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DISOSTOSIS CRANEOFACIAL

(SÍNDROME DE CROUZON)

TITULO: DISOSTOSIS CRANEOFACIAL (SÍNDROME DE CROUZON)

Realizado Por:

-----------------------------------------------------------------------

Od. Morela del Carmen Hernández Alem Investigador responsable

Dirección: Av. 20 calle 72 Res. Barlovento apto. 3B Correo electrónico: morelajap@hotmail.com

Teléfono: 04146158015

----------------------------------------------------------------------- Dra. Judith Villalobos

Tutora Edificio Ciencia y Salud. Piso3. Post –Grado de la Facultad de Odontología

de la Universidad del Zulia .Av. 19 con esquina calle 65.Apartado postal 526. Maracaibo Estado Zulia, Venezuela.

III

Veredicto

Quien suscribe, miembros del jurado designado por el Consejo Técnico de la división de Estudios para Graduado de la Facultad de Odontología de la Universidad del Zulia para evaluar el Trabajo Especial de Grado: DISOSTOSIS CRANEOFACIAL (SÍNDROME DE CROUZON) presentado por la Odontóloga Morela del Carmen Hernández De Pérez, Cedula de Identidad No. 6.549.879, para optar al título de Especialista en Ortopedia Maxila, después de leer y analizar el trabajo referido y evaluado la defensa realizada por el autor, consideran que el mismo reúne los requisitos señalados por las normas vigentes y por lo tanto, le imparten su aprobación. Para que conste, se firma en Maracaibo a los____días del mes de__________del año________.

JURADO ________________________________

Nombre y Apellido C.I._______________

Firma:_________________

________________________________ Nombre y Apellido

C.I._______________ Firma:_________________

________________________________

Nombre y Apellido C.I._______________

Firma:_________________

IV

DEDICATORIA

A mis hijos

A mi princesa Faby que me enseño a sentir lo que es ser madre; gracias por

regalarme tu alegría y amor, estoy muy orgullosa de ti.

A mi amor infinito Juan Antonio, el regalo de vida que es la luz de mis días y me

impulsa a ser mejor.

v

AGRADECIMIENTO

GRACIAS

A ti Dios, que me diste la vida y me regalaste una familia maravillosa.

A ti Papá, que con tu amor y ejemplo me diste la seguridad para sentir que se

puede lograr lo que queramos en la vida.

A ti Mamá, por tu amor y dedicación infinitos para mí

A mi Nena por ser mi Ángel Guardián, amoroso y protector, que siempre serás

mi orgullo y ejemplo.

A ti, mi amado Juan, que con tú alegría y energía hacen mi vida distinta.

A ti Gustavo, por estar siempre dispuesto para darme tu cariño y ayuda

A ti mi amiga Margarita, por brindarme su apoyo y ayuda solidaria.

A ti Judith amiga y profesora que lograste dignificar la Ortopedia Maxilar

regalándonos la oportunidad de lograr este sueño.

VI

Hernández Alem, Morela del Carmen. DISOSTOSIS CRANEOFACIAL (SÍNDROME DE CROUZON) Proyecto de Trabajo Especial de Grado para optar al Título de Especialista en Ortopedia Maxilar. La Universidad del Zulia. Facultad de Odontología. Programa de Postgrado de Ortopedia Maxilar. Maracaibo, Venezuela. 2009.86 pág.

RESUMEN

La enfermedad de Crouzon es una craneosinostosis de herencia autosómica dominante en la cual no están afectadas las extremidades. Se estima una prevalencia de la población general de 2/100.000. Los signos clínicos incluyen exoftalmia que puede llevar a complicaciones oftalmológicas o cerebrales si no se lleva a cabo una atención neuroquirúrgica. La enfermedad está causada por una mutación en el gen del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos. Presenta malformación en el tercio medio de la cara debido al cierre prematuro de algunas suturas del cráneo. La falta de sincronía en el crecimiento de los dos maxilares es lo que genera la necesidad de profundizar los conocimientos de la aplicación de de tratamientos de ortopedia maxilar. Objetivos: Definir el perfil clínico del paciente con síndrome de Crouzon e identificar las alteraciones del área máxilo facial en una serie de niños diagnosticados y tratados en el servicio de odontopediatría del Funimac (Fundación del Niño con Malformación Craneofacial). Metodología: Se trata de un estudio clínico descriptivo, se utilizará un formulario para la recolección de los datos La muestra para esta investigación estará constituida por los niños de la consulta de odontopediatría de FUNIMAC, con edades comprendidas entre 3 y 16 años de edad, en el período comprendido entre 2005 a 2007. El trabajo propuesto se realiza en forma prospectiva. Conclusiones: El perfil clínico de los pacientes con Síndrome de Crouzon, se caracteriza por presentar retrognatismo del tercio medio facial, con hipoplasia maxilar, paladar ojival, pseudo prognatismo mandibular, retraso en erupción de los primeros molares permanentes. Las características clínicas de los pacientes objeto de este estudio, se corresponden con el Síndrome de Crouzon. Las características orales del Síndrome de Crouzon, son principalmente oclusopatías tales como Mordida abierta anterior, mordida cruzada posterior. La aparatología Ortopédica sugerida para estos pacientes son los Simoes Network 2 y 3 Placas Planas Compuestas y mascara faciales de Delaire y máscara facial modificada de Petit, con sus respectivas placas.

Palabras Clave: Craneosinostosis, Disostosis Cráneo facial, Síndrome de Crouzón, Ortopedia Maxilar.

Correo electrónico: morelajap@hotmail.com

VII

Alem Hernández Morela del Carmen. CRANIOFACIAL DISOSTOSIS (CROUZON'S SYNDROME). Working Draft Special Grade qualify for the title Specialist in Maxillary Orthopedics. Zulia University. Faculty of Dentistry. Graduate Program of Maxillary Orthopedics. Maracaibo, Venezuela. 2009. Pages: 86

ABSTRACT

Crouzon's disease is an inherited autosomal dominant craniosynostosis in which the limbs are not affected. Estimated prevalence in the general population of 2/100.000. The clinical signs include exophthalmia complications that can lead to eye or brain if not carried out a neurosurgical care. The disease is caused by a mutation in the receptor gene for fibroblast growth factor. Malformation presents in the middle third of the face due to premature closure of some cranial sutures. The lack of synchrony in the growth of the two jaws is what creates the need to deepen the knowledge of the implementation of treatment orthodontics. Objectives: To define the clinical profile of patients with Crouzon syndrome and identify the area Maxillary facial abnormalities in a number of children diagnosed and treated at the department of pediatric dentistry of Funimac (Children's Foundation with Craniofacial malformation). Methodology: A descriptive clinical study, using a form for data collection the sample for this research consists of children in pediatric dentistry consultation FUNIMAC, aged between 3 and 16 years of age in the period 2005 to 2007. The proposed work is done prospectively. The clinical profile of the Crouzon´s patient characterizes by presenting a Retrognathism in the facial third medium, maxilar hipoplasia, palatal ogivale, mandibular prognathisme, late eruption of the permanent first molars. The clinical characteristics of the pacients under study are correspondent to the Crouzon syndrome. The oral characteristics of the Crouzon Syndrome are oclusopathy such as front openbite, back crossbite. The Orthopedic Aparathology suggested to these patients are Simoes Network 2 and 3, Delaire Facial and the Petit modified facial with their placks

Keywords: craniosynostosis, cranium facial Disostosis, Crouzon syndrome, orthodontics.

Email: morelajap@hotmail.com

VIII

INDICE GENERAL

Pág.

PORTADA………………………………………………………………………………………

TITULO………………………………………………………………………………………….

FRONTISPICIO…………………………………………………………………………………

VEREDICTO…………………………………………………………………………………….

DEDICATORIA…………………………………………………………………………………

AGRADECIMIENTO…………………………………………………………………………..

RESUMEN………………………………………………………………………………………

ABSTRACT……………………………………………………………………………………..

INTRODUCCIÓN………………………………………………………………………………..

MARCO TEÓRICO……………………………………………………………………………...

Antecedentes……………………………………………………………………………………

Embriología………………………………………………………………………………………

Mecanismo de Soldadura de los Mamelones Faciales………………………………….

Cronología de la Formación de la Cara……………………………………………………

Malformaciones Faciales……………………………………………………………………..

Patología…………………………………………………………………………………………

I

II

III

IV

V

VI

VII

VIII

2

6

7

8

11

12

13

13

Clasificacción Básica de malformaciones congénitas …………………………………

Síndrome de Crouzon…………………………………………………………………………

Manifestaciones Orales……………………………………………………………………….

Diagnóstico Diferencial……………………………………………………………………….

Mordida Abierta………………………………………………………………………………..

Manejo Ortopédico……………………………………………………………………………

SN2 Modelo mantenedor Lingual…………………………………………………………..

SN3 Modelo de pequeñas aletas inferiores………………………………………………

Mordidas Cruzadas…………………………………………………………………………….

Placas o pistas Planas………………………………………………………………………...

Clasificación y componentes………………………………………………………………..

Inclinación de las pistas………………………………………………………………………

Funciones……………………………………………………………………………………….

Alternativas de tratamiento con Máscara Facial…………………………………………

Fases del tratamiento…………………………………………………………………………

Expansión Palatina…………………………………………………………………………….

Protracción Maxilar…………………………………………………………………………….

Magnitud y duración de la Fuerza…………………………………………………………..

14

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OBJETIVOS………………………………………………………………………………………

PACIENTES Y MÉTODOS……………………………………………………………………..

CASO CLÍNICO NUMERO UNO……………………………………………………………..

CASO CLÏNICO NUMERO 2…………………………………………………………………..

DISCUSIÓn………………………………………………………………………………………

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES…………………………………………………

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS…………………………………………………………..

40

42

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59

X

ÍNDICE DE FIGURAS

No. De Figura

1. Cronología de la Formación de la Cara………………

2. Pistas Planas…………………………............................

3. Inclinación de las pistas planas………………………

4. Mascara facial ……………………………………………

5. Aparatologia de expansión palatina…………………

6. Protraccion maxilar con mascara facial……………

7. Caso clínico 1 vista frontal……………………………

8. Caso clínico 1 vista lateral……………………………

9. Caso clínico 1 máxima intercuspidacion…………..

10. Caso clínico 1 maxilar superior e inferior………….

11. Caso clínico 1 rx panorámica…………………………

12. Caso clínico 1 panorograma………………………….

13. Caso clínico 1 Rx Cefálica……………………………...

14. cefalometría de bimler…………………………………

15. Caso Clínico 1 Modelo de Estudio…………………

16. Caso clínico 1 Instalación de Aparatologia SN3..

17. Caso Clínico 2 Vista Frontal Año 2006 ………….

18. Vista Lateral Año 2006……………………………….

19. Caso Clínico 2 Mascara de Petit Modificada…….

20. Caso Clínico 2 Vista Frontal Año 2009……………

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21. Caso Clínico 2 Vista Lateral 2009……………………..

