la artritis juvenil idiopatica v. 1.2 #jeissonmeza
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ARTRITIS IDIOPÁTIC
AJUVENIL
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ARTRITIS IDIOPÁTICAJUVENIL
Ponente: jeisson Montes Meza
CONCEPTO
Inflamación crónica de la sinovial articular que debe permanecer al menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de los 16 años. La más frecuente en reumatología pediátrica, con expresión clínica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener síntomas extra-articulares.
DATOS IMPRESINDIBLES SOBRE LA ARTRITIS JUVENIL IDIOPATICA:
Si se llega a manifestar de los 1 a 7 años, esta enfermedad tiene un 97% de probabilidad de desaparecer en la adolescencia y/o pubertad.
Si se llega a manifestar de los 7 a 16 años esta enfermedad tiene un 3% de probabilidad de desaparecer en la adolescencia y/o pubertad.
Tipos de Artritis Juvenil Idiopática (A.J.I.):
La Artritis J.I. Oligo-articular: Principal característica la inflamación en pocas articulaciones.
La Artritis J.I. Poli-articular: Principal característica la inflamación de muchas articulaciones.
La Artritis J.I. Sistémica: Principal característica involucra inflamación de órganos además de articulaciones.
1887 Jorge Frederic Still, describía 22 pacientes, con alteraciones articulares, + alteraciones extrarticulares como fiebre, exantema, poliserositis, adenopatías y otras alteraciones: Enfermedad de Still.
1874 Conil: primera descripción de problemas reumáticos en el niño
1880 Diamont-Berger describió 35 casos de niños con problemas reumáticos
APUNTES HISTÓRICOS
¿ES UNA SOLA ENFERMEDAD?
¿SON FORMAS VARIABLES DE PRESENTACIÓN Y
EVOLUCIÓN?
¿VARIAS ENFERMEDADES DE CAUSA DIFERENTE ?
Nos hacemos Algunas Preguntas Comunes A Esta Enfermedad:
AIJ
poliarticula
r
IRIDOCICLITIS
AIJ SISTÉMICA
AIJ PAUCIARTICULAR
Gráficos de los Tipos de (AJI)
1977 en la reunión de la EULAR opiniones divididas:
A C J Artritis Crónica Juvenil (Europa)
A R J Artritis Reumatoidea Juvenil (Estados Unidos)
A I J Artritis Idiopática Juvenil
(todos a partir del 2002)
Romicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek 2002 Feb;12(68):157-9}The terms juvenile chronic arthritis and juvenile rheumatoid arthritis--have been replaced by juvenile idiopathic arthritis (JIA). The term JIA was adapted to indicate a childhood onset (before the 16th. birthday) characterized primarily by arthritis lasting for at least 6 weeks, and the cause haven't been found so far.
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia variable : 10 por 100,000 niños por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).
Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños.
En niñas más frecuentes: relación 7:1.A cualquier edad, 2 picos de mayor
frecuencia: 2 años y después de los 9 años.
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Factores genéticos:HLATRCCitocinasIgsApoptosis
Factores psiconeuro-Endocrinos:Stress,Depresión, hormonas,neurotrasmisores
Factores ambien-tales:Virus,bacterias,hongos,SuperAg,HSP.
Factores inmunoló-
gicos:
citocinas,
Linf Th1,Th2,Th3
linf y
A.R.
ESTÍMULOS ARTRITOGÉNICOS
HOSPEDERO GENÉTICAMENTE SUSCEPTIBLE
Infecciones exógenas
Sustancias endógenas
Proteinas del tejido conectivo
Otras proteinasalteradas
colágeno proteoglicanes
PATOGENIA
CPA
Ag ?
desconocido: VIRUS ? PChT superantígeno
MHC IIRCT
Cél. T
Activación CD4 / TH1citocinas
Activación de macrófagos y fibroblastos en la sinovial
Cél. B
Cél.plasmáticas
Autoanticuerpos (FR)
PRESENTACION FISIOINMUNOPATOLOGICA DE LA (AJI):
GENÉTICA
DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402;DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03;DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06,
DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03
MAYORRIESGO
MENOR RIESGO
3 HAPLOTIPOS
1 HAPLOTIPO
La reacción Inmunológica del cuerpo en un error fatal:
Etapa
Proceso
Patológico
Síntomas Signos
físicos
Rx o RMN
1 Presentación de
Ag a la cel T
Probablemente
ninguno
No No
2Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla-
mación leve articular
Dolor o inflamación leve en manos,muñecas, rodillas y pies.
