DERMATOSIS AMPOLLOSA IgA LINEAL DE LA INFANCIA

Hospital de Mérida

Caso Clínico

Niña.21 meses.Parto a término.No alergias.No enfermedades.Cuadro ampolloso de 72 horas de

evolución.

Caso Clínico

Pruebas Complementarias Analítica

Hemograma completo. Bioquímica General Glucosa-6-fosfato deshiderogenasa. Serología gluten.

Biopsia lesión ampollosa para H/E. Biopsia perilesional para IFD.

Caso Clínico

Diagnóstico: Dermatosis ampollosa IgA Lineal de la Infancia.

Tratamiento: Sulfona a dosis de 25 mg/día. Cimetidina a dosis ¾ comp 200mg Corticoide tópico.

Caso Clínico

Evolución Respuesta en 48 horas. Resolución completa en dos semanas Controles:

Hemograma/bioquímica/metahemoglobina Dosis actual de sulfona:

25mg días alternos. No efectos secundarios

Dermatosis Ampollosa IgA Lineal

Adulto/InfanciaIncidencia:

Inglaterra 1/250000 Hab/año EEUU 0,6/100000 Hab/año

Sinónimos: Enfermedad ampollosa crónica de la infancia.

Edad: Infancia: 4,5 años. Adultos: 60 años.

Etiopatogenia: Anticuerpos IgA Membrana Basal

Tipo lamina lúcida. Tipo sublámina densa.

Etiología: Desconocida. Fármacos. Enfermedades inflamatorias. Neoplasias.

Dermatosis Ampollosa IgA Lineal

Clínica

Menor de 5 años. Localización:

Facial/Perineum Tronco/Extremidades

Pápulas y placas urticariales. Lesiones anulares policíclicas. Vésiculas y Ampollas

“string of pearls”

Mucosas (oral, nasal, faringe, esófago).

Clín

ica

Clínica

Diagnóstico

Clínica: “crown of jewels”

Dermatopatología: H/E: Ampolla subepidermica+infiltrado

inflamatorio (neutrófilos) Inmunofluorescencia directa. Inmunofluorescencia indirecta.

Inmunofluorescencia Directa

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

Eliminar factor etiológico.DapsonaSulfapiridina.Prednisona.Eritromicina/tetraciclinas/cloxacilina.ColchicinaCiclosporina/AzatioprinaCorticoides tópicos.

Tratamiento

Dapsona: 0,5-1 mg/Kgp día. Aumento progresivo de la dosis/A hemolítica. Cimetidina. El otro Respuesta rápida 48-72 horas.

Dap

sona

Evolución/pronóstico

Remisión espontánea.Infancia media 2-4 años.

Tratamiento

Dapsona: 0,5-1 mg/Kgp día. Aumento progresivo de la dosis/A hemolítica. Cimetidina. El otro Respuesta rápida 48-72 horas.

Dap

sona

Evolución/pronóstico

Remisión espontánea.Infancia media 2-4 años.