leucemia

PEDIATRIA II DRA. CARMEN ROJAS

Tema # LEUCEMIAS EN PEDIATRIA

La leucemia es el cáncer de la sangre y se desarrolla en la medula oseaSe producen 3 células sanguíneas GR, GB y plaquetas.

DEFINICIÓN:Es un grupo de enfermedades malignas de la medula osea (cáncer hematológico) que provocan una proliferación incontrolada de leucocitos inmaduros o blastos, que pasan a la sangre periférica e invaden ganglios, hígado, bazo y otros tejidos.

Qué es?Cuando las células sanguíneas inmaduras (blastos) proliferan, es decir se producen de manera incontrolada en la medula osea y se acumulan tanto en la sangre que logran retemplar a las células normales.

CAUSAS:SON DESCONOCIDAS

Se presentan principalmente en niñosProduce GB

EPIDEMIOLOGIA:Es la forma mas común de cáncer infantilRepresenta el 30% de los casosSe puede manifestar a cualquier edadEs mas frecuente en niños entre 2 a 6 añosEs mas frecuente en varonesEl 98% son agudas.

ETIOLOGIA;No esta bien conocido, se piensa que hay una relación entre factores:

- Genético- Ambiental- Inmunológico

Se produce una alteración genética en las células progenitoras adquiridas durante la vida intra uterina.

CLASIFICACIÓN;

Según la población celular afectada:

- LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC)- LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA (LLC)- LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA O LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)- LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA O LEUCEMIA MIELOBLASTICA (LMA)- LEUCEMIA MIELOGENA (LM)

Las leucemias agudas son las mas frecuentes en los niños

Según la gravedad de la patología:

AGUDA:Hay un aumento rápido de las células sanguíneas inmaduras. El tratamiento tiene que ser precoz.Esta forma de leucemia es la mas común en niños

YELTSIN CASTAÑETA QUISPE 4º Parcial


CRÓNICA:Se produce demasiados GB maduros pero anormalesProgresa durante meses o añosPuede ocurrir en cualquier grupo de edad, pero es mas frecuente en personas mayores.

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)Factores de riesgo:

Los posibles factores de riesgo de la LLA son:- Estar expuestos a los Rayos X antes del nacimiento- Estar expuesto a las radiaciones - Haber tenido un tratamiento anterior con quimioterapia - Tener ciertos cambios en los genes

Tener ciertas afecciones genéticas, como las siguientes:- Síndrome de Down- Neurofibromatosis tipo - Síndrome de Shwachman- Síndrome de Bloom- Ataxia – telangiectasia

Fisiopatología:

Etiología:La causa se desconoce en la mayoría de los casos. Sin embargo esta demostrado que no es un padecimiento hereditario o contagioso, la mayor parte de las veces se presenta en niños previamente sanos. Por tratarse de una proliferación de ceulas inmaduras y anormales en la sangre, a la leucemia se le considera un “cáncer de la sangre”

Desarrollo y atención a la familia:

La leucemia infantil tiene crecimiento:o Rápido (leucemia aguda)o Lento (leucemia crónica)


Articulaciones Testículo/ovarioSNC

Infiltración a otros órganos

NEUTROPENIATROMBOCITOPENIAANEMIA

Hay una disminución de la producción de las células normales de la medula osea.

Proliferación descontrolada de linfoblastos

Hay linfoblastos anormalesMUTACION


Atención a la familia:o Tener en cuenta los factores socialeso Servir apoyo en todo momento a la familia o Valoración de la situación familiar

Diagnostico:PRUEBA DE ORO ASPIRADO DE MEDULA OSEA

- Anemia Hemograma completo - Trambocitopenia- Leucocitos inferior 50% 10.000/mm3. El 20% mayor a 50.000mm3- Presencia de blastos en el FSP sugiere- Confirmar con examen de medula osea (habitualmente esta totalmente reemplazada por linfoblastos

leucémicas)- Biopsia de medula osea

- RAYOS X DE TORAX- RAYOS X OSEA:

o Alteración trabecular medulares, o Defectos de la cortical, reabsorción osea sub epifisaria.

