Hospital Dr. Sótero del Río

Programa de Hemofilia

Sistema de coagulación funcionamiento normal

• La activación de los factores de coagulación se produce en cascada, sin interrupción, al producirse la rotura del vaso o capilar sanguíneo

• Cada factor activa al siguiente, junto con las plaquetas y otros productos, hasta llegar a formar el coágulo consolidado que detiene la hemorragia

Sistema de la coagulación funcionamiento anormal

• El problema se presenta cuando la activación de los factores de la coagulación se detiene por la existencia de un factor deficitario o ausente, entonces el proceso de coagulación no se completa.

• Por tanto, aunque se haya formado un coágulo, éste no adquiere la firmeza suficiente.

• Por esto, al mínimo esfuerzo, roce o movimiento, la pérdida de sangre reaparece.

Hemofilia A: ausencia factor VIII

Hemofilia B: ausencia factor IX

Grados de severidad

La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al sexo femenino (cromosoma X).La padece casi exclusivamente el hombre y la trasmite la mujer.

• Pueden ser externas o internas

• Provocadas o espontáneas

• Las más graves son las que se producen en las articulaciones (hemartrosis), cerebro, ojos, lengua, garganta, riñones, las digestivas y las genitales

La hemofilia se manifiesta a través de hemorragias

Hemorragias graves

• Traumatismo craneal

• Hemorragias digestivas

• Hematoma del músculo psoas

• Hematoma de antebrazos y brazos

• Hematoma de gemelos de las piernas

• Hemartrosis de cadera

• Hematoma de suelo de boca y laringe

• Cualquier hemartrosis intensa, secundaria a traumatismo

• Concentrado de factor VIII o IX (según tipo A o B) liofilizado y preparado comercialmente; crioprecipitado preparado a partir de donantes seronegativos; plasma congelado; acetato de desmopresina (A y leve); agentes antifibrinolíticos (tratamientos dentales)

Tratamientos para la Hemofilia

Las personas con hemofilia no pierden sangre más rápido que los demás

Sólo los deportes bruscos están desaconsejados por el riesgo que conlleva

La hemofilia es una condición para toda la vida

Una persona con hemofilia no es más débil y enfermiza que los demás

Una persona con hemofilia no es más vulnerable a contraer otras enfermedades

Desmitifiquemos

Algunos datos

• La frecuencia de la deficiencia de FVIII es de 1 cada 5 mil nacimientos

• La frecuencia de la deficiencia de FIX es una cada 30 mil o 50 mil nacimientos

• La población afectada por hemofilia en Chile asciende a 1680 personas

• Existen 60 centros de atención a lo largo del país (Minsal, 2006).

Algunas cifras