ICTERICIA NEONATALHEIDY VARGAS GUTIERREZ FUSM X

DEFINICIN Entidad clnica caracterizada por aparicin de ictericia en piel y mucosas por aumento bilirrubina srica sobre el nivel normal para edad y peso del neonato 1.5 mg/dl en sangre La hiperbilirrubinemia Clnicamente se observa en el recin nacido (RN) cuando las cifras de bilirrubina sobrepasa la cifra de 5 mg/dL.

hiperbilirrubinemia BT normal RN 1 2mg/dL Ictericia evidente con BT> 5 7mg/dL Padres perciben con BT > 10 15mg/dL

epidemiologiaMas del 60% de RN desarrollan ictericia. 40 a 60% RNT y >80% RNPT.

SEXO: Mayor en varones

Origen racial: Deficiencia de G6PD: 69% grupos orientales y mediterrneos. 12% raza negra.

Arch Pediatr Urug 2002; 73(3)American Family Physician 2002;65(4)

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

PRODUCCION TRANSPORTE CAPTACION CONJUGACION EXCRECION

S.R.ECATABOLISMO DEL ERITROCITOHEM OXIGENASA

PICO PRECOZERITROPOYESIS INEFECTIVA, MO, HEM TISULAR,PROTEINAS HEM 25% HEM

75% HEM

BILIVERDINA

S.R.EBILIVERDINA REDUCTASA

BILIRRUBINA + ALB. SRICAR.E.LPROTEINA ACEPTORA

CIRCULACIN ENTEROHEPATICA DE LA BILIRRUBINA

GLUCORIL TRANSFERASA

GLUCORONIDO DE BILIRRUBINA BILIRRUBINA

BILIRRUBINA FECAL ESTERCOBILINGENO

generalidades Mayor masa eritrocitaria Menor vida del GR Menor capacidad heptica para conjugar la bilirrubuna. (glucoroniltransferasa). Mayor reabsorcin por ausencia de bacterias intestinales y mayor actividad de la betaglucoronidasa ( aumento en la circulacin enterohepatica) Capacidad de albmina para transportar bilirrubina no conjugada menos efectiva, >cantidad en los tejidos. Produccin de bilis disminuida. Acidificacin y conjugacin ineficiente Disminucin de la excrecin hepatocelular

FACTORES DE RIESGO Hemolisis Deficiencia enzimtica Defectos estructurales del GR Policitemia Infecciones Hemorragias, TX Deprivacion calorica Obstruccion intestinal Sd gilbert y enfermedad de crigler najjar Edad gestacional < 35 semanas. Diabetes materna. Alimentacin a pecho. Mayor prdida de peso (ms de 5%). Sexo masculino.

CLASIFICACINI POR LACTANCIA ESCASA Y POR LECHE MATERNA: la primera tiene inicio temprano (1 ss vida). Niveles de B. no muy altos sin hemolisis. Hipoglucemia, deshidratacin e ictrica. La segunda (+ 2ss vida) Inhibicin de la glucoronil transferasa por lipasas, esteroides, ac grasos

ICTERICIA FISIOLGICA 50% RNT, 80% PT Aparece despues de las 24 horas se resuelve antes de los 10 das Incremento diario no debe superar 5mg/dl dia T. 1 semana PT 2 semanas

ICTERICIA FISIOLOGICA RNT 2mg/dL (cordn) a mx. 5-6 mg/dL a las 60 a 72 hrs de VEU.1. fase

Rpido a 2mg/dL hacia el 5 da, y del 5 al 10 lentamente hasta 1.3mg/dL2. fase

CAUSAS DE ICTERICIA FISIOLGICAAumento en produccin de Bilirrubina.

Ictericia fisiolgica

-Aumento del vol. Hematies/Kg.- Aumento de circulacin. Enteroheptica

Defecto en captacin Disminucin de Excrecin Defecto en conjugacin

Ictericia neonatal por lactancia maternaEPIDEMIOLOGIACON LACTANCIA MATERNA 13% >12MG/DL 2%>15MG/DL

CON FRMULA: 6% >12MG/DL 8% >15MG/DL

ICTERICIA ASOCIADA A LA LACTANCIA MATERNA

PRECOZ: Aparece en la primera semana de vida. Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica.ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

TARDA: A partir del 7 al 10 da, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2-4 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas. Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina.

