ictericia neonatal 2009
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La ictericia en el RN, la mayor La ictericia en el RN, la mayor parte de las veces es un hecho parte de las veces es un hecho fisiológico, causada por una fisiológico, causada por una
hiperbilirrubinemia de predominio hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez indirecto secundario a inmadurez
hepática e hiperproducción de hepática e hiperproducción de bilirrubina (Bb), cuadro benigno y bilirrubina (Bb), cuadro benigno y
autolimitado, que desaparece autolimitado, que desaparece generalmente antes del mes de generalmente antes del mes de
edad.edad.
Constituye uno de los fenómenos Constituye uno de los fenómenos clínicos más frecuente durante clínicos más frecuente durante
el periodo neonatal y es la el periodo neonatal y es la causa más común de causa más común de
reinternación en salas de reinternación en salas de cuidados de RN durante las cuidados de RN durante las
primeras dos semanas de vida, primeras dos semanas de vida, para fototerapia y, en no pocas para fototerapia y, en no pocas
oportunidades, para oportunidades, para exanguinotransfusión.exanguinotransfusión.
Ictericia clínicaIctericia clínica
La ictericia clínica generalmente La ictericia clínica generalmente progresa en dirección progresa en dirección
cefalocaudal proporcionalmente cefalocaudal proporcionalmente al aumento de la bilirrubinemia; al aumento de la bilirrubinemia; por lo tanto, cabe esperar niveles por lo tanto, cabe esperar niveles altos en los neonatos con ictericia altos en los neonatos con ictericia
en las piernas y probablemente en las piernas y probablemente bajos en los que tienen ictericia bajos en los que tienen ictericia
únicamente en la cara.únicamente en la cara.
DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Ictericia: Es un signo clínico caracterizado por la pigmentación amarilla de la piel, mucosas y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre.
Hiperbilirrubinemia:• No conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica no conjugada a niveles superiores a 1,3 – 1,5 mg/dl.
• Conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica mayor de 1,5 mg/dl y más del 10 % de la concentración sérica total.
Criterios de Hiperbilirrubinemia por Criterios de Hiperbilirrubinemia por LaboratorioLaboratorio
• Más de 4 mg. al nacimiento.• Más de 6 mg. las primeras 12 horas de
vida.• Más de 10 mg. las primeras 24 horas de
vida• Más de 13 mg. primeras 48 horas de vida.• Más de 15 mg. En cualquier momento
Metabolismo Metabolismo de la de la
BilirrubinaBilirrubina
Ictericia fisiológicaIctericia fisiológica
•Es la que aparece después de las 24 horasdespués de las 24 horas de vida y que se resuelve antes de los diez días.
•Cifras máximas de bilirrubina inferiores a: – 13 mg/dl en RN a término alimentados con leche
de fórmula.– 17 mg/dl en RN a término alimentados con leche
materna.– 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche
de fórmula.•Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta (B. directa <1.5 mg/dl).
•El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl.
•Duración inferior a: – Una semana en RN a término.– Dos semana en RN pretérmino.
Ictericia PatológicaIctericia Patológica
•Se refiere a la aparición de ictericia en las primeras 24 horas de vida, de mayor intensidad (que comprometan por debajo de la línea de los pezones), o que se presenten en pacientes con factores de riesgo. También los niveles referidos en los diagramas en zona II o mayor.
• La Bb aumenta 5 mg% La Bb aumenta 5 mg% por día, ó 0.5 mg% por por día, ó 0.5 mg% por hora.hora.
• Evidencia de hemólisis Evidencia de hemólisis aguda.aguda.
• Ictericia que persiste Ictericia que persiste durante más de 10 a 21 durante más de 10 a 21 días respectivamente en días respectivamente en RNAT y PT.RNAT y PT.
Ictericia PatológicaIctericia Patológica
• En los primeros 3 días de vida aproximadamente el 60 a 70% de los RN-AT y 80% y más de los RN-PT inmaduros se muestran clínicamente ictéricos.
• Entre los factores que provocan un aumento de la incidencia podemos nombrar a la alimentación con leche maternaleche materna
INCIDENCIAINCIDENCIA
Factores de RiesgoFactores de Riesgo
• Alimentación a pecho.• Mayor pérdida de peso (más de
5%).• Sexo masculino. • Edad gestacional < 35
semanas.• Diabetes materna.• Hematomas.• Raza Oriental.