22. Caso Clínico 2 Máxima Intercuspidacion…………

23. Caso clínico 2 Maxilara Superior…………………..

24. Maxilar Inferior…………………………………………

49

50

50

50

XII

1

INTRODUCCIÓN

2

INTRODUCCIÓN

En los últimos años ha aparecido una nueva rama de la patología denominada

crestopatías que estudia las alteraciones provocadas por modificaciones

anormales en células derivadas de la cresta neural. Las crestopatías tienen

importancia en el campo de la cirugía plástica, maxilofacial, Ortopedia Maxilar y

Ortodoncia, porque están relacionadas con todos los errores en la morfología

facial humana. Como estos defectos se inician en los periodos tempranos de la

embriogénesis dan como resultado malformaciones congénitas1,2

En humanos, la mineralización de la bóveda craneal ocurre principalmente

directamente a partir de membrana derivada del mesodermo paraxial,

procediendo exteriormente de varios centros de la osificación de ~13 semanas de

desarrollo embrionario. A las ~18 semanas estos frentes de mineralización ósea, y

las suturas son inducidas a la aproximación. Como consecuencia, el cráneo se

agranda por el crecimiento aposicional en las suturas con la deposición de matriz

premineralizada (osteoide) a lo largo de los márgenes de la sutura.3, 5,8

Craneosinostosis, es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales.

Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y

compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están

osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se

manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que

suturas estén alteradas1,4. De una forma simple podemos decir que el aspecto de

la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentaría una región plana y otra

prominente. Su frecuencia es de 4 por 10.000 nacimientos. Su etiología es

variable (génica, cromosómica, metabólica etc.)3,6,7. La craneosinostosis puede

ocurrir como un hecho aislado o puede ser parte de un síndrome con otras

malformaciones asociadas. Si la sinostosis es múltiple y severa, puede haber un

impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde hipertensión

endocraneana hasta microcefalia y déficit intelectual. Si la sinostosis no es

múltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay déficit intelectual. 2,6

3

Los factores genéticos y medioambientales contribuyen a la craniosinostosis. Las

fuerzas mecánicas anormales (la presión externa o deficiencia en el crecimiento

del cerebro subyacente) pueden ser una causa predisponerte en algunos casos.

En otros, una historia familiar asociada con anomalías hace pensar en una

condición genéticamente determinada. Se han encontrado más de 100 síndromes

asociados con craneosinostosis, los más comunes muestran una herencia

dominante.9,14

La craneosinostosis simple se debe a la fusión prematura de una de las seis

suturas principales de la bóveda craneal. También se las llama cráneo estenosis,

pero este término refleja más el resultado de la craneosinostosis. Se presentan

más frecuentemente que las sindromáticas y a diferencia de éstas ocurren como

un hecho esporádico no ligado de la herencia9,15. Según la sutura fusionada, será

la forma anómala que presentará el cráneo y según sea esta forma, es como

llamamos a esta deformidad.13,19

El tratamiento de las craneosinostosis simples lo realizan en conjunto el

Cirujano Plástico y el Neurocirujano. Es bastante exitoso y se efectúa resecando

la sutura fusionada y remodelando los segmentos óseos deformes. Debe

operarse precozmente para evitar la restricción al crecimiento cerebral y para

aprovechar el potencial de crecimiento cerebral (que está presente hasta los 3

años de edad) que es en sí un factor remodelante de la bóveda craneal.10,11

Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una

concurrencia de hechos que permiten clasificarlas como síndromes (clínicamente

se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos

son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert).5,7

La cráneo sinostosis más frecuentes son la cráneo sinostosis de Apert y de

Crouzon. El síndrome de Apert presenta una sutura coronal fusionada y agenesia

de la sutura metópica lo que genera un defecto que se extiende desde la glabela

a la fontanela posterior. Adicionalmente, las sincondrosis esfeno-occipital y

esfeno-etmoidal, y la sutura fronto-etmoidal, se fusionan tempranamente dando

como resultado una base de cráneo excesivamente corta y una hipoplasia del

tercio medio facial. Por esta razón el fenotipo facial de estos pacientes muestra

4

generalmente un prognatismo mandibular relativo. Algunas veces este síndrome

va acompañado de fisura palatina.11,14,17

A diferencia de las craneosnostosis simples, cuando se corrige el área de la

sinostosis el crecimiento cráneo facial continúa normal, en las complejas, el

crecimiento del esqueleto cráneo facial no sigue un patrón normal por lo cual se

requiere múltiples intervenciones a través de la vida de estos pacientes. Por esto

mismo se requiere de un amplio y experimentado equipo de especialistas.

Por último, existe un grupo llamado disostosis craneofaciales entre los que se

encuentran el Síndrome de Treacher Collins y la Microsomía Hemifacial.13,15,19.

En 1912 se describe por primera vez el Síndrome de Crouzon como una

malformación asociada al cierre prematuro de las suturas craneanas. En algunos

países como Canadá han reportado una incidencia de 1 por 25000 nacidos vivos.

Aunque el 30 - 60% son casos esporádicos, por mutaciones de novo; se

considera que es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, por

mutación en el gen receptor del factor de crecimiento fibroblastico (FGFR2)

ubicado en brazo corto del cromosoma 10 17,18

El síndrome de Crouzon produce una atrofia en el crecimiento de los huesos del

cráneo incluido el maxilar superior, mientras que el maxilar inferior crece

normalmente. La atrofia del crecimiento de los huesos del cráneo produce una

desfiguración del rostro, lo cual hace necesaria su reconstrucción.20,21

Ciertas morfologías faciales aumentan el riesgo de disfunciones masticatorias, el

tipo facial tiene relación consistente con el plano oclusal.

La edad tiene relación con la duración del tratamiento de maloclusiones, con la

época más conveniente para comenzarlo, con las nuevas relaciones anatómicas

con el resultado versus la recidiva. Los cambios en el sistema estomatognatico

causados por cualquier aparato dependen de la plasticidad del Sistema

Nervioso.23,26

5

En general, cuando más temprano se hace el tratamiento, mayores serán las

posibilidades de resultados más estables. Los tratamientos tardíos cuentan con

una menor capacidad de adaptación y con mayores limitaciones.

Por otra parte la falta de sincronía en el crecimiento de los dos maxilares es lo

que genera la necesidad de profundizar los conocimientos de la aplicación de de

tratamientos de ortopedia maxilar. La cirugía que se le practica a estas personas

se llama "Avance en Monobloque" y en términos comprensibles consiste en

reconstruir el rostro y el cráneo nivelando y acercando las órbitas y generando

además un crecimiento hacia adelante de algunos milímetros, crecimiento que no

ocurre de modo natural.11,14

El síndrome de Crouzon es una entidad clínica que compromete diferentes

esferas del ámbito de salud del paciente. Las alteraciones cráneo faciales son su

principal afección por lo tanto La sincronía en la aplicación del tratamiento por un

equipo multidisciplinario formado por especialistas en cirugía maxilofacial,

ortopedia maxilar y ortodoncista seria la clave para éxito de dicho tratamiento.

El tratamiento quirúrgico del área facial generalmente no es suficiente para

corregir las manifestaciones del sistema estomatognático. Lo cual estimula a

seguir acumulando información que permita definir y mejorar el contexto ideal del

manejo integral del paciente con este síndrome.

La detección temprana, la instalación del tratamiento adecuado, el mayor

conocimiento de las características de la enfermedad y el manejo

multidisciplinario que incluya ortopedia maxilar es fundamental para el correcto

manejo y mejor pronóstico de estos pacientes.

6

MARCO TEÓRICO

7

ANTECEDENTES

El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es uno de los muchos defectos

de nacimiento que provocan una fusión anormal entre los huesos del cráneo y la

cara descrito como una malformación craneofacial asociada al cierre prematuro

de las suturas craneanas.1,2

Gorlin y Pindborg, refieren que en 1912, Crouzon describió dos pacientes con

estas características y sugirió el término de “disostosis craneofacial hereditaria”,

porque encontró ocurrencia familiar del síndrome. En 1953, Franceschetty

propuso el término “Síndrome Pseudo-Crouzon”, para designar aquellos casos

con craneosinostosis de Crouzon, pero que no presentaban prognatismo

mandibular, ni estrabismo divergente y además no se observaba ocurrencia

familiar.3,

Las malformaciones del cráneo y de la cara son un capítulo amplio y difícil de la

cirugía plástica, que ha evolucionado mucho en los últimos 50 años. Se dividen

en aquellas que se relacionan con la aparición de fisuras (clínicamente

corresponde a una hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto

del cráneo y/o de la cara.) y en aquellas malformaciones del cráneo y de la cara

que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas sinostosis

(clínicamente se manifiestan por cráneos y caras malformadas producto de un

crecimiento anómalo del esqueleto óseo.)4,5

Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una

concurrencia de hechos que permiten clasificarlas como síndromes (clínicamente

se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos

son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert). Por último, existe un

grupo llamado disostosis craneofaciales (como son Síndrome de Treacher Collins

y la Microsomía Hemifacial.)6,7

Normalmente, mientras el cerebro del niño crece, las suturas abiertas entre

los huesos permiten que el cráneo se desarrolle normalmente. Cuando estas

suturas se fusionan muy pronto, el cráneo crece en la dirección de la sutura

abierta remanente. En el síndrome de Crouzon las suturas Coronal y Lamboidea y

8

parte posterior de la sagital se fusiona muy pronto y esto provoca una forma

anormal de la cabeza, cara y dientes. Se cree que la enfermedad de Crouzon

afecta a 1 de cada 60,000 personas. Otros autores refieren cifras de 1 por cada

25.000.8 ,9

El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Aunque el 30-60% son casos

esporádicos, por mutaciones nuevas, se considera que es una enfermedad

hereditaria autosómica dominante, por mutación ubicado en el brazo corto del

cromosoma 10 que origina la alteración del receptor del factor de crecimiento de

fibroblastos10 Es decir causado por mutaciones (cambios anormales) del FGFR2

(factor receptor del crecimiento fibroblástico, por sus siglas en inglés) o en menor

proporción en los genes del FGFR3.11.12 Estos genes ayudan a regular el

desarrollo del miembro. Una mutación en estos genes puede causar que los

huesos del cráneo se fusionen muy temprano. Los investigadores continúan

buscando acerca de los nexos entre las mutaciones en estos genes y los

diferentes tipos de síndromes de craneosinostosis que provocan. 13 14,15

El diagnostico pre-natal es posible si se conoce la mutación de la familia Se

puede realizar por estudio de biopsia de vellosidades corial o por Amiocentesis y

confirmar posterior al nacimiento del niño.11,14

Embriología

Las células de la cresta neural de la zona craneal y vagal van a dar lugar al

ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales, a partir

del cual se diferencian los procesos faciales.16

Una de las características más importantes en la formación de la cara la

constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado

la formación de los mamelones o procesos faciales.16,17 La característica más

típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de arcos branquiales o

faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En

un periodo inicial están constituidos por tejido mesenquimático, separados por

surcos denominados hendiduras faríngeas. Los arcos branquiales no solo

9

contribuyen a la formación del cuello, sino que desempeñan un papel importante

en la formación de la cara, principalmente el primer y segundo arcos. La cara se

forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario gracias al

desarrollo de cinco mamelones o procesos faciales.17El mamelón cefálico o

frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los

procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal

a éste, los procesos mandibulares (ambos procesos derivados del primer arco

branquial).