I C T E R I C I A P O R L M

INHIBICIN DE GLUCORONILTRANSFERASA

AUMENTO REABSORCIN INTESTINAL DE BILIRRUBINA

DISMINUCIN DE INGESTA DE LQUIDOS

Ictericia no fisiolgica Inicia en las primeras 24 horas de vida. Aumento mayor a 5mg. Asociado a hemolisis. Persiste mas de 10 das RNT Y 15 dias RNP

CLASIFICACIN Aumento patolgico en la oferta de la bilirrubina . (enfermedad hemoltica, incompatibilidad sangunea, anomalas en morfologa del eritrocito, dficit de glucosa 6 fosfato deshidogenasa, infecciones severas, hematomas y hemorragias)

incremento en la reabsorcin intestinal, en el ayuno y policitemia

Disminucin patolgica en la eliminacin: Sndrome de Gilbert; AD Disminucin en la conjugacin por disminucin de glucoronisiltranferasa UDP Hiperbilirrubinemia leve 6mg Sndrome de crigler najjar: ausencia de la glucoronosiltansferasa de UDP, No hay hemolisis, ni vicero megalias Mueren por encefalopatia hiperbilirrubinemica

Hipotiroidismo: por disminucin del flujo biliar.

Deficiencia de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa: Es la encargada de prevenir en dao oxidativo celular. Los GR, con deficiencia de G6PD son susceptibles a la hemolisis

EFECTOS TXICOS DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN SNC KERNICTERUS De manera irreversible. Mas en el prematuro. Interfiere con la sntesis de ADNmito. Inhibe la sntesis proteica y la fosforilacion. Altera la afinidad por los fosfolipidos de la membrana. Seales neutoexitadoras y conduccin nerviosa.

Factores agravantes Hipoalbuminemia Infecciones Acidosis Sepsis Prematurez hiperosmolaridad

FASES SEGN GRADO DE COMPROMISOFASE 3 :Retrocolis-opistotonos pronunciado, alimentacin pobre, apnea fiebre, estupor, coma profundo, convulsin y muerte

FASE 2: estupor moderado, irritabilidad e hipotonia(retrocolis, opistotonos) llanto alternado con lo anterior

FASE 1: Pobre succin, estupor, hipotona y convulsiones

Parmetro Inicio

Ictericia fisiolgica Despus de las 24 hrs de vida. Aumenta menos de 5 mg % por da

Ictericia patolgica Antes de las 24 hrs de vida. Aumenta ms de 5 mg % por da.

concentracin srica de bilirrubina En el recin nacido de trmino En el recin nacido de pretrmino Pronstico del cuadro

De 6 a 8 mg % en el 3 a 4 Mayor a 12,9 mg % en el 3 da, y disminuye en el 7 a a 4 da y persiste ms de 10 da. una semana. De 10 a 12 mg en el 5 a 6 da y disminuye en 10 a 15 Se considera benigno. Mayor a 15 mg % en el 5 a 6 da y persiste ms de 2 semanas. Es patolgico y puede producir complicaciones.

EVALUACIN INICIAL ANAMNESIS: antecedentes (anemias hemolticas, DM, enfermedad heptica, h,transtornos metablicos, ictericia en el anterior hermano). EXAMEN FSICO: palidez hepatoesplenomegalia, ascitis, edema generalizado, cefalohematomas, hemorragias internas, presencia de petequia o purpuras.

Clasificacin del riesgo en nacidos de 35 semanas, riesgo alto, medio, o moderado. Zona 1: 4-7mg/dl Zona 2: 5-8,5mg/dl Zona 3: 6-11,5mg/dl Zona 4: 9-17mg/dl

Zona 5: mayor de 15mg/dl

RIESGO ALTO: Bilirrubina mayor percentil 95. Ictericia en las primeras 24 horas Incompatibilidad, coombs directo + Edad gestacional entre 35-6 ss Cefalohematoma Alimentacion exclusiva seno con perdidad de peso. Hermano resibio fototerapia.

