guia mexicana atresia cae

MANUAL DE GUIAS CLINICAS

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SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE

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Elaboró: Dr. Francisco Alfredo Luna

Reyes Revisó: Dra. Ileana Gutiérrez Farfán Autorizó: Dra. Laura Elizabeth

Chamlati Aguirre

Puesto Jefe del Servicio de Audiología Jefa de la División de Audiología y

Otoneurología Subdirectora de Audiología,

Foniatría y Patología de Lenguaje

Firma

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GUIA CLINICA DE MALFORMACIONES DE OÍDO EXTERNO Y MEDIO


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1. Propósito

Establecer los lineamientos que permitan establecer correctamente el diagnostico y que nos permitan establecer tratamientos adecuados y oportunos, que correspondan con los estándares de calidad del Instituto Nacional de Rehabilitación.

2. Alcance

A todos los médicos adscritos a la División de Audiología y Otoneurología con la finalidad de homogeneizar criterios y otorgar servicios de calidad, que repercutan en el adecuado abordaje de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitación con criterios de ingreso y permanencia.

3. Responsabilidades

Subdirector:

Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento Brindar los recursos necesarios.

Jefe de Servicio:

Elaborar la guía del padecimiento Supervisar el cumplimiento de la misma Procurar el cumplimiento de la misma

Medico Adscrito:

Ejecutar la guía Participar en la revisión


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4. Políticas de operación y normas.

Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario.

MALFORMACIONES DE OÍDO EXTERNO Y MEDIO

5. Definición

Malformaciones congénitas que afectan el desarrollo del oído externo y medio. Micrótia en latín significa "pequeña oreja". La atresia aural congénita es una malformación unilateral o bilateral común, que se asocia con deformidad de la oreja y puede acompañarse de un desarrollo anormal del oído medio e incluso del oído interno. La atresia aural congénita se conoce desde hace mucho tiempo, se ha observado desde la prehistoria en varios cráneos y se describe ya en las tablas teratológicas escritas por los caldeos en la Mesopotamia hacia el año 2000 A.C. 6. Epidemiología

Las malformaciones congénitas de oído medio y externo constituyen aproximadamente un 60% de las malformaciones que afectan al hueso temporal. Se piensa que la micrótia ocurre en uno de cada 6,000 a 12,000 nacimientos. La incidencia es mayor en la población japonesa y aún mayor en la población de indios navajos. Ocurre más comúnmente en varones, afectándoles el lado derecho en un 65%. Aproximadamente 10% puede ocurrir en forma bilateral. Hay muchos diferentes tipos de anomalías congénitas del oído, las cuales pueden ser divididas en dos grupos, anomalías mayores y anomalías menores del oído. Las anomalías congénitas menores están restringidas al oído medio, mientras las anomalías congénitas mayores son malformaciones de oído medio, meato externo y algunas veces de la aurícula. En una cuarta parte de los casos las anomalías menores del oído y la hipoacusia congénita forman parte de un síndrome. Existen diferencias raciales de incidencia: blancos: 1:15000; españoles y americanos: 1:9000, nativos americanos: 1: 2000.

7. Diagnóstico

7.1 Cuadro clínico


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Evaluación audiológica Audiometria: La evaluación audiológica debe de ser llevada a cabo con gran cuidado para excluir cualquier asociación de hipoacusia sensorineural lo que haría una cirugía inútil. Frecuentemente se encuentra Hipoacusia Conductiva Pura pero se debe tener cuidado con la hipoacusia de tipo mixto ya que siempre hay que considerar la posibilidad de la presencia de malformaciones de oído interno combinada con anomalías del oído medio. Como ya se mencionó la hipoacusia puede ser conductiva, neurosensorial o mixta, dependiendo de las estructuras afectadas, de la presencia de las mismas o su ausencia. Estos pacientes por lo general presentan una hipoacusia media a severa conductiva, cuando solo se encuentra afectado el oído externo y medio y una hipoacusia profunda sensorineural cuando se encuentra afectado el oído interno o el nervio auditivo. Impedanciometria: Este estudio es una herramienta importante para determinar el adecuada funcionamiento del oído sano, en los casos unilaterales o en microtias grado I sin atresia ó estenosis del conducto auditivo externo. Emisiones otoacústicas: Este es un estudio muy importante a considerar dentro de esta evaluación principalmente en niños pequeños con malformaciones unilaterales para precisar que el oído sano efectivamente se encuentre funcionando adecuadamente. Potenciales provocados auditivos de tallo cerebral: Se deben realizar en todos los pacientes pequeños que no cooperan adecuadamente para una audiometría tonal, ya sea que presente microtia unilateral o bilateral, para determinar umbrales auditivos y en los casos donde existen desordenes psicológicos o deterioro intelectual. . 7.3 Evaluación radiológica Al final de los setenta se utilizaba la radiografía lineal y la politomografía las cuales tenían baja resolución, actualmente con los avances en la ciencia y tecnología se utilizan nuevos métodos de imagen, los cuales nunca deben ser omitidos, tales como la tomografía computarizada con cortes axiales y coronales de ambos oídos. La evaluación preoperatoria de la atresia aural y la estenosis depende básicamente de la Tomografía computarizada de alta resolución. Jahrsdoerfer ha propuesto una escala de 10 puntos basándose en los hallazgos topográficos del hueso temporal y en la apariencia del oído externo. Evaluando 9 áreas críticas de la anatomía del hueso temporal, y cada área recibe un puntaje determinado:


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-PARAMETROS PUNTAJE -Presencia del estapedio.......................................2 -Permeabilidad de la ventana oval........................1 -Cavidad del oído medio...................................... 1 -Nervio facial..........................................................1 -Complejo incudo-maleolar....................................1 -Neumatización de mastoides............................... 1 -Conexión incudo-maleolar................................... 1 -Presencia de ventana redonda.............................1 -Apariencia del oído externo...................................1 PUNTAJE TOTAL................................................10 7.3.1 Evaluación del puntaje obtenido para la cirugía de la atresia congénita: PUNTAJE TIPO DE CANDIDATO 10 puntos ............................................Excelente 9 puntos...............................................Muy bueno 8 puntos................................................Bueno 7 puntos................................................Regular aceptable 6 puntos................................................Marginal 5 puntos o menos...................................Pobre Se ha encontrado que los pacientes que tienen asociada atresia y microtia son los mejores candidatos para la cirugía, y los pacientes con síndromes asociados principalmente con síndrome de Treacher Collins o con macrosomía hemifacial raramente tienen puntuaciones mayores de 6 y en general son candidatos con un pronostico quirúrgico pobre, solo 25% de estos pacientes son calificados para cirugía. En la selección de pacientes de está clasificación no es importante distinguir entre atresia unilateral o bilateral.(5) 7.4 Evaluación psicosocial Es muy importante considerar este punto para la decisión quirúrgica, ya que algunas situaciones sociales o desórdenes psicológicos son incompatibles con los cuidados y seguimiento posquirúrgico. 7.5 Edad del paciente El promedio de edad para este tipo de cirugía es entre los 6 y 8 años (en los casos unilaterales). Muchos autores añaden que esta cirugía nunca debe de ser realizada antes de los 5 años de edad, cuando se trata de corregir el aspecto funcional, sin embargo en las microtias bilaterales la cirugía estética si es recomendada alrededor de


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esta edad ya que se inicia la reconstrucción quirúrgica del oído externo que este en mejores condiciones anatomo-funcionales, para posteriormente realizar la canaloplastía y valorar la funcionalidad del oído medio. Señalan diversos autores que a pesar de la edad es imperativo darle estimulación auditiva a los niños lo más pronto posible. En los primeros cinco años de vida los niños escuchan y se preparan para hablar. La capacidad de los niños de desarrollar una discriminación auditiva decrementa con la edad. 8. ETIOLOGÍA

Hay muchas causas del rango Huge de anormalidades craneofaciales que pueden estar asociadas con anormalidades del oído medio y externo. Las malformaciones congénitas del oído externo y medio pueden ser clasificadas en 7 grupos.

Enfermedades de etiología desconocida. Enfermedades asociadas con anormalidades cromosómicas. Enfermedades asociadas con herencia mendeliana. Enfermedades asociadas con infección prenatal. Enfermedades asociadas con abuso de drogas durante la gestación. Enfermedades asociadas con ototoxicidad iatrogénica. Factores ambientales.

Enfermedades de etiología desconocida: Estas enfermedades incluyen: nervio facial aberrante, anomalías osiculares, atresia congénita, anomalías auriculares y tendón estapedial osificado. Algunas anormalidades sindromicas tales con Goldenhar, la asociación CHARGE y la asociación VATER.

