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JUAN MANUEL GUIJO MAURI,INMACULADA LÓPEZ FLORESUniversidad de Sevilla

RESUMENPresentamos un caso de Paget, procedente de la necrópolis judaica de Sevilla (siglos XIII- XV), con descripción

de varias lesiones relacionadas y diagnóstico diferencial.

PALABRAS CLAVE: Paget, hipervascularización, fractura, alteraciones subperiósticas, engrosamiento.

ABSTRACTWe present a case of Paget Disease, proceeding from a Jew necropolis of Seville (Xlllth-XVth centuries),

with a description of sorne associated lesions to differential diagnoses.

KEY WORDS: Paget Disease, hipervascularity, fracture, periosteal thickness, bone overgrowth.

CONTEXTO, PROCEDENCIA YRITUALPresentamos un individuo de época medieval procedente de la necrópolis judaica de

Sevilla, fechada en torno a los siglos XIII, XIV YXV Yexcavada en 1996.El mencionado individuo fue registrado como unidad de deposición 337. Se encontraba

alojado en un ataúd de madera (del que son único testimonio los clavos alineados) que, a suvez, fue introducido en una superestructura abovedada de ladrillo y mampostería, pudiendofijarse para esta estructura una fecha más concreta incluída en los siglos XIII y XlV.

En este caso, se mantiene el ritual canónico de las inhumaciones primarias de estanecrópolis: posición de decúbito supino, extremidades superiores extendidas con antebrazosen pronación, de forma que las palmas quedan en contacto con el suelo a los lados de lacadera, y extremidades inferiores extendidas. El cráneo (vértex) presentaba una orientaciónhacia el oeste, apoyando sobre el suelo del ataúd la parte parieto-occipital.

CONSERVACIÓNEl esqueleto estuvo sometido a un doble ambiente aerobio, el ataúd y la estructura

abovedada, determinando un medio heterogéneo donde los fenómenos de contracción y

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dilatación son muy intensos, provocando la fisuración, desintegración de los huesos ydeformidades mecánicas.

La caja costal, la columna y las cinturas escapular y pélvicas se encuentran especialmentedañadas, así como las epífisis de algunos huesos largos.

E! esplacnocráneo del caso que nos ocupa, se vio afectado por el derrumbe de la bóveda,a lo que se añaden deformidades y agrietamientos en la calota y los coxales, que dificultansu restauración. Aún así ha podido conservarse una gran parte.

CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICASLas características morfológicas de pelvis y cráneo adscriben a este individuo al sexo

masculino, así como los caracteres métricos del esqueleto poscraneal (Krogman e Iscan, 1986;Brothwell, 1987; Ubelaker, 1989; Reverte, 1991; White, 1991).

Hemos diagnosticado una edad de adulto maduro superior a los 50 años en base a:- suturas craneales completamente obliteradas (Olivier, 1960; Meindl y Lovejoy, 1985)- desgaste dentario notable con gran exposición de la dentina (Brothwell, 1987; White,1991)- procesos degenerativos como artrosis generalizada (Stewart, 1979; Reverte, 1991)- calcificaciones ligamentosas en:

* parte posterior del calcáneo y cara anterior de la rótula (Reverte, 1991)* extremos esternales de las costillas (Iscan y Loth, 1989)* diversas zonas del esqueleto apendicular

Teniendo en cuenta los hechos patológicos que a continuación describiremos, lascalcificaciones y procesos degenerativos podrían interpretarse como producto de una íntimarelación entre edad y patología. Nuestro diagnóstico final, por los factores de edad y sexoligados a la enfermedad identificada, creemos conformará los presupuestos demográficos.

La estatura del individuo se ha estimado en torno a los 186 cm, basándonos en lasextremidades inferiores, para lo que seguimos las tablas de Trotter y Gleser para individuosblancos varones (Brothwell, 1987; Krogman e Iscan, 1986).

Los caracteres morfológicos nos permiten adscribir este individuo, en base a la morfologíacraneal al grupo mediterráneo grácil, dentro del tronco caucasoide o raza blanca.

DESCRIPCIÓN DEL ESQUELETOA continuación, detallamos las diversas alteraciones a las que atribuimos un origen

patológico, que presenta el individuo estudiado.

