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LISOSOMAS

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La membrana es resistente a enzimas

que contiene:

- Todo el proceso de digestión se

realiza dentro del lisosoma.

- Protege al resto de la célula del efecto

destructio de los enzimas.

- !u estabilidad es mu" importante para el

funcionamiento normal de la célula.

Lisosoma # lisis $disolución% rotura& ' soma $cuerpo&.

(rganelos presentes en todas las células eucariotas.

!e distinguen de otros organelos membranosos por su forma " sus

funciones

Lisosomas⇔ estabilidad en la célula iiente ⇔ membrana que

rodea a las enzimas " las aisla del contenido celular.

Las enzimas lisosómicas act)an en medio *cido bomba

protónica en su membrana.

+l p, del interior del lisosoma es de



El lisosoma se autoprotege de lasproteasas lisosómicas y de laacidez porque su hemimembranainterior está intensamenteglucosilada.

Las membranas del lisosomatienen también receptores que lepermiten reconocer las vesículascon las que se fusionan, unasproteínas L!" #proteínasasociadas a la membranalisosómica$ y proteínas detransporte que facilitan el paso deproductos %nales de ladegradación de sustancias haciael citosol.



&e denominan lisosomas primarios a aquellos que contienen sólo enzimasy que a'n no han participado en procesos digestivos. &uelen ser muypeque(os, de ),*+), -m y corresponden a vesículas que contienen

hidrolasas ácidas emanadas de la cara trans del compleo de /olgi. Los lisosomas primarios cuando se fusionan con el compartimento

endosómico tardío se incluyen en la e0presión de lisosomas secundarios ysu contenido es heterogéneo.

En la fagocitosis de bacterias u otros microorganismos por los leucocitospolimorfonucleares y macrófagos. Las vacuolas de endocitosis o fagosomasse unen a los lisosomas procedentes del compartimento endolisosomal,

formándose los fagolisosomas.

TIPOS DE LISOSOMAS



/



Los lisosomas también pueden digerir organelos internos de la célula comomitocondrias, membranas etc. en lo que se denominan vacuolas autofágicas,autolisosomas o citolisosomas. Esta destrucción de organelos está controlada,pero los lisosomas podrían destruir la célula entera si se rompen sus membranas,como ocurre tras la muerte #degeneración postmortem $.

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Los residuos de la digestión% o bien son eliminados% o se acumulan en el lisosoma "

permanecen all por el resto de la ida de la célula formando los denominados cuerpos

residuales o telolisosomas. +. los granos de lipofuscina que se obseran en células con

larga ida% como las del gado% miocardio o neuronas.



Las ezimas son dirigidas a los lisosomas por una se(al especí%ca. 1ada enzima lisosomal contiene una se(al !anosa 2+fosfato que permite

seleccionarlas de la otras proteínas en la red trans /olgi y llevadas a loslisosomas por transporte vesicular.

La enzima cis+/olgi 3c/lc fosfotransferasa primero a(ade un grupo 3c/lc+fosfato al se0to carbono de un residuo de manosa en la cadenaoligosacárida.

La 3c/lc es luego removido deando un fosfato en la manosa.

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4igestión de materiales que provienen delambiente e0tracelular.

lgunos parásitos intracelulares y microbios

patogénicos han adaptado la via heterofágica parasu propia ventaa5

6Escapar75

&ecreción de to0inas que deterioran la membranalisosomal #Shigella exneri, Listeriamonocytogenes, Ricketsia, ricketssi$.

6Evadir758nhibición de fusión fagosoma+lisosoma #Salmonellatyphimurium, Mycoacterium tuerculosis.

8nhibición de acidi%cación de fagolisosoma#especies de Mycoacterium$.

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FUNCIONES

La cloroquina% que es un antipal)dico% incrementa el p, internodel

lisosoma inactiando sus enzimas.

+l de6trano " poliinilo $sustitutos del plasma& " el slice

$e6posición

ambiental& se acumulan al no e6istir enzimas para su

degradación.

La itamina 7 es labilizante $rompe la membrana&% mientras que la



8enoación de células " del material e6tracelular.8enoación de células " del material e6tracelular.

9nterienen en la crinofagia.9nterienen en la crinofagia.

!on importantes en las células germinales " en fertilización.!on importantes en las células germinales " en fertilización.

+n la sntesis de ormonas.+n la sntesis de ormonas.

1



Los pero0isomas, morfológicamente son parecidos a los lisosomas5 es decir,partículas esféricas limitadas por una membrana

1on un diámetro variable entre ).9 y :. ;m de diámetro, y con un contenidoenzimático.

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+n el interior de algunos pueden obserarseestructuras cristalinas que generalmente

corresponden a la enzima urato o6idasa.

La membrana del pero6isoma posee

transportadores de electrones como el

citocromo b% " las enzimas ;7<,-citocromo b

reductasa " ;7<,-citocromo P reductasa.

