malformaciones congénitas de las vertebras cervicales y la cintura escapular
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María Alejandra Sicsik Aragón
6to SEMESTRE
GRUPO D
SÍNDROME DE BANDAS CONSTRICTIVAS
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La displasia de Streeter ó síndrome de las bandas de constricción congénita (SBCC)• Aparece en alrededor del 2-3% de
los embarazos.
Se manifiesta como bandas anulares concéntricas en las extremidades superiores o
inferiores y algunas veces en el tronco o abdomen.
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
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Teoría intrínseca de
Streeter
Teoría extrínseca de
Torpin
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http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015
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SindactiliaBraquidactiliaAmputaciones
naturalesAmputaciones
posparto necesarias por necrosisLinfedema
¿CAUSAS?Traumatismo fuerte directo en el abdomen
Amniocentesis
Drogas [Metadona, LSD]
Oligohidroamnios por infecciones bacterianas
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Criterios de Patterson para el diagnóstico de Síndrome de bandas constrictivas [1961]
• Bandas de constricción simples• Bandas de constricción acompañadas de deformación en
las partes distales con o sin linfedema• Bandas de constricción con fusión de las porciones
distales o sindactilia• Amputaciones intra-uterinas
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El diagnóstico precoz del síndrome de las bandas de constricción congénitas puede ser realizado mediante la ultrasonografía al final del primer trimestre de gestación
GONZALEZ SALVAT, Rosa María; QUINTANA AGUILAR, Jorge Raúl; ROJAS GONZALEZ, Regla María y YANES CALDERON, Margeris. Síndrome de bandas amnióticas. Rev Cubana Obstet Ginecol [online]. 2013, vol.39, n.4, pp. 389-395. ISSN 0138-600X.
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TRATAMIENTO
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SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
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Acortamiento de cuello
Limitación del movimiento
Implantación baja del cabello
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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CLASIFICACIÓN DE ANDRÉ FEIL [1919]
Tipo I.- Fusión masiva de un bloque [Cervicales altas]
Tipo II.- Fusión en dos espacios intercostales con hemivertebras ¿Fusiones atlanto-occipitales?
Tipo III.-Fusiones también en vertebras torácica y lumbares
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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MANIFESTACIONES
Seg
mentación incorrecta so
mitas
mesodér
micas
• 3ra a Octava semana
Trastorno do
minante autosó
mico
• Afecta más a mujeres
• GDF6 and GDF3
Se aco
mpaña de otras ano
malias
• Cardiovasculares [15%]
• Renales [35%]• Deformidad de Sprengel [35%]• Escoliosis [60%]
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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Kippel-Feil en un niño de 12 años
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Kippel-Feil en un niño de 1 año
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DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO…
Cuerpos vertebrales aplanados y ensanchados
Discos intervertebrales angostos y obliterados
Hemivertebras y costillas cervicales
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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TRATAMIENTO
Amplificación de movimiento
Cervicalización de Bonola
Quirúrgico para tejidos blandos y membranas
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
Paliación de los síntomas
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DEFORMIDAD DE SPRENGEL
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• LA DEFORMIDAD DE SPRENGEL SE CARACTERIZA POR LA ELEVACIÓN CONGÉNITA DE LA ESCÁPULA.
Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63
Es una enfermedad rara 2 por cada 2000
Proporción entre hombres y mujeres 1:3
Predominio por la escápula izquierda
HUESO OMOVERTEBRAL?
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CAUSAS
Presión intrauterina elevada.Articulación anormal de la escápula con la columna
vertebral.Defectos de los músculos [La escápula no puedes
descender].Músculos normales pero existencia de los primeros
dos factores.
Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63
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CUADRO CLÍNICO
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish.
• GRADO 1 O MUY LEVE: Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido
• GRADO 2 O LEVE: Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello
• GRADO 3 O MODERADA: La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto
• GRADO 4 O GRAVE: La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio, con Pterygium colli y brevicolli
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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SIGNOS RADIOGRÁFICOS…
ANTEROPOSTERIORLATERALOBLICUA
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TRATAMIENTO…• CORREGIR LA DEFORMIDAD
• MEJORAR LA FUNCIÓN
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TORTÍCOLIS CONGÉNITA
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La tortícolis muscular congénita es una entidad frecuente
Produce cambios restrictivos reflejados
en trastornos progresivos del
crecimiento y posición de la cabeza y en la rotación y flexión del
cuello
presente al nacimiento como una banda
fibrosa o tumor en la región del músculo
esternocleidomastoideo
Villegas-Alzate F.J., Cuadros-Serrano C.A.. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del cirujano plástico. Cir. plást. iberolatinoam. [revista en la Internet]. 2014 Mar [citado 2015 Oct 16] ; 40(1): 43-54..
TORTUS COLLUS
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Fibrosis dentro del ECM probablemente
consecuente a fenómenos vasculares.
Partos de nalgas y extracción con fórceps¿Rotura del músculo?.
Mala posición intrauterina
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CUADRO CLÍNICOPredomina en lado derecho.
Puede estar presente desde el nacimiento.
Masa dura a la palpación.
Afecta a ambas porciones del músculo
Desaparece de 2 a 6 meses.
La cara se aplana.
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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DIAGNÓSTICO
MÚSCULO PALPABLE ‘’TUMOR FIBROSO’’
MENTÓN DESVIADO
CABEZA INCLINADA
MEJORA CON MANIPULACIÓN Y ESTIRAMIENTO
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
MANTENER LA TENSIÓN, CONTAR HASTA 10
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Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
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GRACIAS!!!