Los niños

no son

adultos

en miniatura

Dr. Gustavo H. Aliverti

Pediatra – Gastroenterólogo - Endoscopista

Características diferenciales

El niño es un ser en crecimiento y maduración, y difiere del adulto

sobre todo en los siguientes aspectos:

• Crecimiento y cambio de los caracteres morfológicos,

• Inmadurez inmunitaria,

• Inmadurez orgánica,

• Maduración de la sexualidad,

• Patología propia de la edad infantil,

• Metodología diagnóstica adaptada a la edad,

• Esquemas terapéuticos y dosificación según edad, peso y superficie corporal

• Las características psicológicas propias de un ser en desarrollo.

• La enfermedad celíaca (EC) es una

enfermedad sistémica autoinmune

producida por la intolerancia permanente a una secuencia determinada de aminoácidos (prolaminas tóxicas presentes en trigo avena cebada y centeno), mediada por células T en

individuos genéticamente predispuestos. La lesión que se produce revierte con la supresión del gluten de la dieta y reaparece con la reintroducción del mismo

Definición de Enfermedad Celíaca

Genética

Factores ambientales

Inmunología

EC

HLA DQ2-DQ8

Gluten

Tiempo de

lactancia materna

Pérdida de la tolerancia oral

al gluten

Nuevos criterios diagnósticos en el niño yen el adolescenteC. Ribes Koninckx, E. Donat Aliaga, M. Bolonio GarcíaUnidad de

Gastroenterología y Hepatología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe.

Valencia.

En niños y adolescentes que presenten los siguientes

síntomas de etiología en principio no filiada:

• Fallo de medro, pérdida de peso,estancamiento en el crecimiento, talla corta

• Diarrea crónica o intermitente

• Retraso puberal, amenorrea

• Anemia por déficit de hierro

• Náuseas o vómitos, dolor abdominal crónico,distensión abdominal, estreñimiento crónico

• Dermatitis herpetiforme

• Alteración en la pruebas de función hepática

• Fatiga crónica

• Aftosis bucal recurrente

• Fracturas óseas ante traumatismos banales/osteopenia/osteoporosis

Cuándo investigar el diagnóstico de

enfermedad celíaca.

Nuevos criterios diagnósticos en el niño yen el adolescenteC. Ribes Koninckx, E. Donat Aliaga, M. Bolonio GarcíaUnidad de

Gastroenterología y Hepatología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe.

Valencia.

En niños y adolescentes que pertenecen a alguno de los

siguientes grupos de riesgo:

• Familiares en 1er grado de individuos con EC

• Diabetes mellitus tipo 1

• Síndrome de Down

• Enfermedad tiroidea autoinmune

• Déficit selectivo de IgA

• Enf. hepática autoimmune

• Síndrome de Turner

• Síndrome de Williams

Cuándo investigar el diagnóstico de

enfermedad celíaca.

• Cáncer (en términos generales 1.3 : 1.0)

• Linfomas malignos

• Neoplasia del intestino delgado

• Tumores orofaríngeos

• Infertilidad inexplicada (12%)

• Osteoporosis (aumento del riesgo para los

pacientes con EC sintomática clásica).

Los pacientes con EC (de larga

data no tratada)

Tienen alto riesgo de:

• Consulta frecuente para control de crecimiento y desarrollo.

• Visualización de materia fecal (pañales, higiene).

• Comparación con pares (escuela).

• Comparación con los otros miembros de la familia (hermanos, primos, los mismos padres).

• Luego del diagnóstico: educación precoz.

El niño ofrece oportunidades

únicas:

• Debemos considerar que al

trabajar con niños……

trabajamos con su familia

• Y por lo tanto con la

Subjetividad en la valoración

de los síntomas y signos de

los niños.

Pero…….

• Los diferentes actores del equipo de salud

• Sospecha clínica.

• Derivación oportuna.

• Valoración de asociaciones.

• Detección precoz.

• Formas atípicas u oligosintomáticas.