No
3 Acumulación de PMN en LS. Proliferación de cel.sinoviales,sin pola-
rización ni invasión al cartílago
Dolor e inflamación de
las articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidad
Articulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS.
Proliferación de los tejidos
blandos,dolores y limitaciones del movimiento. Nódulos reumatoideos
Inflamación de tejidos
blandos
4 Polarización de la sinovitis
a un tejido de granulación
centrípeto, invasivo. Acti-
vación de los condrocitos.
Iniciación de la degradación de enzimas del cartílago
Igual que en 3 Igual que en 3 pero +
inflamación
RMN teji-
do de gra-
nulación proliferativo
Rx osteo-
porosis
5 Erosión hueso subcondral
Tej.gran. invade cartílago
Proliferación condrocitos
Ligamentos tensos
Igual que en 3 + pérdida
de la función y deformacio-nes iniciales
(desviación ulnar de MCF)
Igual que en 3 + inestabilidad
articular. Más contractura en
flexión, reducción del rango
de movimiento
Erosiones y estrechamientos interarti-
culares
Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %) A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años Síntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las
primeras etapas
Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos.
1.-Oligoarticular persistente: no afecta a más de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad.
2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)
Forma de comienzo poli articular 20 a 30% : 5 o más articulaciones . Poli articular seronegativa (FR -):Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%.Poli articular seropositiva (FR+) :Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos
subcutáneos.
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
Anemia, normocítica, leucocitosis elevada, Aumento α-1, α -2 y γ globulinas. FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo tardío)ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma
sistémica y oligoarticular tipo II.Aumento de la IL 6 Aumento de linfocitos Th1Aumento de la VSG
1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS)
2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar (VAS)
3.- Habilidad funcional (C-HAQ).
4.- # de articulaciones con artritis activa.
5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM).
6.- Velocidad de sedimentación globular.
6 Variables de evolución (CRV: corresponde variables)
1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS)2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar (VAS)3.- Habilidad funcional.(C-HAQ)4.- # de articulaciones con artritis activa5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM)6.- Velocidad de sedimentación globular. Al menos 30 % de mejoría en datos basales, en 3 de cualquiera de las 6 variablesNo más de 1 variable con empeoramiento > 30%
CRITERIOS PRELIMINARES DE MEJORÍAARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
ENFERMEDAD INACTIVA
NO articulaciones con artritis activa
NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o linfoadenopatías generalizadas debidas a la AIJ
NO uveitis activa (a definir)
VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos deben de ser normales)
Evaluación global del médico : NO ENFERMEDAD ACTIVA
DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS
Remisión clínica CON medicamentos: los criterios de enfermedad inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses seguidos mientras el paciente este CON medicamentos.
Remisión Clínica SIN medicamentos: Los criterios de enfermedad inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses seguidos mientras el paciente esta SIN ningún medicamento anti artrítico o contra la uveítis
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
70-80% recuperación sin serias limitaciones INFLAMACIÓN X TIEMPO= mayor destrucción
articular, deformidad e incapacidad Factores pronósticos: Patrón de inicio poliarticular edad tardía Afectación precoz de pequeñas articulaciones de manos y pies Actividad inflamatoria persistente(clínica y humoral) Factor Reumatoide Nódulos subcutáneos Manifestaciones sistémicas acompañantes Afectación de caderas
TTO A I J
Evaluación del paciente
Esteroide linf. y mono- citos
Il-1, Il-2
prostaglandinas
A S AA I N E
prostaglandinas
Citostáticosantiproliferativos
D-penicilamina
linf.T cooperadores
FR + quimiotaxis PMN
Anti-DNALESinducido
Sales de oromonocitos
prostaglandinas
actividad fagocitaria
estabilizan membranalisosomal
(entrecruzamiento defibras colágenas)
LES inducido ???
IR lentoantipalúdicos
Agentesbiológicos
EnbrelIgs EVAnti Il-1, anti-TNFInterferón gammaTrasp. médula ósea
Apoyo psicológico FisioterapiaOrtesis
ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA
ARTRITIS IDIOPÁTIC
AJUVENIL
INDICACIONES DE DESCARGA
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MUCHAS GRACIAS POR TU DESCARGA.#jeissonmeza
Lo único que te pido es que me menciones durante tu exposición así me agradecerías la realización de estas diapositivas y continuar con mas gracias.
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