ictericia neonatal
DESCRIPTION
pediatriaTRANSCRIPT
ICTERICIA NEONATALICTERICIA NEONATAL
DRA ELVIRA ALVAREZ O.DRA ELVIRA ALVAREZ O.
UNIVERSIDAD PUBLICA EL ALTOUNIVERSIDAD PUBLICA EL ALTO
DEFINICIONDEFINICION
Es la coloración amarillenta de la piel Es la coloración amarillenta de la piel y mucosas que denota un aumento y mucosas que denota un aumento de la bilirrubina sérica.de la bilirrubina sérica.
ETIOLOGIAETIOLOGIA
La hiperbilirrubinemia se presenta La hiperbilirrubinemia se presenta secundaria a la pérdida del equilibrio entre secundaria a la pérdida del equilibrio entre la producción y la eliminación de la producción y la eliminación de bilirrubina de manera que se incrementa bilirrubina de manera que se incrementa su nivel en la circulación y en el cuerpo.su nivel en la circulación y en el cuerpo.
Desencadenada por múltiples factores que Desencadenada por múltiples factores que condicionan el incrementa de la bilirrubina condicionan el incrementa de la bilirrubina indirecta, directa o combinada.indirecta, directa o combinada.
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
El 90% de los recién nacidos tiene El 90% de los recién nacidos tiene niveles de bilirrubina superiores al niveles de bilirrubina superiores al rango normal de un adulto.rango normal de un adulto.
La mayoría de los RN desarrollan La mayoría de los RN desarrollan ictericia fisiológica luego del segundo ictericia fisiológica luego del segundo día de vida.día de vida.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Durante la vida fetal la placenta es la Durante la vida fetal la placenta es la encargada del metabolismo de la encargada del metabolismo de la bilirrubina, al nacimiento el niño asumen bilirrubina, al nacimiento el niño asumen esta función la misma se lleva a cabo en esta función la misma se lleva a cabo en cuatro etapas:cuatro etapas:
Producción.75 % de la bilirrubina proviene Producción.75 % de la bilirrubina proviene de la destrucción del eritrocito y 25% de la destrucción del eritrocito y 25% deriva de la hematopoyesis fallida y de deriva de la hematopoyesis fallida y de otras moléculas HEM de los tejidos otras moléculas HEM de los tejidos hemoproteinas.hemoproteinas.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Transporte. Donde juega papel importante Transporte. Donde juega papel importante la albúmina la bilirrubina indirecta la albúmina la bilirrubina indirecta necesita de ella para circular en el plasma necesita de ella para circular en el plasma y llegar hasta el hígado. Esta unión se y llegar hasta el hígado. Esta unión se puede afectar por deshidratación, hipoxia, puede afectar por deshidratación, hipoxia, acidosis, ácidos grasos en alimentación acidosis, ácidos grasos en alimentación parenteral, drogas como estreptomicina, parenteral, drogas como estreptomicina, sulfas, cloramfenicol, alcohol, ibuprofeno sulfas, cloramfenicol, alcohol, ibuprofeno que compiten con su unión a la albúmina y que compiten con su unión a la albúmina y dejarla libre a la bilirrubina y ser tóxica.dejarla libre a la bilirrubina y ser tóxica.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA Captación y conjugación. Se produce a nivel del Captación y conjugación. Se produce a nivel del
hepatocito gracias a la Uridildifosfoglucoronil hepatocito gracias a la Uridildifosfoglucoronil transferasa UDPGT que transforma la bilirrubina transferasa UDPGT que transforma la bilirrubina indirecta en directa o liposolubleindirecta en directa o liposoluble
