de 'iel eritematosa,5 aunquetam&i"n 'uede e*oluionar aia sndromes m(s om'le1os.

Itiosis arlequn es una en%ermedad de la 'iel e4tremadamente rara del !ru'ode las llamadas !enodermatosis +!ru'o de dermatosis ereditarias ontrastornos meta&0lios,. Es la %orma de itiosis on!"nita m(s !ra*e5 se aee*idente $a desde el naimiento $ de&e su nom&re al as'eto que tienen losrei"n naidos on la en%ermedad5 que reuerda a un dis%ra6 de arlequn.

Dermatomiositis.-En%ermedad r0nia de ausa desonoida en la que e4iste unain#amai0n de la 'iel $ de los m9sulos su&$aentes. es m(s %reuente en mu1eresse su'one que 'uede ser de&ida a una alterai0n inmunitaria5

Las lesionas ut(neas son unas '('ulas enro1eidas $ esamosas que se %orman enlos nudillos de los dedos5 en los odos5 en las rodillas $ en otras 6onas.Enro1eimiento e in#amai0n. La a%etai0n musular se maniesta 'or de&ilidad'ro!resi*a5 '"rdida de %uer6a $5 en al!unos asos5 ina'aidad de los m9sulos de lade!lui0n $ de la res'irai0n.


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Dia!n0stio.- adem(s de las lesiones ut(neas5 se enuentran alteraiones

san!uneas +'resenia de antiuer'os antimusulares,5 anomalas eletro!r(as $alla6!os 'atol0!ios en la &io'sia musular.

7ratamiento.- No e4iste una tratamiento urati*o de la en%ermedad5 'ero el e%etoantiin#amatorio de las ortioides. ae que "stos 'uedan ali*iar los sntomas. :untoa ello es mu$ im'ortante se!uir una siotera'ia rea&ilitadora que e*ite o retraselas ontraturas $ atroas musulares.

Epitelioma basocelular.- 7umor mali!no m(s %reuente de la 'iel. deri*a de las"lulas de la a'a &asal de la e'idermis.

Generalmente5 a'aree en la ara5 uello5 e4tremidades su'eriores $ trono5 $des'u"s de los ;< a/os. se 'resenta omo una '('ula de as'eto &lanqueino $&rillo 'erlado que ree 'ro!resi*amente. Puede ulerarse en el entro. Presenta unrie!o met(stasis e4tremadamente &a1o5 aunque altamente in*asi*o $ destrutor ani*el loal.


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Dia!n0stio.- El m"todo m(s adeuado de onrmar el dia!n0stio es la reali6ai0n

de una &io'sia.

7ratamiento.- El m(s utili6ado es el ureta1e $ la eletrooa!ulai0n. De'endiendodel tama/o $ las araterstias del tumor5 'ueden em'learse la e4tir'ai0n sim'le5e4tir'ai0n on ontrol 'erio'eratorio de los m(r!enes de la lesi0n5 rioiru!a5radiotera'ia5 inter%er0n intralesional5 o retinoides5 on altos 'orenta1es de urai0n.

Esclerodermia.- En esta en%ermedad los te1idos se *an endureiendo oeslerosando5 a la *e6 que se en!rosan. En oasiones5 e4iste tam&i"n a%etai0n de0r!anos internos. Es m(s %reuente en mu1eres. Se sos'ea que 'ueda ser de&idaa trastornos inmunitarios $ anomalas en la sntesis de las &ras ol(!eno de la 'iel.

la a%etai0n de la 'iel 'uede re*estir di%erentes %ormas2

La eslerodermia en 'laas 'rodue enro1eimiento de unas 6onas &ien delimitadasde la 'iel que se an endureiendo $ tomando un olor "reo.


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En la eslerodermia lineal las lesiones reorren una e4tremidad $ al endureerse la'iel suelen diultar su mo*imiento.

En la eslerodermia !enerali6ada5 las lesiones 'ueden lle!ar a a%etar a toda lasu'erie ut(nea.

Puede lle!ar a a%etar 0r!anos internos.

Dia!n0stio.- Se sos'ea ante las t'ias lesiones ut(neas $ se onrma alom'ro&ar la 'resenia en la san!re de maradores inmunitarios $ alteraiones enla &io'sia de los te1idos a%etados.

7ratamiento.- En ausenia de un tratamiento urati*o de la en%ermedad5 se utili6anlos ortioesteroides $ otros antiin#amatorios 'ara 'aliar sus sntomas.


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Es aonse1a&le la siotera'ia 'ara e*itar las ri!idees artiulares. la a%etai0n de0r!anos internos requerir( tratamientos es'eos 'ara ada aso.

Melanoma.- 7umor ut(neo deri*ado de los melanoitos. Es el tumor ut(neo m(sa!resi*o 'or su !ran a'aidad de dar lu!ar a met(stasis. La e4'osii0n solar es unode los 'rini'ales %atores de ries!o.

Se reonoen di%erentes %ormas de 'resentai0n= Melanoma de e4tensi0n su'erial+en las 'iernas en mu1eres $ el dorso en om&res,5 Melanoma nodular +en la a&e6ao trono+5 melanoma lenti!inoso aral +'almas5 'lantas5 u/as $ muosasdermo'a'ilares.

Dia!n0stio.- Se reali6a mediante &io'sia $ e4amen anatomo'atol0!io.

7ratamiento.- Puede e4tir'arse o en asos a*an6ados miotera'ia.

F>EN7ES2

Medillust5 ATLAS DEL CUERPO HUMANO ANATOMA-FISIOLOGA-PATOLOGA +Atlas,.

quinta edii0n5 Ars m"dia5 ?


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