Resumen: El hiperparatiroidismo tiene con frecuencia manifestaciones óseas,de predomínio facial en algunos pacientes.Los autores describen las manifestaciones en una família de la región centralde Portugal, como punto de partida para una revisión de los conocimien-tos sobre esta entidade clínica todavía poco divulgada y que puede tenercomo primera manifestación la presentación de tumores faciales.

Palabras clave: Hiperparatiroidismo; Tumores faciales; Fibromas osifican-tes; Síndrome HPT-TM.

Recibido: 24.11.05

Aceptado: 16.06.08

Abstract: Hyperparathyroidism frequently has bone effects. Inone subset of patients, these effects involve mainly facial bones(hyperparathyroidism-jaw tumour syndrome).The authors describe an affected family from central Portugal anddiscuss the features of this still poorly known disease, which canpresent initially as a facial tumour.

Key words: Hyperparathyroidism; Jaw tumours; Ossifying fibromas;HPT-JT syndrome.

Síndrome de hiperparatiroidismo por tumor maxilar

Hyperparathyroidism-jaw tumour syndrome

L. Barroso1, J. Pedro Marcelino2, L. Jiménez Romero1, I. Amado2, A. Ferreira2, C. Alberto Ribeiro3

Artículo clínico

1 Médico Residente2 Cirujano Oral y Maxilofacial3 Jefe de ServicioServicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC),Portugal

Correspondencia:Leonor BarrosoServiço de Cirurgia Maxilo-FacialHospitais da Universidade de Coimbra3000-075 Coimbra, PortugalEmail: leonorbarroso@netcabo.pt

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Introducción

El hiperparatiroidismo primario, conuna incidencia que alcanza 1:1000, esla tercera de entre las enfermedadesendocrinas más frecuentes, tras la dia-betes mellitus y el hipertiroidismo.1 Ensu mayor parte, los casos son esporádi-cos y solamente un 10% son familiares.2

El hiperparatiroidismo primario incluyeprincipalmente los síndromes de neo-plasia endocrina múltiple de tipo 1 ó 2(MEN, multiple endocrine neoplasm) y elhiperparatiroidismo asociado a tumormaxilar-el síndrome del hiperparatiroi-dismo por tumor maxilar (HPT-TM). Sehan publicado algunos casos de hiper-paratiroidismo familiar aislado pero lamayoría de éstos parecen ser casosmenores de los otros síndromes, con unfenotipo incompleto, que probablementecorresponden a mutaciones ligeramen-te diferentes del mismo gen.3,4

Material y método

En nuestro hospital, se han evaluadoy tratado a varias personas que compar-ten una línea de parentesco común (Fig.1) y padecen HPT-TM. Esta línea deparentesco ha sido descrita en publica-ciones endocrinológicas,5 pero la pre-sentamos aquí a la comunidad de la ciru-gía oral y maxilofacial para subrayar las manifestaciones facialesimplicadas.

Caso 1En 1993, un varón de 73 años ingresó en el servicio de medi-

cina interna con el diagnóstico provisional de metástasis ósea detumor primario desconocido. Había perdido 15 kg en 18 meses ymanifestaba anorexia, estreñimiento, dolor del muslo izquierdo yelevación de las concentraciones sanguíneas de calcio, bilirrubinay las fosfatasas ácida y alcalina. La gammagrafía ósea (Fig. 2) demos-tró zonas múltiples de mayor captación y osteoartropatía hipertró-fica, sugiriendo enfermedad metastásica.

La historia personal del paciente no ofrecía nada reseñable, salvohaber sido intervenido por un tumor maxilar a la edad de 18 años(1938). No estaba disponible el diagnóstico histológico de estetumor.

Durante el ingreso, se encontraron niveles elevados de parat-hormona urinaria y de calcio sanguíneo. La ecografía cervical demos-tró aumento del tamaño de la glándula paratiroidea inferior derecha.