Excreción y recirculación enterohepática. La Excreción y recirculación enterohepática. La bilirrubina directa tomada por los lisosomas y el bilirrubina directa tomada por los lisosomas y el aparato de Golgi es excretada hacia los aparato de Golgi es excretada hacia los canalículos biliares y de ahí a la vesícula y luego canalículos biliares y de ahí a la vesícula y luego al intestino delgado donde se transforma en al intestino delgado donde se transforma en urobilinógeno.urobilinógeno.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINAMETABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
CATABOLISMO DE LOS ERITROCITOsCATABOLISMO DE LOS ERITROCITOs(SRE)=75% factor hem hematopoyesis inefectiva = 25 % factor hem(SRE)=75% factor hem hematopoyesis inefectiva = 25 % factor hem
HEMO OXIGENASA BILIVERDINA REDUCTASAHEMO OXIGENASA BILIVERDINA REDUCTASA
BILIVERDINA + COBILIVERDINA + COBilirrubina indirecta, no conjugada libre Bilirrubina indirecta, no conjugada libre (liposoluble(liposoluble))
Albúmina séricaAlbúmina séricaBilirrubina indirecta , no conjugada unida a la albúminaBilirrubina indirecta , no conjugada unida a la albúmina
HIGADOHIGADOLIGANDINA X-YLIGANDINA X-Y
GlucoroniltransferasaGlucoroniltransferasaGlucurónido de bilirrubinaGlucurónido de bilirrubina
Bilirrubina directa o conjugada Bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble)(hidrosoluble)
CANALICULOS BILIARE-INTESTINOCANALICULOS BILIARE-INTESTINOUrobilinógenoUrobilinógeno
Circulación enterohepáticaCirculación enterohepática Eliminación , bilirrubina fecal Eliminación , bilirrubina fecal (B-glucoronidasa)(B-glucoronidasa)
MANIFESTACIONES CLINICAS
Lo más importante es la coloración amarillenta de la piel y mucosas.
Se recomienda evaluar al niño desnudo y con iluminación adecuada en un cuarto claro.
La bilirrubina es visible cuando los niveles séricos son superiores a 4- 5 mg/ dL.
La ictericia progresa en sentido céfalo caudal y desaparece en forma inversa.Se pueden estimar los niveles siguiendo la escala de Kramer.
ESCALA DE KRAMERESCALA DE KRAMER
ZONA 1: Ictericia de la cabeza y cuello = ZONA 1: Ictericia de la cabeza y cuello = 6 mg/dL 6 mg/dL
ZONA 2: Ictericia hasta el ombligo = ZONA 2: Ictericia hasta el ombligo = 9 mg/dL 9 mg/dL
ZONA 3: Ictericia de las rodillas = ZONA 3: Ictericia de las rodillas = 12 mg/dL 12 mg/dL
ZONA 4: Ictericia hasta los tobillos = ZONA 4: Ictericia hasta los tobillos = 15 mg/dL 15 mg/dL
ZONA 5: Ictericia de la cabeza y cuello = ZONA 5: Ictericia de la cabeza y cuello = Más de 15 mg/dL Más de 15 mg/dL
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO Es importante tomar en cuenta:Es importante tomar en cuenta:
AntecedentesAntecedentes
Edad gestacional. A menor edad gestacional mayor posibilidad de desarrollar Edad gestacional. A menor edad gestacional mayor posibilidad de desarrollar ictericia.ictericia.
Infecciones intrauterinas. Están asociados infecciones inexplicables o abortos Infecciones intrauterinas. Están asociados infecciones inexplicables o abortos previos.previos.
Preeclampsia o diabetes mellitus predisponen a ictericia.Preeclampsia o diabetes mellitus predisponen a ictericia.
Nacimiento traumático cefalohematoma, hemorragias incrementan la Nacimiento traumático cefalohematoma, hemorragias incrementan la posibilidadposibilidad
hermanos previos que hicieron ictericiahermanos previos que hicieron ictericia
Raza amarilla y sexo masculinoRaza amarilla y sexo masculino
Administración de ocitocina durante el parto.Administración de ocitocina durante el parto.
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO
Ayuno, estreñimiento, deshidratación, mala Ayuno, estreñimiento, deshidratación, mala técnica en la lactancia.técnica en la lactancia.
Descenso del peso de más del 10% en las Descenso del peso de más del 10% en las primeras 48 horas de vida.primeras 48 horas de vida.