Ictericia por Leche Ictericia por Leche MaternaMaterna• Niveles de beta-glucoronidasa
en leche materna, • Mayor concentración de la
enzima en el intestino de los neonatos.
De esta manera hay una mayor reabsorción de bilirrubina no conjugada a través de la
circulación enterohepática, de esto resulta que es 3 y 6 veces más probable que
aparezca ictericia y que progrese, respectivamente, en neonatos alimentados a
pecho.
Etiología – Etiología – Ictericia Ictericia FisiológicaFisiológica
• Vida media del eritrocito corta (60 a 90 días). 1 gr. De Hb = 35 mg. de Bb.
• Inmadurez hepática (deficiencia de Glucoronil transferasa y de las proteínas Y y Z).
• Presencia de B-Glucoronidasa.• Aumento de la circulación
entero-hepática.
Etiología – Etiología – Ictericia Ictericia FisiológicaFisiológica
1. Aumento de la Oferta de bilirrubina:
• Mayor producción: Un RN produce el doble de Bb. que el adulto.
• Circulación enterohepática: El RN reabsorbe gran parte de Bb., debido a que el intestino no ha instalado su flora, y mayor actividad de la enzima betaglucuronidasa.
Etiología – Etiología – Ictericia Ictericia FisiológicaFisiológica2. Disminución en la eliminación de la
Bb.:• Captación y Transporte IC: Es < en el RN
y alcanza niveles del adulto al 5to. Día de vida.
• Conjugación: La E. Glucoroniltransferasa presenta una disminución de su actividad (no de su concentración) los primeros 3 días de vida.
• Excreción: Incapacidad relativa de eliminación con mayor producción.
• Circulación hepática: El clampaje del cordón produce cesación brusca de sangre oxigenada, pudiendo ocasionar insuficiencia relativa y transitoriaen los primeros días.
Etiología – Etiología – Ictericia Ictericia PatológicaPatológica
• Enfermedad HemolíticaEnfermedad Hemolítica: : Incompatibilidad sanguínea materno-Incompatibilidad sanguínea materno-fetal ABO ó Rh, anomalías en morfologóa fetal ABO ó Rh, anomalías en morfologóa del eritrocito (esferocitosis familiar), del eritrocito (esferocitosis familiar), déficit de G-6-PD, infecciones severas.déficit de G-6-PD, infecciones severas.
• Hematomas y hemorragiasHematomas y hemorragias: : Cefalohematomas (su reabsorción Cefalohematomas (su reabsorción aumenta la oferta de Bb.).aumenta la oferta de Bb.).
• Incremento en la Reabsorción IntestinalIncremento en la Reabsorción Intestinal: : Retraso en Nutrición enteral, Retraso en Nutrición enteral, obstrucción intestinal.obstrucción intestinal.
• PolicitemiaPolicitemia: por mayor volumen globular: por mayor volumen globular
1. AUMENTO PATOLÓGICO DE LA OFERTA DE 1. AUMENTO PATOLÓGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINABILIRRUBINA
Etiología – Etiología – Ictericia Ictericia PatológicaPatológica
• Defectos Enzimáticos Defectos Enzimáticos congénitos: Def. de G-6-congénitos: Def. de G-6-PD (Sind. De Crigler-PD (Sind. De Crigler-Najar).Najar).
• Ictericia acolúrica Ictericia acolúrica familiar transitoria familiar transitoria Sind, de Lucey Driscoll)Sind, de Lucey Driscoll)
2. DISMINUCIÓN PATOLÓGICA EN LA ELIMINACIÓN2. DISMINUCIÓN PATOLÓGICA EN LA ELIMINACIÓN
Factores de Riesgo• Prematuridad; sobre todo con PN Prematuridad; sobre todo con PN
< 1.500 grs. y más aún en < 1.000 < 1.500 grs. y más aún en < 1.000 grs.grs.
• Asfixia con Apgar </= 3 a los cinco Asfixia con Apgar </= 3 a los cinco minutos; o Hipoxia superior a una minutos; o Hipoxia superior a una hora con PaO2 < 40 mmHg.hora con PaO2 < 40 mmHg.
• Acidosis con pH < 7,10 durante Acidosis con pH < 7,10 durante más de una hora.más de una hora.
