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Lupus Eritematoso Sistémico
Dr. med. Dionicio A. Galarza DelgadoProfesor del Servicio de Reumatología
Hospital Universitario “Dr. José E. González”
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Lupus Eritematoso Sistémico
The National Library of Medicine “Trastorno multisistémico del tejido conectivo,
crónico, recurrente, inflamatorio y con frecuencia febril, caracterizado principalmente por involucro de la piel, articulaciones, riñones y membranas serosas”
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Lupus Eritematoso Sistémico
The National Library of Medicine
“Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa una falla de los mecanismos regulatorios del sistema inmune”
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Lupus Eritematoso Sistémico
The National Library of Medicine
“La enfermedad se caracteriza por un amplio rango de disfunciones sistémicas, una velocidad de sedimentación globular alta, y la formación de células LE en la sangre o la médula ósea”
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Lupus Eritematoso Sistémico
National Library of Medicine
Usado para: Enfermedad de Libman-Sacks.
Lupus Eritematoso Diseminado.
Nota: Si no especificado como “sistémico” es aún probablemente correcto indexar aquí, al igual que discoide; nefritis lúpica es también disponible.
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Lupus Eritematoso Sistémico
National Library of Medicine
Relacionados:
Síndrome Antifosfolípido.
Anticoagulante lúpico.
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Lupus Eritematoso Sistémico
• Autoinmune.
• Inflamatoria.
• Crónica.
• Multisistémica.
• Complejos Inmunes.
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Lupus Eritematoso Sistémico
HISTORIA
• Apellido de una familia de la antigua Roma.
• San Lupus – Francia – 600 DC
• Primer uso médico – Siglo X Biografía de San Martín.
• Paracelso (1493 – 1541) El Arte de la Medicina.
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Lupus Eritematoso Sistémico
HISTORIA• Cazenave – 1851: Término Lupus Eritematoso (piel)• Kaposi – 1872: Involucro renal, pulmonar y cardiaco. Lupus Discoide.• Osler – 1872: Naturaleza sistémica.• Emanuel Libman – 1904• Benjamín Sachs - 1924 Endocarditis
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Lupus Eritematoso Sistémico
HISTORIA
• Klemperer – 1942: Colagenopatía.
• Malcom Hardgraves – 1948: Células LE.
• Koffier – 1957: Anti DNA doble cadena.
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Lupus Eritematoso SistémicoEPIDEMIOLOGIA
Prevalencia: 1:1000.
Máxima incidencia: 2a. / 3a. décadas de la vida
Sexo femenino 9:1
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Lupus Eritematoso SistémicoETIOPATOGENIA
• Genéticos.
• Hormonales.
• Ambientales.
• Stress.
• Respuesta inmune anormal.
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Lupus Eritematoso SistémicoFACTORES GENETICOS DE RIESGO
• Alta tasa de concordancia (14-57%) en gemelos monocigotos.
• Incremento en la frecuencia de LE (5-12%), Autoanticuerpos, defectos en células supresoras en parientes de primer grado.
• Incremento en la frecuencia: HLA-B8, DR2, DR3, DQA1, DQB1, C2, C4
(especialmente C4A), defecto en CR1, en determinados marcadores genéticos en IgG (Inmunoglobulina G), Fc genes receptores, Marcador de cromosomas en la región Iq41-q42.
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Lupus Eritematoso SistémicoFACTORES GENETICOS DE RIESGO
• Anti-DNA asociado con DR2, DR3, DR7, DQB1• Anti-Sm asociado con DR4, DR7, DQw6• Anti-RNP asociado con DQw5, DQw8• Anti-Ro (SS-A) asociado con DR2, DR3, DQA1/DQB1,
C2D• Anti-La (SS-B) asociado con DR3, DQw2.3• Antifosfolípido asociado con DR4, DR7, DR53, DQw7
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Patogenia
1. Complejos inmunes.2. Anticuerpos contra DNA de doble cadena.3. Efectos moduladores del sistema fagocítico
mononuclear.4. Mediadores del daño tisular.5. Sistema fibrinolítico y la coagulación.
