hemofilia, trombocitopenia y pruebas de coagulacion sanguinea

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HEMOSTASIA Y COAGULACION SANGUINEA

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Page 1: Hemofilia, trombocitopenia y pruebas de coagulacion sanguinea

HEMOSTASIA Y COAGULACION SANGUINEA

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ACONTESIMIENTOS EN LA HEMOSTACIA

• El termino hemostasia significa prevención de la perdida de sangre.Siempre que se corta o se rompe un vaso, se llega a la hemostasia por varios mecanismos: • El espasmo vascular• La formación de un tapón de plaquetas• La formación de un coágulo sanguíneo como resultado de la

coagulación sanguínea• La proliferación final de tejido fibroso en el coágulo sanguíneo para

cerrar el agujero en el vaso de manera permanente

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Espasmo vascular

Inmediatamente después de que se haya cortado o roto un vaso sanguíneo, el estímulo del traumatismo de la pared del vaso hace que el músculo liso de la pared se contraiga; esto reduce instantáneamente el flujo de sangre del vaso roto. Esto conlleva a que se genere un espasmo miógeno local seguido de los factores autacoides locales procedentes de los tejidos traumatizados y de las plaquetas sanguíneas al igual que los reflejos nerviosos.Estos producen una mayor vasoconstricción por la contracción miógena local de los vasos sanguíneos iniciada por el daño directo de la pared vascular. Y, en los vasos más pequeños, las plaquetas son las responsables de la mayor parte de la vasoconstricción, ya que liberan una sustancia vasoconstrictora, el (tromboxano A2)

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Histamina: es un vasodilatador, es producido por los mastocitos (basófilo circulante), células endoteliales y plaquetas.

Serotonina: es un vasoconstrictor, liberado por las plaquetas que inhibe la secreción gástrica y estimula el musculo liso

Bradiquininas: Es un vasodilatador, es liberado por los mastocitos en una problema anafiláctico.

los eicosanoides también intervienen en estos mecanismos estos son (prostaglandinas, leucotrienos y los tromboxanos.

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Formación del tapón plaquetario• Si el corte en el vaso sanguíneo es muy pequeño suele

sellarse con un tapón plaquetario en ves de que se selle con un coágulo sanguíneo.

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Las plaquetas al entrar en contacto con la superficie o vaso dañado, cambian sus características y forma normales drásticamente, se hinchan y forman seudópodos que se adhiera al colágeno del vaso y se fijan gracias al factor  8, sus proteínas constrictoras se contraen, liberando sus gránulos, segrega grandes cantidades de ADP y sus enzimas forma tromboxano A2 , estos dos activan a las plaquetas cercanas. Luego se elabora hebras de fibrina que son los que le darán rigidez ala pared del vaso que fue dañado.

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Características físicas y químicas de las plaquetas

Las plaquetas o también llamadas trombocitos, son discos diminutos de 1 – 4u. se origina a partir de la fragmentación de los megacariocitos en la medula ósea, son por lo tanto fragmentos de megacariocitos.

EN SU CITOPLASMA

por no poseer núcleo, no pueden reproducirse, pero en su citoplasma contiene moléculas de actina y misiona, estas son proteínas contráctiles, también posee tromboastenina que es el que contrae a las plaquetas.

Posee restos del retículo endoplasmatico y aparato de Golgi, estos sintetizan y almacenan grandes cantidades de Ca++.Posee mitocondrias y sistemas enzimáticos que forman ATP Y ADP.Posee un sistema enzimático que sintetizan prostaglandinas.

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EN SU MEMBRANA HAY

su membrana de las plaquetas están hechas de glucoproteínas  son muy importante ya que no les permite adherirse alas paredes endoteliales, pero si están a alas paredes dañadas, y mas aun al colágeno expuesto. Poseen gran cantidad de fosfolípidos, estos fosfolípidos son importantes, porque activan múltiples fases de la coagulación.

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FORMACION DEL COAGULO SANGUINEO

El coagulo aparece a los 15 a 20 segundos de haberse ocurrido la lesión(recordemos que en este paso sigue la vasoconstricción), el coágulo de sangre cierra ya la salida del agua y es originada por todos los factores de coagulación que veremos a continuación.

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HEMOFILIA

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¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?• Es enfermedad hereditaria de la coagulación de la

sangre.

