linfomas
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LINFOMASArisdelsi Rosales Varela
LINFOMAS
Neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de sus componentes celulares
Por proliferación neoplásica de linf. B o T
Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, más frecuente en los GL, en ocasiones en otros órganos en los cuales residen los elementos linfoides
Ganglios linfáticos: linfomas nodales
Tejido linfoide: linfomas extranodales
ENFERMEDAD DE HODGKIN
Neoplasia del tejido linfoide que afecta los órganos del sistema inmunológico
Se origina en los linfocitos B activados de los folículos linfoides ganglionares
Linfoma de Hodgkin (LH)
Presencia de células malignas de Reed Sternberg las cuales presentan aneuploidia
CD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión frustrada
ETIOLOGÍA
Etiología infecciosa Virus de Epstein Barr
Patrón de crecimiento por
contigüidad
Alta tasa de curación
Se presenta en gente
joven y >50
Más frecuente en sexo
masculino
NO SE CONOCE EL AGENTE CAUSAL
FACTORES GENÉTICOS
FACTORES AMBIENTALES
Dx Estudio histológico del ganglio linfático
Antígeno Ki-1
Abundancia de linfocitos Pocas Células RS
PATOGENIA
Crecimientos ganglionares de consistencia aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aparente
70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomen Superficiales 90%
FiebreSudores
nocturnosPérdida de
peso
IL 1, 2
TNF LR
INDOLENTE
SINTOMATOLOGÍA
Otros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las células del linfoma.
Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos.
Anemia, Linfopenia,
Trombocitopenia
Dolor óseo
Pérdida de fuerza
muscular
Ronquera
IctericiaHinchazón de cara, cuello,
extremidades superiores
Hinchazón de piernas y
pies
Enfermedad similar a
neumonía
Infecciones
DISEMINACIÓN
Bazo
Pulmón
Ganglios paraaórtic
os
Hígado
Hueso
Médula ósea
CLASIFICACIÓN
Estadios de la enfermedad de Hodgkin
4 estadios según su extensión y síntomas
La posibilidad de recuperación completa: excelente para estadios I, II o III; superior al
50% en estadio IV.
III
IV
II
I
CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COTSWOLDS
Fiebre inexplicable (superior a los 37,7 ºC durante 3 días
consecutivos)
Pérdida inexplicable de más del 10% del peso corporal
(6 meses anteriores)
DIAGNÓSTICO
Radiografía de tórax
Control con galio
Biopsia de médula-estadios
avanzados
Laparotomía Esplenectom
ía, Biopsia de hígado
TC DE TÓRAX Y PÉLVIS
LINFANGIOGRAFÍA
TRATAMIENTOQuimioterapia+
Radioterapia+
Trasplante de médula
ósea o
Progenitores de células
sanguínea
s.
It FCH
TRATAMIENTO
Radioterapia: localizada cura a más del 90% en los estadios I o II. Radiación se aplica en áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanos
Quimioterapia. la mayoría puede curarse.
Modificadores de la respuesta inmune Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).
MOPP
Linfomas no Hodgkin (LNH)
La célula de origen es un linfocito y su localización es fuera de la médula ósea
Habitualmente se diseminan
Su incidencia está aumentando, sobre todo en ancianos y en personas con VIH
Amplio espectro agresividad clínica
ETIOLOGÍA
VEB Linfoma de Burkitt
HTLV-I Leucemia/linfoma de cél. T del adulto. Endémico de Corea y Japón.
Helycobacter Pylori Linfomas tipo MALT
FACTORES DE RIESGO
Drogas o químicos
Inmunodeficiencias
hereditarias
Inmunodeficiencia
adquirida
Enfermedades
autoinmunes
Difenilhidantoína
RadiaciónQt, Rt
Linfoma difuso de cel. grandes
L inmunoblástico
de estirpe B
Linfoma cel pequeñas no
hendidasL
inmunoblástico
Linfomas no Hodgkin (LNH)
40-50% fallecen, por falta de respuesta inicial o por recaída y progresión.
LNH tienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.
SINTOMAS
Aumento del tamaño de los GL De forma progresiva y no producen
dolor. En amígdalas, causan dificultad al
tragar. Dificultad respiratoria, pérdida de
apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. INFILTRACIÓN
HEPÁTICA
Si invade el flujo sanguíneo - leucemia.
Niño - primeros síntomas - infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal.
Anemia, erupciones, síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal.