Enfermedades con anormalidades cromosómicas: En años recientes muchas anormalidades congénitas han mostrado tener una importante base en anormalidades cromosómica. Como la genética ha tenido avances importantes en los mapeos se han podido localizar más anormalidades para determinar y permitir una clasificación lógica de varias clases de deformidades.

Enfermedades asociadas con herencia mendeliana: Estas enfermedades incluyen muchas anormalidades craneofaciales tales como Treacher Collins, Cruzon, Pierre Robin y síndrome de Apert, los cuales usualmente tienen herencia Autosomica dominante. Las anormalidades óseas congénitas tales como la Osteogenesis imperfecta y la osteopretosis también presenta anomalías de las estructuras del oído medio y también son de herencia autosómica dominante.


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Enfermedades asociadas con infecciones prenatales: El síndrome de rubeola afortunadamente ha ido disminuyendo en la prevalencia en el mundo. Las anormalidades en el oído medio incluyen fijación de la cabeza del martillo en el ático super estructura estapedial anormal y fijación de la platina. En el oído interno la cóclea usualmente es anormal y el paciente tiene hipoacusia bilateral severa mixta. La sífilis congénita también es otra enfermedad que puede causar anormalidades en el oído medio incluyendo adelgazamiento del martillo, fusión de la articulación incudomaleolar y anormalidades del estapedio.

Enfermedades asociadas con el abuso de las drogas: La droga mas usada

durante el embarazo es el alcohol el cual puede causar el síndrome feto alcohol. Aunque hay malformaciones mayores en el sistema nervioso central, sistema cardiovascular y en la región cráneo-facial, las anomalías de los oídos son comparativamente raras e incluyen los oídos, las cuales pueden ser de baja implantación, micrótia, hipoplasia de la concha e hipoacusia. Los medicamentos tomados durante el embarazo pueden causar anormalidades del oído externo y medio, incluyen drogas anticonvulsivantes, isoretionol y talidomida. Las anormalidades del oído medio incluyen deformidades osiculares, ausencia de la ventana oval y redonda y cóclea y vestíbulo anormales. El isoretinol en un derivado de la vitamina A que es usado para el tratamiento de desordenes severos de la piel tal como el acné quístico, es bien conocido que es teratogenico y que causa serias malformaciones congénitas. El oído puede estar completamente ausente (anotia) o puede presentar micrótia con baja implantación. Raramente el oído puede estar alargado (macrotia) y el trago puede estar duplicado. La atresia o estenosis del conducto auditivo externo está presente en aproximadamente 25% de estos pacientes. Las anormalidades del oído interno son comunes e incluyen aplasia del mismo. Aproximadamente el 75% de estas anormalidades puede esperarse que curse con hipoacusia sensorineural de moderada a profunda.

Enfermedades asociadas con factores ambientales:Las enfermedades causadas por factores ambientales incluyen cretinismo endémico secundario a baja ingesta de yodo y anormalidades congénitas secundarias a excesiva exposición a radiación. Las anormalidades del oído externo y medio se pueden presentar en ambas condiciones. El factor hereditario en esta patología se calcula que el riesgo empírico de repetición del padecimiento para los hermanos del afectado es del 2%, mientras que para los descendentes del mismo es desconocida.


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Desordenes del oído externo: Las anormalidades del oído externo pueden ocurrir en forma aislada, o pueden estar asociadas con anormalidades del oído medio e interno, o pueden ser parte de uno o mas síndromes. Anotia La anotia es la ausencia de la oreja, la cual puede ser reemplazada por uno o dos pequeños tubérculos (apéndices) rudimentarios, ó puede no haber evidencia externa de ningún tejido. El conducto auditivo externo usualmente esta ausente o es remplazado por un saco en fondo ciego o por una fistula. La anotia es una anormalidad rara. Sin embargo un quinta parte de los niños sufren de anomalías del oído inducida por la talidomida y la anotia representa cerca del 50% de estos. Microtia Es una oreja más pequeña de lo normal la cual usualmente desaparece dependiendo del grado de malformación. Esta se encuentra en aproximadamente 0.03% de todos los recién nacidos. Se asocia con atresia o estenosis del conducto auditivo externo y frecuentemente presenta anormalidades osiculares. La mayoría de los casos son aislados o esporádicos aunque se ha reportado un patrón familiar. Se reconocen tres grupos de acuerdo al grado de severidad. Microtia grado I. La cual es más pequeña de lo normal, pero permanece generalmente con característica de una aurícula normal. Microtia grado II. Oreja rudimentaria que consiste en un tejido de baja implantación cilíndrico curva hacia el cráneo, correspondiente al hélix. Microtia grado III: Es una deformidad más severa en la cual esta presente un nódulo malformado y el resto de la oreja esta ausente (esta cercana a la clasificación de anotia y es difícil clasificación por el grado de deformidad.) Macrotia:. Es una aurícula muy larga pero tienen una configuración anatómica normal. El gran tamaño puede ser cosméticamente inaceptable y puede ser reducido por una escisión de la piel y el cartílago. Usualmente no hay anormalidad de la función. Poliotia: La poliotia es una anormalidad muy rara que fue descrita en 1918 en un niño con 2 orejas bien formadas en un mismo lado de la cabeza, mientras en el otro lado tenia una oreja normal con 2 apéndices accesorios.


