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Generalidades sobre Epilepsia

Dr. Mauricio Sittenfeld Appel

Médico Neurólogo

HSJD UCR

Diagnostico y Tratamiento

Generalidades • Epilepsia: Un desorden crónico del cerebro

caracterizado por crisis epilépticas

recurrentes no provocadas.

Crisis Epilépticas: Eventos epilépticos debido

a hiper sincronización neuronal transitoria y

anormal.

• Las Epilepsias constituyen un desorden del

cerebro caracterizadas por excitabilidad

eléctrica aumentada.

Epilepsia Definición de la ILAE, 2005

• Epilepsia es un desorden cerebral caracterizado predominantemente por interrupciones recurrentes e impredecibles del normal funcionamiento del cerebro, llamadas crisis epilépticas.

• Epilepsia no es una entidad singular sino una variedad de trastornos que reflejan una disfunción cerebral, resultante de diferentes causas.

Epilepsia: Definición

• Historia de por lo menos una crisis

• Alteración perdurable del cerebro que

aumenta la posibilidad de futuras crisis.

• Asociada a trastornos neurobiológicos,

cognitivos, psicológicos y sociales.

PREVALENCIA

• Única Crisis: 9% • 1 de cada 11 personas.

• Crisis recurrentes: 0.5%-1% • 1 de cada 100-200 personas.

• E.U. 150000 casos nuevos / año.

• E.U. más de 2 millones epilépticos.

• Afecta más de 50 millones / mundo.

• C.R. 25000-30000 epilépticos.

Epilepsia es la enfermedad

neurológica más frecuente en

niños y la segunda en adultos.

PREVALENCIA DE LOS

DESORDENES NEUROLOGICOS EN

U.S.A. • DESORDEN NEUROLOGICO PREVALENCIA

– AVC (derrames cerebrales) 2.8 millones

– Epilepsia 1.5 millones

– Alzheimer (demencia senil) >1 millón

– Parkinson 600,000

– Esclerosis Múltiple 300,000

– Lesión espinal 200,000

– Huntington 30,000

– ELA 20,000

En una crisis epiléptica hay un grupo grande de neuronas reclutadadas disparando (Hiper sincronía) generando una tormenta eléctrica.

La anormalidad subyacente puede ser secundaria a la perdida de células inhibitorias o químicos (Neurotransmisores-Electrolitos) inhibitorios o al contrario.

Muchas enfermedades llevan a circuitos neuronales anormales o a un des balance entre los neuro trasmisores y iones excitatorios e inhibitorios llevando a las células a descargar señales

eléctricas anormales

BUENOS (INHIBITORIOS) :

GABA

SEROTONINA

GLICINA

MALOS (EXITATORIOS) :

GLUTAMATO

SUSTANCIA P

RECEPTOR DE NMDA

CANAL DE SODIO Y CALCIO

El mecanismo celular y molecular de las crisis epilépticas es complejo y apenas empieza a ser entendido.

Los avances más recientes son en el reconocimiento del papel de los diferentes Neurotransmisores y de los diferentes iones. M.S.A.

• Muchas enfermedades llevan a circuitos

neuronales anormales o a un des

balance entre los neuro trasmisores y

iones excitatorios e inhibitorios llevando

a las células a descargar señales

eléctricas anormales. M.S.A

Tipos de Epilepsias

• Epilepsia Idiopática o Primaria.

• Epilepsia Criptogénica.

• Epilepsia Secundaria o

Sintomática.

M.S.A

ETIOLOGIA

Crisis Parciales

a) lesiones adquiridas.

b) lesiones congénitas.

Crisis generalizadas

Factores genéticos

neurotransmisores

componentes

de la membranas.

Factores exógenos

neurotransmisores

iones

componentes de las

membranas.

Principales factor implicados en la

inducción de crisis epilépticas

• Lesiones del hipocampo

• Malformaciones vasculares

• Colecciones de hemosiderina

• Procesos neoplásicos

• Traumatismos craneales

• Procesos infecciosos

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE

LAS CRISIS EPILEPTICAS 1981

1. Crisis Parciales (focales, locales).

A. Parciales Simples.

B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia)

C. Parciales Simples y Complejas Secundariamente Generalizadas.

2. Crisis Generalizadas. A. Ausencias. D. Crisis Tónicas. B. Mioclónias. E. Crisis Tónico-Clónicas.

C. Crisis Clónicas. F. Crisis Atónicas.

3.Crisis Epilépticas no Clasificables.