Enfatizar en los siguientes hallazgos:Enfatizar en los siguientes hallazgos: Apgar bajo, hipoxemia y acidosis que conlleva Apgar bajo, hipoxemia y acidosis que conlleva
mayor riesgo a Kernícterus.mayor riesgo a Kernícterus. Presencia de hematomas u otras hemorragias.Presencia de hematomas u otras hemorragias. Bajo peso, macrosomía, sepsis.Bajo peso, macrosomía, sepsis. Rubicundez, policitemia, palidez anemia, Rubicundez, policitemia, palidez anemia,
hemólisis.hemólisis. Distermias, taquipnea, apnea.Distermias, taquipnea, apnea.
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Enfatizar en los siguientes hallazgos:Enfatizar en los siguientes hallazgos: Apgar bajo, hipoxemia y acidosis que Apgar bajo, hipoxemia y acidosis que
conlleva mayor riesgo a Kernícterus.conlleva mayor riesgo a Kernícterus. Presencia de hematomas u otras Presencia de hematomas u otras
hemorragias.hemorragias. Bajo peso, macrosomía, sepsis.Bajo peso, macrosomía, sepsis. Rubicundez, policitemia, palidez Rubicundez, policitemia, palidez
anemia, hemólisis.anemia, hemólisis. Distermias, taquipnea, apnea.Distermias, taquipnea, apnea.
EXAMENES EXAMENES COMPLEMENTARIOSCOMPLEMENTARIOS
Hemograma completoHemograma completo Determinación de grupo y Rh tanto en el Determinación de grupo y Rh tanto en el
niño como en la madreniño como en la madre Determinación de bilirrubinas, totales, Determinación de bilirrubinas, totales,
indirecta, directa.indirecta, directa. Recuento de reticulocitosRecuento de reticulocitos Test de Coombs que indica la presencia de Test de Coombs que indica la presencia de
isoinmunizaciónisoinmunización Frotis sanguíneo para determinar Frotis sanguíneo para determinar
alteraciones del eritrocito y la alteraciones del eritrocito y la hemoglobina.hemoglobina.
DIAGNOSTICO DIFERECIALDIAGNOSTICO DIFERECIAL
Importante realizar la diferencia Importante realizar la diferencia entra Ictericia Fisiológica y entra Ictericia Fisiológica y Patológica.Patológica.
ICTERICIA PATOLOGICAICTERICIA PATOLOGICA
Ictericia presente en las primeras 24 Ictericia presente en las primeras 24 horas de vidahoras de vida
Ictericia presente por más de 1 Ictericia presente por más de 1 semana en el neonato a término o 2 semana en el neonato a término o 2 semanas en el prematuro.semanas en el prematuro.
Incremento de la bilirrubina sérica Incremento de la bilirrubina sérica más de 5 mg/dL/día.más de 5 mg/dL/día.
Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dLBilirrubina directa mayor a 2 mg/dL Bilirrubina total mayor de 15 mg/dL.Bilirrubina total mayor de 15 mg/dL.
ICTERICIA FISIOLOGICAICTERICIA FISIOLOGICA En el RN a término se caracteriza por tener En el RN a término se caracteriza por tener
valores de BI no mayor a 15 mg/dL al tercer día valores de BI no mayor a 15 mg/dL al tercer día de vidade vida
Desciende progresivamente hasta los 7 a 10 díasDesciende progresivamente hasta los 7 a 10 días En el RN pre término es más significativa la En el RN pre término es más significativa la
hiperbilirrubinemia debido a la mayor hiperbilirrubinemia debido a la mayor susceptibilidad para desarrollar encefalopatía susceptibilidad para desarrollar encefalopatía bilirrubínica los primeros días. bilirrubínica los primeros días.
En el RN post término y con RCI no desarrolla En el RN post término y con RCI no desarrolla ictericia clínica.ictericia clínica.
Los valores normales de bilirrubina se dan al Los valores normales de bilirrubina se dan al finalizar el primer mes de vida.finalizar el primer mes de vida.