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Sinotia y meoltia: Con la sinotía la aurícula esta colocada posteriormente en la región cervical del cuello. Una oreja localizada por delante de la mejilla es referida en la melotia. Anomalías del lóbulo: El lóbulo es la última parte en desarrollarse de la aurícula este puede estar alargada o ausente. Esta está ocasionalmente adherido al lado de la cabeza o puede estar separado (Split) debido a una unión incompleta del 1er y 2do arco. Anomalías del Helix Las anormalidades del hélix son solo de interés académico y no están asociadas con función anormal. Una pequeña protuberancia vista arriba de la mitad del hélix es referida como tubérculo de Darwin. En las orejas de gato la aurícula esta plegada hacia adelante y hacia abajo en diversos grados. En las orejas en taza o teléfono está tiene un antihélix mas prominente que el hélix. La oreja de morsa tiene un antihélix alargado que se continúa con el hélix. Finalmente puede haber uno o más apéndices preauriculares que representan aurículas accesorias, Altman los encontró en 1.5% de la población. Se localizan generalmente al frente del trago y pueden ser parte de una anomalía del primer arco como en el síndrome de Treacher Collins o el síndrome de Goldenhar. Cada apéndice contienen cartílago elástico que se extiende medialmente, por lo tanto es insuficiente cortar el apéndice con la piel, y además el cartílago también necesita ser cortado con cuidado parar no dañar el nervio facial. Anomalías del conducto auditivo externo: El conducto auditivo externo puede estar presente pero estrecho a lo largo de toda su longitud. Presente pero estenosado en la unión de su parte cartilaginosa y ósea. Atresico con una pared membranosa u ósea que debería haber sido el canal. La estreches del conducto usualmente no causa ningún problema. Una micro succión regular suele ser necesaria para prevenir la oclusión por acumulo de queratina en el conducto adelgazado. La estenosis meatal típicamente ocurre en la unión del canal óseo y cartilaginoso, donde el lumen puede estar reducido a un pequeño agujero. Este es usualmente unilateral pero puede ser bilateral y familiar. Puede haber otras anormalidades asociadas de la aurícula y el oído medio. La atresia congénita frecuentemente esta asociada con anomalías del oído externo y medio. Esta es una malformación relativamente común, con una frecuencia de 1-5 en 200000 nacidos vivos. La mayoría de los casos son aislados y esporádicos, pero se ha reportado un patrón familiar. Esto resulta de una falla del cordón ectodérmico y frecuentemente esta asociado con anormalidades de la membrana timpánica y cadena