El paciente se sometió a hemitiroidectomía derecha con excisiónde la paratiroides agrandada y la glándula ipsilateral; se normalizó

Introduction

Primary hyperparathyroidism,with an incidence reaching1:1000, is the third most fre-quent endocrine disease afterdiabetes mellitus and hyper-thyroidism.1 Most cases aresporadic and only about 10%are familial.2 Primary hyper-parathyroidism includes main-ly multiple endocrine neoplasm(MEN) syndromes type 1 or 2,as well as hyperparathyroidismassociated with jaw tumours– hyperparathyroidism-jawtumour syndrome (HPT-JT).A few cases of isolated famil-ial hyperparathyroidism havebeen published but, for themost part, they seem to beminor cases of the other syn-dromes, with incomplete phe-notypes, probably corre-sponding to slightly differentmutations of the samegene.3,4

Material and method

In our hospital, several mem-bers of a kindred (Fig. 1) withHPT-JT have been evaluated

and treated. This kindred has been described in endocrino-logical journals,5 but we are presenting it to the oral andmaxillofacial surgery community to highlight the facial man-ifestations.

Case 1In 1993, a 73-year-old man was admitted to one of

our Internal Medicine ward with the provisional diagno-sis of bone metastasis of an unknown primary tumour. Hehad lost 15 kg in 18 months and had anorexia, consti-pation, pain over the left thigh and elevated blood levelsof calcium, bilirubin, and acid and alkaline phosphatase.The bone scan (Fig. 2) showed multiple areas of elevateduptake and hypertrophic osteoarthropathy, suggestingmetastatic disease.

The patient’s personal history was irrelevant, apart fromsurgery on a maxillary tumour at the age of 18 years (1938).The histological diagnosis of this tumour was not available.

During admission, elevated levels of urinary calcium andblood parathormone were found. Cervical ultrasonographyshowed an enlarged right inferior parathyroid gland.

Figura 1. El grupo de parentesco comúnFigure 1. The kindred.

Female

Male

Hyperparathyroidism+Jaw tumours+Renal Cysts

Hyperparathyroidism+Jaw tumours

Hyperparathyroidism+Renal Cysts

Genetic markers +

1

2 3

4 5

Figura 2. Gammagrafía ósea del paciente nº 1, compatible conmetástasis ósea.Figure 2. Bone scan of patient 1, suggesting bone metastasis.

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The patient underwent righthemithyroidectomy, alongwith extirpation of theenlarged parathyroid and theother ipsilateral gland; bloodcalcium levels normalizedimmediately. Histopatholog-ical examination demon-strated an infiltrating carci-noma of the lower parathy-roid and hyperplasia of theupper parathyroid.Two years later, the bonepain and constipation reap-peared, along with elevatedblood calcium and parathor-mone levels. He had surgeryagain, undergoing lefthemithyroidectomy, parathy-roidectomy and thymectomy.The blood calcium normal-ized and the patient died twoyears later from unrelatedcauses.

Case 2In 1987, a 43-year-old malepatient, the older son ofpatient 1, was admitted toour Oral and MaxillofacialSurgery department with avery large tumour on the leftmandible (Fig. 3).This mass had appeared 11years earlier, when he lived inanother part of the country,and was diagnosed in thelocal hospital as an ossifyingfibroma. Elevated blood cal-cium and parathormone lev-els were detected at the sametime and he underwent resec-tion of a parathyroid adeno-ma.

Meanwhile, the mandibular mass kept on growing andthe patient submitted to curettage and radiation therapyseveral times.

When first seen in our department, the patient had avoluminous mass on the left mandible with areas of osteo-radionecrosis and infection, and two smaller masses on theleft maxilla and right mandible (Figs. 4 and 5). At the sametime, he had painful left amaurosis caused by radiation ther-apy and initial renal failure.

He had left eye enucleation and left hemimandibulecto-my; reconstruction was not performed because of the local

inmediatamente la calcemia. El estudiohistopatológico demostró carcinoma infil-trante de la paratiroides inferior e hiper-plasia de la paratiroides superior.

Dos años más tarde, se presentó denuevo dolor óseo y estreñimiento conniveles elevados de calcio y de parat-hormona en sangre. En una nueva inter-vención, se hizo una hemitiroidectomía,paratiroidectomía izquierda y timecto-mía. Se normalizó la calcemia pero elpaciente murió dos años más tarde porcausas no relacionadas.

Caso 2En 1987, un paciente de 43 años, el

hijo mayor del paciente nº 1, ingresó ennuestro servicio de cirugía oral y maxi-lofacial con un gran tumor de la man-díbula izquierda (Fig. 3).

El tumor se había presentado 11 añosantes, cuando el paciente vivía en otrolugar del país, y fue diagnosticado en elhospital local como un fibroma osifi-cante. Se detectaron al mismo tiemponiveles altos en sangre de calcio y deparathormona. Se le resecó un adeno-ma paratiroideo.