A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del

ectodermo superficial, las placodas nasales u olfatorias. Durante la quinta semana

las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales. En la sexta

semana aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita formando, en el

borde externo, los mamelones nasales externos y, del lado interno, los

mamelones nasales internos. 15.16 En el curso de las dos semanas siguientes los

procesos maxilares crecen simultáneamente en dirección medial, comprimiendo

los procesos nasales hacia la línea media. En una etapa ulterior queda cubierta la

hendidura que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar, y ambos

procesos se fusionan. En consecuencia, el labio superior es formado por los dos

procesos nasales internos y los dos procesos maxilares. 11,15,16

El labio inferior y la mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares,

que se fusionan en la línea media. La nariz se formará a partir de las cinco

prominencias faciales: la prominencia frontonasal da origen al puente de la nariz y

la frente; los mamelones nasales externos forman las aletas y los procesos

nasales internos fusionados dan lugar a la punta de la nariz. 16,17 Como resultado

de la fusión en profundidad de los procesos nasales internos se forma el

segmento intermaxilar, del cual derivarán el surco subnasal, la porción del maxilar

superior con los cuatro incisivos y el paladar primario triangular. Las crestas

palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre sí la séptima

semana dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las crestas se fusionan

con el paladar primitivo dejando como línea divisoria entre ambos paladares el

agujero incisivo.18,19

10

Con la formación de las coanas primitivas se pone en comunicación las cavidades

nasales primitivas con la cavidad bucal, inmediatamente por detrás del paladar

primario. Las crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan

entre sí la séptima semana dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las

crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como línea divisoria entre

ambos paladares el agujero incisivo. Con la formación de las coanas primitivas se

pone en comunicación las cavidades nasales primitivas con la cavidad bucal,

inmediatamente por detrás del paladar primario.16,19

El pabellón de la oreja se desarrolla a partir de seis proliferaciones

mesenquimatosas en los extremos dorsales del primer y segundo arcos

branquiales, y rodeando a la primera hendidura faríngea. Estas prominencias, tres

a cada lado del conducto auditivo externo, se fusionan y se convierten poco a

poco en la oreja definitiva.13,116

Los ojos comienzan a desarrollarse en forma de un par de vesículas ópticas de

cada lado del prosencéfalo al final de la cuarta semana de la vida intrauterina. Las

vesículas ópticas, evaginaciones del cerebro, toman contacto con el ectodermo

superficial y provocan los cambios necesarios para la formación del cristalino. 11,16

La córnea se forma a partir de ectodermo superficial y epitelio epidérmico. A

través de la fisura coroidea penetra la arteria hialóidea (futura arteria central de la

retina) y las fibras nerviosas del ojo. Los párpados aparecen al segundo mes

como repliegues ectodérmicos. Durante el cuarto mes se ponen en contacto y se

sueldan. Al sexto mes se vuelven a separar. Durante el tercer mes aparecen

como finas vellosidades faciales, en primer lugar las cejas y en el labio

superior.16.20

Si bien los arcos branquiales confieren en un periodo inicial el aspecto típico a la

cabeza y el cuello, en el periodo postnatal la aparición de los cornetes nasales,

senos paranasales y dientes proporcionan a la cara su forma adulta definitiva17,21

11

El cráneo .y la cara se forman durante la quinta y la décima semana del

desarrollo. Los primordios faciales pueden ser visualizados a partir de la quinta

semana y están constituidos por:

1. La prominencia frontal

2. Los procesos nasomedianos

3. Los procesos nasales laterales

4. El componente maxilar del primer arco branquial

5. El componente mandibular del primer arco branquial

Estos primordios conforman la frente, la pirámide nasal, el philtrum, el paladar

primario y secundario, las alas nasales externas, el conducto lácrimonasal, el

labio superior e inferior con sus arcadas dentarias .El pobre desarrollo de éstos o

su parcial o total falta de fusión originarán las diferentes malformaciones. 16,19

Mecanismo de Soldadura de los Mamelones Faciales

En el periodo embrionario la formación de la cara resulta del crecimiento

desigual de los cinco mamelones o procesos faciales y de su fusión.

La unión de los distintos mamelones entre sí se realiza por medio de dos

mecanismos: Mesodermización o Consolidación remodelador.

Mesodermización: Los mamelones se desarrollan de forma independiente y al

alcanzar cierto grado de desarrollo, sus epitelios se ponen en contacto

soldándose sus bordes libres, siendo posteriormente reabsorbidos por células

fagocitarias mesenquimáticas. 19De esta manera, los mesénquimas de los

mamelones constituyen uno solo. Este tipo de soldadura tiene lugar, por ejemplo,

en el mecanismo que dará como resultado el cierre del paladar.

Consolidación remodeladora: Los mamelones faciales son zonas de crecimiento

más veloz que las áreas vecinas, pero en estadios posteriores las áreas que se

desarrollan más lentamente podrán crecer hasta hacer desaparecer la diferencia

superficial que se había establecido. En la actualidad, se considera que este tipo

de unión es la que realizan la mayor parte de los mamelones faciales llegan a

fusionarse.19,20

12

Fallos en los procesos de fusión de los diferentes mamelones desencadenarán la

producción de anomalías en la formación de la cara.19,

Cronología de la formación de la cara

Cuarta semana Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en el proceso frontonasal

Aparecen los procesos mandibulares

Vesículas ópticas y óticas

Quinta semana Fositas nasales

Mamelones maxilares superiores

Órgano vomeronasal

Sexta semana Coanas primitivas

Paladar primario

Labio superior

Esbozos de los senos maxilar y etmoidal

Séptima semana Paladar secundario

Conducto auditivo externo y pabellón auricular

Octava semana Cara con aspecto humano

Esbozos dentarios

Feto a los tres meses

Fusión palatina completa

Cartílago nasal

Vello facial

Cuatro meses Bullas etmoidales

Seno esfenoidal

Cinco meses Degeneración del órgano vomeronasal

Seis meses Dientes formados

Osificación maxilar

Siete meses Celdas etmoidales

Esbozo seno frontal

13

Malformaciones Faciales

Las causas determinantes de malformaciones faciales pueden incidir sobre

el huevo, el embrión o el feto. Sobre el huevo inciden factores transmitidos por

herencia.9,22 Sobre el embrión y el feto inciden los factores congénitos, que

pueden ser de carácter infeccioso, mecánico, tóxico o nutritivo.9,22,

Las anomalías faciales ocurren por la falta de coalescencia de los mamelones,

por la no mesodermización de los mismos, o por un desarrollo menor o exagerado

de alguna de sus partes.

Los fallos en la fusión de los mamelones faciales se pueden explicar porque: uno,

o ambos mamelones, no crecen lo suficiente para contactar con sus homólogos;

los mamelones enfrentados no sueldan sus epitelios o, si hay soldadura, no existe

cohesión necesaria para impedir que más tarde se separen; que el epitelio sea

reabsorbido parcialmente y /o que se produzca una orientación defectuosa de las

áreas de crecimiento.17,22

Las modificaciones extremas son incompatibles con la vida. En cambio, las

anomalías pequeñas son frecuentes, al punto que es muy difícil hallar una cara

simétrica por completo.

Las alteraciones cráneo maxilofaciales se pueden clasificar en dos grandes

grupos. El primero incluye síndromes congénitos en los que puede existir

afectación facial como forma de presentación única, o como un signo más dentro

de un complejo más severo24. El segundo grupo incluye trastornos del crecimiento

que aparecen durante el mismo, con causa conocida o de forma idiopática.25,2

Patología

Las anomalías faciales ocurren por la falta de coalescencia de los

mamelones, por la no mesodermización de los mismos, o por un desarrollo menor

o exagerado de alguna de sus partes.

14

Los fallos en la fusión de los mamelones faciales se pueden explicar porque: uno,

o ambos mamelones, no crecen lo suficiente para contactar con sus homólogos;

los mamelones enfrentados no sueldan sus epitelios o, si hay soldadura, no existe

cohesión necesaria para impedir que más tarde se separen; que el epitelio sea

reabsorbido parcialmente y /o que se produzca una orientación defectuosa de las

áreas de crecimiento. 27,Existe una clasificación de las alteraciones cráneo facial

de la Dra. Teresa Pesqueira 28

Clasificación Básica de Malformaciones Congénitas de Cráneo y Cara.

1.- fisura del labio y del paladar

2.-malformacion cráneo facial

a) fisuras faciales

b) craneosinostosis: simples o sindromaticas

c) disostosis cráneo facial : microsomia hemifacial o síndrome de Treacher

Collins

3.-malformacion de la órbita: hipertiroidismo e hipotilorismo o distpia orbitaria

4.-malformaciones del maxilar y mandíbula.ojo

Síndrome de Crouzon

Existen factores de riesgo que incrementan las posibilidades de enfermarse

o de adquirir una afección. Los niños que corren más riesgo en tener el síndrome

de Crouzon son:

a) Padres que tengan el trastorno

b) Padres que no tengan el trastorno, pero que sean portadores del gen

que causa el trastorno. (Mosaicos gonadales)

c) Padres con edad avanzada al momento de la concepción29

15

Los principales signos y síntomas del síndrome de Crouzon incluyen: Cráneo

braquicéfalo, es corto en sentido antero-posterior y ancho en sentido transversal 1,

11,20. En la mayoría de los casos están afectadas la sutura coronal y lambdoidea.

