LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN UNA ADOLESCENTE

Caso clínico

Adolescente mujer de 17 años de edad que consulta por presentar desde hace varios meses fotosensibilidad, lesiones eritematopapulosas en dedos de las manos, acrocianosis y fenómeno de Raynaud en ambas manos con la exposición al frío. Aftas bucales recidivantes. Sensación de fatiga y malestar. No refiere fiebre, tos ni disuria. Hábito intestinal normal.

Antecedentes personalesEmbarazo normal. Parto a término, eutócico. Peso al nacer: 3.100 gr. Buena ganancia ponderoestatural. Desarrollo psicomotor normal. Calendario vacunal completo. Varicela a los 9 años de edad. Menarquia a los 13 años. No dismenorrea. Menstruaciones 6/30.

Antecedentes familiaresSegundo hijo de padres sanos. Abuela rama materna diabetes mellitus tipo II. Abuelo rama paterna hipertensión arterial.

Exploración físicaPeso 64.6 kg (Pc 90-97). Talla 172 cm (Pc 97). TA 110/60 mm Hg. Buen estado general. Palidez cutánea. Rash malar en alas de mariposa. Lesiones eritematosas de aspecto vasculítico en dedos de las ambas manos –lupus pernio–. Acrocianosis. Aparato locomotor con movilidad conservada, sin signos de artritis. No adenopatías laterocervicales, axilares ni inguinales. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen:Blando y depresible. No hepato ni esplenomegalia. No se palpan masas patológicas. No edemas en miembros inferiores. Desarrollo puberal estadio M5 y P5 de Tanner. Genitales externos femeninos normales. Resto de exploración normal.

Exámenes complementariosSangre:Hematies: 3.740.000/mm3 Hb.: 11.7 g/100 ml Hto.: 33%. VCM 85 u3. HCM 31.7 pg. CHCM 37.1%. Leucocitos: 3.700/mm3. Fórmula leucocitaria: N 68%, L 26%, M 5%, E 1%. Plaquetas: 170.000/mm3.V.S.G.: 85 mm/1ª hora. Perfil bioquímico, pruebas de función hepática e iones: normal. Capacidad fijación libre: 234 µg/dl. Ferritina: 40 ng/ml. Test de Latex: negativo. VDRL: negativo. TSH basal: 1.39 µU/ml. Fracción C3 del complemento: 62 mg/dl. Fracción C4 del complemento: 8 mg/dl.Anticuerpos Antinucleares (ANA): positivos, patrón homogéneo y moteado, título 1/640, con: * Anticuerpos Anti-DNA (ELISA): positivos de 264.4 UI/ml. * Anticoagulante Lúpico: positivo.* Anticuerpos anticardiolipinas (ACA) tipo IgG positivo débil (26.4 GPL), tipo IgM negativo.

Orina:Densidad: 1020 pH: 5 Anormales: no Sedimento: 8-10 leucocitos/campo. Urinocultivo: negativo.Diuresis: 1250 ml/24 horas. En orina de 24 horas: Proteínas: no contiene, Na: 118 mEq, K: 57 mEq, Calcio: 51.8 mg, Ácido úrico: 851 mg, Creatinina: 114 g.Aclaramiento de creatinina: 140 ml/mn.

Radiografía de torax AP y L:Normal.

Electrocardiograma:Ritmo sinusal a 69 lat/min.

Ecocardiograma y Doppler:Normal.

Ecografía abdominal:Hígado y vesícula biliar de morfología normal, sin apreciarse alteraciones en el patrón ecogénico ni imágenes de litiasis. Vía biliar de calibre normal. Páncreas y bazo sin alteraciones significativas. Riñón derecho de 9.8 cm. Riñón izquierdo de 10.6 cm. No defectos parenquimatosos.

Evolución clínicaTras valoración conjunta con el Servicio de Reumatología del HUC se inicia tratamiento con antipalúdicos –Cloroquina 250 mg/día– y se recomienda evitar la exposición al sol. A los 6 meses presenta junto con el rash malar, aftas bucales y lupus pernio, nódulo reumatoideo yuxtaarticular en interfalángica proximal derecha, artritis bilateral en intefalángicas proximales de ambas manos y lopecia difusa. La analítica presenta como datos destacables: leucopenia de 3.500/mm3, fracción C4 del complemento en 9 mg/dl, ANA positivo patrón moteado, título de 1/5120, proteinuria de 1.110 mg/24 horas y un Recuento de Addis 3 horas, con: Cilindros: 0, Leucocitos: 12.300/min. y Hematíes: 112.800/min. Se propone su ingreso hospitalario para realizar biopsia renal, que es efectuada por el Servicio de Nefrología del HUC sin complicaciones. El estudio histopatológico mostró varios glomérulos de área medular sin alteraciones. Se mantiene el tratamiento con Cloroquina, al que se asocia prednisona a dosis de 45 mg/día y profilaxis de osteoporosis con carbonato de calcio 1.000 mg/día y calcifediol 300 mg/día. La evolución en los meses siguientes fue favorable con desaparición de la artritis, disminución en la intensidad y frecuencia de los brotes de manifestaciones cutáneas, normalización de la fracción C4 del complemento y proteinuria negativa.

