Presentacin de PowerPoint

Hidrocefalia PeditricaIsrael Gavilanes Aguilar

HIDRO CEFALOLa prevalencia est estimada en 1%-1,5%.

La incidencia de la hidrocefalia congnita es 0,9-1,8/1000 nacimientos (los ndices publicados varan entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos).Epidemiologa

SN comienza a formarse a finales de la 4ta o 5ta semana de vida embrionaria.Se forma primero la placa neural

DEFINICINDebido a un disbalance entre la produccin y la absorcin , aunque no siempre asociado a aumento de la PIC.

Acumulacin excesiva de LCR intracranealdilatacin anormal de los ventrculos.

El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrculos, a un ritmo aproximado de 500 ml por da La reabsorcin ocurre principalmente en la convexidad cerebral, en las vellosidades aracnoideas

A. MagendieA. Luschka

CISS sagital

Corte AP coronal enceflico. Dilatacin de astas anteriores (flechas) y astas temporales (flechas abiertas), plexos coroideos (*) normosituados en el interior de cavidad ventricular

**

HidrocefaliaLCR: 0.3-0.35 mL/min 0.01cc/Kg/min

Velocidad produccin Adultos 0.33 ml/min = 475 ml en 24 hrs

Velocidad produccin Nios 0.35 ml/min = 504 ml en 24 hrs

El volumen total de LCR es aproximadamente unos 50 ml en el lactante, la mayor parte se encuentra fuera de los ventrculos

Produccin Recorrido Absorcin

PLEXOS COROIDEOS

Se forman donde los vasos sanguneos junto con la tela coroidea y la piamadre se invaginan en la cavidad.

FISIOLOGA

Liquido cefalorraquideoEl lquido una vez absorbido en los cuerpos de Pacchioni y en las vellosidades aracnoideas. pasa hacia el seno sagital, y de all pasa a la sangre. Una vez en la sangre, es llevado y filtrado por los riones e hgado en la misma manera que cualquier otro fluido orgnico.

CONENIDO DEL LCRConteo de clulas: menos de 5 glbulos blancos (todos mononucleares) y 0 glbulos rojosCloruro: 110 a 125 mEq/LGlucosa: 50 a 80 mg/100 mL (o mayor a dos tercios del nivel de azcar en la sangre)Glutamina: 6 a 15 mg/dLDeshidrogenasa lctica: menos de 2.0 a 7.2 U/mLBandas oligoclonales: 1 o 0 bandas que no estn presentes en una muestra de suero pareadoProteinas: 15 a 45 mg/100 dL

Cuando aumentan los linfocitos es meningitis tuberculosa o viralCuando aumentan los polimorfonucleares es bacteriana

TIPOS

TIPOSADQUIRIDA

CONGNITA: se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida.

Son frecuentes otras anomalas acompaantes, de stas 50 a 60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%)

ETIOLOGAa) Estenosis acueducto de Silvio(34%)b) Hidrocefalia comunicante (38%)c) Sndrome de Dandy-Walker (13%)d) Otras lesiones (6%).

Hemorragia intraventricular, la infeccin intrauterina y, menos frecuente, la compresin tumoral.

CAUSAS DE HIDROCEFALIA NO COMUNICATECONGNITASADQUIRIDASEstenosis del acueductoEstenosis adquirida del acueducto (adherencias pos infeccin o hemorragia)Sx Dandy-WalkerTumores intraventriculares (Quiste coloide, ependimoma)Arnold ChiariTumores parenquimatosos Aneurisma de la vena de GalenoLesin ocupante de espacioAtresia de los orificios del IV ventrculo

CAUSAS DE HIDROCEFALIA COMUNICANTEPATOGENIACAUSASAbsorcin reducidaInfeccin (TB), hemorragia subaracnoidea, traumatismos, meningitis carcinomatosa.Produccin excesiva de LCRPapiloma del plexo coroideoMayor viscosidad del LCRAlto contenido en proteinas

CUADRO CLNICO

MacrocefaliaFontanela amplia y tensaSuturas craneanas separadasIngurgitacin venenosa pericraneanaOjos en sol nacienteVmitos EstrabismoNistagmus Irritabilidad.

Hipertensin Endocraneana CerradaHipertensin Endocraneana AbiertaNios mayores de 2 aosRN Lactantes PequeosVomito en escopetazo, sin nauseas, matutinos, posprandiales.Crneo globuloso y agrandado con piel lustrosa, frente abombada.Cefalea de mediana a gran intensidad, ms intensa por la maana, desaparece por la noche,.Fontanelas y suturas ensanchadas e hipertensasIncrementa con la tos, estornudos, esfuerzos de la defecacin, es de localizacin occipital.Ojos rechazados hacia abajo Signo del Sol NacientePercusin auscultada del crneoCirculacin venosa pericranealParesias o parlisis oculares (Oftalmoplejias) y midriasis con leson del III par (MOC)Aumento de la sonoridad timpnico (signo de Mc. Ewin)

El permetro craneal (PC se espera que aumente de 1-1.5cm al mes durante los primeros meses de vida, luego esta velocidad de crecimiento disminuye) se ha de correlacionar con el tamao ventricular para el DD entre atrofia e hidrocefalia En nios < 2 aos con fontanelas y/o suturas abiertas se observa aumento progresivo del PC y abombamiento de fontanela anterior En nios > 2 aos con o sin sntomas clnicos ser de gran utilidad la presencia de edema de papila en la exploracin oftalmoscpicaDIAGNSTICO CLNICO

Transiluminacin: mientras mayor cantidad de liquido cfalo raqudeo haya se vera mas rojo.