• Hipotermia con temperatura Hipotermia con temperatura rectal <35ºC.rectal <35ºC.
• Hipoalbuminemia con cifra < 2,5 Hipoalbuminemia con cifra < 2,5 gr.%.gr.%.
Factores de riesgo para Hiperbilirrubinemia
VARIABLEVARIABLE ALTO RIESGOALTO RIESGO BAJO RIESGOBAJO RIESGO
Bilirrubinemia Zona alta Zona Intermedia
Ictericia Primeras 24 h. Antes del alta
EG 35 – 36 sem. 37 – 38 sem.
Hermano Fototerapia Ictericia
Alimentación LME Fórmula
Patología perinatal
Enfermedad Hemolítica
Macrosomía
Otros Hematoma Equímosis
Género masculino
Bhutaniet al / PediatrClinN Am(2004)
Causas patológicas de Hiperbilirrubinemia indirecta
↑ ↑ PRODUCCION DE BILIRRUBINAPRODUCCION DE BILIRRUBINA• Anemia Hemolítica: inmune y no-inmune Anemia Hemolítica: inmune y no-inmune
(Incompatibilidad ABO, Rh)(Incompatibilidad ABO, Rh)• SepsisSepsis• Hemorragia oculta (cerebral, pulmonar, bolsa Hemorragia oculta (cerebral, pulmonar, bolsa
serosanguínea, cefalohematomas, etc.); y/o serosanguínea, cefalohematomas, etc.); y/o extravasada (Petequias y equimosis.extravasada (Petequias y equimosis.
• Incremento en la circulación enterohepática: Incremento en la circulación enterohepática: obstrucción intestinalobstrucción intestinal
• PolicitemiaPolicitemia
↓↓EXCRECION DE BILIRRUBINAEXCRECION DE BILIRRUBINA• Errores innatos del metabolismo: de la Errores innatos del metabolismo: de la
bilirrubina: Criggler-Najjar type I & II, bilirrubina: Criggler-Najjar type I & II, Gilbert’sGilbert’s
• OtrosOtros• EIM: tyrosenemia, galactosemiaEIM: tyrosenemia, galactosemia• Drogas y hormonas: hipotiroidismo, Drogas y hormonas: hipotiroidismo,
hipopituitarismohipopituitarismo
Causas patológicas de Causas patológicas de Hiperbilirrubinemia indirectaHiperbilirrubinemia indirecta
ENFERMEDADES HEPATOBILIARES:ENFERMEDADES HEPATOBILIARES:• Atresia Biliar Atresia Biliar • Hepatitis: idiopática, NPTHepatitis: idiopática, NPT• Quiste de colédocoQuiste de colédoco• Ictericia hemolítica severaIctericia hemolítica severaINFECCIONESINFECCIONES• Intrauterina (TORCH)Intrauterina (TORCH)• Extrauterina: sepsis, ITUExtrauterina: sepsis, ITUERRORES INNATOS DEL ERRORES INNATOS DEL
METABOLISMOMETABOLISMO• Fibrosis quística, galactosemia, Fibrosis quística, galactosemia,
deficiencia de Alpha- 1 AntiTripsinadeficiencia de Alpha- 1 AntiTripsina
Diagnóstico:Diagnóstico:
Se basa en:Se basa en:•Historia Clínica. Historia Clínica. •Examen Clínico.Examen Clínico.•Laboratorio.Laboratorio.
Historia clínicaHistoria clínica
• Antecedentes de ictericia y Antecedentes de ictericia y anemia crónica familiar.anemia crónica familiar.
• Drogas tomadas durante Drogas tomadas durante embarazo. embarazo.
• Antecedentes perinatales: Antecedentes perinatales: Embarazo y parto (parto Embarazo y parto (parto traumático, fórceps, ginecorragia, traumático, fórceps, ginecorragia, inducción con ocitocina).inducción con ocitocina).
Examen clínico:Examen clínico:
• Coloración amarillenta de la pielColoración amarillenta de la piel• De distribución céfalo caudalDe distribución céfalo caudal• Si hay hemólisis: palidez de piel y Si hay hemólisis: palidez de piel y
mucosas, hepatoesplenomegalia, mucosas, hepatoesplenomegalia, edema generalizado (hidrops edema generalizado (hidrops fetalis), hipoglicemia.fetalis), hipoglicemia.
