January-February 2011

INTRODUCCIÓN

CAUSAS:

• Sistémicas o focales, agudas o de instauración lenta

• Intoxicaciones

• Anormalidades metabólicas sistémicas

• Condiciones neurodegenerativas

• Anormalidades vasculares

• Condiciones inflamatorias o infecciosas focales

• Neoplasias

• RM es la elección para evaluar los ganglios basales

• TC puede usarse en situaciones de emergencia con alteración de la conciencia o crisis convulsivas

• Existe una gran variedad de síntomas clínicos y hallazgos imagenológicos por lo tanto el médico radiólogo puede contribuir a un diagnóstico correcto correlacionando las imágenes con la clínica y los datos de laboratorio disponibles.

INTRODUCCIÓN

• Núcleos de la base de materia gris ganglios basales y tálamo

• Estructuras pares situadas en la base del prosencéfalo y tienen conexiones entre si y con la corteza y otras partes del cerebro

• Nícleo lenticular globo pálido y putamen

• Núcleo caudado

• Tálamo

ANATOMÍA POR IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA DE GANGLIOS BASALES Y TÁLAMO

• Caudado y putamen:

• Isointensos con la sustancia gris y no realza con el contraste

• Globus Pallidus:

• Levemente hipointenso en relación al putamen

• Núcleo lentiforme:

• Espacios perivasculares de Virchow-Robin dilatados y calcificaciones bilaterales simétricas

GANGLIOS BASALES

FUNCIONES:

• Involucradas en producción de movimiento

• Parte del sistema motor extrapiramidal

• Involucradas en memoria, emoción y funciones cognitivas

• Putamen y globo pálido son ricos en mitocondrias, irrigación vascular y neurotransmisores y su alta actividad metabólica con incremento en la utilización de glucosa y oxígeno los hacen vulnerables a enfermedades metabólicas y sistémicas

GANGLIOS BASALES

SÍNTOMAS RELACIONADOS CON HALLAZGOS PATOLÓGICOS EN RM:

• Desórdenes de movimiento

• Corea• Temblores• Bradiquinesia• Distonía

• Coma

GANGLIOS BASALES

TÁLAMO

• Estructura de la línea media

• Con porciones pares y simétricas situada una a cada lado del tercer ventrículo

• Transmite señales sensoriales y motoras desde y hacia la corteza cerebral

• Involucrado en la regulación de la conciencia, el sueño y la vigilia

INTOXICACIONES

• Monóxido de carbono, metanol y cianuro afectan la mitocondria

• Deterioro de la conciencia hasta coma luego de la exposición accidental o intento de suicidio

• Monóxido de carbono tiene a afectar el globo pálido y a desarrollar luego leucoencefalopatía

• HALLAZGOS EN IMÁGENES:

• Intoxicación aguda hiperintensidad en los ganglios basales frecuentemente con restricción en la difusión.

• Cianuro y metanol necrosis hemorrágica en el putamen y edema de sustancia blanca

ENFERMEDAD HEPÁTICA

HALLAZGOS EN RM:

• Áreas de hiperintensidad en el globo pálido en T1

• Hiperamonemia aguda:

• Edema bilateral y simétrico Corteza insular• Hiperintensidad en T2 Ganglios basales• Restricción en difusión Giro del cíngulo

HIPERGLICEMIA NO CETÓSICA

Individuos con pobre control de diabetes:

• Corea• Hemibalismo• Alteración del estado mental

TOMOGRAFÍA:

• Hiperdensidad bilateral del núcleo caudado y globo pálido

RESONANCIA:

• Hiperintensidad en ganglios basales en T1 e intensidad variable en T2

HIPOGLICEMIA

Síntomas:• Convulsiones• Déficit neurológico focal• Coma

HALLAZGOS RM:

• Severa: • Hiperintensidad en T2 en la corteza cerebral, hipocampo y ganglios

basales

• Leve: • Anomalías transitorias y aisladas de sustancia blanca que

involucran el esplenio del cuerpo calloso, capsula interna y corona radiada

• Hiperintensidades en imágenes de difusión

ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA

• En adultos afecta las estructuras de sustancia gris incluyendo la corteza, ganglios basales e hipocampo

• Tálamo y cerebelo pueden ser afectados pero se conservan la sustancia blanca y el tallo cerebral

• HALLAZGOS EN TC:

• Disminución de la atenuación de la sustancia gris cortical, ganglios basales y tálamo

• Signo de la inversión: hiperdensidad de la sustancia blanca• Signo del cerebelo blanco: daño difuso cerebral produce hipodensidad

comparado con el cerebelo y tallo

ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA

• HALLAZGOS EN RM:

• Difusión: En forma temprana (2 h) hay incremento en la intensidad de señal de las áreas afectadas

• T2: • Incremento en la intensidad de señal y edema de las áreas

afectadas (24 h)

• Leucoencefalopatía post anóxica tardía: hiperintensidad difusa en la sustancia blanca subcortical

ENFERMEDAD DE LEIGH

• Encefalomielopatía necrotizante subaguda

• Enfermedad mitocondrial que produce una alteración en la producción de ATP en la cadena respiratoria

• Afecta niños y menos a adultos jóvenes

• Produce hipotonía central, oftalmoplejía, disfunción respiratoria y bulbar y ataxia

• HALLAZGOS EN RM:

• T2: Áreas simétricas de hiperintensidad en ganglios basales, región periacueductal, pedúnculos cerebrales con compromiso putaminal

• Espectrosopía: presencia de niveles anormalmente altos de lactato en los ganglios basales

ENFERMEDAD DE WILSON

• Causada por la acumulación de cobre por deficiencia de ceruloplasmina

• También conocida como degeneración hepatolenticular

• Síntomas: disartria, distonía, temblor, ataxia, síntomas parkinsonianos y problemas psiquiátricos

• Anillo de Kayser-Fleisher en la córnea

• HALLAZGOS EN RM:• T2: hiperintensidad en putamen, globo pálido, núcleo caudado y tálamo• Restricción en la difusión en etapas tempranas

MIELINOLISIS OSMÓTICA

• La desmielinización osmótica está asociada con desequilibrios electrolíticos

• Puede darse en pacientes alcohólcos crónicos, malnutridos o inmunosuprimidos

• Síntomas: hemiparesia espástica, parálisis pseudobulbar alteración del nivel de conciencia y coma

• Células oligodendrogliales son más susceptibles al estrés osmótico región central del puente, tálamo, putamen, cuerpos geniculados laterales

• HALLAZGOS EN RM:• Hiperintensidad en T2 y en FLAIR en áreas afectadas• Restricción de la difusión en la lesión en etapas tempranas

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

• Deficiencia de vitamina B1 secundaria a estados de malnutrición (alcoholismo crónico, neoplasias gastrointestinales o hematológicas, diálisis crónica, hiperemesis gravídica)

• Triada clásica clínica: alteración de la conciencia, disfunción ocular y ataxia

• HALLAZGOS EN RM:

• T2: hiperintensidad simétrica en el tálamo, área periacueductal y cuerpos mamilares

• Hemorragias petequiales, restricción en la difusión y realce con el medio de contraste

NEURODEGENERACIÓN CON ACUMULACIÓN DE HIERRO CEREBRAL

• Grupo heterogéneo de desórdenes caracterizados por degeneración cerebral y depósito excesivo de hierro en los ganglios basales

• En la enfermedad clásica y 1/3 de la enfermedad atípica hay mutación del gen PANK2 que codifica la pantotenato kinasa

• Síntomas: signos piramidales o extrapiramidales, distonía y disartria

• HALLAZGOS EN RM:• T2: Hipointensidad en el globo pálido• Signo del ojo de tigre:

• Pacientes con mutación de PANK2• Hiperintensidad central rodeada de hipointesidad típica del globo

pálido

ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB

• Desorden neurodegenerativo fatal transmisible causado por priones

• Subtipos: esporádica, familiar, iatrogénica y variante de ECJ (encefalopatía espongiforme bovina)

• Síntomas: demencia progresiva, mioclonus y disfunción neurológica multifocal

• HALLAZGOS EN RM:

• Subtipo esporádica: Restricción en la difusión en ganglios basales y corteza cerebral

• Subtipo variante ECJ: lesiones en el núcleo pulvinar del tálamo

ENFERMEDAD DE FAHR

• Calcinosis estriopalidodentada: enfermedad neurodegenerativa porducida por depósitos de calcio bilaterales y simétricos en ganglios basales, tálamo, núcleo dentado y centro semioval en ausencia de hipoparatiroidismo

• Síntomas: cefalea, vértigo, desórdenes de movimiento, síncope, convulsiones, paresias, espasticidad, demencia, parkinsonismo, corea y distonía

• HALLAZGOS EN IMÁGENES:

• Calcificaciones densas bilaterales y simétricas en los ganglios basales, núcleo dentado, tálamo, sustancia blanca subcortical

TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA CEREBRAL

• Asociada a factores de riesgo como estados de hipercoagulabilidad, uso de ACO, vasculitis infecciones intracraneales o sistémicas

• Trombosis del sistema superficial de senos venosos edema cerebral e infarto venosos de la corteza cerebral cercana al vértice