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Lupus
• Lupus Discoide.
• Lupus Generalizado.
Subtipos de Lupus.
• Lupus por Drogas.
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Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS
1. Exantema Malar: Eritema fijo, plano o elevado, sobre las regiones
malares, que tiende a respetar los pliegues nasogenianos.
2. Exantema Discoide: Parches eritematoso y elevados con descamación y
tapones foliculares, puede haber cicatrices atróficas.
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Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS
3. Fotosensibilidad:
Exantema cutáneo después de exposición solar, por antecedente u observado por el médico
4. Ulceras orales:
Ulceraciones orales o nasofaringeas generalmente indoloras, observadas por el médico.
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Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS
5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones.6. Serositis:
a. Pleuritis. Historia convincente de dolor pleural o frote escuchado por un médico o evidencia de derrame pleural o,
b. Pericarditis. Documentada por ECG, frote o evidencia de derrame pericardico.
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Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS
7. Alteraciones renales:a. Proteinuria mayor de 0.5 gr/día o mayor de tres cruces.b. Cilindros celulares.
8. Alteraciones neurológicas:a. Convulsiones en ausencia de medicamentos o trastornos
metabólicos conocidos.b. Psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos
metabólicos conocidos.
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Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS
9. Alteraciones hematológicas:a. Anemia hemolítica.b. Leucopenia menor de 4,000 oc. Trombocitopenia menor de 100,000 en ausencia
de medicamentos.
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Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS
10. Alteraciones inmunológicas:a. Anti/DNA. Anticuerpos contra DNA nativo.b. Anti/Sm.c. Hallazgo de anticuerpos antifosfolípidos basados en:
1. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.2. Prueba positiva para anticoagulante lúpico usando método
estándar.3. Prueba serológica falsamente positiva para sífilis por un mínimo de
6 meses y confirmada por una prueba de inmovilización o de absorción de anticuerpos fluorescentes para Treponema pallidum.
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Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS
11. Anticuerpos antinucleares: Un título elevado, en cualquier momento de la
evolución en ausencia de medicamentos conocidos responsables del síndrome de "Lupus" inducido por drogas.
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Libman-Sacks
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Nefritis LúpicaFRECUENCIA
• Ocurre en 50% de pacientes.
• Causa muerte en 35%.
• 5-22% evoluciona a insuficiencia renal.
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Nefritis LúpicaCRITERIOS CLINICOS
• Presencia de sedimento activo. >5 Leu/c >3 eritr/c y/o cilindros.• Proteinuria 500 mg en 24 horas.• Disminución >30% depuración de creatinina basal o
más de 1.5 mg/dl.• Presencia de proteinuria de 2++, cuerpos ovales e
hipoalbuminemia.
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Síndromes Neuropsiquiátricos en Lupus Eritematoso Sistémico
• Sistema Nervioso Central– Meningitis Aséptica.– Enfermedad Vascular Cerebral.– Síndrome Desmielinizante.– Dolor de cabeza (Migraña e inicio de Hipertensión
Intracraneal)– Trastorno del movimiento (corea).– Mielopatía
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Síndromes Neuropsiquiátricos en Lupus Eritematoso Sistémico
• Sistema Nervioso Central– Crisis convulsivas.– Estado confusional agudo.– Trastorno de ansiedad.– Disfunción cognitiva– Trastorno del animo.– Psicosis
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Síndromes Neuropsiquiátricos en Lupus Eritematoso Sistémico
• Sistema Nervioso Periférico – Poliradiculoneuropatía desmielinizante aguda inflamatoria
(Síndrome Guillain-Barré).– Trastorno Autonómico.– Mononeuropatía, simple/múltiple.– Miastenia gravis.– Neuropatía, craneal.– Plexopatía– Polineuropatía
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