• Buscar céfalohematomas y otras Buscar céfalohematomas y otras hemorragias internas.hemorragias internas.
• Petequias y púrpua sugieren Petequias y púrpua sugieren posibilidad de infección connatal.posibilidad de infección connatal.
Examen clínico – ZONAS DE Examen clínico – ZONAS DE KRAMERKRAMER
Zona 1 (cara): 4 - 7mg/dLZona 1 (cara): 4 - 7mg/dLZona 2 (tórax): 5 - 8.5 mg/dLZona 2 (tórax): 5 - 8.5 mg/dLZona 3 (muslos): Zona 3 (muslos): 6 – 11.5mg/dL6 – 11.5mg/dL
Zona 4 (piernas):Zona 4 (piernas):9 - 17mg/dL9 - 17mg/dL
Zona 5 (pies y manos):Zona 5 (pies y manos): > 15mg/dL> 15mg/dL
Niveles de Bilirrubina y Examen clínico
Laboratorio: (Criterios de Cordón)
• Dosaje de Bb. Totales y Dosaje de Bb. Totales y fraccionadas.fraccionadas.
• Test de Coombs directo.Test de Coombs directo.• Hematocrito y Hemoglobina (para Hematocrito y Hemoglobina (para
valorar presencia de anemia valorar presencia de anemia asociada).asociada).
• Recuento de Reticulocitos.Recuento de Reticulocitos.
Tratamiento – Objetivos:
Disminuir la carga de bilirrubinaDisminuir la carga de bilirrubinaDisminuir la producciónDisminuir la producciónDisminuir la reabsorción entéricaDisminuir la reabsorción entérica
Aumentar la conjugación hepáticaAumentar la conjugación hepática
Eliminar la bilirrubina: Eliminar la bilirrubina: Fototerapia.Fototerapia.Exanguíneotransfusión.Exanguíneotransfusión.
Tratamiento:Tratamiento:
• Fototerapia.Fototerapia.
• Exanguíneotransfusión.Exanguíneotransfusión.
• Terapia farmacológica.Terapia farmacológica.
Fototerapia
Fototerapia:Fototerapia:
• De elección.De elección.• Mecanismo de acción:Mecanismo de acción:
– Fotooxidación: Fotooxidación: destrucción física de la destrucción física de la bilirrubina en productos bilirrubina en productos más pequeños y polares más pequeños y polares para su excreción.para su excreción.
– Fotoisoimerización: vía Fotoisoimerización: vía principal de excreción, la principal de excreción, la Bb. Permanece igual, Bb. Permanece igual, pero distinta pero distinta conformación especial conformación especial (lumirrubina)(lumirrubina)
Fototerapia: IndicacionesFototerapia: Indicaciones
Neonatos de menor riesgo (Neonatos de menor riesgo ( 38 semanas y bien) 38 semanas y bien)
Neonatos de mediano riesgo (Neonatos de mediano riesgo ( 38 semanas + factores de riesgo ó 35-37 6/7sem y bien) 38 semanas + factores de riesgo ó 35-37 6/7sem y bien)
Neonatos de mayor riesgo (35 – 37 semanas + factores de riesgo)Neonatos de mayor riesgo (35 – 37 semanas + factores de riesgo)
Fototerapia – Fototerapia – Recomendaciones:Recomendaciones:• El RN debe estar desnudo, exponiendo El RN debe estar desnudo, exponiendo
toda su piel a la luz.toda su piel a la luz.• No se debe interrumpir la lactancia: Se No se debe interrumpir la lactancia: Se
recomienda poner al pecho al RN cada recomienda poner al pecho al RN cada 2 horas.2 horas.
• Cubrir los ojos.Cubrir los ojos.• Control térmico cada 6 horas por Control térmico cada 6 horas por
posible sobrecalentamiento.posible sobrecalentamiento.• Colocar a 20 a 40 cm. del RN.Colocar a 20 a 40 cm. del RN.
Fototerapia – Modo de Fototerapia – Modo de AdministraciónAdministración
• La administración en La administración en forma continua e forma continua e intermitente tienen intermitente tienen buenos resultados.buenos resultados.
• Fototerapia de fibra Fototerapia de fibra óptica: alternativa óptica: alternativa segura convencional.segura convencional.