Se observa aplanamiento del occipucio2,23,24. Algunos presentan

radiográficamente impresiones digitiformes en el cráneo. La parte superior y la

parte posterior de la cabeza se ven aplanadas, a igual que la frente y sienes

aplanadas, frecuentemente acompañado de fusión de las vértebras cervicales. La

mitad de la cara es más pequeña y se localiza más atrás de la cara de lo normal

(retrognatismo facial en tercio medio de la cara), nariz como pico de pájaro,

Conductos nasales comprimidos, estrabismo divergente, exoftalmos y en

ocasiones proptosis ocular.12,2

Manifestaciones Orales

En el sistema estogmatognatico, se aprecia prognatismo mandibular aparente,

erupción ectópica de los primeros molares superiores o retraso en la erupción

dentaria, Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta

anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia

relativa por estrechez palatina, hipoplasia maxilar con paladar en forma de V o/y

paladar hendido, apiñamiento dentario, labio superior corto, e hipotónico, mandíbula

prognática ,con labio inferior en ocasiones evertido..2728También otros síntomas y

complicaciones que pueden resultar del síndrome de Crouzon y ellas son: pérdida

de la audición por atresia del conducto auditivo externo, deformidades del oído

medio,12,13 problemas de el área oftalmológica por glaucoma o anisocoria, coloboma

del iris, nistagmus.28 Estos pacientes pueden cursar con retardo mental,

convulsiones, cefalea y signos de hipertensión endocraneana en casos de

hidrocefalia concomitante. La herniación crónica tonsilar (Enfermedad de Chiari)

asociada al cierre prematuro de la sutura lamboidea en la fosa craneal posterior en

pacientes con craneosinostosis por enfermedad de Crouzon presentan hidrocefalia

progresiva.8,2127 En general estos pacientes son niños con riesgo de padecer

dificultades en el aprendizaje, además trastorno en la comunicación .

16

En las referencias sobre otopatias y audición expresan que aunque las

malformaciones del oído externo no son frecuentes, las afecciones del oído medio y

la hipoacusia son comunes, muchas veces provocado por deformidades septales, de

las coanas o estrechamiento del espacio nasofaríngeo, recomendando un

seguimiento otológico y audiológico.13,26

Una peculiaridad de este síndrome es que puede ser menos aparente en los

primeros meses de vida del niño para hacerse progresivamente más patente, sobre

todo a partir del primer año de edad. Según la afectación de los distintos niveles de

la región craneofacial y siguiendo a Tessier, se pueden distinguir 3 tipos de niños

afectados:

• Crouzon alto, con mayor afectación de la calota craneal,

• Crouzon medio con deformación centrada en la región orbitaria

• Crouzon inferior, con lesiones predominantes en el macizo facial. 19,20

Normalmente el médico puede diagnosticar el síndrome de Crouzon en el

momento del nacimiento o en las primeras etapas de la niñez, basado en los

signos y síntomas físicos del paciente, sin embargo la deformidad craneofacial así

como los posibles efectos secundarios como visión audición y repercusión en

sistema nervioso central, dependerán de la intensidad y precocidad de la

sinostosis de las suturas.29 Entre los estudios que se practican para confirmar el

diagnóstico incluyen.

• Rayos X donde se evidencian los cierres de las suturas, fosa craneal anterior

corta, compartimiento posterior y medio profundo, impresiones digitales muy

acentuadas (90%) dando la imagen de cráneo nubloso. Protusión a nivel de la

fontanela anterior, calcificación del ligamento estilohiodeo (85%)

• IRM - imagen de resonancia magnética Tomografía Computarizada – donde

se puede evidenciar agenesia del cuerpo calloso e hidrocefalia

• Pruebas genéticas - exámenes que confirman las mutaciones de los genes de

FGFR2 o FGFR3. que pueden ser utilizados si los resultados clínicos no son

suficientes para hacer un diagnostico14

17

Estudios imagenológicos en pacientes con Enfermedad de Crouzon

permitieron determinar clínica y radiográficamente la frecuencia de las

deformidades del S.N.C. Se observaron en el TAC de cráneo, ventriculomegalia

de tres grados, con hidrocefalia (leve, moderada y severa) en algunos pacientes,

que a veces no es progresiva. Se realiza tratamiento quirúrgico para mejorar el

espacio, cuando hay hipertensión intracraneal

Diagnóstico diferencial

En contraste con la Disostosis Cleidocraneal, las clavículas están presentes en

todos los casos de craneosinostosis. La forma del cráneo en las craneosinostosis,

puede parecerse a la presentada en la Oxicefalia, pero estos pacientes no

exhiben exoftalmos, ni las otras características que afectan el tercio medio de la

cara en las craneosinostosis.2,227. Es posible diferenciar, el síndrome de Pseudo

Crouzon de otras entidades que presentan craneosinostosis, basándose en las

características que acompañan las otras entidades; por ejemplo, en el síndrome

de Crouzon, los pacientes presentan prognatismo mandibular, estrabismo e

historia familiar; en el síndrome de Apert, los pacientes presentan sindactilia

(fusión de dedos) en manos y pies, algunos autores sugieren que la dismorfia

facial es más severa en el síndrome de Apert que en el de Crouzon.28,29

Debido a las severas afecciones máxilo faciales que presentan estos

pacientes es importante destacar que su sistema estogmatognático se

desarrollara de forma desequilibrada, por lo tanto su funcionamiento no será

armonioso es importante destacar y aplicar los principios básicos de la

rehabilitación neuro oclusal

Todos los aparatos ortopédicos funcionales a través del Cambio de Postura

Terapéutico excitan los músculos de propulsión-retrusión-propulsión. El criterio

usado para evaluar la acción del aparato según la excitación neural es: de la

propio- cepción de la ATM incisiva y de los músculos de lateralidad y la propulsión

la posibilidad mayor o menor de estos movimientos y del contacto incisivo, de la

propiocepción de periodonto según de la mayor o menor posibilidad de la relación

los arcos dentarios; de la propiocepción lingual según la mayor libertad de

18

movimiento de este órgano en el espacio oral funcional, de la propiocepción de

los músculos del vestíbulo oral y la exterocepción de la mucosa del vestíbulo oral

según la posibilidad de actuación en esta región, y de la exterocepción de la

mucosa en la región del paladar duro según la posibilidad de cambiar la actuación

de la lengua sobre esta región.

La selección de los diversos aparatos de ortopédicos funcionales está

basada en los Principios de Excitación Neural,y como el Cambio de Postura

Terapéutico es común para todos los casos, además de ser la mayor excitación

neural, se trasformo en el 2do principio s fundamental de la Ortopedia Funcional y

se analiza detallado el 3er principio.34,38

Cuando se tiene una mordida abierta esqueletal en este tipo de paciente se

debe realizar una mezcla de técnicas entre la Ortopedia funcional, la Ortodoncia

fija y la cirugía Ortognática. Las funciones estarán totalmente alteradas. Son

pacientes que requieren una gran concientización de su problema, mucha

disciplina en las terapias con Fonoaudiología y una actitud muy positiva ante la

cirugía Ortognática.

Los aparatos ortopédicos funcionales (AOF) pueden actuar siempre

bimaxilarmente, modificando la posición de la mandíbula para obtener mejores y

más rápidos resultados clínicos.34,38

El cuerpo está constituido en una gran parte por músculos, estructuras sobre

las cuales se actúa, son ricas en movimientos. La coordinación de estos

movimientos depende del sistema neuromuscular y se traza a través de reflejos,

cuya misión es traer respuestas funcionales de masticación, deglución, fonación

mímica, respiración, postura y movimiento.

En los casos de distoclusión y mesioclusión esto es más comprensible, pero

también en los casos de normo oclusión no hay relación postural correcta y el

montaje, el aparato debe modificarla, procurando el contacto entre los incisivos,

por lo tanto, haciendo que la mandíbula asuma una nueva posición, que será un

poco más adelante.34,38

19

“El cambio de Postura Terapéutico debe ser realizado dentro de los limites

fisiológico individuales, y trae un resultados efectivamente más rápido si fuera

posible el contacto entre los incisivos de una Determinada Área (DA) 34

Por lo tanto, el Cambio de Postura Terapéutico debe seguir las direcciones

consideradas en el 3er Principio Fundamental para resultados mejores y rápidos.

En casos con Mordida Abierta en donde es imposible el contacto incisivo,

como se exige el Cambio de Postura Terapéutica, se puede llevar la mandíbula

hasta una posición donde los incisivos superiores e inferiores estén en una

misma dirección.34

Los casos de mesioclusiones son los únicos que como no se puede

retroceder la mandíbula hasta DA se hace el Cambio de Postura hasta el tope a

tope. En ambos casos (MA y Mesioclusiones) los resultados son más lentos.

Las oclusopatias son el resultado de las anomalías morfológicas y funcionales

de los órganos que constituyen el sistema estomatognatico. Su etiología se puede

agrupar en siete categorías; Herencia, malformaciones congénitas, accidentes,

lesiones físicas, hábitos, enfermedades, mala alimentación.34

En el caso de la Enfermedad de Crouzon, las anomalías morfológicas y

funcionales se encuentran en la categoría de la Herencia, ya que es una

enfermedad Autosómica - dominante, por lo tanto las lesiones cráneo -faciales

son provocadas por los trastornos durante la embriogénesis entre la cuarta y

octava semana, causando una alteración en el patrón regular de crecimiento

facial y del sistema estomatognático. Algunos autores afirman que existe

hipodoncia que es la ausencia congénita de menos de 6 dientes , más compleja y

que incluye alteraciones de la forma, número , posición y periodo eruptivo. El

retrognatismo e hipoplasia maxilar, su forma ojival, atresia maxilar son algunas

de las manifestaciones que establece oclusopatías como serían las Mordidas

Abiertas, Mordidas Cruzadas, Clase III. El tratamiento de Crouzon está basado

en el diagnostico temprano y cirugía correctiva. Muchos de los síntomas pueden

ser tratados con cirugía. Además de tratamiento ortopédico maxilar temprano y

ortodóntico para alineación dentaria.

20

La terapéutica de ortopedia maxilar estará basada en los principios básicos

de la .RNO cumpliendo los Niveles Primarios de Prevención.

El Nivel de Prevención es la etapa de actitud preventiva que se puede y se

debe tomar, antes o durante la enfermedad, para impedir que ella se instale,

progrese con el fin alcanzar la cura parcial o total34 Es influir en el desarrollo,

acompañándolo, siempre que sea posible, anticipándose la acción a la presencia

de la oclusopatia en sí.23

Luego del diagnóstico, se eligirá la técnica más adecuada para este caso

donde el uso de la aparatologia se vuelve imprescindible, aplicando el Nivel

inferior Secundario Multilocalizado; siendo éste cuando se trata de oclusopatías

agravadas por el crecimiento anormal causados por síndromes; hiperplásias,

hipoplasias, maxilares y mandibulares; anquilosis, causas sistémicas; asimetrías

verdaderas, como las helicoidales después de cirugías precoz y las asimetrías

posteroanteriores o sagitales, traumas, anodoncias; tipo de oclusión

extrasintomatologica. Debe aplicarse en el momento que sea oportuno tomando

en consideración la edad biolólogica y la dental ,desde la primera hasta la cuarta

categoría.

Basándose en las consideraciones de los mecanismos de acción de los

aparatos de ortopedia maxilar, y tomando en cuenta el tipo de oclusopátia que

presente el paciente será la elección del tratamiento a seguir.