RIESGO MODERADO: Bilirrubina en percentil 75 y 95 Edad gestacional entre 37 y 38 Ictericia antes de la salida Sexo masculino Macrosomico, hijo de madre DM Madre mayor de 25 aos.

RIESGO BAJO: Mayor de 41 ss. Lactancia materna exclusiva. Raza blanca Egreso del hospital mayor a 72 horas

PRUEBAS DE LABORATORIO Hemoclasificacion con RDW. Coombs directo. Extendido de sangre perifrica Niveles de bilirrubina. Radio bilirrubina/albumina. Se calculan segn la edad de gestacin. 38ss debe ser mayor a 8 35 a 36 de 7,2 35 a 37ss a 6,8

Criterio MAS CONFIABLE ES LA BILIRRUBINA SRICA

EXAMENES DE LABORATORIO Pruebas Coombs directoDemuestra que los hemates del RN estn

recubiertos de anticuerpos anti Rh producidos por su madre

Coombs indirecto Pone de manifiesto anticuerpos en el suero de la madre antes del nacimiento.

TRATAMIENTOFOTOTERAPIA: Foto conversin por foto isomerazion de la bilirrubina nativa 4z y 4y se convierte en 4z 4E esta ultima puede excretarse por bilis sin necesidad de conjugarse.

FUNDAMENTO: Capacidad de la luz de

actuar sobre la bilirrubina a nivel de la piel.

BILIRRUBINA

DOS VAS

FOTORECEPTORA(absorbe la luz)

LONGITUD DE ONDA 450 A 500 nm

LUMINOTERAPIAFOTOOXIDACINExcrecin por orina

BILIRRUBINA (4Z15Z)Absorcin de la luz en piel

Fotoconversin de bilirrubina

FOTOISOMERIZACINISOMEROS 4Z15E

LUMINORRUBINA

IRREVERSIBLE

Excrecin por bilis

REVERSIBLE

TIPOS DE LUMINOTERAPIA CONVENCIONAL

INTENSIVA

LUZ BLANCA. 380 A 700nm.

LUZ AZUL. R.E.E:450 A 475 nm. > Potencia

NORMAS A TENER EN CUENTA

CONTROL PERMANENTE DEL EQUIPO. TUBOS DE LUZ DEBEN SER REEMPLAZADOS. PROTEGER RETINA DEL NEONATO (tapar ojos). NEONATO DEBE ESTAR SIN ROPA. DISTANCIA:NEONATO Y EL TUBO DE LUZ:40-50 CM*. CONTROL DE PESO DIARIO.(aument perdida insensible de agua) CONTROL DE FUNCIONES VITALES.( t) NO INTERRUMPIR LECHE MATERNA. PREVENCION DE ACCIDENTES Y EFECTOS COLATERALES. SUSPENSIN: NIVEL DE B ES SUFICIENTEMENT BAJO PA DESCARTAR SU TOXICIDAD, FACT DE RIESGO DE TOXIC RESUELTO,NEONATO ES LO SUFICIENTEMENTE MADURO PA METABOLIZAR LA CARGA DE BILIRRUBINA.

INDICACIONES

RNT Y RNPT CON ICTERICIA FISIOLOGICA Y NO FISIOLOGICA. RN 1500 GR : LUMINOTERAPIA O FOTOTERAPIA PROFILACTICA

EN NEONATOS CON HEMATOMAS EXTENSOS, EN LA ENF HEMOLITICA DEL rn SE COMIENZA DE FORMA INMEDIATA.CONTRAINDICADO EN : RN CON HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA PRODUCIDA POR UNA HEPATOPATIA O ICTERICIA OBSTRUCTIVA EN ESTOS PROCESOS LA (BD) NO SUELE SER ALTA Y la fototerapia puede provocar sd del nio bronceado

Debe realizarse a una distancia de 20 a 30 cm. resultados de 4 a 6 horas, disminucin de bilirrubina del 6-20% en las primeras 24 horas.