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osicular, lo cual frecuentemente es unilateral pero puede ser bilateral (unilateral a bilateral con un porcentaje 4:1). Los niños son más afectados que las niñas. Esencialmente hay ausencia del conducto óseo y existe una placa ósea en lugar de la membrana timpánica. Frecuentemente hay fusión del martillo a esta placa atresica. La articulación incudo - maleolar también puede estar fusionada. La super estructura del Estapedio se desarrolla del segundo arco branquial y puede estar normal o deformada, y la platina ( la cual deriva de la capsula laberíntica ) puede estar fija. El oído interno generalmente esta normal. El nervio facial generalmente tiene un curso aberrante y esto se debe tener en mente si se realiza una cirugía. La atresia meatal congénita se divide en tres grupos de acuerdo a la severidad: Grado I. (Leve): Parte del conducto externo esta presente pero hipoplásico, la membrana timpánica esta presente pero más pequeña de lo normal, la cavidad del oído medio usualmente es de tamaño normal pero puede ser más pequeña. Grado II (Moderada): El conducto externo esta completamente ausente, la cavidad timpánica esta disminuida en tamaño y la cadena osicular esta malformada, la placa atresica esta parcial o completamente osificada. Grado III (Severa): el conducto auditivo externo esta completamente ausente y la cavidad del oído medio esta marcadamente más pequeña o completamente ausente, la placa atresica esta completamente osificada. Puede haber anormalidades asociadas en el oído externo tales como deformidad del trago, micrótia y anotia. Las anormalidades del oído medio incluyen una membrana timpánica anormal, reemplazada por una placa ósea, ausencia del martillo y yunque y fusión de la articulación incudomaleolar y la cabeza del Estapedio. En el oído interno puede haber anormalidades de la cóclea, vestíbulo, canales semicirculares y el conducto auditivo externo. Anormalidades congénitas del oído medio. Anormalidades de la membrana timpánica. La membrana timpánica puede estar pequeña como en síndrome de rubeola congénita, esta puede estar deformada como el en síndrome de VATER o puede estar reemplazada por tejido fibrotico. Puede estar reemplazada por una placa ósea atresica. Anormalidades osiculares. Las anormalidades del martillo incluyen ausencia de una parte o de todo el huesecillo completo, el martillo suele estar fusionado a la pared lateral epitimpanica o anteriormente al anillo timpánico. Ocasionalmente los tres huesecillos están fusionados. Con más frecuencia la articulación incudo-maleolar esta osificada. Las anormalidades del yunque incluyen ausencia del proceso lenticular. Raramente todo el huesecillo esta perdido. En suma la unión con el martillo, el yunque ocasionalmente puede estar fusionado al piso con el aditus.


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Las anormalidades osiculares frecuentemente están asociadas con anormalidades de los músculos intra-timpanicos. El curso del nervio facial suele estar aberrante. En caso de fijación congénita de la platina del estribo puede estar presente un acueducto coclear anormal el cual resulta en una fuga de líquido peri-linfático si la platina es removida durante la Estapedectomia. Anormalidades del nervio facial. Es mucho más probable que el nervio facial este anormal o que tenga curso aberrante cuando están presentes anormalidades del oído externo y medio. Aproximadamente en el 20% de estos pacientes pueden tener un curso anormal del nervio facial y por lo tanto es probable que se pueda causar daño durante la cirugía. El curo anatómico más constante esta en el epitimpano anterior en donde el nervio entra a la cavidad timpánica. Puede existir una parálisis facial congénita unilateral o bilateral, como la que es vista en síndrome de Moebius. Tipos aislados de atresia meatal: La atresia meatal con frecuencia representada como una de las anormalidades de los síndromes craneofaciales y también puede asociarse con malformaciones con otros órganos y sistemas. El tipo aislado es considerado como una forma no asintomática de los síndromes de primero y segundo arcos branquiales, anormalidades asociadas a la región de cabeza y cuello. En pocos casos, la transmisión hereditaria es reportada, pudiendo ser de herencia autosómica recesiva o dominante, pero la mayoría de los casos pueden ser considerados esporádicos. Los síndromes más frecuentes asociados a micrótia son:

‐ Disostosis mandibulofacial o síndrome de Treacher Collins. ‐ Síndrome de Alpert. ‐ Síndrome de Crouzon. ‐ Espectro Oculo-auricula vertebral. ‐ Síndrome branquio- oto- renal. ‐ Disostosis acrofacial (síndrome de Najer).

También es importante mencionar a las cromosomopatías asociadas a malformaciones del primero y segundo arco branquial como: Trisomia 18 o síndrome de Edwards.


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7. Clasificación

8 Tratamiento

8.1 Médico En caso de malformación Unilateral: El problema de audición puede ser poco perceptible si la función del oído contralateral es normal y se puede canalizar al paciente con el cirujano plástico para valorar tratamiento estético. Además se deberá llevar un control estricto de cuadros infecciosos de vías aéreas superiores para evitar otitis medias serosas y protección del oído sano. Sin embargo es importante puntualizar y hacer del conocimiento de los padres que actualmente existe la cirugía funcional la cual se está realizando aún se trate de una microtia unilateral, siempre y cuando se encuentren conservadas las suficientes estructuras anatómicas. A estos pacientes se les debe de canalizar a estimulación temprana y estar muy pendientes sobretodo del inicio de la escolaridad, Cuando se presente un bajo rendimiento escolar se deberá iniciar apoyo pedagógico, indicaciones de lugar preferencial en salón de clases con lateralización del oído sano hacia la fuente sonora y valoración de cirugía o uso de auxiliar auditivo en caso de persistir el problema. En caso de malformación Bilateral:


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El pronóstico depende como ya se mencionó de las estructuras afectadas. Cuando existe compromiso del oído medio, CAE estenótico o atrésico, de la cadena osicular, la audiometría suele indicar una hipoacusia de conducción, con un nivel de audición relativamente bueno para el lenguaje, aún en los casos de atresia bilateral el desarrollo del lenguaje no suele comprometerse en forma importante. 1- Adaptación de auxiliar auditivo: a) Caja adaptada a una diadema y vibrador óseo. b) Curvetas adaptada a la diadema con vibrador óseo. Existe controversia acerca del uso de uno o de dos vibradores óseos colocados en una o en ambas mastoides, sin embargo sosteniendo la teoría de que las estructuras óseas vibran como un todo y principalmente el cráneo, es suficiente con un solo vibrador óseo para la estimulación de ambas cocleas.

8.2 QUIRURGICO La cirugía sólo se justifica cuando se puede ofrecer un buen éxito prolongado, y con el objeto de proporcionar al paciente una audición útil (un umbral menor de 30-35 dB). La decisión quirúrgica se basa en dos factores: La función coclear y la anatomía del oído. La reconstrucción de la aurícula sigue siendo uno de los problemas más difíciles para la cirugía reconstructiva. La forma, localización, protrusión e inclinación de la aurícula, requieren de un procedimiento complejo. El termino de microtia indica varios grados de hipoplasia del oído externo, asociado con ausencia (atresia) del meato auditivo y del canal auditivo externo. Aunque la clasificación incluye una variedad de deformidades, la microtia mas frecuentemente presenta una oreja rudimentaria con un pliegue longitudinal de piel que usualmente incluye remanentes de cartílago. El pliegue de piel esta usualmente en forma de S y en posición vertical, con la porción mas baja mejor desarrollada, que las secciones media y superior. El lóbulo usualmente está presente y puede ser usado para la reconstrucción de la oreja, mientras que el remanente de cartílago típicamente es menos usado para los procedimientos reconstructivos. En casos raros la mayor parte de la porción superior esta preservada, mientras que la porción mas baja esta totalmente ausente o severamente hipoplásica y deformada. Ocasionalmente casi todas las estructuras características de la aurícula están preservadas, pero son considerablemente más pequeñas que en un oído normal, en tales casos el meato externo y el conducto auditivo externo son más estrechos de lo normal. El pliegue de piel microtico rudimentario usualmente contiene dos o tres apéndices; sin embargo en raros casos se pueden encontrar fístulas, que Usualmente corresponden a sacos epiteliales, que están llenos de detritus y pueden causar inflamación recurrente. (5)


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La microtia puede estar presente como una deformidad auricular únicamente, y puede estar acompañada por crecimiento y desarrollo normal de la cara, o puede estar acompañada de un componente hemifacial o por microsomia facial bilateral. El Síndrome de primero y segundo arcos branquiales, o microsomia hemifacial, esta caracterizado por microtia, con atresia del meato y conducto auditivo externo, e hipoplasia de la maxila, mandíbula y los huesos temporal y malar. Hay un tejido suave en el lado afectado de la cara, así como los músculos de la cara están hipoplasicos, resultando en una marcada asimetría facial. La aurícula rudimentaria esta desplazada, algunos tanto como en el ángulo de la mandíbula. La macrostomia es común en casos de microsomia unilateral. Los apéndices preauriculares frecuentemente acompañan a la aurícula microtica, y algunas veces contienen remanentes de cartílago. Ocasionalmente se presenta debilidad o ausencia del movimiento de la musculatura facial en el lado afectado, esto puede ser causado por hipoplasia o aplasia de los músculos faciales, el nervio facial o ambos. En casos de microsomia unilateral, la reconstrucción de la aurícula llega a ser parte de una reconstrucción facial total. Las modificaciones y mejorías en las técnicas quirúrgicas, especialmente en los últimos 15 años, estimuló a los investigadores para nuevos tipos de implantes que podrían replicar el contorno y elasticidad del cartílago del oído normal y mucho mejores que el cartílago autógeno. Los implantes de Silastic, diseñados e introducidos por Cronin (1966, 1974), llegaron a ser los más populares de varios implantes sintéticos, a pesar de algunas complicaciones. Bardach (1964, 1974) diseño e introdujo un implante de poliéster y 10 anos después presento un diseño original para el implante de Silastic. El progreso en implantes cartilaginosos y la creación de nuevos diseños para implantes sintéticos han mejorado en forma importante los resultados, aunque las investigaciones a futuro serán capaces de dar mejores resultados en la reconstrucción de la oreja, más cercana a un oído normal, con respecto a la forma, protrusión, inclinación y la elasticidad necesaria. Tiempo: Idealmente los niños con microtia deberían tener una oreja reconstruida antes de iniciar escolaridad para evitar el daño psicológico al ser ridiculizados por sus compañeros de clases (5). Hay que considerar tres tipos de cirugías en este tipo de pacientes: I- Dos importantes cirugías relacionadas con la malformación del oído medio son discutidas: LA CLASICA: por la cual una gran antro-atico-mastoidectomía es creada y la técnica menor y más popular que consiste en realizar técnicas de timpanoplastía, donde una nueva pared posterior es creada.