*CRÁNEOEn general, se aprecian procesos de engrosamiento y esclerosis ósea que describimos

considerando la sección, el exocráneo y el endocráneo.En sección, el cráneo presenta un notable engrosamiento (LÁMINA 1), llegando a alcanzar

unos 2 centímetros en el centro de la escama occipital y oscilando en torno a los 14 y 16milímetros en la zona central de ambos parietales. No se dan diferencias bilaterales ni bruscasdiscontinuidades en el grosor, sino transiciones graduales. El engrosamiento afecta en mayormedida a toda la calota, siendo menores los diámetros en sección por las zonas temporales,mitad inferior del frontal y fosas occipitales. El incremento del grosor en el esplacnocráneoes poco significativo, exceptuando la mandíbula. No se advierten modificaciones en lasaberturas craneofaciales de esta zona.

E! tejido diploico engrosado presenta diversas características zonales según intervengano no procesos escleróticos, sin que exista relación entre la calidad del diploe con incrementoo disminución del grosor. En algunos puntos, la sección del diploe presenta una esponjosahomogénea, claramente diferenciada de ambas tablas (LÁMINA 1) . En otras zonas, se observa

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una convivencia entre tejido esponjoso y esclerótico, dominantes en la mitad endocranealdel diploe. En otras partes, se advierte un dominio de procesos escleróticos acompañadosde cavidades que se forman en el diploe.

El exocráneo muestra irregularidades corticales en forma de alternancia de depresiones yrelieves, que se ven más acentuados en la zona sagital y algunos puntos del frontal. Laporción escamosa del occipital presenta tres grandes conductos vasculares en la cresta occipitalexterna, por debajo del inion. La hipervascularidad se advierte también en algunas zonas delos parietales.

Endocranealmente, la superficie se presenta surcada de numerosos orificios vasculares,de forma más señalada que lo que advertimos exocranealmente. En los canales de la arteriameningea media aparecen numerosos microorificios. Exceptuando estos hechos, no aparecenotras alteraciones del tejido compacto endocraneal.

El análisis radiológico del mayor fragmento de la calota revela una imagen radio-opacade aspecto algodonoso (LÁMINA 2).

El maxilar inferior presenta pérdida dental ante mortem de todas las piezas, exceptuandolos segundos molares, y el superior de los dientes posteriores izquierdos, aunque no podemosanalizar parte del maxilar derecho por razones de conservación.

Algunas piezas dentales evidencian hipercementosis leve: incisivo lateral izquierdosuperior, segundo premolar derecho superior y primer premolar izquierdo superior. Existeademás pérdida del esmalte en más de dos terceras partes, llegando en algunos casos apersistir un resto de esmalte de poco más de 1 milímetro por debajo de la línea cervical, asícomo formación de dentina secundaria.

Lámina 1: Foto comparativa de cráneos

en sección, uno pagético y otro normal.

Lámina 2: Análisis radiológico del cráneo y

muestra del aspecto algodonoso.

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*EXTREMIDADES SUPERIORESLas extremidades superiores en general presentan unos relieves óseos muy marcados en

los puntos de inserción muscular, en forma de crestas o prominencias acentuados.Manifestaciones artrósicas (osteofitosis y eburneación) aparecen en casi todas lasarticulaciones, destacando por su intensidad los procesos degenerativos que afectan a lamano derecha, especialmente el primer metacarpiano, segundo metacarpiano, falanges ycarpo.

El primer metacarpiano presenta rebordes artrósicos en los extremos distal y proximal,con osteofitos y fenómenos de eburneación marcados en la carilla carpiana. En el segundometacarpiano existe exposición ósea subcondral en el extremo distal.

En el carpo, así como en las falanges, aparece una artrosis generalizada. Destaca el casodel trapecio derecho, en el cual los procesos degenerativos modifican la normal morfologíade dicha pieza, dotándola de un amplio rodete osteofítico y una superficie articular eburneaday con leve exposición ósea subcondral.

*EXTREMIDADES INFERIORES. En mayor medida que las extremidades superiores, los fenómenos poróticos, aumento

de los orificios vasculares, lesiones exostósicas y procesos degenerativos artrósicos destacanespecialmente por su intensidad en las inferiores. A ello hay que añadir la presencia dehechos traumáticos (fracturas) y alteraciones periósticas notables.

