Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso SistémicoSistémico

Dra. Lucía Ríos FuentesDra. Lucía Ríos Fuentes

Definición Definición

Enfermedad de etiología Enfermedad de etiología multifactorial y patogenia multifactorial y patogenia autoinmune, caracterizada autoinmune, caracterizada

clínicamente por la alteración de clínicamente por la alteración de múltiples sistemas y órganos y múltiples sistemas y órganos y

serológicamente por la presencia serológicamente por la presencia de los anticuerpos antinuclearesde los anticuerpos antinucleares

Causas y prevalenciaCausas y prevalencia

Sistema inmunitarioSistema inmunitario Factores ambientales: luz UVFactores ambientales: luz UV 2 - 250 / 100.000 hab. 2 - 250 / 100.000 hab. > Raza negra e hispanos> Raza negra e hispanos 90% mujeres90% mujeres 2/3 edad fértil2/3 edad fértil 90% sobrevida a los 5 años90% sobrevida a los 5 años

Diagnóstico Diagnóstico

Difícil Difícil Manifestaciones sistémicasManifestaciones sistémicasManifestaciones cutáneasManifestaciones cutáneas

1. exantema malar1. exantema malar2. exantema discoide2. exantema discoide3. fotosensibilidad3. fotosensibilidad4. úlceras orales o nasofaríngeas4. úlceras orales o nasofaríngeas5. artritis5. artritis6. alt. neurológica (convulsiones, 6. alt. neurológica (convulsiones,

alteraciones mentales o AVE alteraciones mentales o AVE isquémico)isquémico)

4 criterios 4 criterios

7. alteración renal7. alteración renal8. pleuritis o 8. pleuritis o pericarditis pericarditis 9. alt. hematológica9. alt. hematológica10. alt. inmunológica10. alt. inmunológica11. ANA11. ANA

LaboratorioLaboratorio

Pruebas de laboratorioPruebas de laboratorio – leucopenialeucopenia– anemia anemia – plaquetopenia plaquetopenia – VHS elevadaVHS elevada– proteinuria, cilindrosproteinuria, cilindros– disminución de las proteínas del complemento disminución de las proteínas del complemento – anticuerpos antinucleares (ANA) anticuerpos antinucleares (ANA)

El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad puede evolucionar gradualmente simulando a puede evolucionar gradualmente simulando a

su vez otras enfermedadessu vez otras enfermedades

Laboratorio: ojo!!Laboratorio: ojo!!

VHS elevada por sí sola no es VHS elevada por sí sola no es suficiente para plantear dgsuficiente para plantear dg

Si Ac antinuclear (-). Si Ac antinuclear (-). Extremadamente poco probable Extremadamente poco probable LESLES

Bp de riñón es necesaria para dg Bp de riñón es necesaria para dg de Glomerulonefritis lúpicade Glomerulonefritis lúpica

ClínicaClínica Síntomas variadosSíntomas variados

Sistema musculoesqueléticoSistema musculoesquelético

Dolor articularDolor articularRigidez articularRigidez articular

Eritema, aumento de volumen Eritema, aumento de volumen Edema periarticularEdema periarticular

PoliartralgiaPoliartralgiaPoliartritisPoliartritisMialgiasMialgias

Miositis, debilidad muscularMiositis, debilidad muscularPuntos dolorosos de fibromialgiaPuntos dolorosos de fibromialgia

Osteoporosis (45 a 60 %) Osteoporosis (45 a 60 %) OsteonecrosisOsteonecrosis

ClínicaClínica ArtritisArtritis

90% pacientes LES90% pacientes LES Alteraciones radiológicas poco frecuentesAlteraciones radiológicas poco frecuentes Edema de partes blandas (20 a 25%)Edema de partes blandas (20 a 25%) Artritis deformante no erosivaArtritis deformante no erosiva Poliarticular Poliarticular Simétrica Simétrica EpisódicaEpisódica Migratoria Migratoria Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, nSinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, noo

afecta columna afecta columna Deformidad manos como AR 3% - 8% (Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud)artritis de Jaccoud) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento de estructuras capsularesDebilitamiento de estructuras capsulares

Eritema palmar con lesiones Eritema palmar con lesiones vasculíticasvasculíticas

Clínica Clínica

Necrosis avascularNecrosis avascular

30% de pacientes30% de pacientes En aumentoEn aumento Independiente de esteroidesIndependiente de esteroides Fémur proximal y distal, astrágalo y Fémur proximal y distal, astrágalo y

húmero proximalhúmero proximal Dolor mejora con baja de pesoDolor mejora con baja de peso

Enfermedad de órganos Enfermedad de órganos mayoresmayores

Enfermedad Renal:Enfermedad Renal:– 20 a 50 % de todos los pacientes la 20 a 50 % de todos los pacientes la

presentan en algún momento de la presentan en algún momento de la enfermedad.enfermedad.

– Falla renal terminal es rara (< 5 %).Falla renal terminal es rara (< 5 %).– Inicio del cuadro puede ser incidioso.Inicio del cuadro puede ser incidioso.– Pacientes deberían usar test para Pacientes deberían usar test para

medición de proteinuria para facilitar medición de proteinuria para facilitar un tto agresivo precoz.un tto agresivo precoz.

