genodermatosis 19-11 (imp)

8/14/2019 Genodermatosis 19-11 (Imp)

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Pnfigo crnico benigno familiar

Es una enfermedad benigna con herencia autosmica dominante,aunque tambin existen casos espordicos. Es poco frecuente.

Clnica

Se forman ampollas flccidas superficiales (intraepidrmicas) ycostras exudativas que se suelen localizar en las reas de friccin y enzonas de pliegues: regin inguinal, axilas Son lesiones lineales tpicas queasemejan fisuraciones. Las ampollas se rompen con mucha facilidad,

pudindose ver rotas, ulceradas y con formacin de costras.

Histologa

Ampollas superficiales, intradrmicas, con acantolisis. Se formanmasas de queratinocitos caractersticas del grupo de los pnfigos.

Ictiosis

Es la genodermatosis ms frecuente, con mltiples formas clnicas yasociaciones, que se caracterizan por la aparicin de escamas grandesadheridas a la piel, lo que le confiere un aspecto similar a la del pescado (osaurio)

Formas clnicas

- Ictiosis vulgar- Eritrodermia ictiosiforme ampollosa- Eritrodermia ictiosiforme no ampollosa- Feto arlequn- Ictiosis ligada al sexo

- Sndromes ictiosiformes complejos


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Ictiosis vulgar

Es una enfermedad que aparece en la primera infancia y secaracteriza por una piel escamosa y seca debido a un trastorno de laqueratinizacin. La piel se vuelve spera, rasposa. Podemos observarescamas y pseudofisuracin. Generalmente es ms grave en las piernas,pero tambin puede afectar los brazos, las manos y, algunas veces, eltronco (el profesor coment que se produca en zona de pliegues pero en lacomisin de hace dos aos pone que la zona de pliegues estn respetadas y en

Internet he encontrado que afecta principalmente a piernas, brazos y manos).

Nio colodin

Es una forma de eritrodermia ictiosiforme, muy poco frecuente peromuy caracterstico. Consiste en un enrojecimiento total de la piel del niodesde el nacimiento, cubrindose por una pelcula grasosa y con aparicinde ampollas y lesiones hiperqueratsicas en zonas de flexoras y extensorasdel cuerpo, lo que dificulta el movimiento.

Suele ser benigno y de buen pronstico. Va mejorando con el tiempoaunque presentar lesiones ictiosiformes durante toda la vida.

Eritrodermia ictiosiforme

Ampollosa Limita el movimiento de las articulacionesNo ampollosa Todo el cuerpo est afectado, no se respetan los pliegues y

las lesiones pueden acompaarse o no de ampollas

Feto arlequn

La piel de estos nios est envuelta en una coraza de piel muy dura,que le impide los movimientos respiratorios, articulares, tiene dificultadespara abrir la boca, los ojos, tragar, etc. Los nios suelen morir a los pocosdas, porque es una enfermedad incompatible con la vida.


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Ictiosis ligad al sexo (X)

Es una patologa que la transmiten las mujeres y la padecen loshombres (como otras muchas cosas de las mujeres que tenemos que padecer loshombres) . Se manifiesta desde la primera infancia. Tambin denominadaictiosis nigricans, porque las escamas son oscuras, de color sucio. Conretinoides mejoran mucho, pero las recidivas son frecuentes.

Queratodermia palmo-plantar.

Hay formas autosmicas dominantes y recesivas que se caracterizanpor hiperqueratosis palmar y plantar. Hay que distinguirlas de otras lesionespalmoplantares como la psoriasis, el liquen, la sfilis y distintas formas deictiosis.

Clnicamente, aparecen placas ms o menos extensas en las palmasde las manos o en las plantas de los pies. Como son zonas con mucha capa

crnea, al no haber elasticidad en muchas ocasiones la piel estalla y dalugar a que se produzcan fisuras. Las caractersticas de las lesiones son lassiguientes:

- Existe enorme hiperqueratosis que afecta a toda la zonaplantar/palmar. Es muy frecuente en el taln. Tienden a labilateralidad y a la simetra.

- A veces son de color blanquecino, a veces amarillentas.- Son durezas con tendencia a la aparicin de grietas y fisuras.

Enfermedad de Darier

Es una genodermatosis autosmica dominante, que presenta unascaractersticas clnicas e histolgicas tpicas, que se desarrollan al principio

de la adolescencia.


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Dermatosis por agentes fsicos

Los agentes fsicos que producen dermatosis son los siguientes:

- Temperatura (fro y/o calor)- Luz (fotodermitis)- Radiacin ionizante (radiodermitis)

Radiodermitis

Son dermatosis causadas por las radiaciones ionizantes. Las vamos aclasificar en:

- Agudaso Primer gradoo Segundo gradoo Tercer grado

- Crnicaso Radiodermitis crnica simpleo Radionecrosiso Mano del radilogo

Las ms importantes son las crnicas ya que las agudas son como lasquemaduras pero de ms intensidad (la ms leves son las de primer grado

y las ms graves las de tercer grado).

Radiodermitis crnica simple

Se suele dar en pacientes tratados con radioterapia. La piel se vuelveatrfica, indurada, con otra coloracin. Los capilares son visibles y estndilatados. Suele aparecer tiempo despus de la radiacin ionizante. Sonlesiones precancerosas, que dejadas a su evolucin natural, evolucionan acarcinoma basocelular.


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genodermatosis 19-11 (imp)

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