ictericia neonatal completo de verdad

8/2/2019 Ictericia Neonatal Completo de Verdad

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Maricela Buenrostro

Rebeca Del Castillo

Assen Iantchoulev

Ral Medrano

Pediatra I


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CONCEPTO

Entidad clnica caracterizada por ictericia en piel ymucosas por aumento de bilirrubina srica sobre el nivelnormal

o La ictericia en el RN, la mayora de las veces es un hechofisiolgico

o Es causada por una hiperbilirrubinemia de predominioindirecto secundario a inmadurez heptica e

hiperproduccin de bilirrubina

o Cuadro benigno y autolimitado

o Desaparece generalmente antes del mes de edad.


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Durante la primera semana de vida TODOS losRN tienen niveles elevados de Bb por

destruccin acelerada de glbulos rojos,disminucin remocin por insuficienciaenzimtica transitoria heptica y aumentoreabsorcin circulacin enteroheptica

Bb total normal RN 1-2mg/dL

Ictericia evidente con Bb total >5-7 mg/dL

Padres perciben con Bb total > 10-15mg/dL


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60 a 70% de los neonatos maduros

80% o ms de los neonatos inmaduros

Constituye uno de los fenmenos clnicos msfrecuente durante el periodo neonatal y es la causams comn de reinternacin en salas de cuidadosde RN durante las primeras dos semanas de vida.


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HIPERBILIRRUBINEMIA

No conjugada: es la elevacin de la bilirrubinasrica no conjugada a niveles superiores a 1,3 1,5 mg/dl.

Conjugada: es la elevacin de la bilirrubina sricamayor de 1,5 mg/dl y ms del 10 % de laconcentracin srica total.

Ictericia Fisiolgica: es la que aparece despus delas 24 horas de vida y que se resuelve antes delos diez das


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FISIOLOGIA


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Bilis y Bilirrubinas

Bilis:

Formacin de colesterol(1-2g/da)

La secrecin exocrina delhgado (600-1000mL/da)

Funcin:

Emulsionar grasas

Ayudar en absorcin degrasas

Secrecin:

Hepatocitos secretan bilishacia canalculos biliares

Haca conductosterminales Heptico Cstico (vescula biliar) oColdoco (duodeno)

Vescula Biliar:

Epitelio reabsorbe Na+ y(Agua/Cloruro )

Concentracin de bilis


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Circulacin Enteroheptica de SalesBiliares

94% Reabsorbido enDuodeno

Por difusin y transporte

activo Regresan a torrente

sanguneo

Captados por

hepatocitos yexcretados


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Bilirrubinas

Pigmento verde-amarillo.

Obtenido de la

Hemoglobina Usualmente por rotura

de eritrocitos (vida de120 das)


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Bilirrubinas

Macrfagos

Fagocitan bilirrubina libre(se libera poco a poco)

Se divide en Hemo yGlobina

Hemo: Hierro libre yBilirrubina (sustratos)

Biliverdina a Bilirrubina Bilirrubina Libre (liberacin

y unin a albmina - BI)

Bilirrubina Conjugada(BD):

Entra con albmina ahgado

Conjuga (en hepatocito) enun 80% con cidoGlucurnico y en 10% concido Sulfrico

Excrecin por canalculosbiliares


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Urobilingeno

Transformacin de labilirrubina conjugada enel intestino (Bacterias)

Ocurre en 50% La mayora entra a

circulacinEnteroheptica

5% se elimina por orina


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Fisiologa de la Ictericia

Bilirrubinas Libres:0.5mg/dL

Ictericia: 1.5mg/dL

2 Tipos Mas Comunes: Hemoltica

Aumenta Urobilingeno

Aumenta Bilirrubina Libre

Obstructiva Disminuye urobilingeno

Aumenta BilirrubinaConjugada


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ICTERICIA FISIOLGICA

Ictericia Fisiolgica: 2do da de vida, mximo 4to y 6to da, se resuelve a

los 7

14 das.