Los pacientes con Enfermedad de Crouzon debido a sus características

morfológicas propias, suelen presentar: mordidas abiertas, apiñamientos,

pseudo-mesioclusiones por lo tanto, requieren tratamiento para este tipo de

oclusopatía.

21

Mordidas Abiertas

Las mordidas abiertas anteriores esqueléticas, son los casos que presentan

cierto grado de dificultad al tratamiento, debido a que estaremos siempre

enfrentados a la imposibilidad de contacto incisal, que según las enseñanzas de

la rehabilitación neuro-oclusal, este contacto cierra un circuito neural que dispara

estímulos para los músculos que van a actuar sobre las estructuras óseas,

remodelándolas para buscar una situación de desequilibrio equilibrio. Otra

limitante es la incompetencia labial que está acompañada de un funcional entre

los músculos orbiculares y los músculos de la lengua, lo que contribuirá para abrir

aún más la mordida37,38

El espacio oral funcional para la lengua es fundamental en el desarrollo del

sistema oro-facial, Los Ortopedistas Maxilares consideran de gran importancia re-

posicionar la lengua, la cual en una mordida abierta anterior, se encuentra con

frecuencia reposando anteriormente, entre los dos arcos maxilares; para ello

existen partes o aditamentos como la colocación de un resorte de Coffin, barras

onduladas etc. los cuales se colocan para ayudar a la reposición lingual. La

alteración de la posición lingual afecta la actividad de los músculos masticatorios y

traerá como consecuencia una alteración cráneo-facial 37

Manejo Ortopédico

En el tratamiento, a través de los aparatos de ortopedia funcional de los

maxilares, vamos a intentar proporcionar los estímulos funcionales que faltaron

durante el desarrollo ontogénico del paciente. Unos de los aparatos que más

cumplen con estos principios son los aparatos desarrollados por la Dra. Wilma

Simões, denominados Simões Network o SNs, principalmente el SN2 y el SN3,

utilizando un cambio de postura terapéutico netamente rotacional, con pro-

rotación o con retro-rotación según el caso34 Estos SNs son bioelásticos los

cuales son mucho más livianos y flexibles que los bioplásticos (como Bionator de

Balters, Activador se Klammt, otros Activadores).

22

Los aparatos bioelásticos son generalmente miodinámicos; son aquellos

aparatos que permiten al paciente realizar movimientos de lateralidad y desde

luego su acción es completamente diferente a la de los aparatos miotónicos. En

los aparatos miodinámicos el músculo Pterigoideo lateral es estimulado en forma

alternativa y por supuesto, la contracción de sus fascículos se hace también en

forma alternada.

Los músculos masticatorios se comportan de diferentes maneras de acuerdo

a los movimientos que se ejecuten. Existen músculos que afinan y centran los

últimos movimientos y por ello son considerados como riendas (haciendo una

analogía con la equitación), ellos son el Pterigoideo lateral, el Digástrico en sus

dos vientres (en movimientos mandibulares), y el Geniogloso, Estilogloso (en los

movimientos linguales). Los músculos que direccionan el movimiento son

llamados Velas (analogía con veleros), ellos son el Temporal, Milohioideo e

Hiogloso y los músculos envolventes del los huesos, son llamados sobres (por

que protegen y dan potencia), ellos son el Pterigoideo medial y el Masetero.

Cuando se tiene una mordida abierta esqueletal en este tipo de paciente se

debe realizar una mezcla de técnicas entre la Ortopedia funcional, la Ortodoncia

fija y la cirugía Ortognática. Las funciones estarán totalmente alteradas. Son

pacientes que requieren una gran concientización de su problema, mucha

disciplina en las terapias con Fonoaudiología y una actitud muy positiva ante la

cirugía Ortognática.

El tratamiento de la mordida abierta debe ser realizado lo más precozmente

posible, especialmente cuando presenta hiperdivergencia de planos maxilo-

mandibulares, alteraciones morfológicas esqueléticas y de las funciones del

sistema estomatognático. 38 El equilibrio del Sistema Estomatognatico, debe

conseguirse clínicamente a partir de la excitación neural-EN correcta de

Articulaciones, Músculos, Periodonto, Mucosa, Periostio, y otras estructuras,

provocadas, por estímulos dados a través los de los Aparatos Ortopédicos

Funcionales – AOF aplicados dentro de los patrones adecuados de Tiempo,

Intensidad y Calidad, aprovechando la Velocidad de Conducción del Impulso

nervioso más conveniente a la obtención de mejores resultados clínicos, en el

menor tiempo posible, de acuerdo con cada caso.” (W. A .SIMOES, 1974) Las

23

estructuras responsables por las funciones de masticación, deglución, mímica,

fonación y respiración, están entre las más ricas del cuerpo en terminaciones

nerviosas y, para el buen desarrollo anatómico - funcional, se hace necesario el

correcto desempeño de aquellas estructuras.34

SN2 Modelo Mantenedor Lingual (“Tongue Maintainer”)

El SN2 es el más bioelástico de todos los aparatos, capaz de girar la

mandíbula en Cambio Postura Terapéutica sagital con una rotación predominante

y con traslación aparente y sagital con rotación predominante y traslación

aparente. La lengua es su principal vía de acción. Suavemente el SN2 cambia las

relaciones entre la lengua y los arcos dentarios, la mantiene separada de la

arcada dental inferior por sectores o totalmente). 34,40

El SN2 controla la postura vertical, transversal, sagital y frontal de la lengua y

actúa sobre su distribución en el espacio oral funcional interno a los arcos

dentarios. Estimula más el desarrollo de la maxila porque controla la postura de la

lengua y porque ella lo mantiene directamente contra el paladar.

Los SN2 se indican para:

• Controlar la posición de la lengua en la mordida abierta

• Orientar la postura fronto sagital de la lengua en la mordida cruzada

• Controlar la lengua en la mesioclusión en la tendencia de progenie

• Controlar la posición del hueso hioides en la oclusopatía tope-a-tope

• Orientar la posición sagital mandibular, lado derecho e izquierdo

• Anclar la postura sagital mandibular con pro rotación predominante

• Regularizar arco dentario inferior

• Estimular el desarrollo transversal mayor del maxilar, “maxilla plus”

24

• Obtención y manutención del contacto incisivo en Determinada Área (DA)

• Aumentar el espacio oral funcional

• Ampliar el movimiento laterosprotusivos

• Anclaje bimaxilar en oclusopatías de premolar superior con molar inferior

• Cambio de postura terapéutico en dos etapas.34,41

El SN2 también actúa en la región de los caninos inferiores, cuadrando la

mandíbula, requisito del tratamiento.

SN3 Modelo de las Pequeñas Aletas Inferiores (“Lower Winglets Model”)

Se usa en casos con plano oclusal divergente, mordida abierta, mordida

cruzada, mesioclusion, y tendencia de progenie, tope a tope, biprotusion y

distoclusion. Las consideraciones del SN3 son las misma mencionadas para el

SN2, pero los mecanismos de funcionamiento son diferentes, o sea, la acción del

SN3 sobre la lengua es menos intensa, mas restricta, sin la misma capacidad de

rectificar los bordes linguales laterales, convexos hacia el arco dentario; no

regularizan con tanta eficiencia el arco dentario inferior; no actúan con tanta

precisión en las interproximales de incisivos laterales y caninos inferiores.34 Sin

embargo, el SN3 tiene capacidad estructural directa para anclar la mandíbula (el

SN2 es indirecta, vía lingual) por medio de poco contacto con las estructuras

orales, siempre que cada pieza sea elegida, construida y montada con el máximo

aprovechamiento de su bioelasticidad.34, El análisis Simões del Compas Articular

Estructural ayuda a constatar la rotación posterior de crecimiento que influye en el

uso de salto(S); la de localización en la conquista y manutención del Cambio de

Postura Terapéutico, con rotación predominante, informando sobre el mejor

fronteras y posición de los elementos frontales del aparato y elucidando la

elección entre Barra Ondulada y Resortes Frontales.

Los Sn3 se indican para:

25

• Anclaje mandibular bioelásticos.

• Obtención y manutención del contacto incisivo en Determinada Area.

• Anclar la postura sagital mandibular con rotación predominante.

• Anclar la postura sagital mandibular en rueda, sin traslación aparente.

• Anclar la postura sagital mandibular en retro directa, sin rotación aparente.

• Estimula el mayor desarrollo de la mandíbula, “mandíbula -plus”.

• Anclaje bimaxilar en oclusopatia de premolar superior con molar inferior.

• Neutro-oclusiones.

• Ampliar los movimientos latero protusivos.

• Cambio de Postura Terapéutica en dos etapas.

• Aumentar el espacio oral funcional.

MORDIDAS CRUZADAS

La oclusopatía se caracteriza por cambios en la región vestíbulo lingual entre

los dientes agonistas, en la posición de la máxima intercuspidación,y la dinámica

mandibular .

El patrón de masticación y dinámica mandibular de estos pacientes, está

totalmente alterado. Cuando la masticación se realiza con movimientos

predominantemente verticales, los músculos predominantes son el masetero,

pterigoideo externo y temporal anterior, generando un movimiento parecido a una

bisagra.

Las maloclusiones Clase III que presentan subdesarrollo maxilar, este presenta

una base pequeña y retrognática. El ángulo SNA es pequeño y el SNB es normal.

Una vez que el problema ha sido diagnosticado como una displasia esquelética de

Clase III por deficiencia maxilar, se pueden obtener resultados satisfactorios con el

26

tratamiento precoz, mediante la estimulación o modificación de la dirección del

crecimiento maxilar. 34,42

Para la corrección de la maloclusión Clase III por subdesarrollo maxilar,

mediante la intercepción temprana con aparatos de protracción maxilar; estos

producen mejoras en el patrón esquelético de Clase III y reduce la cantidad de

compensaciones dentales y discrepancias esqueléticas que generalmente están

asociadas a la maloclusión esquelética severa en la adolescencia, la desventaja

sin embargo, es el tiempo de tratamiento prolongado y la posible inestabilidad de

los cambios obtenidos.34,39

Las modernas técnicas quirúrgicas pueden conseguir una espectacular

remodelación del cráneo y la cara, más efectivo aún si se acompaña de la

utilización de la aparatología ortopédica maxilar, y de las máscaras faciales,

logrando así excelentes resultados no solo estéticos sino también funcionales.

Las terapias funcionales y/o ortopédicas mecánicas deberían ser usadas

precozmente, acompañando el tratamiento quirúrgico45

En la actualidad se ha incrementado la tendencia hacia la intervención

temprana de las maloclusiones Clase III, cuando todavía los cambios por

crecimiento y desarrollo del complejo craneofacial están por comenzar y pueden,

eventualmente, ser utilizadas en beneficio del paciente. Su objetivo es centrarse

en el suministro de un ambiente más favorable para el crecimiento normal y en la

mejora psicosocial.