DiscusiónEl Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una conectivopatía de causa desconocida producida por el depósito de múltiples autoanticuerpos e inmunocomplejos en diversos órganos. Aunque no es una enfermedad muy frecuente en la práctica pediátrica, aumenta a partir de los 10 años de vida, especialmente en mujeres, alcanzando entre los 10 a 20 años. Los síntomas iniciales más frecuentes en niños y adolescentes son: fatiga, malestar y manifestaciones cutáneas.

También son comunes la artritis o artralgias, fiebre, anomalías hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia o trombocitopenia) y nefritis. La demostración de anticuerpos antinucleares se considera la mejor prueba para el diagnóstico de este proceso. De los diferentes tipos de anticuerpos antinucleares, los anticuerpos anti-DNA son los más específicos del LES puesto que no se presentan en otras conectivopatías.

Un grupo de expertos del American College of Rheumatology ha publicado 11 criterios para el diagnóstico de LES, que son:– eritema malar– nefritis con proteinuria o cilindros– eritema discoide– erupción fotosensible en la piel– úlceras en boca o vías nasales– leucopenia o trombocitopenia,– serositis– trastorno neurológico en forma de convulsiones o psicosis– artritis– ANA positivo– otros datos de laboratorio que demuestran trastorno inmunológico, como: positividad de anticuerpos anti-DNA, o anticuerpos frente al antígeno nuclear Sm (anti-Sm) o fenómeno LE positivo, o resultado falso positivo en serología luética.Basta la presencia de cuatro de estos criterios para establecer el diagnóstico de LES. En el caso que presentamos la paciente reunía siete criterios.

Elección del método anticonceptivo en las pacientes con LESLa etiopatogenia del LES no se conoce bien, pero se cree que es consecuencia de la interacción de factores genéticos, ambientales (la luz ultravioleta puede exacerbar las manifestaciones del lupus, fármacos como sulfamidas, hidralacina, procainamida pueden inducir lupus) y hormonales.se ha demostrado que los estrógenos tienen un efecto muy importante sobre esta enfermedad, lo que explica la mayor prevalencia de LES en mujeres y su exacerbación durante el embarazo y cuando se toman anticonceptivos orales que contienen estrógenos. Esta es la razón por la que los anticonceptivos orales están contraindicados, siendo los métodos de barrera los de elección.

Tratamiento del LESLos pacientes con LES leve y sin nefritis no requieren corticoesteroides y pueden ser tratados de manera adecuada con antiinflamatorios no esteroideos, para aliviar los síntomas de artritis y otras molestias, o antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina), que resultan eficaces en el tratamiento de las manifestaciones cutáneas del lupus.El tratamiento con corticoides esta indicado durante el embarazo, para evitar el posible agravamiento de la nefritis lúpica, y en todos los pacientes con nefritis lúpica incluidos en la clase III (GNT proliferativa focal) o IV (GNT proliferativa difusa).También pueden requerir corticoterapia los pacientes con otros tipos de nefritis lúpica que presenten alteraciones analíticas, como: microhematuria, proteinuria mayor de 1 g. en 24 horas o creatinina sérica superior a 1.2 g, y aquellos pacientes con manifestaciones clínicas intensas aunque no tengan nefritis.Existe consenso general de que la ciclofosfamida está indicada en el tratamiento de los niños con LES complicado con GNT proliferativa difusa. En estas formas graves de nefritis lúpica los mejores

resultados se obtienen asociando corticoesteroides a dosis bajas (0.5 mg/kg/día) y bolos de ciclofosfamida endovenosa (0.5-1.0 g/m2 en 500 ml de suero fisiológico durante dos horas, con buena hidratación antes y después del tratamiento) mensuales durante 6-7 meses y posteriormente trimestrales durante 2-3 años. Este mismo tratamiento se debe emplear en las GNT proliferativas focales en lasque se detecten alteraciones que indiquen su progresión a la forma proliferativa difusa, como proteinuria mayor de 3 g en 24 horas.

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