Fototerapia – Fototerapia – Complicaciones:Complicaciones:
• Pérdida aumentada de deposiciones Pérdida aumentada de deposiciones verdosas.verdosas.
• Alergias piel.Alergias piel.• Ictericia clínica enmascarada por luz.Ictericia clínica enmascarada por luz.• Sobrecalentamiento o enfriamiento.Sobrecalentamiento o enfriamiento.• Aumento pérdidas insensibles: aporte Aumento pérdidas insensibles: aporte
extra de líquidos (soluciones glucosadas extra de líquidos (soluciones glucosadas sin efecto); exceso líquidos no afecta sin efecto); exceso líquidos no afecta niveles Bb a excepción deshidratación. niveles Bb a excepción deshidratación. Buena hidratación mantiene diuresis Buena hidratación mantiene diuresis (eliminación fotoproductos).(eliminación fotoproductos).
• Síndrome RN bronceado: solo tipo Síndrome RN bronceado: solo tipo colestásico.colestásico.
• Daño potencial ocular.Daño potencial ocular.
Exanguíneotransfusión:Exanguíneotransfusión:
Se basa en la Se basa en la remoción remoción
mecánica de mecánica de sangre del RN sangre del RN
por sangre de un por sangre de un dadordador
Exanguíneotransfusión – Principales Exanguíneotransfusión – Principales Efectos:Efectos:
• Remover anticuerpos.• Corregir la anemia en las
enfermedades hemolíticas.• Sustraer bilirrubina del
compartimiento intravascular.
Exanguíneotransfusión – Exanguíneotransfusión – Indicaciones:Indicaciones:
Neonatos de menor riesgo (Neonatos de menor riesgo ( 38 semanas y bien) 38 semanas y bien)
Neonatos de mediano riesgo (Neonatos de mediano riesgo ( 38 sem + factores de riesgo ó 35 – 37 6/7sem y bien) 38 sem + factores de riesgo ó 35 – 37 6/7sem y bien)
Neonatos de mayor riesgo (35 – 37 semanas + factores de riesgo)Neonatos de mayor riesgo (35 – 37 semanas + factores de riesgo)
Terapia Farmacológica:Terapia Farmacológica:
• Mesoporfirina: Inhibe el catabolismo del Hem, por lo tanto, la producción de Bb.
• Fenobarbital: Inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la Bb. Potencial efecto de adicción, sedación excesiva y efectos metabólicos adversos, se limita su aplicación a RN con déficit de G-6-PD.
• Administración oral de Administración oral de sustancias no absorbibles: Al sustancias no absorbibles: Al captar Bb. en la luz intestinal, captar Bb. en la luz intestinal, realizan la absorción enteral de realizan la absorción enteral de ésta. Se debe administrar las ésta. Se debe administrar las priemras 24 horas de vida. priemras 24 horas de vida. (Carbón, Agar, Colestiramina).(Carbón, Agar, Colestiramina).
Terapia Farmacológica:Terapia Farmacológica:
Toxicidad de Bilirrubina:Toxicidad de Bilirrubina:
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA:ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA:• Coloración amarilla de ganglios basales Coloración amarilla de ganglios basales
producida por impregnación con bilirrubina.producida por impregnación con bilirrubina.• Es la complicación más grave de la ictericia Es la complicación más grave de la ictericia
neonatalneonatal• Fases:Fases:
– Primera fasePrimera fase: vómitos, letargia, hipotonía, : vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.
– Segunda faseSegunda fase: irritabilidad, hipertonía y : irritabilidad, hipertonía y opistótonos.opistótonos.
– Tercera faseTercera fase: Triada: hipertonía, atetosis u otros : Triada: hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor.psicomotor.
Factores de Riesgo de Factores de Riesgo de Kernícterus:Kernícterus:• Bajo peso al nacerBajo peso al nacer• HipoglicemiaHipoglicemia• Asfixia perinatal.Asfixia perinatal.• Acidosis metabólicaAcidosis metabólica• InfeccionesInfecciones• HemólisisHemólisis• Hipotermia – FrioHipotermia – Frio• HipoalbuminemiaHipoalbuminemia• Drogas que compiten por la unión a Drogas que compiten por la unión a
albúminaalbúmina• Distres respiratorio.Distres respiratorio.
El que desee alcanzar una meta distante debe dar
muchos pasos cortos.HELMUT SCHMIDT