En los coxales podemos apreciar proyecciones óseas espiculadas en la cresta ilíaca,contorno púbico del foramen obturador (LÁMINA 3) Yparte inferior de la rama isquiopúbica.En la tuberosidad isquiática, las neoformaciones son más redondeadas o bulbosas.

Existen también numerosos orificios vasculares en la tuberosidad isquiática, cara anteriorde la rama isquipúbica, superficie auricular, cara externa de la espina ciática y contorno dela ceja cotiloidea.

Otras alteraciones aparecen en la cavidad cotiloidea, en forma de labiaciones artrósicasde su perímetro. La parte anterior muestra una clara modificación de sus límites normales,hecho que creemos se debe a una alteración articular con el fémur.

Los fémures presentan una serie de hechos destacados a nivel de morfología muscular oentesopatías:

- fosa hipotrocantérica- exástosis en el contorno del trocánter menor (crestas hacia medial)- destacados relieves de la línea áspera- marcada prominencia del gemelo interno- exástosis en la fosa trocantérica

Lámina 3: Alteraciones en el contorno del

foramen obturador.

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Ambos fémures muestran bajo la cabeza y la parte anterior del cuello, una superficieosteoporótica claramente delimitada por un reborde. Dicha superficie tiene unos 32milímetros de longitud en un eje oblicuo entre la parte superior e inferior del cuello, y 13 deanchura entre la cabeza y el cuello, perpendicular a la anterior. Esta carilla guarda una armoníaarticular clara con la parte anteroinferior de la cavidad cotiloidea, ensanchadatransversalmente, profundizada y afectada por intensos procesos artrósicos, de forma quese adapta perfectamente con las labiaciones de esta pseudocarilla. La normal transición entrecabeza y cuello está completamente modificada en la mencionada zona. El reacomodo de laarticulación de la cadera parece tener lugar, pues, en una rotación interna forzada, secundariaa un desplazamiento posterior de la cabeza femoral dentro de la cavidad cotiloidea y a unaexpansión anterior de los límites normales articulares de ésta.

El estado de conservación delas vértebras no nos permite considerar un trauma o procesodegenerativo vertebral como el factor predisponente de las alteraciones en la articulación dela cadera.

Los dos fémures manifiestan cambios artrósicos distales o gonoartrosis, más marcadosen el lado derecho, en forma de osteofitos marginales y eburneación.

Las tibias y peronés, especialmente en el lado derecho, muestran alteraciones periósticasgeneralizadas y exóstosis en diversas zonas de implantación muscular.

En la tibia derecha las alteraciones periósticas se presentan como formas estriadas entodas las caras o superficies plano-convexas. En los bordes existen formaciones espiculadas,sobre todo en el tercio superior. En el extremo distal, en el lado externo del maleolo, apareceuna exóstosis cuyas crestas se proyectan anterior y posteriormente. En directa equivalenciacon el extremo distal del fémur, las alteraciones artrósicas, osteofitosis y eburneación, sonmuy marcadas en el extremo proximal.

El peroné derecho (LÁMINA 4) presenta unas características macroscópicas externassimilares a las de la tibia, observándose tres tipos de lesiones principales:

- formas estriadas periósticas, con relieves acentuados, sobre todo en la mitad proximal.Las superficies estriadas muestran completa esclerosis- formas espiculadas o proyecciones perpendiculares a la superficie del hueso en la crestaintraósea y superficie triangular subcutánea, dominando la esclerosis pero concombinación de zonas reactivas- superposición en forma de capas de cebolla, que se encuentran aisladas o en relación alos dos fenómenos anterioresEn general, se advierte un dominio de los procesos escleróticos, pero con presencia clara

de numerosos agujeros vasculares distales y proximales y en algunos zonas de la diáfisis.También se pueden observar en esta pieza fuertes alteraciones de tipo artrósico en relación

a su articulación con la tibia.

Lámina 4: Alteraciones periósficas del

peroné derecho.

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En el peroné izquierdo hemos podido documentar una fractura consolidada en su extremodistal, evidente en forma de fisura que atraviesa transversalmente la superficie articular ycallo óseo en la zona anteroexterna. Se advierte la presencia de tejido porótico justo porencima de la superficie articular en relación con el callo óseo. Esta fisura se extiende hasta laparte inferior de la superficie triangular subcutánea. No se manifiestan alteraciones en laparte posterior, por lo que estaríamos ante una fractura incompleta.