• Trombosis del sistema venoso profundo Hipertensión venosa

• Síntomas: cefalea, náuseas, vómito, convulsiones, alteración del estado mental, déficits neurológicos focales, coma y muerte en casos severos

• HALLAZGOS EN RM:

• Hiperintensidad en T2 en el tálamo, cápsula interna, ganglios basales y sustancia blanca profunda

OCLUSIÓN ARTERIAL

• Infartos agudos bilaterales y simétricos del tálamo no son comunes y se deben a la oclusión de la arteria basilar rostral

• Síntomas: agitación, obnubilación o coma, disfunciones de la memoria, y cambios de comportamiento

• HALLAZGOS EN RM:

• Hiperintensidad en T2 y restricción de la difusión• Estenosis u oclusión de la arteria basilar en angioresonancia

• HALLAZGOS EN TC:• Hipodensidades Infartos agudos en mesencéfalo, regiones del

temporal y occipital irrigados por la arteria cerebral posterior

TOXOPLASMOSIS CEREBRAL

• Infección oportunista causada por el protozoo Toxoplasma gondii

• Síntomas: fiebre, cefalea, déficits neurológicos focales, convulsiones y coma

• HALLAZGOS EN RM:

• Lesiones múltiples focales en los ganglios basales y unión de la sustancia gris y blanca

• T2: lesiones hipo o isointensas con efecto de masa y edema vasogénico• T1: lesiones hemorrágicas pueden verse con áreas hiperintensas• Con contraste: realce anular

LINFOMA PRIMARIO

• Compromete la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso y ganglios basales

• La ubicación periventricular y la extensión subependimaria puede diferenciarlo de la toxoplasmosis cerebral

• HALLAZGOS EN IMÁGENES:• Alta atenuación en tomografía• Hipo o isointenso con la sustancia gris en T2• Realce sólido, homogéneo de la lesión en pacientes inmunocompetentes• Lesiones con realce en anillo y necrosis central aparecen en pacientes con

SIDA

GLIOMA TALÁMICO BILATERAL PRIMARIO

• Astrocitoma de bajo grado que compromete en forma bilateral el tálamo en niños y adultos jóvenes

• Síntomas: deterioro del comportamiento que van desde cambios de personalidad hasta demencia

• HALLAZGOS EN IMÁGENES:

• En TC y RM se encuentra una masa que aumenta de tamaño el tálamo en forma bilateral y simétrica

• Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1• No realzan tras la administración de contraste

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

• Síndrome neurocutáneo que puede transmitirse como un rasgo autosómico dominante o surgir por mutación espontánea

• Clínica: presencia de manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas, glioma óptico, displasias óseas o pseudoartrosis

• HALLAZGOS EN RM:

• Imágenes focales de hiperintensidad en T2 e hipointensidad en T1• Compromete más frecuentemente el globo pálido aunque también puede

afectar el tallo cerebral y el cerebelo• No producen efecto de masa• No se asocian con edema periférico • No realzan con la administración de contraste

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO

• El radiólogo puede diagnosticas anormalidades del tálamo y ganglios basales en distintas situaciones clínicas

• Hay escenarios, síntomas y signos que pueden orientar el estudio de las imágenes

• Unas vez detectadas las anormalidades la correlación con la clínica y el laboratorio puede confirmar el diagnóstico

• Anormalidades simétricas bilaterales difusas que comprometen el núcleo caudado y lentiforme sugieren causas sistémicas o metabólicas

• Lesiones asimétricas, focales o discretas sólo en parte de los ganglios basales sugieren infecciones o neoplasias

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO

• Tálamo está afectado junto con los ganglios basales en hipoxia, miolinolisis osmótica, enfermedad de Wilson, enfermedad de Leigh, enfermedad de Farh

• Comprometen sólo los ganglios basales intoxicaciones, hipoglicemia, hiperglicemia, enfermedad hepática, enfermedad de Huntington, neurofibromatosis

• Sólo afectan al tálamo la oclusión arterial y el glioma talámico primario

• RM ponderada en T2 son muy útiles mostrando hipertintensidades

• Las imágenes de difusión sirven para la detección de daño citotóxico agudo en infartos, hipoxia, hipoglicemia, encefalopatía de Wernicke

CONCLUSIÓN

• Las alteraciones metabólicas y sistémicas frecuentemente involucran los ganglios basales y el tálamo en forma bilateral

• Hay q hacer una evaluación cuidadosa de las anormalidades cerebrales encontradas y correlacionarlas con la clínica y datos de laboratorio para hacer un diagnóstico correcto

GRACIAS