En la actualidad existen diversas formas de tratamiento disponibles para

modificar la alteración esquelética (retracción maxilar) de Clase III; estos

tratamientos incluyen gran variedad de aparatos de Ortopedia maxila como el

SN3 con arco de Eschler, Bimler progenie, Placas Planas Compuesta con tubos

superiores entre otros; por su lado la ortodoncia utiliza aparatos como los de

protracción maxilar. Cada forma de tratamiento difiere en el efecto sobre las

estructuras esqueléticas de la región craneofacial, Sin embargo, el tratamiento de

las maloclusiones esqueléticas sigue siendo un reto continuo en nuestra

profesión, debido a la variabilidad del crecimiento facial y a las dificultades

presentadas en realizar un diagnóstico de crecimiento individualizado.36,37

27

Placas o Pistas Planas:

Las pistas planas, diseñadas por el doctor Pedro Planas, son aparatos de

acción bimaxilar fundamentales para la rehabilitación neuro-oclusal, es decir, para

permitir resultados estéticos y una perfecta función del sistema masticatorio. (30, 31,

32,36)

Estos aparatos funcionales actúan por presencia, la cual está

proporcionada y activada por las pistas; van completamente sueltos en la boca,

sin ejercer presión, fuerza o buena retención. Al ser colocada la placa palatina o

lingual de acrílico, el diente se separa de ésta, para poder seguir su movimiento

linguo-vestibular normalmente dentro de su alvéolo, provocando una expansión

fisiológica, que hace que las pistas se aflojen.(1,5) Su principio biológico es

establecer un plano oclusal fisiológico con libertad de los movimientos de

lateralidad mandibular (6,7)

sin traumatizar el periodonto y rehabilitando la

articulación temporomandibular. Éstos corrigen las relaciones maxilo-

mandibulares con todo el sistema en armonía y el máximo rendimiento, con el

mínimo esfuerzo, a través de la ley de mínima dimensión vertical y de la

excitación nerviosa. (1, 8,9) Al tener en cuenta las ventajas que ofrecen las pistas

planas para la rehabilitación neuro oclusal de los pacientes, es necesario dar a

conocer su modo de construcción y su funcionalidad, para ampliar su uso en los

servicios de Ortopedia en el país.

Clasificación y componentes

Según la mal oclusión que presenta el paciente, las pistas se clasifican en

neutras o de clase I, para distoclusiones o de clase II y para mesioclusiones o de

clase III. Los componentes comunes de las placas planas son:

Arco vestibular de Bimler o Hawley

Topes oclusales.

• Elementos Estabilizadores (opcionales)

Las bases de las placas, son de acrílico confeccionadas sobre los modelos

de yeso superior e inferior.

28

• Pistas

Son dos superficies acrílicas de deslizamiento en altura, que cuando el niño

muerde contactan prematuramente y no dejan que los dientes antagonistas

ocluyan entre sí.

Las inferiores serán de 2 a 3 mm de ancho, tangentes por su borde externo

a las caras linguales de los molares y premolares. Se extienden de distal del

canino hasta el tope oclusal. Las superiores tendrán 5 mm de ancho, separadas 2

mm de las caras linguales, para que las cúspides de los molares inferiores

puedan ocluir libremente y se extienden de distal del canino hasta el primer molar

permanente según se muestra en la fig.1.

Fig. 2. Pistas planas.

Inclinación de las pistas

Pistas neutras: se deben colocar paralelas al plano de oclusión (fig.3.a).

Pistas de clase II: se construyen hacia arriba en sentido postero anterior

para que se cumpla la ley de mínima dimensión vertical y la mandíbula se

protruya, colocándose en neutro oclusión (fig. 3.b).

Pistas de clase III o progenie: se construyen hacia arriba en el sentido

antero posterior y se logra una menor dimensión hacia atrás, que impide un

avance mandibular (fig. 3.c).

29

Fig. 3. Inclinación de las pistas planas.

Si no hay sobrepase o su valor es normal, las pistas deben contactar

cuando lo hacen los molares y premolares. Si el sobrepase es exagerado deberán

tener la altura suficiente para levantar la oclusión hasta lograr una sobre mordida

normal. En los pacientes con MHF, se realizan paralelas al plano de Camper para

nivelar el plano oclusal, cuya altura está disminuida en el lado afectado.

Funciones

• Obligan a contactar la placa inferior con la superior y viceversa, sin

interferencias dentarias.

• Facilitan los movimientos de lateralidad.

• Establecen un plano oclusal fisiológico.

• Rehabilitan la articulación temporomandibular.

• Corrigen distoclusiones.

• Frenan mesio-oclusiones. Ayudan a eliminar las mordidas cruzadas.

• Topes oclusales

Son exclusivamente para la placa inferior, uno derecho y otro izquierdo,

acoplados a las caras oclusales de los segundos molares temporales y en

ausencia de los primeros molares permanentes. Se construyen con alambre de

30

media caña de 1,3 mm a 1,5 mm y se deja un apoyo oclusal de 2 mm. Estabilizan

la placa inferior en sentido vertical.

• Estabilizadores:

Con alambre de 0,7 ó 0,8 mm para caninos y de 0,9 mm para molares. En

general se colocan entre lateral y canino, a veces entre canino y primer molar

temporal o primer premolar o entre los premolares. Tienen su parte retentiva hacia

lingual y contornean el espacio proximal hacia vestibular hasta contactar con la

papila. Dan estabilidad al aparato y pueden servir para frenar movimientos

mesiales o distales de alguna pieza dentaria o de toda la placa.

De acuerdo a cada caso, pueden colocarse otros elementos como:

• Tornillos estándar superior e inferior que serán activados 1/4 de vuelta

cada 7 días, para mantener la presencia de las placas que se aflojan

debido a la expansión fisiológica de las arcadas.

• Muelles en forma de "S" o de "8" de alambre 0,8mm que se irán tensando

para proporcionar la presencia en determinados dientes, colocados por la

parte lingual y al nivel de los cuellos dentarios

• Arco de Eschler o resorte de progenie con alambre 0,9 ó 1 mm para la

clase III. Debe estar tensado de forma tal que cuando el paciente cierre la

boca, éste llegue lo más abajo posible del cuello de los incisivos

inferiores, sin lesionar la encía. La energía de desarrollo hacia delante de

la arcada inferior es frenada y recogida por el resorte y transportada al

maxilar superior en una tracción hacia delante.

En la instalación del aparato se realizará solo el ajuste de eventuales

elementos. Se coloca primeramente la placa inferior y se verifica si todo está

como se previó en el modelo. Después se hace lo mismo con la placa superior.

Por último se colocan ambas pistas en la boca y con papel de articular entre ellos,

se le indica al paciente que realice los movimientos de lateralidad. Si estas se

manchan totalmente con el papel, estarán perfectas. Una vez colocadas, la

31

mandíbula debe moverse libremente. Por eso es importante eliminar

interferencias dentarias mediante tallado selectivo en el caso que lo necesite.

Esta aparatología se aplica tanto a niños como a pacientes adultos.

Sólo se diferencian en el tiempo de duración del tratamiento. Las placas actúan

de manera alterna y deben permanecer las 2 en boca durante todo el día y la

noche, excepto durante el acto masticatorio. Las pistas planas son aparatos

funcionales de fácil construcción y bajo costo, producen la expansión fisiológica

de los maxilares 33 34,3

Existe una modificación en esta aparatologia Placas Planas que consiste

en la colocación de tubos telescópicos superiores convirtiéndolas en Placas

Planas compuestas ; modificación que fue descrita por el Dr Lazzaro Dos Santos

de Brasil en repetidas conferencias Nacionales e Internacionales, donde afirma

que la colocación de tubos telescópicos superiores en las Placas Planas

provoca un crecimiento progresivo en sentido sagital del maxilar superior,

Alternativa de tratamiento con Máscara Facial

Con la introducción de la máscara facial, ha sido posible mover el maxilar

hacia adelante por medio de la tracción extraoral. Potpeschnigg (1875)fue el

primero en desarrollar la idea de la tracción anterior; luego Delaire y cols,

renovaron el interés por el uso de una máscara facial para la protracción maxilar y

la desarrollaron en 1968, y fue creada para corregir la rotación posterior del

maxilar y su deficiencia en el desarrollo. Después Petit modificó el concepto

básico de Delaire2; cambiando la forma del marco de alambre que une las

superficies de anclaje, creando dinamismo, aumentó la magnitud de la fuerza

generada por el aparato, reduciendo así el tiempo de tratamiento global; luego en

1987, Mc Namara introdujo el uso de un aparato de expansión adherida con

cobertura oclusal de acrílico (férula adherida) para la protracción maxilar.42,43

La máscara facial es una herramienta efectiva en el tratamiento de la

maloclusión esquelética de Clase III de leves a moderadas, con maxilar retrusivo

32

y un patrón de crecimiento hipodivergente. Con relación a los componentes del

aparato, este posee dos superficies de anclaje, uno frontal y otro mentoniano las

cuales pueden estar unidas por dos alambres o uno solo; la protracción maxilar se

obtiene al aplicar tracción a las suturas maxilares, a través de la fuerza ejercida

por los elásticos sobre el aparato intraoral, mientras se empuja de forma reciproca

la mandíbula y la frente a través del anclaje proporcionado por la máscara facial.

A B

Fig 4: Máscara facial A) Modelo de Delaire y cols B) modificación de Petit3

Tiempo de tratamiento

Con relación al tiempo más apropiado para realizar la protracción del maxilar,

hay diferentes opiniones, muchas de ellas controversiales; los estudios sugieren

que los resultados pueden ser obtenidos en un amplio margen de edades de

desarrollo y que es poco lo que se puede ganar al modificar el crecimiento en una

edad en particular.43

Varios autores coinciden con Mc Namara y recomiendan iniciar el

procedimiento antes de los nueve años (dentición mixta temprana) para producir

más cambios esqueléticos y menos movimiento dentario; contrariamente otros

señalan que el ver fig. 4A.tratamiento es igualmente efectivo durante toda la

pubertad. Kapust y cols (1998) obtuvieron resultados satisfactorios cuando se

33

iniciaba cerca del pico del crecimiento; pero, autores como da Silva Filho (2000)

afirma que durante la dentición permanente, el efecto de la protracción es

netamente dentoalveolar. Saadia (2001)por su parte, recomienda comenzar tan

pronto sea posible una vez que se ha diagnosticado y que contemos con la

cooperación del paciente; encontraron cambios más favorables en el grupo de

pacientes de menor edad, estos concuerdan con los encontrados por Westood y

cols. (2003)43,44

Como vemos existen controversia con respecto al tiempo de inicio del

tratamiento sin embargo, una parte importante de los estudios señala iniciar

tratamiento antes de los nueve años de edad, en parte debido al potencial de la

sutura circunmaxilar.