Interdisciplina y conocimiento de la

enfermedad

• Varón de 7 años y 7 meses que consulta a la guardia por fractura de muñeca , y es derivado desde Servicio de Diagnóstico por Imágenes a Endocrinología, por constatarse en la Rx edad ósea atrasada. (4 años y 6 meses para 7 años y 7 mes).

Caso

Clínico

Caso

Clínico

• Se trata de un paciente sin

antecedentes personales de

jerarquía, con antecedentes

familiares de prima materna

con hipotiroidismo.

• Peso se encuentra en P 25-50

y talla en P 25.

Caso

Clínico

• Se solicita laboratorio tiroideo :TRH alterado y con anticuerpos antiperoxidasa y antitiroglobulina positivos, se diagnostica Hipotiroidismo por Tiroiditis linfocitaria crónica, comenzando tratamiento con levotiroxina.

• Colegio: interconsulta con psicopedagoga por trastornos del aprendizaje, siendo evaluado también por neurología.

Caso

Clínico

Con el tratamiento, el peso mejora, pero al año y medio se nota descenso en curva de peso que ahora se encuentra en percentilo 25 y por persistencia de edad ósea atrasada (5 años y 6 meses para 8 años) se solicita chequeo de enfermedad celíaca:

Anticuerpos antigliadinas Ig G positivos (32,9 U/ml Valores de referencia: menores a 10 U/ml).

Anticuerpos Antigliadinas Ig A negativos (5.3 U/ml valores de referencia: menores a 10 U/ml).

Antitransglutaminasa Ig A positivos (43,2 U/ml Valores de referencia: menores a 10 U/ml).

Ig A sérica 90 e Ig G sérica 32.9

Caso

Clínico

Se deriva a Servicio de Gastroenterología. A dos años de tratamiento por hipotiroidismo su peso y su talla están por debajo del percentilo 25 .

Se realiza biopsia endoscópica de duodeno:

Macroscopía: Borde en cepillo en pliegues duodenales.

Microscopía: Drutt Enteropatía grado II con

LIES del 64 % Marsh tipo 3 a.

Caso

Clínico

• Se diagnostica Enfermedad celíaca asociada

a hipotiroidismo y se indica Dieta libre de

gluten.

• A un año de tratamiento de su enfermedad

celíaca su peso y talla se hallan nuevamente

en percentilo 25.

Caso clínico

• A 5 años del diagnóstico se encuentra medicado a dosis habituales de levotiroxina,

mantiene dieta libre de gluten con Peso y Talla para la edad en Percentilo 25 y con

anticuerpos para Enfermedad Celíaca negativos. Inició desarrollo puberal a la edad

de 13 años y 6 meses. Actualmente se mantienen los parámetros nombrados

anteriormente dentro de valores considerados normales.

Caso clínico

• Conocer la enfermedad y sus posibles asociaciones

• Pensarla

• Examen físico y antromopetría.

• Antecedentes personales y familiares

• Serologías

• Biopsia

• Estudio genético.

Para el diagnóstico necesitamos:

Clasificación Histopatológica

• En ausencia de anticuerpos de EC, el

diagnóstico en niños es improbable.

• Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy

poca probabilidad de desarrollar una EC.

• Se podría establecer el diagnóstico de EC

sin BI en niños y adolescentes con síntomas

sugestivos de EC con ATGt- IgA >10x valor

de referencia, confirmados por AAE y que

sean HLA DQ2 y/o DQ8 positivo.

• La prueba de provocación solo está indicada

en casos de dudas en el diagnóstico.

Hitos de las Nuevas

Recomendaciones para el diagnóstico de la

EC. ESPGHAN 2012

• Se han incluido durante 1 año 63 pacientes con

enfermedad celiaca diagnosticados por

serología e histología

Los pacientes se han estratificado en dos

grupos según que en el momento de inclusión

ya estuvieran controlados con dieta sin gluten

(grupo dieta sin gluten) o aún no hubieran

empezado la dieta (grupo pretratamiento).