En comparación con el peroné derecho, la superficie y el extremo distal no muestrandiferencias significativas en sus dimensiones, salvo la proyección anterior del izquierdo enel reborde articular, junto con la fisura de dirección anteroposterior. Al comparar ambosperonés no se advierte acortamiento alguno en relación con la fractura.

Por otro lado, encontramos también en el peroné izquierdo zonas de periostitis estriadalocalizada en la mitad superior de la diáfisis y algunas exóstosis, en forma de espículasperpendiculares al hueso, en la parte distal diafisiaria.

En el primer metatarsiano derecho hemos podido detectar otra fractura, de tipo oblicuodiscontinuo con acortamiento (7 milímetros menos de longitud que el primer metatarsianoizquierdo). En la pieza se puede observar cómo el callo óseo envuelve completamente ladiáfisis.

Esta fractura tuvo clara repercusión en la falange proximal, causando hundimientos omicrotraumas en la superficie articular proximal que T. Burkitt (Rogers y Waldron, 1995)bautizó como Osteocondritis non dissecans. El contorno proximal de la articulación muestrauna clara osteofitosis.

*ESQUELETO AXIALLa caja costal muestra un aumento general de su densidad, advirtiéndose un córtex

remodelado y que, en los extremos esternales, culmina en calcificaciones de gran tamaño.La columna vertebral presenta igualmente un aumento de su densidad y una clara

remodelación del contorno periarticular de los cuerpos. Las apófisis espinosas evidencianespículas óseas en el borde inferior, así como en el borde superior de las láminas. Lasremodelaciones del tejido compacto se manifiestan igualmente en el sacro, a la vez que unnotable aumento de la vascularización. La parte superior de las alas sacras muestran unasuperficie estriada con pérdida del tejido compacto.

Las vértebras torácicas y lumbares tienen como común característica, diversasmanifestaciones artrósicas en forma de osteofitosis anterior y posterior. En una lumbar noidentificable por el estado de conservación, la osteofitosis irrumpe en el canal medular, dandolugar quizá a una posible compresión. En las cervicales registramos también la presencia deartrosis aunque de menor relevancia. El sacro manifiesta una espondiloartrosis anterior muysevera.

Alguna vértebras lumbares muestran una marcada concavidad en las superficie­articulares de los cuerpos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

*LEONTIASIS ÓSEA

Consideramos este trastorno como una de las posibilidades para establecer el diagnósticodiferencial. La leontiasis ósea consiste en una hiperostósis o engrosamiento de los huesosdel cráneo (Campillo, 1993, p.92), que afecta especialmente al esplacnocráneo (Raspall, 1990,p.62). La esclerosis y remodelado perióstico puede producir la sinostosis u oclusión de lasaberturas faciales (órbitas, conducto nasal, auditivos, orificio magno) (Ortner y Putschar,1985; Raspall, 1990; Prim, 1995). Además, tiene lugar la oclusión de los orificios alveolares yla edentación (Campillo, 1993; Prim, 1995). Sin embargo, esta enfermedad no afecta alesqueleto poscraneal (Ortner y Putschar, 1985, p.294).

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Según Raspall, esta enfermedad comienza en la infancia (Raspall, 1990, p.62) confirmadoen diversos casos registrados (Campillo, 1983; 1993; Prim, 1995), donde se inicia en la infanciao adolescencia.

Radiológicamente se manifiesta el engrosamiento craneal como una zona radio-opacamuy densa.

En el caso del individuo que nos ocupa, no hemos detectado oclusión alguna de aberturasfaciales, exceptuando la avanzada edentación en diversos puntos de los maxilares, si bienesto es compatible con otra etiología patológica.

*ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEÍTIS DEFORMANTE

Esta enfermedad afecta comúnmente a individuos masculinos por encima de los 50 años(Ortner y Putschar, 1985; Brothwell, 1987).