Fases del Tratamiento

El tratamiento con máscara facial comprende tres fases:

1) Expansión

2) Protracción

3) Retención.

1) Expansión palatina

Se ha reportado que la expansión maxilar produce cambios en la dimensión

transversal y anteroposterior e inicia el movimiento hacia adelante y abajo, dando

como resultado un movimiento anterior del punto A. Sin embargo, el estudio de

Wertz no confirma lo señalado anteriormente.42,43

La expansión no sólo afecta la sutura intermaxilar sino a todas las

articulaciones circunmaxilares, Turley (1988)10 y Mc Namara (1994)9 sugieren

que la expansión “desarticula” el sistema sutural maxilar, aumentando el efecto

34

ortopédico de la máscara facial, haciendo que las modificaciones sutúrales

ocurran más fácilmente.

Los aparatos de expansión comúnmente utilizados para acompañar la

protracción maxilar en edades tempranas deben ser fijos, usualmente son tipo

Hyrax o tipo Hass con bandas o bien un expansor palatino cementado tipo férula

adherida (ver fig. 5B), esta presenta de 2-3 mm acrílico sobre las superficies

oclusales y bucales de los dientes, la cual además de ofrecer cierto grado de

retención, aumenta el anclaje de la máscara facial, permitiendo controlar la

dimensión vertical durante la expansión.

Frecuentemente será necesaria la modificación del diseño del aparato; si los

primeros o segundos molares permanentes ya han erupcionado, será necesario

colocar un apoyo oclusal contra estos dientes para prevenir la sobre erupción de

los mismos durante el uso.44

A B

Fig.5 Aparatos de expansión palatina. A) Tipo Hass modificado, B) férula

adherida

Baik (1995) dividió a 60 pacientes tratados con máscara facial en dos grupos,

uno de ellos recibió expansión maxilar y el otro no, reportó un movimiento anterior

significativamente mayor cuando se utiliza la protracción maxilar con expansión

palatina. El efecto de la expansión rápida palatina potencia el efecto de la

máscara de protracción haciendo que los ajustes en las suturas sean más

rápidos.

35

2) Protracción maxilar

Una vez realizada la expansión maxilar se inicia la fase de protracción, con

la máscara facial. Ésta se encuentra sujeta a la cara por medio de elásticos

estirados, que van desde los ganchos de la férula adherida a la barra transversa

de la máscara facial. FIG.-6

Fig. 6.- Protracción maxilar con máscara facial.

Hay ciertos conceptos importantes a considerar cuando se aplican fuerzas

ortopédicas sobre el complejo craneofacial.

Magnitud y duración de la fuerza

Durante el período de protracción se usa una secuencia de elásticos de

fuerza creciente, hasta suministrar al complejo maxilar una fuerza ortopédica de

14 onzas, por lado. Al inicio se recomienda el uso bilateral de elásticas de 3/8”, de

8 onzas por las dos primeras semanas. Después de este tiempo, la fuerza

aumenta a 1/2”, de 14 onzas. Siendo la fuerza máxima proporcionada a través del

uso de elásticos 5/16“, con una fuerza de 14 onzas; pero si el paciente desarrolla

enrojecimiento u otros problemas en los tejidos blandos, la cantidad de fuerza del

elástico puede ser disminuida.43,44

Nanda demostró que los componentes de fuerza (dirección, magnitud,

duración) juegan un papel importante en el logro del cambio deseado en la

dirección de los huesos del tercio medio facial. Una revisión de la literatura

36

muestra que el tratamiento varía entre 3-16 meses, observándose que la mayor

parte de los cambios ortopédicos tienen lugar dentro de los primeros 3-6 meses

después de la expansión; con respecto a las horas de uso Nanda22 Y Mc Namara

9 recomiendan usar la máscara facial durante todo el día, sin embargo la mayor

parte de los especialistas recomiendan usarla de 10-14 horas/ día.

En diversos estudios realizados tanto en animales como en humanos así

como estudios biomecánicos realizados en cráneos disecados,quedó demostrada

la posibilidad de obtener, con fuerzas ortopédicas, un cambio sagital significativo

del complejo craneofacial en crecimiento; éstas fuerzas ortopédicas estimulan el

desplazamiento anterior de todo el maxilar aumentando significativamente la

actividad de las suturas circunmaxilares, en la tuberosidad, en el periostio e

incluso en estructuras tan profundas como la sincondrosis esfenoidal.42,43

Las investigaciones dedicadas a analizar las fuerzas biomecánicas generadas

sobre las estructuras craneofaciales durante la protracción maxilar demuestran

una acción ósea y otra dentoalveolar, la cual tiende a desplazar la arcada dental

maxilar y los huesos del tercio medio hacia adelante, con distintos patrones de

comportamiento vertical.

Una vez que se han conseguido los objetivos con la máscara facial y el

aparato de expansión, los resultados deben ser mantenidos, es lo que se

considera como retención. Esta etapa es de suma importancia si consideramos

que dichos aparatos se usan generalmente en dentición mixta temprana, y puede

transcurrir un tiempo sustancial .como continuación del tratamiento, se pueden

usar diferentes aparatos, entre ellos Placas Planas compuestas, SNE3, SN2

algún aparato biolastico etc. el uso de la máscara facial en horas nocturnas.

Con relación al tiempo que debe durar la retención, Westwood lo señala

como variable y dependiente de la severidad de la maloclusión, de la historia

familiar y de la colaboración del paciente; y recomienda una vez que el resalte y la

sobremordida han sido corregidos el uso de la máscara facial una de cada dos

noches durante un período de corto tiempo 4-6 meses, también suele recomendar

el uso de aparatos funcionales .

37

La máscara facial o el aparato extraoral de protracción reversa son una

opción terapéutica en pacientes con maloclusión Clase III por subdesarrollo

maxilar en dentición primaria y mixta, ya que nos brindan la oportunidad de hacer

cambios esqueléticos, utilizando el potencial de crecimiento.

El tratamiento con máscara facial están contraindicados en pacientes con

patrón facial hiperdivergente. La máscara facial es una herramienta efectiva para

tratar la maloclusión Clase III con un maxilar retrusivo y un patrón de crecimiento

hipodivergente, supuestamente rompe el sistema sutural circunmaxilar,

induciendo cambios dentoalveolares, esqueléticos y produciendo mejorías en el

perfil de tejidos blandos cuando se inicia en el período de dentición temprana.

Mientras mas temprano se aplique el tratamiento, mejores y mas estables son los

resultados, la recidiva siempre ocurre en mayor o menor grado, por lo que se

requiere de una etapa de retención.

La cirugía denominada craneoctomía que incluye el avance facial del tercio

medio del rostro (deformación provocada en un síndrome de Crouzon) no es

común.46,47

Al abrir la cavidad craneana mediante la osteotomía (corte del hueso) con una

sierra neumática de alta velocidad se hace una incisión coronal (se abre el cráneo

de oreja a oreja por la parte superior de la cabeza). En esas aberturas se colocan

tornillos, alambres quirúrgicos y parte de las costillas que se extraen para ser

colocadas en la zona donde se realizo la osteotomia y que fueron extraídas

durante la cirugía. Para el adelantamiento del tercio medio de la cara se utilizaron

miniplacas de Titanio con minitornillos. Las probabilidades de que una persona

con el síndrome de Crouzon queden bien son del 90%, explica el cirujano46

Las craneotomías coronales son el procedimiento empleado por los

neurocirujanos, preferiblemente antes de que el paciente alcance los 3 meses de

edad, con el fin de aliviar la presión intracraneal y mejorar la apariencia facial del

niño, en aquellos casos donde se descarta la cirugía en los infantes, se produce

un incremento de la anormalidad facial durante el crecimiento y de desarrollo.

Seeger y Gabrielsen, refieren que una craneotomía simple no es suficiente para

lograr una forma facial satisfactoria en niños mayores de 2 meses de edad, se

38

necesitan osteotomías adicionales que involucran otras suturas craneales como la

fronto esfenoidal. Coccaro & cols., sugieren extender la craneotomía hasta la

sutura esfeno cigomática, ya que en su estudio observaron que se incrementaba

la longitud de la base anterior del cráneo, lo que a su vez mejoraba el patrón y la

dirección del crecimiento del maxilar45

La cirugía que se le practica a estas personas se llama "Avance en

Monobloque" y en términos comprensibles consiste en reconstruir el rostro y el

cráneo nivelando y acercando las órbitas y generando además un crecimiento

hacia adelante de algunos milímetros, crecimiento que no ocurre de modo natural.

En algunos casos durante la pubertad del paciente, es necesario planificar

una cirugía maxilofacial, para corregir la hipoplasia media facial, porque al

avanzar el tercio medio de la cara se incrementa el volumen intracraneal e

intraorbitario y se mejora aun más la apariencia.45

Un oftalmólogo y un otorrinolaringólogo pueden monitorear a los infantes y a

los niños con síndrome de Crouzon. Estos especialistas pueden revisar el

problema y dar tratamiento correctivo sí es necesario.

Se debe aplicar terapia de apoyo- esto incluye educación especial para niños

con deficiencia o retraso mental. Si existen pacientes con ese diagnóstico en la

familia se debe consultar un consejero genético . decida tener hijos.

El diagnóstico pre-natal con métodos moleculares, permite identificar la

afección y mejorar la atención genética a la familia. En cuanto a la conducta a

seguir con estos pacientes debe implicar un equipo multidisciplinario con

especialistas de pediatría, genetistas, neurocirujanos, psicólogos, ORL,

oftalmólogos, cirujanos plásticos y maxilofaciales además de odontólogos

ortopedistas.

39

OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN

40

OBJETIVOS

Objetivo General

Definir el perfil clínico del paciente con síndrome de Crouzon e identificar

las alteraciones del área maxilofacial en una serie de niños diagnosticados y

tratados en el servicio de odontopediatría del FUNIMAC (Fundación del Niño con

Malformación Craneo facial) y en la consulta de Genética del Hospital de

Especialidades Pediátricas en el período 2005 -2008

Objetivos Específicos

1.- Identificar los casos de los niños con Síndrome de Crouzon.

2.- Describir las características clínicas y radiográficas del área cráneo-facial

3.- Describir la aparatología especifica para el tratamiento ortopédico maxilar

41

PACIENTES Y METODOS

42

PACIENTES Y MÉTODOS

El trabajo propuesto se realizó en forma prospectiva, basandose en la

revisión de la literatura la cual se basó en artículos publicados en journals, así

como trabajos de investigación relacionados con el Síndrome de Crouzon.