M.S.A.

• Estas pueden no tener correlación EEG

• Un aura es una crisis parcial simple precediendo una parcial compleja o una crisis generalizada

• Solo suceden en Epilepsias Parciales



Aura: la manifestación más temprana que puede ser recordado por el paciente antes de que pierda la conciencia.

• 1 Con signos motores

• 2 Somato-sensoriales

o síntomas

sensoriales

especiales

• 3 Síntomas o signo

autonómicos

• 4 Con fenómeno

psicógeno

Video

Crisis Parcial Simple

Motora



• Características

– Sin alteración de la

conciencia

– Estereotipadas

– Breves

– Paroxísticas

– No periodo post-ictal

– Asociadas con lesión

estructural focal

– Pueden suceder por si

solas o preceder a una

crisis Parcial Compleja

VIDEO

Crisis Parcial Simple

Somato sensorial



B. Parciales Complejas. ( trastorno de la conciencia)

1. Crisis Parciales Simples

al inicio seguida de

trastorno de la

conciencia

a-Con componentes parciales

b-Con automatismos

2. Crisis que se iniciaron

con trastorno de la

conciencia

a-Con alteración de la

conciencia (sola)

b-Con automatismos

VIDEO

Crisis Parcial Compleja

Crisis Parciales Complejas

• Características Discriminantes • Alteración de la Conciencia

• Estereotipadas

• Espigas focales en el EEG

• Características Consistentes • Aprox 60 a 180 seg

• Paroxístico

• Confusión Post ictal

• Características Variables • Presencia de Aura

• Automatismos

• Fenómenos automáticos

• Puede Generalizarse

• Asociada a lesión estructural

• Puede elevar prolactina

Perlas

1. Dx dif con Ausencias de Pequeños Mal

1. Pueden ser precedidas por aura

2. Son más prolongadas

3. Confusión post ictal

2. Las de origen frontal pueden carecer de la correlación EEG y confusión post ictal

3. No tienen componente de violencia dirigida pero si puede ser defensiva




C. Parciales Simples Secundariamente Generalizadas.

1-Parciales Simples que evolucionaron a Generalizadas

2-Parciales Complejas que evolucionaron a Generalizadas

3-Parciales Simples que evolucionaron a Complejas que evolucionaron a Generalizadas




C. Parciales Simples Secundariamente Generalizadas.

Crisis Parcial Simple Secundariamente Generalizada.

VIDEO Crisis parcial con

generalización

secundaria

II Epilepsias Generalizadas

A Ausencias 1. Típicas

2. Atípicas

B Mioclónicas

C Clónicas

D Tónicas

E Tónico Clónicas

F Atónicas

Crisis Generalizadas.

Ausencias.

VIDEO

Crisis de Ausencia

Generalizada

Crisis de Ausencia

Características • Discriminantes

• Breves 5-10 seg

• AHF

• Respuesta a VPA ETX

• Consistentes • EEG 3 Hz gen

• EEG 1.5-2.5 atípicas

• No Aura

• PC

• No estado postictal

• Variables • Automatismos

• Cambios en el tono

• HV

Perlas

1. Frec asoc a automatismos

2. Ausencias atípicas frec asoc al Sind Lennox Gastaut

3. Las típicas usualmente inducidas por HV

VIDEO

Epilepsia Generalizada

Tónico Clónico

Gran Mal

Crisis Tónico Clónico Generalizadas


– Inicialmente tónica y luego clónica de todas las ext

• Consistentes – PC

– Duración de 60 sec

– Fenómeno Post ictal

– Elevación de Prolactina

• Variables – Mordedura de lengua o

lesión

– Pródromos inespecíficos

– Parálisis Post ictal

Perlas

1. Tipo mas frec asoc a abstinencia de OH

2. Asimetría de mov o parálisis de Todd sugiere inicio parcial

3. Mov irregulares, pélvicos, ojos cerrados forzosamente, con intensidad fluctuante pueden ser no epiléptico

4. Asegurarse de evitar traumas y no meter objetos en la boca

SINDROMES EPILEPTICOS A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas

1-Idiopáticas y relacionadas con la edad.