!u composición es similar a la del retculoendoplasm*tico.

Presentan una matriz formada por protenas

enzim*ticas% mucas de ellas pero6idasas "

entre las que nunca suelen faltar la catalasa



1ontienen enzimas que utilizan el o0ígeno molecular paraeliminar átomos de hidrógeno de sustratos especí%cos, através de una reacción o0idativa que produce <*=*

> ? =* > ? <*=* El <*=* resultado de la reacción es un producto

altamente tó0ico que es eliminado por otra enzima delpero0isoma, la catalasa, seg'n la reacción5

* <*=* * <*= ? =*

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FUNCION

7ctiidad enzim*tica

=atabolismo de las purinas

>-o6idación de los*cidos grasos

<eto6ificación



&e cree que se originarían como una gemación de >E> desprovista deribosomas. En la membrana del pero0isoma hay unas proteínas que soncomunes a la membrana del >E> y a la del pero0isoma.

@ambién se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimientoseguido de %sión. En tal caso los componentes de la membrana seríanimportados del citoplasma a través de proteínas translocadoras.

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Reacciones que tienen lugar en el peroisoma

Reacciones cata!"licas

Respiraci"n celular !asa#a en el per"i#o #e $i#r"geno

Cata!olismo #e las poliaminas

Cata!olismo #e las purinas

Oi#aci"n #el etanol Oi#aci"n #el %ci#o L&pipec"lico ' (eta&oi#aci"n

)ci#os grasos #e ca#ena #e m%s #e * car!onos

)ci#os grasos #e ca#ena mu+ larga '

)ci#os #icar!o,licos #e ca#ena larga Prostaglan#inas

-eno!i"ticos

Ca#ena lateral #el colesterol Al.a&oi#aci"n

)ci#o .it%nico ' )ci#o prist%nico '

Reacciones ana!"licas (ios,ntesis #e los plasmal"genos '

(ios,ntesis #el colesterol (ios,ntesis #e los %ci#os !iliares ' /luconeog0nesis

Transaminaci"n #el glioalato '

' In#ica que ciertos pasos #e la 1,a meta!"lica tienenlugar eclusi1amente en el peroisoma2 1



=iertas deficiencias inolucran a pero6isomas

ineficaces% tales como la enfermedad de

?ell@eger. +s una enfermedad

e6tremadamente rara que pertenece al grupo

de las enfermedades pero6isomales " se

caracteriza por asociar alteraciones

neurológicas graes con dimorfismo $forma

defectuosa de un aparato u órgano&

craneofacial debido a una ausencia de

pero6isomas por una anomala de su

biogénesis en las células renales% ep*ticas

" fibroblastos

La presencia #e catalasa + peroi#asa son las que usan los peroisomasen el $,ga#o para #escomponer las mol0culas #e alco$ol en sustancias quepue#an ser elimina#as #el organismo2 Aproima#amente una cuarta parte#el alco$ol que entra en el $,ga#o se procesa en los peroisomas2

To#as las prote,nas peroisomales se sinteti3an en polirri!osomas li!res4entran en el citosol + contienen pepti#o se5al #e entra#a peroisomal 6SEP4o PTS #el ingl0s Peroisomal Targeting Signals7 que los #irigen $acia elorganelo2

1



&on vesículas típicas de los vegetales. Están presentes en las semillas donde

act'an durante la germinación. &usenzimas convierten lípidos a gl'cidos y deestos, se obtiene energía.

Las reacciones químicas de estos procesosson conocidas como el ciclo de glio0ilato.

1/



CICLO DEL /LIO-ILATO

+l ciclo #el glioilato es una

ariante del ciclo del *cido ctrico

$concretamente un Ab"-passA de

las estapas descarbo6ilantes&

que ocurre en losglio6isomas de

las células egetales $también

ocurre en mucos ongos "protozoos&. Permite generar

glucosa a partir de *cidos grasos

% esto es mu" importante en las

semillas% debido a que la ma"or

parte de la energa metabólica

necesaria para su desarrollo seencuentra en forma de

triacilgliceroles.

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http://es.wikipedia.org/wiki/Ciclo_del_%C3%A1cido_c%C3%ADtrico

http://es.wikipedia.org/wiki/Glioxisoma

http://es.wikipedia.org/wiki/Hongo

http://es.wikipedia.org/wiki/Protozoo

http://es.wikipedia.org/wiki/Glucosa

http://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cidos_grasos

http://es.wikipedia.org/wiki/Semilla

http://es.wikipedia.org/wiki/Triacilglicerol

http://es.wikipedia.org/wiki/Triacilglicerol

http://es.wikipedia.org/wiki/Semilla

http://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cidos_grasos

http://es.wikipedia.org/wiki/Glucosa

http://es.wikipedia.org/wiki/Protozoo

http://es.wikipedia.org/wiki/Hongo

http://es.wikipedia.org/wiki/Glioxisoma

http://es.wikipedia.org/wiki/Ciclo_del_%C3%A1cido_c%C3%ADtrico



87 La acetil-=o7 $procedente de la o6idación de *cidos grasos& reacciona con

el o6alacetatoformando citrato. La enzima que cataliza esta reacción es la

citrato sintasaB.

