lxvii reunión del club español de linfomasy... · 2013-10-13 · bibliografía 1. campo e,...
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LXVII Reunión del Club
Español de Linfomas
Hospital Universitario Ramón y Cajal Dra. Mónica García-Cosío Piqueras
Dra. MªEugenia Reguero Callejas
Descripción del caso
• Mujer de 27 años natural de Rumanía
• Tumoración región cervical izquierda dolorosa. Disnea
decúbito lateral izquierdo
• Leucocitosis 16000/PCR 121
• TAC: adenopatías laterocervicales, supraclaviculares y
mediastínicas con necrosis
Compresión vena innominada
CD20
CD45
CD15
CD30
BOB-1
OCT-2
Pax5
Resultados Inmunohistoquímica y
P. Molecular
CD30
CD15
Pax-5
BOB-1
CD20 (v)
OCT-2(v)
CD79a
CD45
CD10
Bcl-6
CD23
CD3
Κ, λ
EBERs VEB: Negativos
IgH: clonal
Positivos Positivos Negativos
Diagnósticos diferenciales (I)
• Linfoma de Hodgkin clásico
• Linfoma B con rasgos intermedios entre linfoma B difuso
de células grandes y linfoma de Hodgkin clásico (linfoma
mediastínico de la zona gris)
Diagnósticos diferenciales (II)
Diagnóstico
Linfoma de Hodgkin clásico
Discusión (I)
• Solapamiento de características clínicas, morfológicas,
inmunohistoquímicas, y biológicas entre algunos
linfomas B de células grandes y el linfoma de Hodgkin
clásico (LPM y LHEN)
• Linfomas con histologías de los dos tipos de linfomas,
presentadas sincrónica o metacrónica
• Clasificación del 2008 de la WHO: linfoma B con rasgos
intermedios entre LBDCG y LH clásico (linfoma
mediastínico de la zona gris/LZG)
Discusión (II)
Discusión (III)
• La existencia de linfomas compuestos o
secuenciales/metacrónicos: plasticidad de linaje hacia
una u otra entidad, que podría ser debido a
mecanismos epigenéticos
• Estudios de metilación en ADN han mostrado una
relación epigenética estrecha entre los tres,
diferentes de LBDCG y además una firma epigenética
única para el LZG
• Inclusión como una categoría diferente en la
clasificación de la WHO
• Dianas terapéuticas
Discusión (IV)
• Supervivencia menor en pacientes LZG tratados con
regímenes LHEN o LPM
• Terapia idónea para LZG está todavía por
determinar (baja frecuencia y complejidad de los
criterios diagnósticos)
• Tratamiento recomendado es la
inmunoquimioterapia (LPM), incluso en los casos
CD20- (programa de célula B)
Bibliografía 1. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. The 2008
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2. Grant C, Dunleavy K, Eberle FC, Pittaluga S, Wilson WH, Jaffe ES Primary mediastinal large B-cell lymphoma, classic Hodgkin lymphoma presenting in the mediastinum, and mediastinal gray zone lymphoma: what is the oncologist to do? Curr Hematol Malig Rep. 2011 Sep;6(3):157-63
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