2-Criptogénicas.

3-Sintomáticas

B. Relacionadas con la localización (focales)

1-Idiopáticas.

2-Sintomáticas.

3.Criptogénicas.

C. Síndromes Epilépticos no determinados.

1-Con crisis tanto focales y generalizadas.

2-No clasificables

D. Síndromes Especiales.

-Situacionales (Gelenheitansfalle)

SINDROMES EPILEPTICOS Una forma particular de epilepsia que implica:

-causas específicas

-manifestaciones clínicas

-pronóstico

A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas.

– 1-Idiopáticas y relacionadas con la edad.

Convulsiones benignas neonatales.

• Epilepsia benigna mió clónica.

• Ausencia de la niñez.

• Ausencia juvenil.

• Epilepsia mió clónica juvenil.

• Epilepsia con crisis gran mal al despertar.

• Otras epilepsias generalizadas idiopáticas.

• Epilepsias con precipitadas con activación

Epilepsia Juvenil Mío clónica

VIDEO

5-10 % de las Epilepsias

Mioclonias


• Contracciones tipo shock

• Sin alt de la conciencia

• Consistentes • Breves

• Sin aura

• Sin periodo post ictal

• Espiga Onda Gen

• Variables • Grupo musc especifico

• Asoc con Sind progresivo

• Espontáneo o sec a estimulo sensorial

• Los no epilépticos no responden a los AC

• JME después de despertar

Perlas • Los no epilépticos no

responden a los AC

• JME después de despertar

EEG en JME es dx si clonias asoc con poliespigas o descargas de 4-4 hz

JME

Inicio en la pubertad

Al despertar

Puede asoc con ausencias

Crisis provocadas por deprivacion de sueño o OH

EN normal

SINDROMES EPILEPTICOS

2-Criptogénicas o Sintomáticas. • Síndrome de West (Espasmos Infantiles)

• Síndrome de Lennox Gastaut

• Epilepsia Con crisis mío clónico estáticas

• Epilepsia con ausencias mío clónicas.

SINDROMES EPILEPTICOS B. Relacionadas con la localización (focales)

1-Idiopáticas.

• Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro temporales

• Epilepsia benigna con paroxismos occipitales

• Epilepsia primaria de la lectura.

2-. Criptogénicas.

3. Sintomáticas

• Epilepsia Parcial continua de la niñez (Kozhevniko’s)

• Síndromes con crisis con modos específicos de activación

• Epilepsias de Lóbulo Temporal.

• Epilepsias de Lóbulo Frontal

• Epilepsias de Lóbulo Parietal

• Epilepsias de Lóbulo Occipital

VIDEO Epilepsia con espigas centro-

temporales o

Epilepsia Rolándica benigna

SINDROMES EPILEPTICOS C. Epilepsias y Síndromes no determinados.

1-Con crisis tanto parciales y generalizadas.

• Crisis neonatales

• Epilepsia mió clónica severa de la infancia

• Epilepsia con ondas espigas durante el sueño

• Afasia epiléptica adquirida (Landau Kleffner)

• Otras

2-No clasificables

D. Síndromes Especiales.

-Situacionales (Gelenheitansfalle) • Convulsiones febriles

• Crisis o status aislado

• Crisis que ocurren con la asociación de eventos metabólicos o tóxicos

Desordenes paroxismales que

simulan epilepsia • Sincope

– Reflejo • Vaso vagal

• Seno carotideo

• Glosofaríngeo

– Bajo Gasto Cardiaco • Hipovolemia

• Hipotensión ortostática

• Embolismo pulmonar

– Arritmia Cardiaca

• Migraña (Acompañada)

• ICT (Evento vascular)