Se distinguen una serie de fases en el progreso de la patología:- Fase osteoclástica: se produce una reabsorción ósea por conversión en tejido fibroso dela médula ósea, así como una notable hipervascularización (Ortner y Putschar, 1985;Harrison, 1983; Poyton, 1992).- Fase osteoblástica: tiene lugar un engrosamiento del hueso (Harrison 1983; Dastugue yGervais 1992; Ortner 1985) con deposición interna y externa de hueso. El córtex apareceampliado irregularmente, con un patrón denso y estriado.El cráneo muestra en la primera fase, reducción de las trabéculas del diploe y el

adelgazamiento de ambas tablas, junto con porosidades (Ortner y Putschar, 1985). Cuandolos procesos osteoblásticos se equilibran y se imponen a los destructores de hueso, se produceel agrandamiento y engrosamiento del cráneo (Harrison, 1983), con formación endocranealy exocraneal de hueso pudiendo alcanzar varios centímetros de espesor.

En sección puede existir alternancia de áreas poróticas y escleróticas, en forma de nódulosdensos (Ortner y Putschar, 1985). Exocranealmente pueden darse áreas poróticas con pérdidade la capa externa de hueso (Brothwell, 1987; Ortner y Putschar, 1985).

En los dientes puede darse hipercementosis (Cawson, 1983; Ortner y Putschar, 1985; Nadal,1987; Poyton, 1992).

Radiológicamente la característica de la enfermedad de Paget es una imagen irregular omoteada, mezcla de radio-opacidades y radio-lucencias (imagen de aspecto algodonoso),dándose la pérdida de diferenciación entre la cortical o lámina dura y el tejido diploico(Poyton, 1992; Harrison, 1983; Zivanovic, 1982).

En lo que se refiere al esqueleto apendicular los huesos más afectados suelen ser el fémury la tibia. En el curso de la fase osteoclástica pueden producirse fracturas espontáneascompletas o incompletas (Harrison, 1983), en aquellos huesos que soportan el peso,apareciendo arqueamientos (Ortner y Putschar, 1985), característicos en la tibia y el fémur(Zivanovic,1982).

En los huesos largos puede tener lugar engrosamientos en el córtex y neoformacionesperiósticas (Wells, 1964; Ortner y Putschar, 1985).

Respecto al esqueleto axial, suele ser el lugar típico de las lesiones pagéticas, decreciendodesde el sacro hasta las cervicales (Ortner y Putschar, 1985; Harrison, 1983). También puedenproducirse fracturas patológicas (Harrison, 1983) o hundimientos por compresión (Harrison,1983; Ortner y Putschar, 1985).

La debilidad del hueso pagético determina una serie de consecuencias secundarias a laelevada posibilidad de traumas, como pueden ser alteraciones en la marcha, consecuenciasneurológicas o grandes incapacidades (Harrison, 1983). Las repercusiones articulares sereflejan en modificaciones artrósicas en diversas partes del esqueleto.

Las referencias históricas consultadas incluyen:-fémur neolítico de Lozere, Francia, estudiado por Pales en 1930 (Wells, 1962; Ortner yPutschar, 1985; Brothwell, 1987)

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-dos casos medievales de Winchester (Brothwell, 1987)-casos de Illinois River Valley, estudiados por Denninger en 1933, pertenecientes a pueblosindios prehistóricos (Ortner y Putschar, 1985)- esqueleto medieval anglosajón de Durham, Inglaterra, estudiado por Wells en 1975(Ortner y Putschar, 1985)- 3 esqueletos medievales de Serbia (Zivanovic, 1982)

CONCLUSIONESTeniendo en cuenta las características radiológicas, el engrosamiento y alteraciones

histológicas craneales, presencia de hipercementosis dentaria, engrosamiento (que nosinostosis) del esqueleto facial, creemos tener suficientes evidencias para sostener undiagnósico de enfermedad de Paget.

Los procesos artrósicos y alteraciohes articulares tan marcados que detectamos, podríandeberse a la mayor debilidad y susceptibilidad del hueso pagético a las sobrecargas, asícomo a su capacidad osteoblástica en la fase reparadora. La periostitis y las fracturas presentesen las extremidades inferiores responderían por tanto, a unos idénticos factores traumáticossobre los que responde la alta capacidad productiva del hueso pagético en su etapaosteoblástica.

El aumento de la normal vascularización estaría, pues, en directa relación con laenfermedad de Paget (Harrison, 1983).

Todo ello apunta a un Paget en fase mixta, donde actúan fenómenos de reabsorción, perotambién de producción ósea.

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