ICTERICIA PATOLOGICA POR ICTERICIA PATOLOGICA POR BILIRRUBINA INDIRECTABILIRRUBINA INDIRECTA
1. Eritroblastocitos fetal incompatibilidad Rh, grupo y subgrupo1. Eritroblastocitos fetal incompatibilidad Rh, grupo y subgrupo 2. Hemólisis de otra etiología2. Hemólisis de otra etiología 3. Ictericia secundaria a leche materna 3. Ictericia secundaria a leche materna 4. Sepsis neonatal4. Sepsis neonatal 5. Hemorragias, céfalo hematoma, ingestión de sangre 5. Hemorragias, céfalo hematoma, ingestión de sangre
materna, discrasias sanguíneasmaterna, discrasias sanguíneas 6. Policitemia6. Policitemia 7. Prematuridad, RN madre diabética7. Prematuridad, RN madre diabética 8. Hipotiroidismo8. Hipotiroidismo 9. Obstrucción intestinal, constipación9. Obstrucción intestinal, constipación 10. Síndrome de Luey- Driscoll10. Síndrome de Luey- Driscoll 11. Síndrome Crigger-Najjar11. Síndrome Crigger-Najjar 12. Síndrome de Gilbert12. Síndrome de Gilbert
ICTERICIA PATOLOGICA POR ICTERICIA PATOLOGICA POR BILIRRUBINA DIRECTABILIRRUBINA DIRECTA
HEPATITIS DE CELULAS GIGANTESHEPATITIS DE CELULAS GIGANTES ERRORES CONGENITOS DEL ERRORES CONGENITOS DEL
METABOLISMO.- METABOLISMO.- Deficiencia de la alfa 1-antitripsina, Deficiencia de la alfa 1-antitripsina,
mucoviscidosis, galactosemia, mucoviscidosis, galactosemia, enfermedad por acumulación de enfermedad por acumulación de glucógeno, etc.glucógeno, etc.
ERITROBLASTOSIS FETAL SEVERAERITROBLASTOSIS FETAL SEVERA Hepatitis neonatal idiopática Hepatitis neonatal idiopática
ICTERICIA PATOLOGICA POR ICTERICIA PATOLOGICA POR BILIRRUBINA DIRECTABILIRRUBINA DIRECTA
HEPATITIS DE CELULAS GIGANTESHEPATITIS DE CELULAS GIGANTES ERRORES CONGENITOS DEL ERRORES CONGENITOS DEL
METABOLISMO.- METABOLISMO.- Deficiencia de la alfa 1-antitripsina, Deficiencia de la alfa 1-antitripsina,
mucoviscidosis, galactosemia, mucoviscidosis, galactosemia, enfermedad por acumulación de enfermedad por acumulación de glucógeno, etc.glucógeno, etc.
ERITROBLASTOSIS FETAL SEVERAERITROBLASTOSIS FETAL SEVERA Hepatitis neonatal idiopática Hepatitis neonatal idiopática
TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATALNEONATAL
El objetivo más importante y principal es evitar la El objetivo más importante y principal es evitar la encefalopatía bilirrubínica y su consecuencia encefalopatía bilirrubínica y su consecuencia neurológica tardía el Kernícterus. El RN neurológica tardía el Kernícterus. El RN prematuro es el más susceptible a esta lesión. prematuro es el más susceptible a esta lesión. Todavía existe confusión acerca de los niveles de Todavía existe confusión acerca de los niveles de bilirrubina que producen el daño neurológico.bilirrubina que producen el daño neurológico.
Estudios recientes sugieren que el nivel de Estudios recientes sugieren que el nivel de bilirrubina en las primeras 24 horas es predictor bilirrubina en las primeras 24 horas es predictor confiable del desarrollo posterior de ictericia confiable del desarrollo posterior de ictericia severa. Niveles de o mayores a 6 mg /dL se severa. Niveles de o mayores a 6 mg /dL se asocian a la misma.asocian a la misma.
TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATALNEONATAL
MANTENER HIDRATACIONMANTENER HIDRATACION
LUMINOTERAPIA LUMINOTERAPIA
Que se viene utilizando desde 1958. Se usa la luz blanca o Que se viene utilizando desde 1958. Se usa la luz blanca o la azul fluorescentes. Su efecto es local actúa sobre la la azul fluorescentes. Su efecto es local actúa sobre la bilirrubina circulante a través de los capilares cutáneos, bilirrubina circulante a través de los capilares cutáneos, transformándola en isómeros no tóxicos (lumirrubina) e transformándola en isómeros no tóxicos (lumirrubina) e hidrosolubles.hidrosolubles.
Se utiliza de manera continúa exponiendo mayor superficie Se utiliza de manera continúa exponiendo mayor superficie del cuerpo a la luz, excepto los ojos para evitar daño de la del cuerpo a la luz, excepto los ojos para evitar daño de la retina.retina.La dosis lumínica útil está entre nw/cm2/nm en la longitud La dosis lumínica útil está entre nw/cm2/nm en la longitud de onda entre 425 – 475 nm.de onda entre 425 – 475 nm.
TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATALNEONATAL
Se usa luz blanca y a veces azul.Se usa luz blanca y a veces azul. Colocar al paciente a 20 – 30 cm de la Colocar al paciente a 20 – 30 cm de la
luminoterapialuminoterapia Mantener protección plástica o acrílicaMantener protección plástica o acrílica Verificar que todos los focos funcionenVerificar que todos los focos funcionen Contar con mínimo de 6 focosContar con mínimo de 6 focos Medir periódicamente la eficaciaMedir periódicamente la eficacia Continuar con la alimentación enteralContinuar con la alimentación enteral
Efectos adversos de la fototerapiaEfectos adversos de la fototerapia
Incremento en el número de deposicionesIncremento en el número de deposiciones EritemaEritema Distensión abdominalDistensión abdominal DeshidrataciónDeshidratación Desaparecen al retirar la misma. No se Desaparecen al retirar la misma. No se
han descrito secuelashan descrito secuelas Se recomienda descontinuar la fototerapia Se recomienda descontinuar la fototerapia
cuando se comprueba descenso de la cuando se comprueba descenso de la bilirrubina en 4 a 5 mg/ dL o está por bilirrubina en 4 a 5 mg/ dL o está por debajo de 14 a 15 mg/dL.debajo de 14 a 15 mg/dL.
Efectos adversos de la fototerapiaEfectos adversos de la fototerapia
El efecto rebote es menor a 1 mg/ dL. Y es El efecto rebote es menor a 1 mg/ dL. Y es infrecuente.infrecuente.
No se expone a fototerapia a niños con No se expone a fototerapia a niños con valores elevados de bilirrubina directa valores elevados de bilirrubina directa ocasiona el síndrome del “bebé ocasiona el síndrome del “bebé bronceado”.bronceado”.
El tratamiento para la hiperbilirrubinemia El tratamiento para la hiperbilirrubinemia que no responde a la fototerapia es el que no responde a la fototerapia es el “recambio sanguíneo”.“recambio sanguíneo”.
FENOBARBITALFENOBARBITAL
Es un potente inductor enzimático, Es un potente inductor enzimático, induce la formación de glucoronil induce la formación de glucoronil transferasa, que mejora la transferasa, que mejora la conjugación de la bilirrubina.conjugación de la bilirrubina.
Se aconseja usar entre 2 a 5 mg/ Kg Se aconseja usar entre 2 a 5 mg/ Kg peso día en 3 dosis por 7 a 10 días.peso día en 3 dosis por 7 a 10 días.
AGAR GELAGAR GEL
Sustancia no absorbible, que se une Sustancia no absorbible, que se une a la bilirrubina intestinal facilitando a la bilirrubina intestinal facilitando su eliminaciónsu eliminación
Disminuye el círculo enterohepático.Disminuye el círculo enterohepático.