• Parálisis Periódica

• Trastornos del Sueño • Parasomias

• Episodios amnésicos

• Trastornos GI • Reflujo

• Trastorno de la motilidad

• Trastornos del Movimiento

• Enf. Psiquiátricas • Pánico*

• Somatización

• Disociación

• Conversión

• Abuso de drogas

• Hiperventilación*

VIDEO

Pseudo-crisis

Video

Crisis No Epilépticas

Características Clínicas

Crisis Epilépticas vs Pseudocrisis • Crisis Epilépticas

– Se parecen a crisis

conocidas

– Mordedura de

lengua

– Pueden lesionarse

– Corta duración

– Cianosis

– Signos Ictales y

Postictales

– Puede ocurrir en el

sueño

• Pseudo-crisis

– No se parecen

– Inicio Gradual

– Lesiones raras

– Lesiones o poco

severas

– Larga duración

– Sin pérdida del

conocimiento

– Rápida recuperación

– Pueden provocarse o

abortarse

Características

Crisis Epilépticas vs Pseudocrisis

EEG interictal Anormal Normal

EEG ictal Cambios típicos Cambios átipicos

EEG post ictal Lento Normal

AEDs Suprime Sin cambios

Prolactina Elevado Normal

Etiología

Crisis Agudas Sintomáticas

Enfermedad Vascular Cerebral • Hemorrágico

• Cortical

• Tamaño

40-54% •5-10% crisis concomitante

Toxico Metabólico •Hiperglicemia-Hipoglicemia

•Hiponatremia-Uremia-Falla hepática

•Polifarmacia-Aclaramiento disminuido

•Suspensión brusca de medicamentos (BZP)

15-30%

Neoplásica •Gliomas-Meningiomas

•Metástasis

8-10%

Trauma •Caídas frecuentes

•Hematomas subdurales

4-10%

Alcohol 3-5%

Infección de SNC 2-3%

Medicamentos que bajan el umbral

convulsivo

Etiología

Crisis Crónicas no provocadas: Epilepsia

Idiopático-Criptógenico

Causa no conocida/Sospecha de lesión focal no demostrada

33-50% Eventos vasculares no demostrados-HTA

Enfermedad Vascular Cerebral •Hemorrágico-Cortical-Tamaño

•Múltiples

33-40%

Demencia •Enfermedad de Alzheimer (15%)

11-16%

Neoplasias 4-6%

Infección del SNC 2-3%

Trauma 1-3%

• Causas similares a la de las Crisis Agudas Sintomaticas 75%/35%

• Riesgo más alto en el 1 año después del insulto cerebral

• Epidemiología

Características Clínicas

Crisis Epilépticas Primarias vs

Secundarias a Sincope

• Sincope

– Mioclónias breves

asimétricas de

extremidades

superiores (90%)

– Alucinaciones y

colapso (60%)

– Vocalizaciones (40%)

– Ojos casi abiertos

• Epilepsia

– Confusión Post-Ictal

– Mordedura de lengua

sugerente pero no

específica

Diagnóstico Diferencial

• Síncope

– Neurocardiogénico (Vasovagal) más común – Manifestaciones:

» Diaforesis-Nauseas-Visión borrosa-Debilidad

– Factores precipitantes

» Estar sentado prolongadamente-Ejercicio en sitios

calientes-dolor-preocupaciones

– Perdida de conciencia breve

» Puede estar acompañado de periodo convulsivo breve

» El periodo de recuperación es rápido (Adultos)

• Hipotensión ortostática

• Arritmias Cardiacas

M.S.A.