Desde entonces, el tumor mandibularseguía creciendo y el paciente fue tratadovarias veces con radioterapia y curetaje.

Cuando fue visto por primera vez ennuestro servicio, el paciente tenía untumor voluminoso de la mandíbulaizquierda con zonas de osteorradione-crosis e infección, además de dos masasmás pequeñas en la maxila izquierda yla mandíbula derecha (Figs. 4 y 5). Evi-denciaba además ceguera izquierdadolorosa producida por la radioterapiae insuficiencia renal incipiente.

Se realizó una enucleación del ojoizquierdo y hemimandibulectomíaizquierda; no se hizo la reconstruccióndebido a la presencia de infección local. El tumor resecado (13x18cm) era un fibroma osificante (Fig. 6).

Cinco años más tarde, se realizó hemimandibulectomía dere-cha con reconstrucción utilizando 2 injertos de costilla (Fig. 7); eldiagnóstico histopatológico del tumor derecho fue el mismo. Elpaciente murió 3 años más tarde por las complicaciones del fallorenal, a pesar de tratarse con hemodiálisis desde 1990.

Caso 3A la edad de 40 años (1987), este paciente se quejó de dolor de

la mano derecha y del tercio medio de la pantorrilla izquierda. En

Figura 4. Ortopantomografía del paciente nº 2.Figure 4. Orthopantomography of patient 2.

Figura 3. El paciente nº 2, con un tumor voluminoso de la man-díbula izquierda.Figure 3. Patient 2, with a voluminous left mandibular tumour.

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la exploración realizada en el servicio deortopedia de nuestro hospital, se encon-traron lesiones quísticas en estas locali-zaciones y en una costilla y en la ramamandibular derecha (Fig. 8).

El paciente conocía la existencia desu lesión mandibular desde la edad de23 años, cuando una biopsia confirmósu benignidad. Desde entonces, apenashabía crecido y él no había buscado tra-tamiento.

Tres años antes, sufrió una fracturapatológica de la rótula, que fue tratadaen otro hospital.

La lesión cística de la mano derechase diagnosticó, por biopsia, como oste-oclastoma. La presencia de lesiones múl-tiples se atribuyó a una displasia fibro-sa poliostótica.

El año siguiente, el paciente sufrióuna nueva fractura patológica del fémurizquierdo (Fig. 9) y varios episodios dehematuria. Durante la evaluación de lahematuria, se encontraron niveles san-guíneos elevados de calcio y de parat-hormona, además de quistes de la cor-teza renal.

En 1989, se le hizo una hemitiroi-dectomía y se resecó un adenoma de laparatiroides inferior derecha.

Desde entonces, han permanecidonormales los niveles de calcio y parat-hormona en sangre y el tumor mandi-bular no ha aumentado. El paciente nodesea realizar una resección de estalesión.

Caso 4Estudiamos a esta paciente, hija del

paciente nº 2, en nuestro servicio en1995, a la edad de 21 años. Presentó untumor bien delimitado del cuarto cua-drante (Fig. 10), que extendía hasta elreborde basilar y tenía aspecto quístico,pero con cierta trabeculación.

Debido a sus antecedentes familiaresde hiperparatiroidismo y tumor maxilar,se le remitió al servicio de endocrinolo-gía para evaluación.

Se encontraron niveles elevados decalcio y parathormona en sangre y oste-ítis fibroquística en estado avanzado (Fig.11). El adenoma paratiroideo fue rese-cado, seguido más adelante por hemimandibulectomía derechasegmentaria con reconstrucción utilizando un aloinjerto de cadá-

infection. The excised tumour(13 x 18 cm) was an ossify-ing fibroma (Fig. 6).Five years later, he underwentright hemimandibulectomyand reconstruction with 2 ribgrafts (Fig. 7); the histopatho-logical diagnosis of the righttumour was the same. Thepatient died 3 years later ofrenal failure complications,although he had been onhaemodialysis since 1990.