PROTOPORFIRINASPROTOPORFIRINAS
Como la protoporfirina estaño y la Como la protoporfirina estaño y la mesoporfirina estaño han sido mesoporfirina estaño han sido utilizados en caso graves de utilizados en caso graves de síndrome de Criggler Najjar con síndrome de Criggler Najjar con buenos resultadosbuenos resultados
Inhiben la degradación del factor Inhiben la degradación del factor “hem” y por consiguiente la “hem” y por consiguiente la producción de bilirrubinaproducción de bilirrubina
RECAMBIO SANGUINEORECAMBIO SANGUINEO
Procedimiento que se reserva para casos Procedimiento que se reserva para casos refractarios a las medidas anteriores y refractarios a las medidas anteriores y para casos de hemólisis graves. Efectivo para casos de hemólisis graves. Efectivo para la remoción de anticuerpos anti-para la remoción de anticuerpos anti-eritrocitarios y bilirrubina así como para eritrocitarios y bilirrubina así como para reponer hemoglobina, disminuir anemia y reponer hemoglobina, disminuir anemia y mejorar volumen plasmático.mejorar volumen plasmático.
Se indica en el RN. A término saludable Se indica en el RN. A término saludable cuando los valores de bilirrubina están cuando los valores de bilirrubina están entre 25 y 30 mg / dL.entre 25 y 30 mg / dL.
RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIEN NACIDOS A TERMINO SALUDABLES *
Edad (h) Considerar luminó terapia
Luminterapia
Recambio Sanguíneo Si Falla
luminoterapia ****
Recambio Sanguineo y
luminoterapia intensiva
<24 **24-4849-72>72
121517
151820
20.25.25.
253030
ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICAENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA
DEFINICIONDEFINICION Es la complicación final de la ictericia Es la complicación final de la ictericia
neonatal secundaria ala elevación y neonatal secundaria ala elevación y persistencia de la hiperbilirrubinemia persistencia de la hiperbilirrubinemia indirecta por su efecto tóxico al indirecta por su efecto tóxico al ingresar al SNC.ingresar al SNC.
FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO
– Concentraciones elevadas de bilirrubina no conjugada Concentraciones elevadas de bilirrubina no conjugada que exceden la capacidad de unión con la albúmina que exceden la capacidad de unión con la albúmina como en los casos de hemólisis severa o disminución de como en los casos de hemólisis severa o disminución de la albúmina como sucede en los neonatos de extremo la albúmina como sucede en los neonatos de extremo bajo peso.bajo peso.
– Desplazamiento de la bilirrubina de los sitios de unión Desplazamiento de la bilirrubina de los sitios de unión con la albúmina como ocurre en la administración de con la albúmina como ocurre en la administración de medicamentos como sulfas, etc.medicamentos como sulfas, etc.
– Alteración de la barrera hemato-encefálica que permite Alteración de la barrera hemato-encefálica que permite el flujo al cerebro de complejos de bilirrubina –proteína el flujo al cerebro de complejos de bilirrubina –proteína como sucede en casos de hipoxia, acidosis, hipercarbia , como sucede en casos de hipoxia, acidosis, hipercarbia , hipoglucemia, hipotermia, sepsis, prematuros.hipoglucemia, hipotermia, sepsis, prematuros.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
La BI es es tranportada en la sangre unida a La BI es es tranportada en la sangre unida a la albúmina, unexceso de bilirrubina o la albúmina, unexceso de bilirrubina o disminución de la albúmina alteran la disminución de la albúmina alteran la capacidad de unión entre ambas capacidad de unión entre ambas quedando en circulación bilirrubina libre quedando en circulación bilirrubina libre que por ser liposoluble penetra con que por ser liposoluble penetra con facilidad al tejido nervioso ocasionando su facilidad al tejido nervioso ocasionando su impregnación y los efectos tóxicos, se une impregnación y los efectos tóxicos, se une a las membranas celulares formando a las membranas celulares formando cristales de bilirrubina en las neuronas.cristales de bilirrubina en las neuronas.
