Hemotòrax espontani assimptomàtic

Abril 2010

Dr. Dídac Masvidal Sanz – R1 COT Hospital Josep Trueta Girona

Cas clínic:

- Dóna 65 a.- Motiu de consulta: sd convulsiu- Clínica:

Dolor toràcic intens- EF:

HDM estableAR: . 1/3 inf esq: ø MV + matidessa + egofonia

. crepitants drets

Cas clínic

AP:•NAMC•Neurofibromatosi•Tumor cerebral fa 22 a

Proves complementàires

Cas clínic

Rx AP Rx Lat

A.G: normal

Proves complementàires

Cas clínic

TAC tórax - Vessament pleural esq: hemotòrax- Atelectasia LIE- Sagnat actiu: subclavia/intercostal

Tractament i evolució

Cas clínicTAC control

IQ:- Control Shock!!- Sagnat post-vertebral subclavia esq- Stent + angioplastia intrastent- Drenatge toràcic

Evolució (24 h) :- Drenatge 3 l.- TAC: Sagnat tronc tirocervical esquerra

IQ: embolització + toracotomia exp

Malaltia de Von Recklinghausen:

- neurofibromatosi tipus I- AD (cr.17)- gen supressor de tumors

Etiologia:- Absència cèl. cresta neural- Proliferació cèl. neoplàsiques

. neurofibromatoses

. hamartomatoses

Malaltia de Von Recklinghausen:Alteracions:

- cutànies- tumorals- esquelétiques- altres:

Alteracions vasculars- estenosi-…- ruptura espontània

MVR: afectació vascular- Incidència: 3,5 - 3,6%- AP:Reubi (1944): - forma proliferativa íntima

- forma aneurismàtica- forma nodular

Revisió bibliogràfica

1Greene et al1:-Grans vasos: invasió cèl íntima aneurismes-Petits vasos: txt fibrós + gruix displasia

MVR: afectació vascular

- Incidència: 3,6%

Revisió bibliogràfica

Lynn et al. (2007): 25 casosArteria subclavia 8Arteria intercostal 7Arteria tirocervical 2Arteria toràcica interna 2

- Arteries renals (+ freq)- Arteria mesentérica superior TAC-3D!2- Aorta abdominal- Arteries cerebrals

Revisió bibliogràficaShoh Tatebe et al (2005)

- Disminució pols radial2,3

- Alt. sensitives - Mortalitat4: 36% (33% intraoperatoria)

L>80%

Maneig - Tractament:

Revisió bibliogràfica

HDM estableSI NO

Angiografía

IQ8:- Lesió subclavia: esternotomia mitja- Lesió intercostal: toracotomia

Embolització/stent(millor opció5,6,7)

IQ: - esternotomia mitja exploradora1

Bibliografia

1. Greene JF Jr, Fitzwater JE, Burgess J. Arterial lesions associated with Neurofibromatosis. Am J Clin Pathol 1974; 62:481-7

2.Shoh Tatebe, MD: Fuyuki Asami, MD; Hirohiki Shinohara, Md; Takeshi Okamoto, MD; Setsuo Kuraoka, MD. Ruptured aneurysm of the subclavian artery in a patient with Von Recklinghausen’s disease. Circulation Journal 2005;vol69:503-506

3. Lynn M Fedoruk, John English and Guy J Fradet. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2007; 15:342-3444. Miura H, Taira O, Usuda J, Hirai s, Kato H. Spontaneous haemothorax

Associated with Von Recklinghausen's disease: review of occurrence in Japan. Thorax 1997;52:577-8.

5. Teitelbaum GP, Hurvitz RJ, Esrig BC. Hemothorax in type I neurofibromatosis.Ann Thorac Surg 1998;66:569-71.

6. Kipfer , Lardinois D, Triller J, Carrel T. Embolization of a rupturedIntercostal artery aneurysm in type I neurofibromatosi.

7. Morello F, Shah P, dowling K, Siskin G. A hemorrhagic complication ofneurofibromatosis. J Vasc Interv Radiol 2001;12:773-4

8. X. Baldó, M.R. Ortiz,F. Sebastián and L. Bernadó. Fatal right spontaneous Haemothorax in Von Recklinghausen’s disease. Interact Cardio Vasc Thorac Surg 2003;2:35-37