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Ictericia Fisiolgica (RN)

- Bb total normal RN: 1 2mg/dL

- Ictericia evidente con Bb

total > 5 7mg/dL- Durante primera semana devida todos los RN tienenniveles elevados de Bb(50%ictericia visible)

- 50% RNT y 80% RNPTpresenta ictericia losprimeros das de vida

(frecuencia es mayor a menorEG)

- Mayora es fisiolgica, peroen determinadas ocasionespuede producir dao grave ypermanente del SNC


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Ictericia Fisiolgica (RN)

Circulacin Sangunea

Mayor cantidad Eritrocitos

Eritrocito vida + corta (90 das)

Metabolismo Heptico

Captacin deficiente por menoralbmina y menor afinidad a Bb

Conjugacin defectuosa por menorglutation-transferasa y menor nivel

UDPGT

Circulacin Enteroheptica

Mayor cantidad monoglucuronidosfcilmente desconjugados

Mayores niveles Beta glucuronidasa

Ausencia bacterias y menorconversin a urobilinoide


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Ictericia por Lactancia Materna

Epidemiologa:

Presenta en 9% de los casos

Riesgo muy bajo de complicaciones (kernicterus)

Clnica:

Bilirrubina srica no conjugada (predomina)

RN se alimenta bien e incrementa de peso en

forma adecuada, comienza a los 7 das de vida,mx. los 14 das y remite entre 3 semanas a 3meses.


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CLASIFICACION / ETIOLOGIAA) PRECOZ

Ingesta (Ayuno/Hipoalimentacin)

B) Tarda Inhibicin Excrecin Heptica de Bilirrubina

Inhibidores de la glucuronil-transferasa cidos grasos libres

Metabolitos progesterona (Pregnandiol)

Circulacin Enteroheptica Dficit en formacin de urobilingeno

Beta-glucoronidasa: presente en leche materna(Desconjuga y aumenta circulacin enteroheptica)


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Manejo: Ictericia con Bilirrubinas

18mg/dl

Hipoalimentados:

fototerapia, reforzar lactancia(suplementar en hipogalactia)

Lactancia Adecuada:Fototerapia, suspenderlactancia por 24-48hrs(suplementar) y continuar

posteriormente


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FACTORES DE RIESGO

Incrementa el riesgo de hiperbilirrubinemia

Alimentacin a pecho.

Mayor prdida de peso (ms de 5%).

Sexo masculino.

Edad gestacional < 35 semanas.

Diabetes materna.

Hematomas.

Raza Oriental


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ICTERICIA NO FISIOLOGA OPATOLGICA


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CRITERIOS

Se produce en las primeras 24 horas de VEU

Incremento de concentracin Bb total:o 0.5 mg/dL/horao 5mg/dL/dia

Bb total srica:o 15 mg: recin nacido a terminoo 10 mg: recin nacido pretermino

Ictericia clnica persistente:o 10 das: recin nacido a terminoo 21 das: recin nacido pretermino


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FACTORES DE RIESGO

64% reingresos de RN

Lactancia exclusiva con leche materna no

exitosa

Perdida de peso excesiva

Dehidratacion

Lactancia efectiva:8-12 tomas/dia durante primerosdas VEU.


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ETIOLOGA

Aumento patolgico de laoferta de bilirrubina

Enfermedad hemoltica

Hematomas y hemorragias

Incremento de reabsorcinintestinal

Policitemia

Disminucin patolgicade la eliminacin

Defectos enzimticos congnitos

Ictricia aculurica familiartransitoria


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AUMENTO PATOLGICO DE LAOFERTA DE BILIRRUBINA

Enfermedad hemoltica: disminuyen vida mediade los eritrocitos

Hematomas y hemorragias: reabsorcinaumenta la oferta de bilirrubina

Incremento en la reabsorcin intestinal:mayor actividad del circuito enterohepatico produce

aumento de la oferta de bilirrubina al hgado

Policitemia: mayor volumen de globular ocasionadestruccin y produccin aumentada de bilirrubina

Incompatibilidad sanguneamaterno-fetal (ABO o RH)Microesferosis hereditaria

Cefalohematomas

Retraso en la alimentacin gastica en RNenfermosObstruccin intestinal total y parcial

Mircoesferocitosis hereditaria:Anemia hemoltica (mas comn)debido a defecto en membranadel GR. Se presenta conanemia, ictericia y

esplenomegalia, juntoreticulocitosis o esferocitosis enel frotis


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DISMINUCIN PATOLGICA DE LAELIMINACIN DE BILIRRUBINA

Defectos enzimticos congnitos

Ictericia aculurica familiar transitoria

Sndrome de Crigler-Najjar

Sndrome de lucey-driscoll

Sindrome Lucey Driscol:Hiperbilirrubinemia alta, riesgo

dao neurologico, caractersticafamiliar por alteracinglucorinizacion por sustanciaspresentes en suero materno y delRN

Sndrome Criggler Najjar:Ictericia no hemolitica familiar conhiperbilirrubinemia severa secundaria aausencia UDPG transferasa. Aparece 2-3 das