PATOLOGIAPATOLOGIA
Kernicterus es la lesión neuronal secundaria Kernicterus es la lesión neuronal secundaria a acumulos de bilirrubina indirecta se a acumulos de bilirrubina indirecta se confirma por histopatologiaconfirma por histopatologia
Los sitios dañada del SNC son los ganglios Los sitios dañada del SNC son los ganglios basales el hipocampo núcleos del tallo basales el hipocampo núcleos del tallo cerebelar núcleos bestibulares coclear. La cerebelar núcleos bestibulares coclear. La via auditiva del recien nacido es via auditiva del recien nacido es vulnerable y produce sordera vulnerable y produce sordera neurosesorialneurosesorial
MANIFESTACIONES CLINICA MANIFESTACIONES CLINICA
Etapa AgudaEtapa Aguda
Un 70% - 75 % FalleceUn 70% - 75 % Fallece
FASE IFASE I Los primeros 2 días, RN presenta Los primeros 2 días, RN presenta
ictericia dificultad en la alimentación ictericia dificultad en la alimentación hipotonía letargia estupor y hipotonía letargia estupor y disminución o ausencia de reflejos disminución o ausencia de reflejos arcaicos.arcaicos.
FASE IIFASE II A mediados de la primera semana A mediados de la primera semana
Presenta Hipertonía de los músculos Presenta Hipertonía de los músculos extensores opistotonos retrocolis y extensores opistotonos retrocolis y fiebre.fiebre.
FASE IIIFASE III Después de la primera semana Después de la primera semana
caracterizada por hipertoníacaracterizada por hipertonía
MANIFESTACIONES CLINICA MANIFESTACIONES CLINICA
Etapa Crónica Etapa Crónica
Los sobrevivientes presentas Los sobrevivientes presentas atetosis, Diverso grado de parálisis atetosis, Diverso grado de parálisis cerebral y sordera se hacen cerebral y sordera se hacen evidentes los signos después del 2 evidentes los signos después del 2 mes de vidames de vida
TRATAMIENTO Y PREVENCION TRATAMIENTO Y PREVENCION
La encefalopatia bilirrubinica y el La encefalopatia bilirrubinica y el Kernicterus pueden prevenirse con el Kernicterus pueden prevenirse con el tratamiento efectivo oportuno y tratamiento efectivo oportuno y correcto de la hiperbilirrubinemia correcto de la hiperbilirrubinemia neonatal y manejo cuidadoso del RN neonatal y manejo cuidadoso del RN de extremo bajo peso.de extremo bajo peso.
Instaurado el cuadro solo podemos Instaurado el cuadro solo podemos ofrecer rehabilitación ofrecer rehabilitación multidiciplinariamultidiciplinaria
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINAMETABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
CATABOLISMO DE LOS ERITROCITOsCATABOLISMO DE LOS ERITROCITOs(SRE)=75% factor hem hematopoyesis inefectiva = 25 % factor hem(SRE)=75% factor hem hematopoyesis inefectiva = 25 % factor hem
HEMO OXIGENASA BILIVERDINA REDUCTASAHEMO OXIGENASA BILIVERDINA REDUCTASA
BILIVERDINA + COBILIVERDINA + COBilirrubina indirecta, no conjugada libre Bilirrubina indirecta, no conjugada libre (liposoluble(liposoluble))
Albúmina séricaAlbúmina séricaBilirrubina indirecta , no conjugada unida a la albúminaBilirrubina indirecta , no conjugada unida a la albúmina
HIGADOHIGADOLIGANDINA X-YLIGANDINA X-Y
GlucoroniltransferasaGlucoroniltransferasaGlucurónido de bilirrubinaGlucurónido de bilirrubina
Bilirrubina directa o conjugada Bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble)(hidrosoluble)
CANALICULOS BILIARE-INTESTINOCANALICULOS BILIARE-INTESTINOUrobilinógenoUrobilinógeno
Circulación enterohepáticaCirculación enterohepática Eliminación , bilirrubina fecal Eliminación , bilirrubina fecal (B-glucoronidasa)(B-glucoronidasa)
RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIEN NACIDOS A TERMINO SALUDABLES *
Edad (h) Considerar luminó terapia
Luminterapia
Recambio Sanguíneo Si Falla
luminoterapia ****
Recambio Sanguineo y
luminoterapia intensiva
<24 **24-4849-72>72
121517
151820
20.25.25.
253030
– GraciasGracias