leucemia linfoblástica aguda
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Neoplasia Maligna mas frecuente en niños. Escuela de Medicina UNAH-VS San Pedro Sula, Honduras.TRANSCRIPT
Leucemia Linfoblástica Aguda
J
Johao Emanuel Escobar Hernández
Enfermedades malignas con alteraciones genéticas de una célula hematopoyética que provoca una proliferación celular no regulada.
Leucemia
Son neoplasias compuestas por células B (Pre B) o T (Pre T) inmaduras, considerados linfoblastos.
Leucemia Linfoblástica Aguda
Fue el primer cáncer diseminado que se demostró curable, por esta razón es el modelo de neoplasia para determinar los principios de diagnóstico, pronóstico y tratamiento del cáncer.
Es el cáncer más frecuente en niños. La edad de máxima incidencia es de 2-3 años y es más frecuente en varones de raza blanca.
Epidemiología
La causa es desconocida.
Etiología
Factores Predisponentes
Enfermedades Genéticas
Factores Ambientales
(La más importante es la exposición intrauterina o durante la infancia a radiaciones con fines diagnósticos).
Morfología
Núcleos Prominentes
Citoplasma Basófilo Escaso
Nucléolos Pequeños.
Características celulares tanto en LLA-B y LLA-T
Clasificación FAB (Franco-Americana-Británica)
L1: Forma más común en niños. Las células son pequeñas, homogéneas con citoplasma escaso.
Clasificación FAB (Franco-Americana-Británica)
L2: Forma más común en adultos. Las células son más grandes y heterogéneas.
Clasificación FAB (Franco-Americana-Británica)
L3: Conocida como leucemia de Burkitt, es la menos común. Las células son grandes y homogéneas, con citoplasma abundante.
Fisiología
Maduración CB: Médula Ósea.
Maduración CT: Timo.
Fisiología
FisiopatologíaLa acumulación de linfoblastos en la médula ósea altera la hematopoyesis por sobrepoblación física, competencia por los factores de crecimiento y otros mecanismos aún no conocidos.
Manifestaciones Clínicas
Los síntomas se explican por la fisiopatología.
Síntomas inespecíficos.
Síntomas asociados a la alteración de la función medular: 1. Anemia2. Febrícula intermitente que refleja las infecciones
secundarias a la neutropenia.3. Hemorragias (Hematomas, petequias, epistaxis,
lesiones purpúricas) secundaria a la trombocitopenia.
Efecto de masa asociado a la infiltración neoplásica: 1. Dolor óseo (Invasión del subperiostio). 2. Complicaciones asociadas con la compresión de
grandes vasos y vías respiratorias en el mediastino.
3. Síntomas neurológicos: Cefalea, convulsiones y parálisis nerviosa por diseminación al SNC.
Examen Físico
Linfadenopatía
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Aumento del tamaño de los testículos.
Tétrada(Secundaria al
mecanismo infiltrativo)
Examen de Laboratorio
El conteo leucocitario (mm3):a. <10,000 (Más
frecuente)b. 10,000-50,000c. >50,000 Hemoglobina (g/dl):a. <7b. 7-11c. >11 Plaquetas (mm3):a. <20,000b. 20,000-100,000c. >100,000
HEMOGRAMA(Por orden de Frecuencia)
Diagnóstico
Mielograma por aspirado de Médula Ósea: Permite diferenciar el tipo celular que predomina en la MO. Linfoblastos >30% .
Punción Lumbar: Análisis citológico del LCR por centrifugación para determinar la presencia de células leucémicas en LCR.
Pruebas Diagnósticas
Diagnóstico Diferencial
LMA (La principal).
Neuroblastoma
RabdomiosarcomaNeoplasias que
invaden MO
Sarcoma de Ewing
Retinoblastoma
Tratamiento
Inducción de la remisión: Consiste en la erradicación de las células leucémicas de la médula ósea.
Tratamiento del SNC: Para evitar recidivas a este nivel.
Consolidación e intensificación: Administrar fármacos posteriores para evitar recurrencia de LLA.
4 FasesQuimioterapia
Mantenimiento: Evita la recaída y mejora la supervivencia en niños.
Pronóstico: Con quimioterapia agresiva, 95% de los niños consigue remisión completa de la LLA y el 75-85% se cura.