VEUTipo 1:deficit total y requiere fototerapia depor vida para evitar encefalopatia bilirrubinicahasta el transplante hepatico.Tipo 2: dficit parcial y responde a tratamientocon fenobarbital


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Incompatibilidad grupo ABO/RHCausa mas frecuente de ictericia neonatal

NO fisiolgica97% se debe a la isosensibilizacion para el

antgeno Rh D. La presencia IgG1 anti GR fetales genera

hemolisis e hiperbilirrubinemia

CLINICA Ictericia precoz: segn grado de

hemolisis Anemia: precoz o tarda Hepatoesplenomegalia Hemorragias: dao capilar,

trombocitopenia, compromiso heptico

LABORATORIO: Hemograma: disminucin Hb,

reticulocitos > 6%, aumento de GRnucleados

Hipoglicemia Test de Coombs directo (+)


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INCOMPATIBILIDAD GRUPOABO/RH

INCOMPATIBILIDAD ABO

2/3 casos

Madre 0, RN A o B

Forma leveTratamiento:

Fototerapia:

Bb no conjugada>14mg/dL a48 hrs

Bb no conjugada>15mg/dl a72hrs

Exanguineotransfusion

Bb total>20mg/dl

INCOMPATIBILIDAD RH

1/3 de casos

Madre Rh(-) y RN Rh(+)

Ag D

Forma grave

Tratamiento:

Exanguineotransfusion

Bb total>20mg/dl

Fototerapia(despues):Bb conjugada> 4mg/dL y Hb>14g/dL


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HIPERBIBLIRRUBINEMIA DIRECTA

Bb conjugada mayor 2mg/dL o mas de un 20%de la bilirrubina total como conjugada siempre

es PATOLOGICA (dao hepatico o via biliar)

independiente de Bb total

Sindrome Alagille:

Enfermedad heredara condisminucion de conductos biliaresintrahepatico (


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Cuadro Clnico

EXAMEN FISICO Signos Especficos (depende de causa subyacente)

Actividad hemoltica: ictericia precoz, palidez,hepatoesplenomegalia, fracaso fototerapia convalores bajos Bilirrubina.

Otras enfermedades (sepsis, galactosemia):hematomas, equimosis, vmitos, letargia,alimentacin deficiente, hepatoesplenomegalia,

inestabilidad trmica, taquipnea Ictericia colestsica:coluria, ictericia persistente, hipo

o acolia.


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DIAGNOSTICO


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Dx

HIPERBILIRRUBINEMIAINDIRECTA

Bilirrubina total y Bilirrubinano conjugada

Protenas totales (6-8.3gr/dl)

Albmina Hemograma

microesferocitos mximo 5% Recuento reticulocitos (mximo

6%)

Grupo y RH (materno y RN) Test Coombs indirecto y

directo PCR/IgG/IgM/ ELISA Hemocultivo

HIPERBILIRRUBINEMIADIRECTA

Bilirrubina total y Bilirrubinaconjugada (> 2mg/dL o > 15%del total)

GGTP ECO Abdominal CPRE Colangio resonancia Sonda duodenal Biopsia Heptica


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TRATAMIENTO

Las alternativas para el tratamiento de lahiperbilirrubinemia son las siguientes:

Fototerapia

Exanguinotransfusin

Terapia Farmacolgica


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FOTOTERAPIA

Es la teraputica de eleccin y la msdifundida para el tratamiento de laictericia neonatal.

Una longitud de onda 425 y 475 nm

ilumina la piel, una infusin de fotosde energa es absorbida por Bb

presente en capitales superficiales yespacio intersticial sufriendo

reacciones fotoquimicas.

Su administracin redujo en gran medida

el uso de la exanguinotransfusin y no sedemostraron efectos adversos en laevolucin alejada de los nios tratados.


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Mecanismo de accin:

Fotooxidacin: destruccin fsica

de la bilirrubina, en productosms pequeos y polares para serexcretados. (fotobilirrubina:conversin reversible en el intestino)

Fotoisomerizacin: es la vaprincipal de excrecin, en la quela bilirrubina permanece igualpero con distinta conformacinespacial (Lumibilirrubina: conversinNO reversible).


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Superficie exposicin RN: solo en paales y posicin decbitosupino

Distancia del RN: lmpara a 30cm sobre RN

Tiempo de exposicin no menos de 18-24 h, no necesita sercontinua (si en casos severos)

Descenso minimo de 0.5-1mg/dL/h durante primeras 4-8h.