Sus pender la fototerapia depende, de cauda de ictericia.

Fototerapia en casa, indicado para neonatos conniveles de bilirrubina sin riesgo.

Efectos colaterales ALTERACIONES QUEMADURAS. DRMICAS : ERITEMA, RASH,

HIPERTERMIA E HIPOTERMIA. DIARREA : TRNSITO INTESTINAL ACELERADO. DESHIDRATACIN: AUMENTO DE PRDIDAS INSENSIBLES : 40% Y 80%. DAOS A LA RETINA. SD. DEL NIO BRONCEADO: SI LA BD. ES >.

Culminacin de fototerapia NIVEL DE BILIRRUBINA SUFICIENTEMENTE BAJO. EL CONTROL DE BILIRRUBINA DEBE REALIZARSE DESPUS DE 24 HRS. PARA VALORAR LA POSIBILIDAD DE REINCIDENCIA. CUANDO LOS FACTORES DE RIESGO DEL RN. SE HAN RESUELTO.

EXANGUINOTRANSFUSION:

Objetivos: Eliminar las bilirrubinas y los hemates sensibilizados con el anticuerpo y corregir la anemia. se remueve el 85% GR y el 50% de bilirrubina posteriormente realizar fototerapia.

CRITERIOS DE SANGRE DE CORDON

Hemoglobina < 12 g/dLBilirrubina srica > 4 mg/dL

Reaccion positiva a prueba de CoombsVelocidad de bilirrub > 0.7 mg/dL/hr o de 0.5 mg/dL/hr con FT

ZONA

PESO

HEMOLITICO

NO HEMOLITICO

1

M enor 1000 1000-1500 1500-2500

Conciderar ptx Segui B m a 5 segumiento

Seguimiento B m 5 Seguimiento observe

2

M enor 1000 1000-1500 1500-2500 M enor 1000 1000-1500 1500-2500

Ptx Considere ptx Seguimiento hasta 5 Ptx + Ig Ptx Considerar ptx

Considerar ptx Seguimiento hasta 5 seguimiento Ptx Considerar ptxConsiderar ptx

3

4

M enor 1000 1000-1500 1500-2500

ptxM +Ig.+ consi.Exa Ptx M conside Ig ptx

ptxM Ptx Ptx

ZONA

PESO

HEMOLITICO

NO HEMOLITICO

5

M enor 1000 1000-1500 1500-2500

Ptx M+ consi exa a 15mg a cual edad PTXm+con IG+con E Ptx + cons Ig

PtxM +consi Ex PtxM PtxM

6

M enor 1000 1000-1500 1500-2500

PtxM+cons Ig+ EX PtxM+con Ig+EX PtxM+ Ig

Ptx +EX Ptx+ cons EX Ptx+ con EX

7

Exanguino

Exanguino

VASCULARES

C O M P L I C A C I O N E S

Embolia Vasoconstriccin Trombosis Infarto vascular

CARDACOS

Arritmias Sobrecarga Paro cardiaco

HEMORRAGIA

Trombocitopenia Deficiencia de Factores de coagulacin Hemolisis mecanica

DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLTICO

Hipocalcemia Hiperpotasemia.

INFECCIN

HIV, onfalitis, sepsis, hepatitis, Malaria. CMV

GAMAGLOBULINA: En enfermedad hemoltica autoinmune.

Disminuye la necesidad de exnguinotransfusio hasta en un 72%. Tambin el de fototerapia y hospitalizacin Dosis 0,5-1gr/kg en 2 horas y se repite a las 12 horas si hay necesidad. Indicada en valores de 3mg/dl por debajo de valores de exanguinotransfusion

METALOPORFIRINAS: Inhiben de manera competitiva la hemo oxigenasa. no hay recomendaciones para uso cotidiano en HBI. No hay evidencia que disminuye el kerniterus.