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II- El aspecto estético en la cirugía cosmética del oído medio. III- La nueva técnica con materiales protésicos implantables. 8.2.1 Cirugía funcional Las primeras referencias de éstas datan desde l883, con las primeras cirugías de un niño con microtia aural congénita, el objetivo principal de esta cirugía es abrir la placa atresica y crear una nueva vía de entrada del sonido hacia el oído medio. 8.2.2 Auxiliares auditivos implantables La idea de los auxiliares auditivos implantables surgió por las muchas desventajas de los auxiliares convencionales, siendo una de ellas la retroalimentación y otra la estética. Algunos pacientes que necesitan usar auxiliares auditivos, se encuentran imposibilitados para la amplificación por vía aérea, debido a la malformación del oído externo, por lo que en este tipo de pacientes se utiliza la amplificación por vía ósea. Este conductor óseo es aplicado a un vibrador de acero, que se coloca sobre la mastoides y transmite el sonido primero por la piel, posteriormente al hueso y finalmente a la coclea. La apariencia no es cosméticamente satisfactoria y la fuerza que se aplica a través del transductor con frecuencia ocasiona disconfort a los pacientes. 8.2.2.1 Principios y recosntrucción Se han desarrollado dos tipos de implantes de oído medio (MEI) en conexión con una proyección artificial del oído medio a) El primero es un auxiliar auditivo totalmente implantado. b) El otro es un mecanismo parcialmente implantado. La diferencia entre los implantes de oído medio y los auxiliares auditivos convencionales consiste en que los primero transmiten directamente la energía al estapedio. Los componentes del implante del oído medio consisten en un micrófono (transductor de entrada de energía), un amplificador, una batería y un vibrador de cerámica (transductor de salida). Un tipo de vibrador de cerámica tiene apatita que conecta con el estapedio, mientras que otro tiene apatita en la base del hueso. El vibrador consiste en una pieza eléctrica de cerámica, la cual vibra con cambios de voltaje y la vibración se transforma en una verdadera y exacta señal eléctrica. Los sonidos se traducen en señales eléctricas por el micrófono. La señal eléctrica es amplificada y traducida por el vibrador de cerámica con una vibración mecánica hacia


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el estapedio. En los auxiliares auditivos convencionales de conducción ósea, la señal eléctrica es transmitida directamente hacia el oído interno por la vibración del cráneo, donde el consumo de energía debe ser mucho más grande comparado con el de los auxiliares implantables de oído medio. En los implantes parciales de oído medio (MEI) una bobina interna de inducción y un vibrador son construidos como componentes implantables. Los componentes externos son el micrófono, el amplificador, la batería y una bobina externa de inducción. Al introducirse los sonidos se convierten dentro de señales eléctricas por el micrófono y estos son amplificados y transmitidos hacia el exterior por la bobina interna. El vibrador convierte la señal eléctrica en una vibración mecánica interna del estapedio que la transmite hacia el oído interno. El mecanismo del implante total del oído interno, tiene el micrófono, amplificador, la batería y el vibrador implantad. 8.2.2.2 Resultados clínicos La transmisión del sonido se lleva a cabo a través de un acoplamiento directo entre el vibrador y el estapedio resulta en una menor distorsión en comparación con la transmisión del sonido con auxiliares convencionales, en los cuales la distorsión es considerable e inevitable por la completa oclusión del canal auditivo externo para prevenir los fenómenos acústicos de retroalimentación. Las expectativas de respuesta auditiva y de discriminación en pacientes que usan auxiliares implantables de oído medio son mejores y favorables, ya que la calidad de los tonos y sonidos comparados con los auxiliares convencionales son mejores.