DIAGNOSTICO

Ecosonografia Tomografa ComputadaResonancia Magntica

ECOSONOGRAFIA

Desde antes del nacimiento haciendo ecos (pueden medirse los ventriculos), o estudio del liquido amniotico.

Eco transfrontanelar en nios < 2aos

No apertura de los agujeros Luschke-Magendie

La trada caracterstica para establecer el diagnstico es: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicacin con el cuarto ventrculo.

SNDROME DE DANDY WALKER

SINDROME DE ARNOLD CHIARIOtra causa es el mielomeningocele que va asociado a este sindrome.

Se caracteriza por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo as el tronco enceflico, pudiendo ser acompaado o no de un aumento de lquido cefalorraqudeo dentro del crneo (hidrocefalia)

Limitacin de la mirada hacia arriba.

Es mas frecuente por tumores de la regin pineal.

Puede producir dilatacin del acueducto de Silvio.

Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba.Dificultacion para la convergencia y acomodacin.Anisocoria y midriasis.SINDROME DE PARINAUD

25

Hidrocefalia ComunicanteNio de 2 meses.Las secuencias GRE T2* ayudan al diagnstico etiolgico. Las flechas sealan restos hemorrgicos.

HASTEHASTE

CISSGRE HEMOGRE HEMO

26Hidrocefalia No ComunicanteNia de 9 aos.La secuencia FLAIR demuestra el edema transependimario severo por obstruccin a nivel del IV ventrculo (astrocitoma piloctico de protuberancia)

FLAIRT1T1+GdFLAIRT2

27

Estenosis Acueducto SilvioHidrocefalia fetal

RM prenatal. (33s) Secuencia potenciada en T2 RM postnatalT2T2FLAIRT2

27

28

Estenosis congnita Acueducto Silvio

PostcisternostomaPhase-contrastCISSFLAIRCISST1T1

29Ependimoma de fosa posterior

Masa que obstruye el IV ventrculo con marcada dilatacin del acueducto de Silvio cranealT1+GdGRET1T1+Gd

Hidrocefalia 2 a toxoplasmosis congnita. La flecha seala una calcificacin focal.TORCHT2T1

30

LESIONES QUSTICASQuiste neuroepitelial intraventricular

Las secuencias CISS o HASTE mejoran la visualizacin de las paredes del quisteT1+GdCISST1

Quiste aracnoideo intraventricular

T2CISST1+GdT1T1

TUMORES

Papiloma de plexos coroideosLa hidrocefalia en tumores cerebrales puede ser causada por sobreproduccin de LCR (tumores de plexos coroideos), obstruccin en la ruta del LCR, o por falta o disminucin de absorcin en las vellosidades aracnoideas (siembra leptomeningea tumoral)T2T1T1+Gd

Papiloma del plexo coroideo del III ventrculoRM: T1 con contraste, corte coronal (D) y sagital (E). Intenso realce homogneo, con formaciones qusticas centrales. TC sin contraste intravenoso (i.v.), corte axial (F): masa isodensa.2.D2.E2.F

Teratoma pineal maduroRM: T1 con contraste, axial (D), coronal (E) y sagital (F). La masa produce colapso del acueducto de Silvio y ocupacin completa del III ventrculo. La administracin de contraste demuestra el realce heterogneo del componente slido con reas de mayor captacin y delimita con ms precisin la extensin de la masa.1.E1.F1.D

TRATAMIENTODerivacin ventrculo peritoneal (shunt) o ventrculo atrial

Menor 6 meses valvula6 meses - 1 ao ventriculostomiaendoscopica ( III ventriculo)

DERIVACIN LUMBOPERITONEALMediante un sistema valvular llamado SHUNTS derivan el LCR desde el espacio subaracnoideo del canal medular a nivel L3-L4 hasta el peritoneo. Este tipo de derivacin se indicar en las hidrocefalias no obstructivas o comunicantes con ausencia de reabsorcin de LCR por las vellosidades aracnoides.

DERIVACIN VENTRCULO PERITONEALDel ventrculo lateral derecho hasta el peritoneo, donde dicho liquido ser reabsorbido por lo mesos del peritoneo. Este tipo de derivacin est indicada en hidrocefalias obstructivas. Existe otro tipo de ciruga alternativo que garantiza la derivacin asptica del LCR desde las cavidades ventriculares o el espacio subaracnoideo lumbar, hacia una bolsa recogida. Son lo llamados DRENAJES NEUROLGICOS EXTERNOS.

Complicaciones Sistemas DerivativosInfeccin: S. epidermidis Se tapa la valvula. (sacar la valvula y colocar un cateter con drenaje externo + 7dias causa sobreinfeccion).

Se puede usar el cateter para poner antibioticos intraventriculares (vancomicina-amikacina)

Sangrado

Malfuncionamiento:-Sobredrenaje-Drenaje insuficiente

Alergia al materialHiperfuncion:- Cefalea ortostatica - higromas hematomas subdurales- Ventriculos pequeos

Obstruccion del shunt: - Hidrocefalia

Nefritis Shunt: - Glomerulonefritis complemento bajo

DVP: -suboclusin-perforacin

DVA: -arritmias-trombos/mbolos-snd nefrtico

Ventriculitis por Staphylococcus Epidermidis en nio portador de shunt VP

40

VENTRICULOSTOMASConsiste en la realizar una ventana en el suelo del tercer ventrculo para permitir que salga el LCR hasta las vellosidades aracnoides y de esta a los senos venosos. Esta ciruga se aplica en hidrocefalias no comunicantes.

MUCHAS GRACIAS !!!!