Percepción del estado de salud

en la enfermedad

Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Vall d’Hebron. 1Servicio de Medicina Interna. Hospital General

de Catalunya. Barcelona

• La percepción de CVRS es mejor en los

pacientes que siguen el tratamiento

dietético que en los recién diagnosticados

previo al inicio del tratamiento, y ello se

cumple tanto en la dimensión de los

síntomas como en las disfunciones

emocional, física y social.

Percepción del estado de

salud en la enfermedad

• En conclusión, la enfermedad celiaca deteriora

de forma significativa las principales

dimensiones de la CVRS, pudiendo clasificar el

estado de salud de regular.

• El impacto sobre la CVRS se relaciona sobre

todo con la existencia de síntomas de la

enfermedad. El tratamiento con la dieta exenta

de gluten mejora la percepción de CVRS hasta

niveles equiparables a los de la población

general.

Percepción del estado de

salud en la enfermedad

• Se entrevistaron 20 niños celíacos entre

12-18 años, 20 padres de niños celíacos

entre 12-18 años y 20 padres de niños

celíacos < 12 años.

Adherencia e impacto de la dieta sin

gluten en niños con enfermedad celíaca

Hospital Luis Calvo Mackenna, Universidad de Chile

• 42,5% de todos los padres refiere que sus hijos siguen la dieta indicada siempre y un 47,5% muchas veces.

• Al analizar sólo a los padres de niños celíacos mayores de 12 años y compararlos con sus hijos; los padres refieren un 35% de adherencia de sus hijos versus un 15% descrito por los niños

• El 50% de los niños sienten haber tenido problemas familiares por tener que preparar comida especial vs un 17,5% de todos los padres.

Adherencia e impacto de la dieta sin

gluten en niños con enfermedad celíaca

• Los niños diagnosticados menores de 4 años

cumplen DLG en 80% comparados con 36% de

aquellos cuyo diagnóstico fue mayor de los

cuatro años.

• En cuanto a la sintomatología se señala que los

pacientes con formas atípicas o en aquellos

cuyo diagnóstico se realizó por screening

serológico presentan más transgresiones que

aquellos diagnosticados con formas típicas

Adherencia e impacto de la dieta sin

gluten en niños con enfermedad celíaca

• 70% encuentra DLG difícil de seguir.

• 55% le molesta seguirla porque no saben que comer

• siendo la principal dificultad de los padres económica (51,5%).

• 55% cree que influye en la vida familiar: limitación alimentos (55%), preparación especial (50%), comer fuera de casa (75%), viajes (35%).

• El 50% de padres ha dado alguna vez alimentos prohibidos a sus hijos, principalmente en casa.

• Existe 32,5% adherencia a fundaciones celíacas. Conclusiones: La DLG implica impacto en la vida de niños celíacos, existiendo dificultades en el manejo y regular adherencia a ella.

Adherencia e impacto de la dieta sin

gluten en niños con enfermedad celíaca

• Hay que tener en cuenta que el manejo diagnóstico de la enfermedad celíaca no termina en el momento en el que se anuncia a los padres de un niño que su hijo es celíaco.

• En ese momento comienza una nueva experiencia en esa familia: saber afrontar con éxito la adherencia a una estricta dieta sin gluten.

• Se necesita, por tanto, un control periódico, con visitas programadas en las que se resuelvan dudas, se monitorice la correcta adherencia a la dieta sin gluten, y se vigile la aparición de complicaciones y enfermedades asociadas.

Conclusiones.

• Necesitamos seguir difundiendo la enfermedad entre los diferentes profesionales de la salud y las diversas manifestaciones y posibles asociaciones.

• Aprender a trabajar en equipo con psicólogos, nutricionistas, asociaciones de pacientes y familiares y las escuelas creando canales de comunicación fluídos.

• Hablar, observar y sobre todo escuchar a los chicos para detectar problemas de integración con sus pares y probables transgresiones.

• No subestimar a los niños en su capacidad de aprender y comprender qué deben comer y qué no.

• Debemos ser concientes que el tratamiento DE POR VIDA consiste nada más y NADA MENOS que en una dieta sin TACC.

Conclusiones.

• Muchas gracias!

• Muchas gracias!

Muchas Gracias