HIPERLIPIDEMIAS (FREDRICKSON)

Alumna: Rivera Corona Karla Ivonne

HIPERLIPIDEMIAS

Aumento de una o mas fracciones lipídicas con un incremento simultaneo de lipoproteínas.

1.Primarias: sin antecedentes de enfermedad.

2.Secundarias: Consecuencia de una enfermedad.

CLASIFICACION(FREDRICKSON)

Por electroforesis de lipoproteínas en suero con ayuno.

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I

Hipertrigliceridemia exogena

Deficit LIPOPROTEIN LIPASA, Apo CII

por lo tanto

Aumento TG

Herencia recesiva autosómica Se manifiesta en una edad precoz Asociado a pancreatitis.

CUADRO CLINICO

Colico abdominal Hepatoesplenomegalia Xantomas eruptivos Lipemia retiniana

Despues de una dieta ↑ grasas aparece

Leucocitosis

Fiebre ligera

DIAGNOSTICO

Toma de perfil lipídico 2:

TG : ↑ 500 mg/dL

Refrigeracion después de 24 hrs:

Capa cremosa

TRATAMIENTO

↓ ingesta grasa = ↓ signos/síntomas (reversibles)

MAXIMO : 20 g / dia

Mantener TG ↓ 1000mg/dL

=

evitar PANCREATITIS

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO II

Hiperbetalipoproteinemia

Hipercolesterolemia

Aumento LDLC

por lo tanto

Aumento COLESTEROL

1. Heterocigota: Mitad de receptores 20 – 50 % (1 de cada 1000)

2. Homocigota: ausencia Receptor LDL (1 x 5 106)

CUADRO CLINICO

Xantomas tuberosos:1. Tendon de Aquiles

2. Dorso de la mano

3. Codos

4. Rodillas

Arco lipoide

DIAGNOSTICO

Toma de perfil lipídico 2:

Colesterol : ↑ 600 mg/dL

Electroforesis (presencia):

1. Banda beta pequeña

2. Banda prebeta poco desarrollada

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO IIb

Hiperbetalipidemia combinada

Aumento producción VLDL y Apo B

por lo tanto

Aumento TG y COLESTEROL

10 al 30% de la población

CUADRO CLINICO

Arco lipoide

Xantomas tuberosos (menos del 5%)

Oclusión periférica arterial

DIAGNOSTICO

Toma de perfil lipídico 2:

Colesterol : 300 a 340 mg/dL

TG: 217 a 345 mg/dL

Suero turbio

Electroforesis: 1. Banda prebeta marcada

Con tolerancia a glucosa Con valor ↑ de Acido urico

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO III

Disbetalipoproteinemia familiar

Aumento residuos VLDL y QM por lo tanto

Aumento TG y COLESTEROL

Por bloqueo de la captación hepática de VLDL y QM

Mutacion del gen de Apo E

CUADRO CLINICO

Cuadro clínico después de los 20 años.

Xantomas cutaneos1. Estriado palmar (mancha naranja en pliegue

palmar e interdigital)

2. Tuberoso (codos y rodillas)

Ateroesclerosis Arterias coronarias, carótida interna y aorta

abdominal

DIAGNOSTICO

Toma de perfil lipídico 2:

Colesterol : 300 mg/dL

TG : 300 mg/dL

Electroforesis: 1. Banda beta ancha

Clínica: Xantomas estriado palmar y tuberoso.

TRATAMIENTO

Si hay hipotiroidismo dar L- Tiroxina

Controlar obesidad y DM1. Dieta

2. Insulina

Fibratos: 1. Clofibrato

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO IV

Hiperlipidemia endógena

Hipertrigliceridemia idiopática

Hiperprebeta lipoproteinemia

Aumento VLDL por lo tanto

Aumento TG

Autosomico recesivo

↑ ingesta de grasas

=

↑ velocidad produccion de VLDL

Obesidad y DM = ↑ VLDL

CUADRO CLINICO

Xantomas eruptivos

Xantelasmas

Arco lipoide prematuro

Hepatomegalias (acumulación de TG)

DIAGNOSTICO

Toma de perfil lipídico 2:

Colesterol : normal

TG : ↑ 300 mg/dLSuero opaco

Electroforesis: 1. Banda prebeta

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO V

Hipertrigliceridemia mixta

Hiperlipoproteinemia endógena y exógena

Sdx de quilomicronemia

Deficit de la Apo CII por lo tanto

Defecto en la clarificación de grasa

Desorden multifactorial de varios genes (1-5% de las dislipidemias)

↑ VLDL y QM

por lo tanto

↑ COLESTEROL y TG

1. Hiperproduccion genética de VLDL

2. Deficiencia hereditaria de la LPL

3. Deficit del catabolismo de los QM y VLDL

CUADRO CLINICO

En personas mayores a 20 años.

Xantomas eruptivos

Pancreatitis

Dolor abdominal

Lipemia retiniana