Fototerapia normal es 10-20% cifra inical en las primeras 24h

Fototerapia intensiva es 30-40%

Interrumpir fototerapia con Bb valor bajo indicado para edad yrebote de


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Exanguinotransfusin

Objetivos: Estabilizacion RN Eliminacion Ac anti Rh Correguir anemia hemolitica secuendaria Evitar niveles txicos Bb

Mecanismo de accin: se basa en la remocin mecnica de sangredel RN por sangre

Se realiza con sangre total (1 bolsa de sangre)Volumen recambio equivale 2 veces volemiaProcedimiento en UCIPMonitorizacion constante de equilibrio acido-base, Ca y glicemia

I di i


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Indicaciones: Antecedente hijo anterior con enfermedad

hemoltica Rh

Bb total > 5mg/dL en cordn Bb total 1mg/dL/h

(mantenida por 3-4h a pesar de fototerapia) Hb < 12g/dL en cordn Signos Kernicterus

Administracin: Dosis: 180ml/kg Duracin 1-1 1/2h


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FenobarbitalEs un inductor enzimtico, que estimula las

etapas de captacin, conjugacin y excrecin

de la bilirrubina. Por estar asociado a un:potencial desarrollo de adiccin, sedacinexcesiva y efectos metablicos adversos, hanlimitado su aplicacin a los RN con dficit de

G-6-PD. Tambin puede ser til paradiferenciar el Sndrome de Crigler-Najjar tipoll del tipo I


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Inmunoglobulina I.V. Dosis Alta

En hiperbilirrubinemiaen nios sensibilizadospor grupo Rh o grupoAB0

Anticuerposatacanreceptor Fc deeritrocito (Ig bloquealos receptores)

Dosis: 500-1000 mg/kg infusin

IV lenta >2hrs


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Protoporfirinas

Sn-Protoporfirina Sn-mesoporfirina

Nios conincompatibilidad grupo

AB0 Disminuye bilirrubina

Accin: Inhiben Hemo-Oxigenasa

Dosis: 6umol/kg IM DU


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Es un sndrome neurolgico debido aldepsito de bilirrubina no conjugada enlos ganglios basales y en los ndulos del

tronco del encfalo.

No suele aparecer en los nacidos atrmino sanos y en ausencia de hemlisissi los niveles sricos estn por debajo de25g/dl.


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Manifestaciones clnicas

Los signos y sntomas suelen aparecer a los 2-

5 das de vida en los nios a trmino y a los 7das en los prematuros.

Letargia, rechazo al alimento y prdida delreflejo de Moro

Disminucin de los

reflejos tendinosos y

dificultad respiratoria


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Opisttonos, abombamiento de lasfontanelas, contracciones faciales y de las

extremidades y llanto agudo.

En estados avanzados, los neonatospresentan espasmos y convulsiones yadoptan una postura con los brazosextendidos y rgidos, en rotacin interna y

con los puos cerrados.


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1er. ao de vida opisttonos, rigidez muscular,movimientos irregulares y convulsiones.

2do. ao disminuyen el opisttonos y lasconvulsiones, pero aumentan los movimientosirregulares e involuntarios, rigidez muscular.

3er. ao sndrome neurolgico completo:coreoatetosis bilateral con espasmos muscularesinvoluntarios, convulsiones, retraso mental,disartria, hipoacusia para sonidos de alta

frecuencia, estrabismo y defecto en el msculoelevador de los ojos.


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Pronstico

Los signos neurolgicos manifiestos tienen unpronstico sombro; el 75% o ms muere, y el

80% de los supervivientes afectados presentacoreoatetosis bilateral, con espasmosmusculares involuntarios. Son frecuentes elretraso mental, hipoacusia y tetrapleja

espstica.


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La hipoacusia varia segn la afectacin nerviosa,pudiendo ser desde leve (25-30dB) hasta profunda(>90dB). El aspecto tpico es el de hipoacusianeurosensorial con cada en agudos (>2000Hz)

El dao neuronal afecta el globus pallidus, tlamo,subtlamo, astas de Ammon, ncleos intersticialesdel mesncefalo, ncleos del VI y VII parescraneales, formacin reticular del tallo cerebral,

ncleos cocleares, clulas de Purkinje del cerebelo,ncleos del cuarto ventrculo, ncleo dentado ymdula espinal.


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Potenciales evocados auditivos

Respuesta neuroelctrica del sistema auditivo

ante un estmulo sonoro. Puede identificarse y cuantificarse la prdida

auditiva

Se estimulan los odos con diferentesfrecuencias e intensidades sonoras y seanalizan los potenciales elctricos ligados alnervio auditivo.

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