• HEMOFILIA A o CLÁSICA• HEMOFILIA B

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Árbol Genealógico De Herencia

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TROMBOCITOPENIA

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TROMBOCITOPENIA• Presencia de cantidades muy bajas de plaquetas en el

sistema circulatorio aprox hastas 50,000 μl

- 3 M E C A N I S M O S -- Disminución de la producción por la médula ósea- Secuestro (Generalmente por el bazo crecido)- Aumento de destrucción

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PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA

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ENFERMEDADES TROMBOEMBÓLICAS

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ENFERMEDADES TROMBOEMBÓLICAS

• Coagulo anormal TROMBO• Cuando el coagulo aparece, se desprende y fluye por el

flujo sanguíneo ÉMBOLO

- CAUSA DE LAS ENFERMEDADES-- Cualquier superficie rugosa- Cuando la sangre fluye lentamente

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Uso del t-PA en el tratamiento de coágulos intravasculares

Activador del plasminógeno

tisular

Se administra directamente

en zona trombosada

Transforma el plasminógeno en plasmina

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Trombosis Venosa Femoral Y Embolia Pulmonar Masiva

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Coagulación Intravascular Diseminada

• Enfermedad causada por la presencia de grandes cantidades de tejido traumatizado o agonizante en el organismo que libera grandes cantidades del factor tisular a la sangre.

Shock Septicémico

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• Esto ocurre especialmente en pacientes con septicemia, en la que las bacterias circulantes

• El taponamiento de los vasos periféricos pequeños disminuye mucho el transporte de oxigeno y otros nutrientes a los tejidos, una situación que lleva al shock circulatorio o lo exacerba

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ANTICOAGULANTES PARA USO CLÍNICO

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Anticoagulantes de uso clínico

HEPARINA CUMARINAS

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Heparina Como Anticoagulante Intravenoso

*0,5 a 1 mg/kg del peso corporal

Coagulación Sanguínea Normal Aprox de 6 min a 30 min o más min.

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Cumarinas Como Anticoagulantes• Las cantidades plasmaticas

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PREVENCIÓN DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA FUERA DEL CUERPO

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PREVENCION DE COAGULACION SANGUINEA

SANGRE

CONTENEDORES EN SILICONA

HEPARINA OXALATO

ION CITRATO

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• Coagulación: 6 min• Contenedores en silicona: / 1h o mas• Heparina: fuera y dentro del organismo

PREVENCION DE COAGULACION SANGUINEA

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Concentración de oxalato:

disminuye las concentraciones

de calcio

Mezcla provoca : precipitación de oxalato cálcico

del plasma

PREVENCION DE COAGULACION SANGUINEA

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• Ion citrato/ citrato de sodio, amonio o potasio• Actúa: combina con el calcio de la sangre = compuesto

de calcio no ionizado

PREVENCION DE COAGULACION SANGUINEA

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• PREFERENCIAS

• OXALATO : TÒXICO• ION CITRATO : RAPIDA ELIMINACIÓN

PREVENCION DE COAGULACION SANGUINEA

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TIEMPO DE COAGULACIÓN Recoger la sangre en un tubo de ensayo limpiado con sustanciasquímicas puro y luego inclinar el tubo hacia atrás y hacia delanteaproximadamente cada 30 s hasta que la sangre se haya coagulado.

Tiempo de coagulación normal es de 6 a 10 min.

Por el contrario, se miden los factores de la coagulación directamente usando técnicas químicas avanzadas.

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Tiempo de Protrombina y cociente internacional normalizado

Da una indicación de la concentración de protrombina en la sangre.

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El método para determinar el tiempo deprotrombina es el siguiente

Se añade oxalato de inmediato a sangre extraída delpaciente hasta que no quede protrombina que puedaConvertirse en trombina. Luego se mezcla un gran excesode iones calcio y de factor tisular con la sangre oxalatada. El exceso de calcio anula el efecto del oxalato, y el factortisular activa la reacción de la protrombina-trombina pormedio de la vía intrínseca de la coagulación.

El tiempo requerido para que tenga lugar la coagulación seconoce como tiempo de protrombina.

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La brevedad de este tiempo esta determinadaprincipalmente por la concentración de la protrombina. Normal aprox. 12s.

El cociente internacional normalizado (INR) fue ideadocomo un medio para normalizar las medidas del tiempo de protrombina. Para cada lote de factortisular, el fabricante asigna un índice de sensibilidad Internacional (ISI), que indica la actividad del factortisular con una muestra normalizada.

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El ISI suele variar entre 1 y 2. El INR es la proporción entre el tiempo de protrombina de una persona y una muestra de control normal elevadaa la potencia del ISI:

El INR en una persona sana entre 0,9 y 1,3.

Elevado (4 o 5) riesgo alto de hemorragia Bajo (0,5) probabilidad de produzca coágulo.

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