SINTOMAS
Dificultad respiratoria
Pérdida de apetito
Estreñimiento grave
Dolor abdominal
Hinchazón de piernas
Pérdida de peso
Diarrea
Malabsorción
Derrame pleural
Áreas de la piel engrosadas, oscuras, con picor
Pérdida de peso
Fiebres
Sudor nocturno
Anemia
Predisposición a infecciones
Diagnóstico
Biopsia del ganglio linfático o tejido afectado
Determinación de inmunofenotipo TAC de abdomen y pélvis Biopsia de hueso percutánea Gammagrafía con galio. Biopsia de médula ósea.
CLASIFICACIÓN DE LNH
GRADO BAJO GRADO INTERMEDIO GRADO ALTO
Difuso de linfocitos pequeños
Folicular de células grandes
Difuso inmunoblástico
Folicular de células pequeñas hendidas
Difuso de cel pequeñas hendidas
De cel pequeñas no hendidas
Folicular mixto Difuso mixto Linfoblástico
Difuso de cel grandes, hendidas o no hendidas
Linfomas foliculares representan 1/3 de los casos, son Tumores de estirpe B, diseminados, Sobrevida 8-10 añosLDLP contraparte de LLC en tejidos sólidosLL y LCPNH crecen con velocidad extremadamente alta, se diseminan tempranamente en SNC y en la sangre
ESTADIAJE
Citometría hemática Química sanguínea Pruebas de función hepática
Estadios similares a los de la enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con el pronóstico.
SISTEMA ANN ARBOR
Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el diagnóstico.
Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas generales son menos frecuntes -20%
Presentación extranodal es rara en los linfomas foliculares La > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur,
pélvis y vértebras. Es dolorosa
Tratamiento
Posibilidades de curación completa Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no
hodgkiniano y del estadio Los que se originan de LB responden mejor Estadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas
adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año.
LINFOMAS DE BAJO GRADO
Rt de toda la región linfoide afectada Linfomas MALT son usualmente
indolentes: omeprazol, metronidazol, amoxicilina
Monoquimioterapia Quimiorradioterapia
LINFOMAS GRADO INTERMEDIO
Quimioterapia (CHOP, BACOP, M-BACOD) más radioterapia.
Para enfermos con buen pronóstico el Tx de elección es el esquema CHOP
LINFOMAS DE ALTO GRADO
En niños altas tasas de curación con esquemas para manejo de LAL y Linfoma de Burkitt
Cuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a largo plazo es de 0-30%
Quimioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con gI y gA
Estudian: Regímenes de quimioterapia
intensivos con F de C y trasplante de médula ósea.
Anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas se unen a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.
Linfoma de Burkitt
Grado muy elevado Linfocitos B Tiende a invadir áreas externas al
sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR.
Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones.
Enfermos de SIDA.
DÁfrica central. Causado por el virus de Epstein-Barr No es contagioso
Linfoma de Burkitt
SINTOMAS
Crecimiento de GL Pueden invadir el intestino delgado
ocasionando obstrucción o hemorragia.
Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces.
Diagnóstico y tratamiento
Biopsia Pronóstico desfavorable si ha invadido
MO, sangre o SNC. Sin tratamiento crece rápidamente,
mortal. Cirugía para extirpar las partes
afectadas del intestino Quimioterapia es intensiva. Medicamentos incluyen
combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina.
Qt cura aprox 80% localizada y 70% moderadamente avanzada.
Si se ha extendido ampliamente, curación de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha invadido SNC o MO.
LINFOMAS CUTÁNEOS
LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)
Indolente, sin enf extracutánea, sobrevida de 5 años.
L centrofolicular (cabeza, cuello) Inmunocitoma (extremidades) L de zona marginal (extremidades)
LINFOMAS CUTÁNEOS
LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)
Micosis fungoide-indolente Manchas o placas eritematosas circunscritas que
progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios.
Síndrome de Sézary-agresivo
Micosis fungoide
Tipo raro, persistente, crecimiento lento, Afecta a la piel; puede avanzar hasta los
ganglios linfáticos y los órganos internos. Erupción prolongada que produce picor, se
transforma en nódulos que extienden. La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y
se descama.
Diagnóstico y tratamiento
Biopsia revela cél linfomatosas en la piel.
La mayoría de los enfermos > de 50 años.
Aun sin tratamiento, 7 a 10 años Rayos beta o luz solar y esteroides
como cortisona. Mostaza nitrogenada sobre la piel Fármacos de interferón Puede requerirse quimioterapia.