8.2.2.3 Aplicaciones clínicas e indicaciones

Los pacientes que son candidatos a estos tipos de implantes son aquellos que tienen: Hipoacusia conductiva Hipoacusia mixta Hipoacusia sensorineural media. Aunque hay algunos criterios para implantarlos: l- Los pacientes con implantes parciales de oído medio deben tener una respuesta de conducción ósea mejor de 30 dB HL. 2- Los pacientes con implante total de oído medio deben tener una respuesta de conducción ósea mejor de 20 dB HL.

Indicaciones:

En casos de hipoacusia conductiva como: En pacientes con una cirugía radical de oído medio. En pacientes con una atresia del conducto auditivo externo.


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En otitis media adhesiva. En pacientes con ausencia o con un estapedio malformado.

Contraindicaciones:

Inflamación del oído medio. Otitis media supurada crónica Hipoacusia sensorineural moderada a severa

Suzuki reporta que inicialmente se debe aplicar un implante parcial de oído medio y cuando la función del vibrador ha sido confirmada satisfactoriamente, ésta debe ser reemplazada por un implante total. También es importante mencionar otro tipo de implantes como el (ABC) Mecanismo conductivo implantable de conducción ósea, el cual está compuesto de un mecanismo interno y externo. La porción internamente implantable consiste en un pequeño magneto de titanio, el cual es aplicado mediante anestesia local en el cráneo, esto vibra por campos electromagnéticos producidos por mecanismos externos. El mecanismo externo esta compuesto por un procesador de sonido que consiste en un micrófono y en un paquete electrónico con un circuito amplificador, una batería y sus controles, lo cual esta conectado con un electro- magneto a la porción interna.. 8.2.2.4 Criterios ausiometricos Los criterios audiométricos para implante son los siguientes: Cuando el promedio de tonos puros de la conducción ósea (en tres frecuencias

500, l000 y 2000 hertz) no sea mayor de 25 dB HL, en una sola frecuencia no sea mayor de 40 dB HL;

Cuando la conducción aérea no sea menor de 40 dB HL. Cuando el promedio de discriminación no sea peor del 80%. Cuando la prueba de percepción auditiva no sea menor de 40 dB HL.

Indicaciones: 1- Cualquier paciente que use una auxiliar auditivo de conducción ósea. (Los pacientes que usen amplificación por conducción aérea no deben de utilizarlo). Ejemplo: a) Atresia congénita del conducto auditivo externo en los que la cirugía está contraindicada. b) Atresia congénita operada en los cuales persiste la otorrea. c) Cuando existe severa inflamación, infección o eczema del canal auditivo externo.


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d) Otitis media crónica con secreción del oído. La BAHA debe de ser considerada en pacientes con hipoacusia sensorineural combinada con hipoacusia severa de conducción y que tengan con la amplificación una mala calidad del sonido y en pacientes con una gran demanda estética Contraindicaciones: A- En pacientes con hipoacusia mixta en las que el componente sensorineural tenga más peso sobre el conductivo, sea mayor de 50-60 dB. B- En pacientes con una hipoacusia sensorineural pura. C- En pacientes psicológicamente inestables. (6)

9. Evaluación del resultado

9.1 Cuantitativo Ganancia funcional en caso de uso de auxiliar auditivo.

9.2 Cualitativo Mejoría en la calidad de vida y rehabilitación de la patología.

10. Criterios de alta

Pacientes con rehabilitación auditiva que no presenten deterioro de su patología. Pacientes que decidan su alta voluntaria.

11. Anexos

12. Flujograma


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13. Bibliografía

Instituto de la Comunicación Humana, Medicina de la Comunicación Humana, México, 1994

Suárez Hamlet, Velluti Ricardo, La coclea, Fisiología y Patología, Tricle Ediciones, Montevideo, Uruguay, 2001

Goodhill Víctor, El Oído, Salvat Editores, Barcelona España, 1986. Poblano Adrián, Audiología básica, Edit Trillas, México, 2003 Walter Becker, Otorrinolaringología, manual ilustrado, España 1996 Rivera Rodríguez Teresa, Audiología. Técnicas de exploración.-

hipoacusias neurosensoriales, Barcelona, España, 2003.

14. Control de cambios

Revisión Descripción del cambio Fecha

00 Incorporación a la Documentación del SGC Nov 2010

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