leucemia linfatica cronica
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UAPUNIVERSIDAD ALAS PERUANAS
LLC: DEFINICIÓNLLC: DEFINICIÓN
Enfremedad caracterizada por la proliferación y acumulación de linfocitos inmunocompetentes de pequeño tamaño, aspecto maduro.
Su curso clínico es variable con una media de sobrevida de 1-6 años aunque hay pacientes que fallecen muy tempranamente y otros en los que parece que la enfermedad no afecta su esperanza de vida.
ETIOLOGÍA DESCONOCIDA:
• No relación con radiaciones, ni virus
• Incidencia familiar
EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
Leucemia mas frecuente en adultos
Edad media 65 años
Incidencia en <65 años 1,2/100.000
Incidencia en >65 años 19,7/100.000
Predomina en ♂ 1,5:1
ClínicaClínicaLa clínica se debe a la infiltración progresiva de la medula ósea, ganglios linfáticos y otros tejidos por dichos linfocitos, así como las alteraciones inmunológicas que acompañan a la enfermedad.
• Presentación clínica:
– 70% Asintomáticos (analítica de rutina)– 30% Adenopatías
SINTOMAS
• Astenia• Inflamación de los ganglios linfaticos• Inapetencia• Hematomas Anormales• Síntomas B :• fiebre• sudoración• ↓ peso son infrecuentes a la presentación.
PATOGENIA
• Proliferación y acumulación de linfocitos B maduros monoclonales con alteraciones genéticas
(mutaciones BCL-2, ATM, p53)
• Adenopatías generalizadas bilaterales• Insuficiencia medular progresiva• Trastornos del sistema inmune ↓ Ig ↓ CD4:
– Infecciones de repetición– Anemia hemolítica autoinmune
Trombopenia autoinmune
DIFERENCIACION DIFERENCIACION LINFOIDELINFOIDE
Estadios de evolución de la LLC:
Estadios de evolución de la LLC:
CALSIFICACION DE RAI
CALSIFICACION DE BINET
GRUPOS DE RIESGO
LaboratorioLaboratorio
Leucocitosis entre 20.000 y 150.000 /ul, con 75% de linfocitos con sombras de Gumprecht.
La mayoria de los pacientes no presentan ni anemia ni trombocitopenia al diagnositco. Pero estas pueden aparecer si la enfermedad progresa.
Hay nieveles de LDH, Acido Urico, β-2-microglobulina y bilirrubina aumentada.
La hipogamaglobulinemia es frecuente sobre todo en enfermedad avanzada
El 5-10% de los pacientes presentan gamapatia monoclonal
Sombras de Gumprecht
DiagnosticoDiagnostico
Linfocitosis sostenida sin causa aparente, con predominio de los linfocitos de pequeño tamaño
Morfología típica con menos de un 10% de celulas de aspecto inmaduro.
Infiltración de la médula ósea por, al menos, un 30% de linfocitos.
Inmunofenotipo:
• Alta expresión: CD19 / CD5 / CD23 / CD 43
• Baja expresión: Igs / CD20 / CD 79a
• Negativos: CD10 / FMC7 / 103
Tratamiento LLCTratamiento LLC• Actualmente se acepta que la progresión de enfermedad esta relacionada con la aparición o no del marcador CD38 en el fenotipo.
• De acuerdo a las recomendaciones actuales el inicio del tratamiento deberia plantearse por :
• A) síntomas generales
•B) fallo medular
•C) adenomegalias en progresión
• D) esplenomegalia tumoral (> 6cm ),
•E) citopenias inmunes refractarias
• F) acortamiento del TDL (< 12 meses).
• Clorambucilo
• Fludarabine
• Fludarabine + Ciclofosfamida
• Fludarabine + Ciclofosfamida + Rituximab
• Alemtuzumab (Campath.1) anti CD52
• Trasplante Autólogo de Médula Osea
• Trasplante Alogeneico de Médula Osea
Tratamiento LLCTratamiento LLC
ResumenResumenL.A.L.A. L.C.L.C.
Globulos Globulos BlancosBlancos
↑↑↑↑↑↑ ↑ ↑ a ↑↑↑a ↑↑↑
HemoglobinHemoglobinaa
↓ ↓ a ↓↓↓a ↓↓↓ NL a NL a ↓↓
PlaquetasPlaquetas ↓ ↓ a ↓↓↓a ↓↓↓ NL a NL a ↓↓
LDHLDHAc. UricoAc. Urico
↑↑↑↑↑↑ ↑ ↑ a ↑↑a ↑↑
EsplenomegEsplenomegaliaalia
Ausente a Ausente a leveleve
Moderada a Moderada a ImportanteImportante