Enfermedad de órganos Enfermedad de órganos mayoresmayores ““Lupus cerebral”:Lupus cerebral”:

– Probablemente sobrediagnosticado.Probablemente sobrediagnosticado.– Diferenciar del stress y depresión por Diferenciar del stress y depresión por

portar esta patología crónica.portar esta patología crónica.– Manejo debe estar enfocado a problemas Manejo debe estar enfocado a problemas

como el aislamiento o “stress marital”.como el aislamiento o “stress marital”.– Cefalea tiene causas variadas, pero Cefalea tiene causas variadas, pero

migraña es mucho más común que en la migraña es mucho más común que en la población general. (> en los con población general. (> en los con anticuerpos antifosfolípidos)anticuerpos antifosfolípidos)

Enfermedad de órganos Enfermedad de órganos mayoresmayores

Enfermedad CardiopulmonarEnfermedad Cardiopulmonar– Pleuresía y pericarditis: dolor Pleuresía y pericarditis: dolor

pleurítico asemeja a infecciones o pleurítico asemeja a infecciones o TEP.TEP.

– Enfermedad pulmonar es rara pero Enfermedad pulmonar es rara pero difícil de tratar cuando existe.difícil de tratar cuando existe.

Radiograph showing changes of restrictive lung disease in patient with lupus--"shrinking lung" appearance and linear shadows. Pulmonary function tests may eventually stabilise, but pulmonary hypertension occasionally develops

Criterios de Clasificación para LES.

1.Eritema malar2.Eritema discoide3.Fotosensibilidad4.Ulceras orales5.Artritis6.Serositis:

a) pleuritis b) pericarditis

Criterios de Clasificación para LES.

7.Enfermedad renal: a) proteinuria > 0.5 gr/día b) cilindros celulares

8.Enfermedad neurológica: a) convulsiones b) psicosis (sin otra causa)

9.Enfermedad hematológica: a) anemia hemolítica b) leucopenia(<4000/mm3)c) linfopenia (<1500mm3) d) trombocitopenia(<100.000mm3)

10.Alteraciones inmunes: a) Células LE (+) b) anti DNA nativoc) anti SM b) VDRL falso positivo

11. ANA (+)

TratamientoTratamiento

Según clínica y actividad de la enfermedad Según clínica y actividad de la enfermedad

Inflamación articular discreta Inflamación articular discreta AINESAINES

CORTICOESTEROIDESCORTICOESTEROIDES

Dosis baja (Prednisona 5-10 mg/día):Dosis baja (Prednisona 5-10 mg/día): fiebre, fiebre, serositisserositis, poliartritis. , poliartritis.

Dosis alta ( Prednisona 60 mg/día):Dosis alta ( Prednisona 60 mg/día): nefropatía nefropatía III,IV y V; compromiso neuropsiquiátrico severo. III,IV y V; compromiso neuropsiquiátrico severo.

Pulsos de metilprednisolona (1g/día por 3 días):Pulsos de metilprednisolona (1g/día por 3 días): compromiso hiperagudo grave. compromiso hiperagudo grave.

TratamientoTratamiento

Antipalúdicos: Antipalúdicos: Hidroxicloroquina o difosfato de Hidroxicloroquina o difosfato de cloroquina (reducen actividad del LES). cloroquina (reducen actividad del LES). manifestaciones cutáneas y manifestaciones cutáneas y articularesarticulares

Drogas inmunosupresoras:Drogas inmunosupresoras: Azatioprina, Azatioprina, metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida (LES metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida (LES grave)grave)

TACO, aspirinaTACO, aspirina en sd. Antifosfolípidos en sd. Antifosfolípidos

pasa por períodos de escasa o nula actividad, en los pasa por períodos de escasa o nula actividad, en los que puede no requerir medicaciónque puede no requerir medicación

Rehabilitación Rehabilitación

Ferulaje antirráfagaFerulaje antirráfagaMantención rango articularMantención rango articularFortalecimiento muscular, ejercicios Fortalecimiento muscular, ejercicios isométricosisométricosEn agudo evitar mov. agresivosEn agudo evitar mov. agresivosCalor superficial Calor superficial dolor y rangodolor y rango

Baños de parafinaBaños de parafina

Aditamentos: alcanzadores, herramientas Aditamentos: alcanzadores, herramientas grandes, andadoresgrandes, andadoresLimitación cardiopulmonar: acondicionamiento Limitación cardiopulmonar: acondicionamiento físico, técnicas de relajación y respiraciónfísico, técnicas de relajación y respiración

A pesar del tto puede llegar a deformidadA pesar del tto puede llegar a deformidad

Procedimientos Procedimientos

Corticoterapia inyectableCorticoterapia inyectable

– IntraarticularIntraarticular– BursasBursas– Puntos gatilloPuntos gatillo– Vainas de tendonesVainas de tendones

Artropatía de JaccoudArtropatía de Jaccoud

Deformidad severa Deformidad severa Reversible al inicioReversible al inicio Articulaciones de manos y piesArticulaciones de manos y pies

– desviación cubital desviación cubital – hiperextensión de las interfalángicashiperextensión de las interfalángicas– boutonnière, cuello de cisneboutonnière, cuello de cisne– flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º

dedo)dedo) Rx normal cuando se reducen de Rx normal cuando se reducen de forma pasivaforma pasiva

Densidad ósea, en general, normal sin Densidad ósea, en general, normal sin erosiones marginales erosiones marginales

ClínicaClínica

Akkasilpa , 2000Akkasilpa , 2000 Asociación de Asociación de

puntos sensibles puntos sensibles de fibromialgia de fibromialgia con LEScon LES

173 pacientes 173 pacientes LESLES

38,2

44,5

17,3

05

1015202530354045

%sin TP1-10 TP>11 TP