97 +l citrato reacciona con la enzima aconitasaB formando 9socitrato.

:7 +l isocitrato% mediante una reacción catalizada por la enzima isocitrato liasa%

se fragmenta en glio6ilato " succinato.

;a7 +l succinato es metabolizado en forma similar que en el ciclo del *cido

ctrico a fumarato mediante la enzima succinato desidrogenasa " luego

a malato por la enzima fumarasa.

;!7 La acetil-=o7 transfiere un acetilo al glio6ilato produciendo malato en una

reacción catalizada por la enzima malato sintasaB.<7 +l malato se desidrogena para formar nueamente o6alacetato mediante

una reacción catalizada por la enzima malato desidrogenasa. +l o6alacetato

es capaz de generar glucosa mediante gluconeogénesis.

REACCIONES (IO=U>MICAS

14

http://es.wikipedia.org/wiki/Acetil-CoA

http://es.wikipedia.org/wiki/Oxidaci%C3%B3n_de_%C3%A1cidos_grasos

http://es.wikipedia.org/wiki/Oxalacetato

http://es.wikipedia.org/wiki/Citrato

http://es.wikipedia.org/wiki/Citrato_sintasa

http://es.wikipedia.org/wiki/Aconitasa

http://es.wikipedia.org/wiki/Isocitrato

http://es.wikipedia.org/wiki/Isocitrato

http://es.wikipedia.org/wiki/Aconitasa

http://es.wikipedia.org/wiki/Citrato_sintasa

http://es.wikipedia.org/wiki/Citrato

http://es.wikipedia.org/wiki/Oxalacetato

http://es.wikipedia.org/wiki/Oxidaci%C3%B3n_de_%C3%A1cidos_grasos

http://es.wikipedia.org/wiki/Acetil-CoA



4epósitos

celulares de agua,sales y solutos.

En los vegetalessuelen fusionarsey formar una granvacuola que ocupacasi todo elcitoplasma. &umembrana se

denominatonoplasto.

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Contenido vacuolar: Elcontenido de las vacuolas esmuy variable. 4epende de laplanta, de la célula #dentro

de la planta$ y del estado%siológico de la célula. demás hay compuestos quese almacenan de formapermanente en la vacuola yotros que se intercambianperiódicamente con elcitoplasma. &e puedeencontrar iones #B , !g , 1a ,1l $, también ácidoorgánicos, proteínas,mucílagos, pigmentos#antocianinas$, heterósidos.

2



Lugar de almacén de sustanciasda(inas #em5 ácido sulf'rico$ que lascélula no puede e0cretar.

Lugar de almacén de az'cares yaminoácidos que la célula nonecesita de manera inmediata

lmacena pigmentos azul ypúrpura dando color a muchasCores.

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E0isten dos tipos devacuolas5

› Vacuola pulsátil ode expulsión: regulala concentración deagua en la célula.

› Vacuolaalimenticia: digestión celular.

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Están constituidos por dos subunidades: mayor (6!" y menor(#!" en con$unto %!. !e sintetizan en el nucl&olo.

2



Están compuestospor >3 ribosómico yproteínas.

&e encuentran5

› sociadas con el >E>› En la super%cie

e0terna de la carioteca

› 4ispersos en el

citoplasma› 4entro de las

mitocondrias ycloroplastos.

2



l conunto de ribosomas en el citoplasma unidos aun >3m se le denomina polisomas.

2/



')C*+)5 >ealizan el proceso de latraducción en la s,ntesis de prote,nas.

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!elección de -ercanc,a prote,nas de

revestimiento y gemación

Cormación

"

Cusión de

una

escula de

Transporte



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!elección de -ercanc,a prote,nas de

revestimiento y gemación

"roteínas

de unióna /@"5

8mportantes para

laformació

n devesículas



3

Ves,culas /evestidas: 'unciones

?es,culas re1esti#aspor Clatrina

0 1ipos

?es,culas re1esti#as#e COP I

?es,culas re1esti#as

#e COP II

*ncorporación de prote,nas lisosómicas a ves,culas



*ncorporación de prote,nas lisosómicas a ves,culasrevestidas

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8niciación de una vesícula

revestida por 1latrina

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'usión de las Ves,culas

1ro. 8econocimiento correcto de la escula a su membrana diana.

2do. Cusión de La membrana de la escula " la membrana diana

deben fusionarse. $protenas: -!;78+ " t-!;78+&

2rote,nas /ab



Dusión de esículas

3



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