Case 3When he was 40 years old(1987), this patient sufferedpain in his right hand andmiddle third of his left calf.He was examined in theOrthopaedics Department ofour hospital and was foundto have cystic lesions at theselocations as well as in a riband the right mandibularramus (Fig. 8).The patient had been awareof the mandibular lesion sincehe was 23 years old, when abiopsy showed that it wasbenign. As it had barelygrown since then, he had notsought treatment.Three years earlier, he had apathologic fracture of thepatella, which was treated inanother hospital.The cystic lesion on the righthand was diagnosed by biop-sy as an osteoclastoma.Given the multiple lesions, hewas believed to suffer frompluriostotic fibrous dysplasia.The following year, he hadanother pathological fractureof the left femur (Fig. 9) andseveral episodes of haema-turia. During the evaluationof the haematuria, elevatedblood calcium and parathor-mone levels and cortical renalcysts were found.In 1989, he underwent right

hemithyroidectomy and extirpation of a right lower parathy-roid adenoma.

Figura 5. TC de las lesiones anteriores.Figure 5. CT scan of the same lesions.

Figura 6. Hemimandíbula izquierda resecada.Figure 6. Resected left hemimandible.

Figura 7. Reconstrucción con dos injertos de costilla.Figure 7. Reconstruction with two rib grafts.

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Since then, his blood calciumand parathormone levels haveremained normal, his mandibu-lar tumour has not grown andthe patient does not wish tohave it removed.

Case 4This patient, the daughter ofpatient 2, was evaluated in ourdepartment in 1995, at theage of 21 years. She present-ed with a tumour on the fourthquadrant (Fig. 10) that waswell demarcated, extended tothe basilar border and lookedalmost like a cyst, but withslight trabeculation.Knowing her family history ofhyperparathyroidism and jawtumours, she was referred tothe endocrinology departmentfor evaluation.She was found to have elevat-ed blood calcium and parathor-mone levels and advancedfibrous cystic osteitis (Fig. 11).Her parathyroid adenoma wasremoved, followed later by seg-mental right hemimandibulec-tomy and reconstruction witha cadaveric allograft (Fig. 12).The tumour was an ossifyingfibroma.

Case 5This patient, the daughter ofpatient 3, underwent bio-chemical and radiologicalscreening when she was 14years old. She was found tohave hypocalcaemia, hyper-parathyroidism, two tumoursof the jaws (second and fourth

quadrants) and several renal cysts.Lower right parathyroidectomy was performed for a

parathyroid adenoma. Blood calcium levels were normal forone year, after which they again started increasing. Sheunderwent surgery again (left upper and lower parathy-roidectomy, and removal of half of the right upper parathy-roid for an adenoma in the left upper gland).

The jaw lesions kept on growing and several monthslater she had the two ossifying fibromas removed.

Subsequently, she had another episode of hyper-parathyroidism and another operation to remove the ade-

ver (Fig. 12). El tumor era un fibromaosificante.

Case 5Esta paciente, hija del paciente nº

3, fue el objeto de un estudio de detec-ción bioquímica y radiológica a la edadde 14 años. Se encontró hipocalcemia,hiperparatiroidismo, dos tumores maxi-lares (de los cuadrantes segundo ycuarto) y varios quistes renales

Se realizó paratiroidectomía dere-cha para tratar un adenoma paratiroi-deo. La calcemia permaneció normaldurante un año, pero a partir de enton-ces empezó a aumentar. La pacientese intervino de nuevo (paratiroidec-tomía izquierda, tanto superior comoinferior, y excisión de la mitad de laparatiroides superior derecha por unadenoma de la paratiroides superiorizquierda). Las lesiones maxilares seguí-an creciendo y unos meses más tardefueron resecados los dos fibromas osi-ficantes (Fig. 13).

Posteriormente tuvo otro episodiode hiperparatiroidismo y fue interve-nida para resecar el adenoma de laglándula restante. No hay ningún indi-cio de recidiva o de la presentación detumores maxilares nuevos.

Discusión

En 1958, Jackson,6 describió a unafamilia con hiperparatiroidismo here-ditario, en la mayoría de los casosacompañado de tumor maxilar, des-pués de publicarse las observacionesde otros autores, en que definieron estesíndrome,7 y lo diferenciaron de la neo-plasia endocrina múltiple de tipos 1 y2 (MEN-1 y MEN-2).8

El HPT-TM es una enfermedad hereditaria autosómica domi-nante relacionada con el cromosoma 1 (1q25-q31),9 que originatumores paratiroideos, fibroma osificante de la maxila, diversas lesio-nes renales (quistes, el tumor de Wilms, hamartoma, adenoma cor-tical, carcinoma de células papilares) y otros tumores (adenocarci-noma pancreático, tumor testicular, tumor de células de Hürthledel tiroides, pólipos adenomiomatosos del útero).10-12,18

Las manifestaciones más frecuentes (adenomas paratiroideos yfibromas osificantes) se presentan a edades más jóvenes que en loscasos esporádicos, que son más frecuentes a la edad media,12 y des-pués de la tercera década de la vida,13 respectivamente.