- EXAMEN DE LCR: implicaciones pronosticas - Medir nivel de acido úrico y la función renal

Diagnostico diferencial:

- Anemia aplásica - Mielofibrosis- Mononucleosis infecciosa- Sarcoma de Ewing- Rabdiomiosarcoma- Neuroblastoma

Tratamiento:Debe incluir:

o Medicamentos para prevenir y tratar nauseas y otros efectos secundarios del tratamiento y Transfusiones sanguíneas (de eritrocitos o plaquetas) y antibióticos para prevenir y tratar infecciones

o Radioterapiao Trasplante de medula osea o de sangre de cordón umbilicalo Terapia biológica

Fases del tratamiento:- Inducir- Remisión - Completa


MANTENIMIENTOINTENSIFICACION (Consolidación)

INDUCCION


Administración de un tratamiento intensivo inmediatamente tras la finalización de la inducción.

TERAPIA HEMOTRANSFUNCIONAL: de GR, plaquetas por afereis, plasma fresco congeladoHidratación y alcalinización Control y prevención de infeccionesApoyo psicológico

Pronostico : - Tratamiento - El recuento leucocitario inicial- La edad 2 a 10 años mejor pronostico- Anomalías cromosómicas,

o Hiperploidia buen pronostico o Filadelfia mal pronostico

- LLA B buen pronostico

Síntomas:Dolor persistente en hueso y abdomenFiebre sin causa o por mas de 1 semanaMoretones o sangrado de nariz o encíasCrecimiento tumoral o de gangliosPicazón en el cuerpo sin lesiones en la pielCansancio fácil, palidez y anemia súbita de los niñosPerdida de pesoDolor de cabeza, vómitos por la mañana por varios díasAbdomen que crece en forma repentina y las infeccionesNo mejoran con los antibióticos de forma celulares.



Tema # REFLUJO GASTRO ESOFAGICO

DEFINICION:

REFLUJO GASTRO ESOFAGICO (RGE): Ese el pasaje retrogrado del contenido gástrico al esófago ENFERMEDAD DE RGE (ERGE) o reflujo patológico: presencia de síntomas o complicaciones

causadas directamente por el RGE.

Puede ser primaria o secundaria

La ERGE primaria es la mas frecuente y no se asocia a otras enfermedadesLa ERGE secundaria se asocia a otras causas

REGURGITACION: es el paso del contenido gástrico a la boca en forma pasiva. VOMITO: Es la expulsión del contenido gástrico fuera de la boca, producto de los movimientos

coordinados de la musculatura del tubo digestivo, la pared abdominal y el diafragma.

EPIDEMIOLOGIA

EL RG fisiiologico:- 50% 0 a 3 meses- 65% 4 meses- 5% 12 meses: SE RESUELVEN ESPONTANEAMENTE

La ERGE se estima 1 de cada 500 niños: mas en niños con;- Daño neurológico- Atresia esofágica- Genopatías- Hernia diafragmática- Prematuridad- Obesidad

Agentes protectores:- Aclaramiento esofágico- Barrera esofágica- Capa de moco- Secreción de bicarbonato- Factor de crecimiento epidérmico

Agentes agresores:- Acido clorhídrico- Pepsina- Bilis- Tripsina

Los factores protectores debería predominar si no hay ninguna patología en el organismo.

FISIOPATOLOGIA:Barrera antirreflujo:

- E.E.I.- Diafragma- Ligamento



Aclaramiento esofágico:Es la capacidad del esófago para eliminar el material refluidoTiene dos fases:1. fase de aclaramiento de volumenSe expulsa prácticamente todo el contenido esofágico2. fase de aclaramiento del acido residualSe neutraliza el acido presente en el pequeño remanente que queda de la fase anterior

Barrera esofágica

Factores pre epiteliales Factores epiteliales Factores postepiteliales

Poca importancia defensiva

- Capa de moco- Bicarbonato- Capa mucosa

- EstructuralesMembranas celularesComplejos intercelulares

- FuncionesTransporte epitelialTampones intra e inter celularesProliferación de la capa basal.

Flujo sanguíneoHCO3, O2 y nutrientes

Arrastre y dilución de Hidrogeno

FISIOPATOLOGIA:- Aumento de reflujos nocturnos- Vaciamiento gástrico lento- Sustancias que modifican la presion del EEI- Hernia hiatal- Situaciones clínicas relacionadas con la ERGE

Manifestaciones clínicas:

LACTANTE

Digestivas:Vomito exageradoRechazo alimentosMal progreso ponderalEsofagitis: hipo, irritabilidad, llanto inconsolable, arqueamiento de cabeza, cuello, tronco

Extradigestivas:a. respiratorios: asma bronquial, neumonía por aspiraicon, tos crónicab. faringotraqueilitis: disfonía, faringitis recurrente, estridor, faringitisc. neurológicas: apneas, síndrome de Muerte súbita

PRE ESCOLAR

Digestivas:Regurgitaciones interminentesRechazo alimentario

Extradigestivas:Respiratorias: asma bronquial, tos crónica

ESCOLAR

Digestivas.PirosisRegurgitaciónOdinofagiaDisfagiaDolor retroesternal



DIAGNOSTICO:METODOS DE ESTUDIO: no son necesarios en RGE fisiológicoAnte sospecha de ERGE o evolución atípica de los síntomas se deben realizar procedimientos.

