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11.- Cies#o de a*ección renal crónica !9ipertensión proteinuria o disminución de

$ltrado #lomerular':2-15%.

12. NCies#o de insu$ciencia renal terminal:O1%.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.

1.- Presencia de anticuerpos antinucleares !G' especialmente los anticuerpos

anti >G de dole cadena.

2.- Pico de incidencia 12 años.

CORTICOIDES.

1.- /orta acción. !Aida media 8-12 9oras'

/ortisol/ortisona

2.- cción intermedia. !Aida media 12-(< 9oras'

PrednisonaPrednisolonaLetilprednisolona

(.- Kar#a duración. !Aida media (<-5+ 9r'Fetametasona.>exametasona.

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+.- /orticoides endó#enos./ortisol !@-D m# m2 dia en artículo 10-20 m#I2+ 9oras dic9o en clase''

cortisona. En cortea suprearrenal a)o estímulo de /,6 a partir del colesterol./iclo circadiano maor producción en la mañana !<-D am'. En estrBs se produce

+00 m#Idí.

5.- Equi"alencia con cortisol:

/ortisol 1 m#:1.25 m# cortisona0.25 m# prednisona

0.25 m# prednisolona0.20 m# metilprednisolona0.0(@5 m# etametasona0.0(@5 m# dexametasona

<.- /orticoides con maor potencia antiinMamatoria:>exametasona etametasona.

@.- GH tienen acción mineralocorticoide !retención de Ga':

>exametasona etametasona.

8.- Ka cortisona es ioló#icamente inacti"a tiene que ser con"ertida a9idrocortisona en 9í#ado.

Ka prednisona es ioló#icamente inacti"a dee ser trasn*ormada a prednisolona.

PotenciaantiinMamatoria

Potenciamineralocorticoide

Aidamedia!9r'

>osisequi"alentes!m#'

/ortisol 1 1 8-12 20/ortisona 0.8 0.8 8-12 25Prednisona + 0.8 12-(< 5Prednisolona + 0.8 12-(< 5Letilprednisolo

na

5 0.5 12-(< +

Fetametasona 25 0 (<- 5+ 0.@5>exametasona 25 0 (<-5+ 0.@5

D.-Lecanismos de acción:

=enómico no #enómico.

10.- ;nteracciones:umentan metaolismo disminuen e*ectos terapButicos: nticon"ulsi"os.>isminuen metaolismo aumenta toxicidad: Lacrólidos etoconaol

anticoncepti"os orales.

11.- Htros e*ectos:Kipólisis de #asas: umento de redistricución de cara espalda.

umento osteoporosis.del#aamiento cut&neo.umento #luco#Bnesis.6ipoalemia !pBrdida renal'

6iper#lucemia

6iperlipemia

ABORDAJE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS.

1.- >atos sospec9aIsi#nos de alarma:;n*ecciones oídos nari #ar#anta 7 + año.7 2 sinusitis al año7 2 neumonías al año

7 2 meses antiiótico sin me)oría7 2 in*ecciones #ra"es !sepsis'3alla de medro

;n*ecciones por atípicosGecesidad de antiióticos ;A6istoria *amiliar.

2.- /lasi$cación:

1. ;nmunode$ciencias cominadas , F. <%2. >e$ciencias predominantes de anticuerpos. +D%(. Htros síndromes de inmunode$ciencia ien de$nidos!asociados a de*ectos maores'.

1+%

+. En*ermedades por desre#ulación inmune. +%5. >e*ectos con#Bnitos de los *a#ocitos en n?mero *uncióno amos.

<%

<. >e*ectos de la inmunidad innata. 1%

@. En*ermedades autoinMamatorias. 8%8. >e$ciencias de complemento <%D. 3enocopias <%

(.- =rupos m&s *recuente de inmunode$ciencias primarias:

1 Predominantes de anticuerpos.2 índromes ien de$nidos

2.- ;nmunode$ciencia cominada #ra"e:>e*ecto K, KF Io G.in tratamiento es *atal.

;ncidencia 1I+0 mil.usceptiilidad a in*ecciones #ra"es por #Brmenes oportunistas.

(.- índrome Qisott ldric9.Ki#ada al R.Proteína Qisott ldric9 que est& en todas las cBlulas 9ematopoBticas.Licrotromocitopenia eccema in*ecciones de repetición.

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DERMATOMIOSITIS JUVENIL.

1.- Aasculopatía sistBmica con *ondo autoinmunitario de comieno en la in*ancia./aracteriada por:

1' deilidad muscular proximal simBtrica2' aumento de la concentración sBrica de las enimas musculares (' exantema cut&neo característico pato#no#mónico !exantema en 9eliotroposore los p&rpados p&pulas de =ottron sore las &reas de extensión de laspequeñas articulaciones en manos codos rodillas'.

Ka "asculopatía suacente da lu#ar a los camios característicos en piel m?sculo pero es tamiBn la causante de la posile aparición de síntomas en otrosór#anos de la economía: tracto di#esti"o pulmón riñón o)os coraón.

2.- /riterios dia#nósticos de Fo9an Peter.;mprescindile 9alla#os cut&neos. >ia#nóstico se#uro con +I5 proale con (I5 posile 2I5.1 >eilidad muscular proximal simBtrica.

2 Ele"ación enimas musculares( /amios en EL= característicos de miositis+ Exantema característico5 Fiopsia muscular con miositis inMamatoria

(.- íntomas sistBmicos:

Existe $ere irritailidad cansancio pBrdida de peso dolor adominal dolor decaea !entre otros' en m&s del 80% de los casos al inicio.

RINITIS ALÉRGICA.

1.- Ka rinitis alBr#ica !C' es la inMamación de la mucosa de las *osas nasalesinducida a tra"Bs de un mecanismo inmunoló#ico mediado por ;#E en respuesta a

la exposición a aeroalBr#enos del amiente a los que el paciente est& sensiiliado.

2. NPre"alencia 20-25%.