Figura 8. El tumor mandibular del paciente nº 3.Figure 8. The mandibular tumour of patient 3.

Figura 9. Fractura patológica del fémur en una zona de osteóli-sis policíclica, que es característica de los tumores pardos del hiper-tiroidismo.Figure 9. Pathologic fracture of the femur, on an area of polycyclicosteolysis, characteristic of the brown tumours of hyperparathyroi-dism.

Figura 10. El fibroma osificante del paciente nº 4.Figure 10. The ossifying fibroma of patient 4.

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El hiperparatiroidismo es de origentumoral, no de hiperplasia paratiroidea,como sucede en los síndromes de neo-plasia endocrina múltiple. En el HPT-TM, los adenomas a menudo son quís-ticos; la incidencia de carcinoma es del5%, mucho más alta que la incidenciade este cáncer en la población gene-ral (1:5.000.000).11,14,15 No es infre-cuente que un paciente desarrolle variosadenomas tras resecar uno,8 como suce-dió en los pacientes 1 y 5.

El fibroma osificante está presenteen aproximadamente la mitad de lospacientes y su comportamiento es inde-pendiente de la calcemia.8,9 Está biendelimitado e inicialmente radiotrans-parente, pero se calcifica es progresi-vamente. Puede desplazar o, raramen-te, destruir las raíces dentarias. En lasimágenes radiológicas puede aseme-jarse a la displasia fibrosa, pero la dis-plasia fibrosa no tiene bordes definidosy no destruye las raíces dentarias. Suaspecto histológico es de hueso en unestroma fibrocelular, con zonas dehueso laminar y, a veces, cemento. Adiferencia, el hueso laminar y el cemen-to no aparecen en la displasia fibrosa.

En los pacientes que tienen hiperpa-ratiroidismo, el fibroma osificante puedecoexistir con la osteítis fibroquística, queorigina lesiones sobre todo radiotrans-parentes y multifocales, y que tiene unaspecto histológico de fibrosis, hemo-rragia medular y abundantes célulasgigantes. Estas lesiones, también cono-cidas como tumores pardos, tienen unaspecto histológico que es difícil distin-guir del aspecto de los tumores y gra-nulomas de células gigantes, el quisteaneurismático de hueso e, incluso, la dis-plasia fibrosa (como ocurrió con elpaciente nº 3), aunque son muchomenos numerosas las células gigantesen la displasia fibrosa. El hiperparatiroi-dismo debe descartarse cuando seencuentran estos hallazgos en una biop-sia, especialmente si las lesiones son múl-tiples.

En este grupo de pacientes empa-rentados, los tumores maxilares pare-cían tener una mayor penetrancia que el 50% habitual, ya que 5de los 7 pacientes con la anomalía genética tuvieron fibromas maxi-lares. Estos tumores se presentaron a la edad típica (de 14 a 32 años)

noma on the remaining gland.There is no sign of relapse ornew jaw tumours.

Discussion

In 1958, Jackson6 described afamily with hereditary hyper-parathyroidism, in most casesalso with jaw tumours, afterthe observations of otherauthors defined this syndrome7and differentiated it fromMEN-1 and MEN-2.8

HPT-JT is an autosomal dom-inant hereditary diseasemapped to chromosome 1(1q25-q31)9 that causesparathyroid tumours, ossify-ing jaw fibroma, several renallesions (cysts, Wilms’ tumour,hamartoma, cortical adeno-ma, papillary cell carcinoma),and other tumours (pancre-atic adenocarcinoma, testicu-lar tumour, Hürthle celltumour of the thyroid, adeno-myomatous polyps of theuterus).10-12,18

The most frequent manifesta-tions (parathyroid adenomasand ossifying fibromas) appearat younger ages than in spo-radic cases, which are morefrequent in middle age12 andafter the third decade,13

respectively.Hyperparathyroidism is theresult of the tumours, notparathyroid gland hyperpla-sia, as in MEN syndromes. InHPT-JT, adenomas are fre-quently cystic and the inci-dence of carcinoma is 5%,much higher than the inci-dence of this cancer in thegeneral population(1:5,000,000).11,14,15 It is notuncommon for a patient todevelop several adenomasafter the extirpation of one,8

as occurred with patients 1 and 5.Ossifying fibromas are present in about half of the

patients and their behaviour is independent from blood cal-

Figura 11. Osteítis fibroquística de la rodilla derecha y hombroizquierdo.Figure 11. Fibrous cystic osteitis of the right knee and left shoulder.