RX DE ESOFAGO, ESTOMAGO Y DUODENO. (serie esófago Gastro – duodenal)

-Capacidad de descartar alteraciones anatomicas- útil en vomitos biliososNo distingue entre RGE fisiológico y patológico

Ph METRIA ESFOGICA

- la medición es mas fidedigna y útil en las primeras 24 horas- aporta datos sobre índice de reflujo- se utiliza en adultos y niños mayores

ENDOSCOPIA Y BIOSPIA

- Evalua la intensidad de la esofagitis- Evidencia complicaciones, estenosis, esófago de Barret- Descarga otras patologías

GAMMAGRAFIA ESOFAGICA

- Se evalua presencia de RGE (son caras estos exámenes). De vaciamiento gástrico, presencia de aspiración pulmonar.

DIAGNOSTICO:- Clinico- Endoscópico- Prueba de perfusión acida de Bernstein- Monitoreo ambulatorio de pH (pH – metriaesofagica) - Manometría esofágica

METODOS DIAGNOSTICO:

Si fuera a diagnosticar ERGE utilizando endoscopia, 40% de los individuos con la enfermedad no serian diagnosticados y se diagnosticaría equivocadamente a 24% de los individuos sanos como que presentaran ERGE.

En conclusión. La endoscopia convencional es una investigación valiosa para el diagnostico de ERGE pero carece de especificidad

No se considera que la radiología sea una prueba diagnostica valiosa para ERGE

TRATAMIENTO:MEDICOQUIRURGICOENDOSCOPICO

Modificacion de los estilos de vida en el tratamientoYELTSIN CASTAÑETA QUISPE 4º Parcial

MONITOREO DEL pH DURANTE 24 HORAS

- Medicion mas objetiva

ENDOSCOPIA

RADIOLOGIA DE

CONTRASTE


Elevar la cabecera del paciente en 6 pulgadasDejar el cigarrilloDejar de consumir exceso de alcoholDisminuir ingesta de grasasReducir el volumen de comidasEvitar comer en las nochesBajar de peso del sobrepesoEvitar la ropa ajustada

Evitar el consumo de:- Chocolates- Caminativos (ej. Pimienta, condimentos)- Café (ej. Cafeinado y descafeinado)- Te- Gaseosas- Jugo de tomates- Jugo de cítricos

Evitar si es posible ciertas drogas:- Anticolinergicos- Teofilina- Diazepam- Narcoticos- Bloqueador de canales de calcio- Agonista de Beta adrenérgicos (isoproterenol)- Progesterona (algunos anticonceptivos)- Antagonistas alfa adrenérgicos (fentolamina)

MEDICAMENTOS EN ERGE DE NIÑOS:

ANTIACIDOS:- 1ml/kg/dosis- 3 a 4 veces por dia

RANITIDINA - 3.5mg/kg/dosis

OMEPRAZOL- 0.7 – 3.3 mg/kg/dia - 1 a 2 veces por dia

PROCINETICOS - DOMPERIDONA:

o 0.2 a 0.3 mg/kg/dosis- CISAPRIDA- METOCLOPRAMIDA: limitado su uso.

TRATAMIENTO QUIRURGICO:- Funduplicatura de Nissen- Funduplicatura de Lind- Funduplicactura de Belsey- Técnica de Lortat- Prótesis de Angelchik - Operación de Allison



- Operación de Thal- Operación de Hill- Operación de Watson- Toupet

Indicaciones:Fracaso del tratamiento farmacológicoEstenosis esofágica Costo elevado del tratamiento medico en un paciente jovenSíntomas extraesofagicos de difícil controlPacientes con insuficiencia mecánica del esfínter esofágico inferior.

CONCLUSIONES1. El RGE es frecuente en la infancia 2. En la mayoría de los casos se presenta como RGE fisiológico que permite espontáneamente al año de

vida3. La forma de presentación del RGE en la edad pediátrica varia según la edad del paciente4. El objetivo del tratamiento clínico debe ser disminuir los síntomas y tratar las complicaciones 5. El tratamiento quirúrgico es de excepción


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