HIPERTENSION PULMONARCLASIFICACION:

1.-HIPERTENSION PULMONAR ARTERIAL

2.-HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATIA IZQUIERDA

3.-HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA A ENFERMEDADES PULMONARES/HIPOXIA

4.-HIPERTENSION PULMONAR TROMBOEMBOLICA CRONICA Y OTRAS OBSTRUCCIONES DE ARTERIAS PULMONARES.

5.-HIPERTENSION PULMONAR DE MECANISMO DESCONOCIDO Y/O MULTIFACTORIAL

GRUPO #1 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR:• Idiopática• Heredable • Inducida por drogas y toxinas • Asociada a:

-Enfermedad del tejido conectivo-Infección por VIH-Hipertensión portal-Cardiopatía Congénita-Esquistosomiasis

• Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis capilar pulmonar• Hipertension pulmonar persistente del recién nacido.

GRUPO# 1 HAP GENETICA:

• Mutaciones heterocigotas de gen BMPR2 causa del 75% de los casos de HAP hereditaria y hasta el 25% de los casos de HAP esporádica.

• EVOP/HCP heredable de transmisión recesiva presneta alteración en gen EIF2AK4

PRESENTACIÓN CLÍNICA:

• disnea, fatiga , debilidad, angina y sincope.

• Poco frecuente tos seca, nauseas, vomito inducido por el esfuerzo, hemoptisis, etc.

PATOLOGIA :• Afectación arterias pulmonares

distales principalmente.• Hipertrofia de la media, cambios

proliferativos y fibroticos de la intima, engrosamiento de la adventicia, infiltrados inflamatorios, neogenesis linfoidea y lesiones tromboticas.• NO AFECTA VENAS

PULMONARES.

BIOPATOLOGIA:

Vasoconstricción excesiva

Función anormal de los canales de k+ en cel de musc. Liso y

disfunción del endotelio Producción de

vasodilatadores y antiproliferativos

(NO , prostaciclinas)

Sustancias vasoconstrictoras y proliferativas (tromboxano

A2 y endotelina 1)

Remodelado vascular

GRUPOS ESPECIFICOS DE HIPERTENSION PULMONAR:ASOCIADA A ENFERMEDAD DE TEJIDO CONJUNTIVO:-Es el segundo en prevalencia después de HAPI-Mas común en mujeres (4:1) >60 años, supervivencia corta debido a enfermedades concomitantes.-ECOCARDIOGRAMA, TCAR, DLCO.-TRATAMIENTO:Complejo, tratamiento inmunosupresor puede producir una mejoría clínica.

GRUPO #2 HIPERTENSION PULMONAR SECUANDARIA A CARDIOPATIA IZQUIERDA• Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo.• Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo• Valvulopatias • Obstrucción del tracto de entrada y de salida del ventrículo izquierdo

congénita/adquirida y miocardiopatías congénita.

GENETICA:• No se ha identificado

ningún vinculo genético especifico.

EPIDEMIOLOGIA:• Prevalencia aumenta con el

deterioro de la clase funcional.• 60% disfunción sistólica grave

de VI.• 70% con IC y FEVI conservada • 100% de valvulopatia mitral

sintomática.• 65% en estenosis aortica

sintomática.

PATOLOGIA:• Aumento y engrosamiento de

arterias pulmonares, • Dilatación capilar, edema

intersticial, hemorragia alveolar, adenopatías.• La arteria pulmonar distales

afectadas por hipertrofia de la media y fibrosis de la intima.

BIOPATOLOGIA :• Trasmisión retrograda

pasiva del aumento de presión. La resistencia vascular pulmonar se encuentra en el limite de la normalidad.• Si la elevación de la

PAP es mayor a la de enclavamiento pulmonar lleva a un aumento en la RVP.

DIAGNOSTICO:-Ecocardiograma

TRATAMIENTO:-Optimizar tratamiento de enfermedad subyacente.-Control del estado metabolico

GRUPO#3HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA A ENFERMEDADES PULMONARES O HIPOXIA.

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. • Enfermedad intersticial pulmonar • Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y

obstructivo.• Trastornos respiratorios del sueño• Trastornos de hipoventilación alveolar• Exposición crónica a grandes alturas• Enfermedades del desarrollo pulmonar

GENETICA:• El polimorfismo

genético puede contribuir a la determinación de la gravedad.

EPIDEMIOLOGIA:• Hipertensión

pulmonar leve es frecuente sin embargo la grave es poco común y se encuentra en síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema.

PATOLOGIA:• Hipertrofia de la media,

proliferación fibrotica obstructiva en la intima de la arteria pulmonar distal y musculación de arteriolas.• Destrucción del lecho vascular

en zonas de enfisema o fibrosis.

BIOPATOLOGIA:• Vasoconstriccion hipoxica, el

estrés mecanico d elos pulmones con hiperinsuflacion, la perdida de capilares, la inflamación y los efectos toxicos del humo de tabaco

DIAGNOSTICO:-Ecocardiografia herramienta diagnostica no invasiva, se indica ante la sospecha clínica de HP, o evaluación de cardiopatía izquierda.-Diagnostico definitivo se basa en CCD, este se indica para exclusión de HP en pacientes candidatos a tratamiento quirúrgico (trasplante, reducción de volumen, en sospecha de HAP o HPTC, episodios de insuficiencia del VD, y Hallazgos ecocardiografic en paicnete con alta sospecha no concluyentes.

TRATAMIENTO:-Oxigeno.

GRUPO #4HIPERTENSION PULMONAR TROMBOEMBOLICA CRONICA Y OTRAS OBSTRUCCIONES DE ARTERIAS PULMONARES

GENETICA:• No se ha

establecido ningún vinculo entre mutaciones genéticas especificas.

EPIDEMIOLOGIA:• En el International CTEPH Registry:

78% EP aguda31.69% trastorno trombofilico3.4% esplenectomía.

• Incidencia acumulada 0.1-9.1% en los primeros 2 años después de una TEP

PATOLOGIA :• Trombos organizados y muy

adheridos a la media de arterias pulmonares.• Remodelado poscapilar

parcheado relacionado con cortocircuitos venosos bronquiopulmonares • Vasos colaterales

DIAGNOSTICO:-Diagnostico es un reto, (14 meses después de aparición de los síntomas)-Después de 3 meses de anticoagulación efectiva para discriminar entre enfermedad tromboembolica subaguda.-Gammagrafia de V/Q, (S:97% y E:90%), Angio-TC, RM y CCD.

TRATAMIENTO:-QUIRURGICO: endarterectomia de pulmonar.-MEDICO: Anticoagulacion, diuréticos y oxigeno.

GRUPO #5 HIPERTENSION PULMONAR DE MECANISMOS DESCONOCIDOS O MULTIFACTORIALES. • Trastornos hematológicos• Trastornos sistémicos• Trastornos metabólicos• Otros.

• En este grupo se incluyen trastornos con múltiples etiologías y patogenias.

• Origen: vasoconstricción pulmonar , vasculipatia proliferativa, compresión extrínseca, oclusión intrínseca , obliteración vascular, todos ellos con mecanismo poco claros.

• La heterogeneidad de este grupo no permite realizar una descripción adecuada de factores de riesgo, genéticos y epidemiológicos.