La muestra para esta investigación está constituida por los niños de la

consulta de odontopediatría de FUNIMAC y de la consulta de Genética del

Hospital de Especialidades Pediátricas entre los años 2001-2008 con edades

comprendidas entre 3 y 16 años de edad, en el período comprendido entre 2005

a 2007

Se trata de un estudio clínico descriptivo; se diseñó un formulario para la

recolección de los datos (anexo 1) el cual fue corregido y evaluado por dos

especialistas en Odontopediatría y en Neurología Pediátrica

A cada paciente seleccionado para esta investigación, se le realizó:

• Desarrollo de instrumento de registro para los paciente con síndrome de

Crouzon

• Fotografías Clínicas intra y extraorales

• Modelos de Estudio

• Diseño de aparatología pertinente.

Todos los pacientes y sus representantes recibieron información verbal y

escrita del propósito del estudio y firmaron un acuerdo de consentimiento de

acuerdo a los principios de la declaración de Helsinki.

43

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51

DISCUSIÓN

52

DISCUSIÓN

Los trastornos funcionales derivados de las alteraciones craneofaciales en los

pacientes con Síndrome de Crouzon, son evidentes al crear patrones de

crecimiento y desarrollo desequilibrados en el sistema estomatognatico el cual

trata de adaptarse o compensar su actividad, provocando oclusopatías como

Modidas Abiertas y/o Mesioclusiones.

La falta de crecimiento sagital medio facial, debido al cierre prematuro de las

suturas, hace que la aplicación de la Ortopedia Maxilar sea un factor importante

para proporcionar los estímulos funcionales que faltaron durante el desarrollo

ontogénico del paciente.

Como la afirma Wilma Simoes34.50,51 los individuos portadores de alterasiones

en el desarrollo o no de sus sutura (labio-palato hendido y/o,craneosinostosis)

presentan alteraciones importantes en la región del tercio medio de la

cara,pudiendo suponer de forma general que el cierre o no, anómalo de las

suturas faciales determinan alteraciones morfológicas en los individuos que las

poseen como en los dos casos presentados

Cuando se tiene una mordida abierta en este tipo de paciente se debe

realizar una mezcla de técnicas entre la Ortopedia funcional, la Ortodoncia fija y

la cirugía Ortognática. Las funciones estarán totalmente alteradas. Son pacientes

que requieren una gran concientización de su problema, mucha disciplina en las

terapias con Fonoaudiología y una actitud muy positiva ante la cirugía

Ortognática.

El buen inicio del tratamiento ortopédico funcional se debe a la correcta

excitación Neural. La excitación neural, con diferentes intensidades sobre las

diferentes estucturas 34es principio fundamental común a las técnicas de Balters,

Frankel, Bimler, Planas, Simoes Network.

Según Simoes,34 cada uno de estos métodos excita la dinámica de una

determinada región del Sistema Estomatognatico, en menor o mayor grado pero

53

todos ellos primordialmente actúan modificando la postura, la posición de la

mandíbula, actuando así sobre el Tonus Neuro-muscular que es uno de los

principales moderadores del crecimiento óseos34,41

Los métodos desarrollados por Bimler y Planas estimulan los movimientos de

lateralidad, el de Planas provoca mayor libertad de los movimientos estimulando a

los músculos propulsores mientras que el de Bimler, para provocar esto necesita

de los tubos telescópicos en los Arcos Dorsales del aparato. Las Placas Planas

Compuestas del Lazzaro Dos Santos se estimula el crecimiento oseo de la

maxila en sentido tanto transversal como sagital; aparatologia de posible elección

en el tratamiento de los pacientes con Sindrome de Crouzon. Los aparatos de

Frankel actúan principalmente sobre el mecanismo sensorial del vestíbulo a

través de los escudos vestibulares y labiales, dejando el espacio oral funcional

más libre.38

Los aparatos de Balters son excelentes dan muchas posibilidades en el

campo de la excitación neural y estimulando la corrección de las maloclusiones.

La selección de los diversos aparato de ortopédicos funcionales está basada

en el tipo de disgnasia presente en estos pacientes que comúnmente presentan

como son Mordida Abierta o Mordida Cruzada Principio de Excitación Neural,y

como el Cambio de Postura Terapéutico es común para todos los casos, además

de ser la mayor excitación neural, se trasformo en el 2do principio fundamental de

la Ortopedia Funcional y se analiza detallado el 3er principio.34

Si bien es cierto que que varios autores como Simoes ,Aragao,Planas afirman

que oclusopatías como la Mordida Cruzada y Mordidas Abiertas son patologías

de muy lenta evolución en el tratamiento ortopédico Maxilar también, concuerdan

que la aplicación de estos tratamientos precozmente garantizarían una mejor y

rápida respuesta en los cambios estructurales deseados.

En 2do caso presentando se podría afirmar que llevaba una sincronía adecuada en

el tratamiento quirúrgico ,ya que Las craneotomías coronales son el

procedimiento empleado por los neurocirujanos, preferiblemente antes de que el

paciente alcance los 3 meses de edad, con el fin de aliviar la presión intracraneal

54

como Seeger y Gabrielsen, refieren que una craneotomía simple no es suficiente

para lograr una forma facial satisfactoria en niños mayores de 2 meses de edad,

se necesitan osteotomías adicionales que involucran otras suturas craneales

como la fronto esfenoidal. Coccaro & cols., sugieren extender la craneotomía

hasta la sutura esfeno cigomática, ya que en su estudio observaron que se

incrementaba la longitud de la base anterior del cráneo, lo que a su vez mejoraba

el patrón y la dirección del crecimiento del maxilar 45 .por lo tanto se le realizó la

segunda intervencíon pero se le eliminó el uso de la aparatologia de ortopedia

maxilar , diminuyendo asi la posibilidad de desarrollo del sistema

estogmatognatico rompiendo los principios básicos de la ortopedia maxilar como

la aplicación temprana del tratamiento para mejorar el tono neuro muscular que

es uno de los modeladores del crecimiento óseo ,que tanta falta le hacen a este

tipo de pacientes sindrómico.

No se encontró en ninguna de la literatura consultada protocolo de aplicación

de tratamiento en conjunta y sincronizado de las diferentes especialidades de la

medicina y de la odontología que requieren estos pacientes debido a las

alteraciones cráneo facial que presentan, además con el agravante de la

severidad de la lesiones a medida que el niño crece.

55

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

56

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

CONCLUSIONES

1. El perfil clínico de los pacientes con Síndrome de Crouzon, se caracteriza por

presentar retrognatismo del tercio medio facial, con hipoplasia maxilar ,

paladar ojival, pseudo prognatismo mandibular, retraso en erupción de los

primeros molares permanentes.

2. Las característica clínicas de los pacientes objeto de este estudio, se

corresponden con el Síndrome de Crouzon

3. Las características orales del Síndrome de Crouzon, son principalmente

oclusopatías tales como Mordida abierta anterior, mordida cruzada posterior,

4. La aparatología Ortopédica sugerida para estos pacientes son los Simoes

Network 2 y3 ,Placas Planas Compuestas,Mascaras faciales de Delaire y

máscara facial modificada de Petit, con sus respectivas placas protractoras

57

RECOMENDACIONES

1. Ejecutar proyectos de investigación más amplio en esta área , que permita

determinar los resultado clínicos provocado por la aplicación del

tratamiento de ortopedia maxilar en este tipo de pacientes.

2. Diseñar programas hospitalarios para el manejo multidisciplinario,

sincronizado y oportuno para los pacientes con Disostosis cráneo-faciales

sindrómicas o no.

3. Difundir los avances de la ortopedia maxilar en Venezuela y lo útil que puede

ser como tratamiento complementario en muchas especialidades de la

odontología como la periodoncia, cirugía maxilofacial, ortodonciay en otras

de las especialidades medicas como la otorrinolaringología, traumatología y

cirugia plástica.

4. Crea políticas de estado que permita la ejecución de los tratamientos

necesarios, que le garantizan una mejor calidad de vida a estos pacientes.

58

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

59

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63

ANEXOS

64

CONSENTIMIENTO VÁLIDO

En el Posgrado de Ortopedia Maxilar de la Universidad del Zulia se está desarrollando el proyecto

de investigación “Disostosis Cráneo Facial (Síndrome de Crouzon), con el objeto de definir el

perfil clínico de estos pacientes.

Yo, ----------------------------------------------------------------------------------, C.I.----------------domiciliado en --

---------------------------------------------------------, autorizo a la Dra. Morela Hernández, investigador

responsable a realizar todos los procedimientos clínicos, radiográficos, a mi representado(a) --------

------------------------------------------- pertinentes para el buen desarrollo de esta investigación.

Declaro mediante la presente

1. Tener conocimiento total del objetivo fundamental del trabajo,

2. haber sido informado que la participación de mi representado en el proyecto consiste en:

• Exámen clínico

• Exámen radiográfico

• Toma de impresiones

• Colocación de aparatología

• Asistencia a las consultas requeridas

3. Se me ha garantizado la confidencialidad relacionada a la identidad de mi representado en

cualquier información relativa a la que tengan acceso por concepto de la participación del

proyecto antes mencionado.

4. Estoy de acuerdo en el uso con fines académicos de los resultados obtenidos en el presente

estudio.

5. Que la participación de mi representada en dicho estudio no implica riesgo ni inconveniente

alguno para su salud

Luego de haber leído, comprendido, recibido las respuestas a mis preguntas con respecto a

este formato de consentimiento y por cuanto mi participación es totalmente

voluntaria,acuerdo aceptar las condiciones estipuladas en el mismo

Nombre

_____________________________________________

Firma

_______________________________________________

65

INSTRUMENTO DE REGISTRO PARA PACIENTES CON SÍNDROME DE CROUZON

Nombre: ________________________________________________________

Edad: ______________________ Sexo: ______________________________

Teléfono: _______________________________________________________

Procedencia: ____________________________________________________

Antecedentes Perinatales: __________________________________________

G-P-A-C: _______________________________________________________

_______________________________________________________________

Prematuridad: SI___ NO___

Padres con el sindrome Padre______Madre_____

Otros familiares con el síndrome SI___ NO___

_______________________________________________________________

Examen Físico:

Braquicefalo: SI_____NO________

Occipucio Plano: SI______NO____

Frente y sienes aplanadas:

SI__NO__

Nistagmus: SI______NO________

Exoftalmo: SI________NO_______

Proptosis ocular: SI_____NO_____

Nariz plana/ganchuda: SI____NO__

Estrabismo divergente:

SI_____NO______

Paladar ojival: SI______NO____

Labio superior Hipotónico:

SI____NO____

66

Labio inferior evertido: SI____NO__

Retrognatismo tercio medio facial:

SI_____NO______

Hipoplasia maxilar: SI_____NO___

Apiñamiento dentario: SI___NO___

Mordida cruzada: SI______NO____

Diastema dental: SI _____NO____

Mordida abierta: SI______NO____

Cefaleas: SI_______NO_________

Retardo Mental: SI_____NO______

cefaalea: SI______NO__________

Convulsiones: SI_______NO______