FENOBARBITAL: Solo en pacientes con dficit de G 6 PD til en sd de crigler najjar tipo II del tipoI. Es un inductor enzimtico ( en las etapas de captacin conjugacin y excrecin)

recomendaciones Hemoclasificacion en todas las madres Rh (-). Al examen fsico del neonato ,buscar tintes ictricos cada 12 horas.

Todo RN, que se torne icterico en las primeras 24 horas solicitar bilirrubinas totales.

Signos de compromiso neurolgico realizar exanguinotransfusion. Incompatibilidad Rh. Valores de bilirrubina deben ser interpretados de acuerdo a la edad en horas.

Ictericia mas de 3 ss, evaluar BT y D, para descartar colestasis. TSH y azucares reductores en orina.

Todo nio con alta temprana debe ser revalorado en los primeros das entre mas precoz mas pron to el examen. Egreso antes de las 24 hr. Control a las 72hr De 24 y 47 horas en 96 horas. Entre 48 y 72 horas en 120 hr Si no es posible garantizar esto, no se da salida a los nios con alto riesgo de hiperbilirrubinemia antes de 72 hr, Evaluar con tablas para definir tratamiento.

La exanguinotansfusion es una EMERGENCIA MEDICA debe recibir exanguinotansfusion inmediatamente

En anemia hemoltica la abm. De la inmunoglobulina es necesaria si la bilirrubina a pesar de la fototerpia es ta 2-3mg/dl. Para el manejo de ictericia en menores de 35ss o menos de 2000gr utilizar tabla de bhutani.

ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD FACTOR RH Aproximadamente, en un 9 % de embarazos la madre es Rh (-) y el hijo Rh (+). La ictericia suele manifestarse en las primeras 24 horas de vida. Pico mximo: 3-4 da.

INCOMPATIBILIDAD RHMADRE RH -

FETO RH +

Traspaso de IgG anti RH maternas contra los antgenos de los eritrocitos fetales.

Anteriormente la causa mas comn. Sistema de nomenclatura Rh es CDE. Sensibilizacin ocurre cuando una madre Rh (d,d), tiene un feto Rh+ (D). Ocurre al momento del parto, separacin de placenta y los eritrocitos entran a la circulacin materna. Embarazos siguientes +fq.

Incompatibilidad a rh Sin embargo Hemorragias fetomaternas con pequeas cantidades de sangre ( 0,1ml), AA, PP=isoinmunizacion en el 1er embarazo. Aprox el 6% se isoinmunizar de no recibir la inmunoprofilaxis. Cuando hay isoinmunizacion, la destruccion de eritrocitos es IU.

INCOMPATIBILIDAD RHAumento de la eritropoyesis Aumento de reticulocitos Eritropoyesis medular y extramedular Hipertrofia de clulas hematopoyticas Hgado y pncreas

Hipertensin portal Ascitis hidrops

Los productos de la hemlisis son eliminados Va placenta, despus del nacimiento se acumulan Por ej: bilirrubina=ictericia a los 30 min VEU

Factores obstetricos que aumentan el riesgo Amniocentesis, cordocentesis, traumatismos abdominales. Embarazo multiple, cesarea, parto en podalica.

INCOMPATIBILIDAD RH Diagnstico Madre Rh Padre Rh +/ Madre sensibilizada

Cuadro clnico Ictericia Palidez Hepatoesplenomegalia

INCOMPATIBILIDAD RH Hallazgos de laboratorio Anemia Reticulocitosis Bilirrubinemias elevadas Prueba de Coombs directa +

Tratamiento Estabilizar al RN Eliminar anticuerpos anti Rh Corregir la anemia Evitar que la bilirrubina llegue a niveles txicos exanguineotransfusin

INCOMPATIBILIDAD RH Prevencin Administracin va I.M gammaglobulina humana anti D (RhoGAM) a las 28 sem de gestacin y en el transcurso de las primeras 72 hrs postparto. Sospecha de hemorragia fetomaterna Los mortinatos se podran prevenir con transfusiones intrauterinas y/o con la interrupcin temprana del embarazo

El maestro no es engredo, solo demuestra a sus alumnos que el saber no es cuestin de presumir sino de conocer, que no por lucir somos sabios.