Figura 12. La reconstrucción (estudio radiológico inmediato).Figure 12. The reconstruction (immediate radiological evaluation).

Figura 13. Los tumores del paciente nº 5, con una radiotrans-parencia casi total, desplazan las raíces dentarias.Figure 13. The tumours on patient 5, almost entirely radiolucent,displacing the dental roots.

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cium levels.8,9 They are welldelimited and initially radi-olucent, but become pro-gressively calcified. They candisplace or, rarely, destroy thedental roots. Radiologically,they might appear similar tofibrous dysplasia, but this dis-order has undefined bordersand does not destroy thedental roots. Histologically,they are composed of wovenbone in a fibrocellular stro-ma, with areas of lamellarbone and, sometimes,

cementum. In contrast, lamellar bone and cementum do notdevelop in fibrous dysplasia.

In patients with hyperparathyroidism, ossifying fibromasmight coexist with fibrous cystic osteitis lesions, which aremostly radiolucent and multifocal, and consist histological-ly of fibrosis, bone marrow haemorrhage and numerous giantcells. These lesions, also known as brown tumours, are hardto distinguish histologically from giant-cell tumours and gran-ulomas, aneurysmal bone cysts and even fibrous dysplasia(as occurred with patient 3), although giant cells are muchless numerous in fibrous dysplasia. Hyperparathyroidismshould be ruled out when one of the above findings is madein a biopsy, especially if lesions are multiple.

In this kindred, jaw tumours seemed to have a higherpenetrance than the usual 50%, as 5 of 7 patients with theabnormal gene had jaw fibromas. These tumours appearedat the typical age (14 to 32 years) and showed variable clin-ical behaviour: no relapse in patients 1, 4 and 5 (for 58, 7and 3 years), very slow growth for over 30 years in patient3, and persistent, multifocal growth in patient 2.

Hyperparathyroidism manifested itself in several ways:by simulating bone metastases (patient 1), causingnephrolithiasis and pathologic fractures (patient 3), clini-cally silence with extensive bone lesions (patient 4), or asonly a biochemical abnormality (patient 5). In every caseexcept patient 1, patients were much younger than the aver-age patient with sporadic hyperparathyroidism.

This is a rare disorder that can present initially with ajaw tumour. Oral and maxillofacial surgeons should be awareof its existence in order to rule out hyperparathyroidism inpatients with ossifying fibroma, as many surgeons alreadydo in cases of giant-cell granulomas and tumours or multi-ple fibrous dysplasia foci.

In the patients affected, hyperparathyroidism must betreated, and other organs, including the maxillofacial area,must be screened as ossifying fibromas can reappear evenafter the normalization of blood calcium levels. Familiesshould be offered genetic counselling.

y evidenciaron un comportamiento clí-nico variable: ninguna recidiva en lospacientes 1, 4 y 5 (durante períodos de58, 7 y 3 años), crecimiento muy lentodurante más de 30 años en el pacientenº 3 y crecimiento persistente multifo-cal en el paciente nº 2.

El hiperparatiroidismo se manifestóde varias maneras: simulando metásta-sis óseas (paciente nº 1), originandonefrolitiasis y fracturas patológicas(paciente nº 3), con silencio clínico ylesiones óseas extensas (paciente nº 4)o únicamente como alteración bioquí-mica (paciente nº 5). Cada uno de estospacientes, excepto el nº 1, era mucho más joven que el pacientehabitual con hiperparatiroidismo esporádico.

Ésta es una alteración rara que puede presentarse inicial-mente como tumor maxilar. Los especialistas en cirugía oral ymaxilofacial deben conocer su existencia con el fin de descar-tar el hiperparatiroidismo en pacientes que presentan fibromaosificante, como ya hacen muchos cirujanos en los casos de gra-nuloma o un tumor de células gigantes y de displasia fibrosamultifocal.

En los pacientes afectados, se debe tratar el hiperparatiroidismoy explorar los otros órganos, incluido el área maxilofacial, para detec-tar fibromas osificantes porque estos pueden recurrir, incluso des-pués de normalizarse la calcemia. Se les debe ofrecer a las familiasasesoramiento genético.

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