Tratamiento

Farmacológico No tradicional Quirúrgico

Politerapia racional

Nuevos anticonvulsivantes

Dieta Ketogénica

Marcapaso Vagal

Desconectivo

Resectivo

Antiepilépticos

Tipo de Crisis Primera línea Segunda línea

Crisis Parciales

Simples y Complejas,

con Generalización

secundaria

Difenihidantoina

Carbamazepina

Oxacarbamazepina

Gabapentina Lamotrigina

Topiramato Fenobarbital

Primidona Ac Valproico

Pregabalina

Generalizadas

ausencias atípicas y

típicas

Etoxuximida

Ac Valproico

Clonazepan

Topiramato

Generalizadas

Mío clónicas

Ac Valproico Acetazolamida Clonazepan

Primidona Lamotrigina

Topiramato

Generalizadas Tónico-

Clónicas

Difenilhidantoina

Ac Valproico

Carbamazepina

Fenobarbital Primidona

Lamotrigina Topiramato

Generalizadas

Atónicas

Ac Valproico Fenobarbital

Clonazepan

Nuevos Anticonvulsivantes

No disponibles en Costa Rica

• Diazepan gel rectal

• Felbamato 93

• Fosfenitoina 96

• Tiagabina 97

• Zosinamida 00

Disponibles en Costa Rica

• Clobazan

• Vigabatrina

• Gabapentina 93

• Lamotrigina 94

• Topiramato 96

• Oxacarbazepina 00

• Depacon

• Pregabalina 05

• Levetiracetam 99

Mecanismos de Acción de los

Antiepilépticos

• Diferentes fisiopatologías en ausencias y

TCG.

• Varias categorías:

– Modulación de canales de iones

dependientes de voltaje.

– Aumento de la inhibición sináptica.

– Inhibición de la excitación sináptica.

GABA GlutamatoCanales

Na+

Epilepsia

Migraña

Trastorno Bipolar

Epilepsia

Dolor Neuropático

Migraña

Disturbios Neurodegenerativos

Epilepsia

Dolor Neuropático

Trastorno Bipolar

Anticonvulsivos o Modulatores de Neurotransmisores (?)Anticonvulsivos o Modulatores de Neurotransmisores (?)

Dolor Neuropático

Status Epilepticus: crisis por más de 30 minutos continuos o recurrentes sin recuperación

de la función basal

Concepto de Epilepsia Refractaria o

Intratables médicamente

• Constituyen el 20 - 30 % de los epilépticos

• Epilepsias que han fallado a por lo menos 3 de los anti-

convulsivantes mayores

• Crisis que continúan luego de 2 pruebas con DAE en

mono terapia por dos años.

• excluyendo otras causas

• Otros desordenes paroxismales

• Pseudo crisis

• Falta de adherencia al tratamiento (compliance)

• Error en la clasificación

Video EEG • Clarificación del tipo de Crisis Epilépticas

y Clasificación Sindromática.

• Clarificación del Diagnóstico

– Síncope

– Migraña

– Trastornos del sueño

– Trastornos del Comportamiento

• Pseudo-crisis

• Evaluación para cirugía de Epilepsia

IMÁGENES EN EPILEPSIA

• RMN juega papel crucial en evaluación de

epilepsia

– Epilepsia Parcial (sobretodo refractaria)

– Lesiones pueden ser difíciles de caracterizar con las

secuencias morfológicas usuales

• T1WI, T2WI, FLAIR

• Considerar intensidad en secuencias, localización,

morfología, refuerzo con gadolinio junto con edad y clínica

del paciente

LESIONES EPILEPTÓGENAS

• Neoplasias

LESIONES EPILEPTOGÉNICAS

• Malformaciones vasculares


• Trastornos de migración


• Evento cerebrovascular

IMÁGENES EN EPILEPSIA

• Papel de la TAC

– Complementario

• Calcificaciones

• Sangrados

• Papel de la RM

– Estudio de elección

– Gadolinio si se sospecha LEO

– AngioRM si se sospecha malformación vascular

ESCLEROSIS MESIAL

TEMPORAL

• Áreas más sensibles

del cerebro a la

anoxia

– CA1 (cuerno de

Ammon)

– Globo pálido

• La siguiente zona

sensible CA4

• CA2 Y CA3 más

resistentes

ESCLEROSIS MESIAL

TEMPORAL

• Esclerosis de segmentos

CA1 y CA4 son la causa

de la EMT

– Convulsiones febriles

– Isquemia cerebral

– Hipoglicemia

• Células granulares

– Muchos receptores de

Glutamato

– Muchos iones de Calcio

ESCLEROSIS MESIAL

TEMPORAL • 50% Individuos que reciben Cirugía del Lóbulo Temporal

• Otras causas de Epilepsia del Lóbulo Temporal – Astrocitoma

– Cavernoma

– Displasia Cortical

– Ganglioglioma

– Oligodendroglioma

ESCLEROSIS MESIAL

TEMPORAL • 90% efectividad en control de las crisis con la

remoción quirúrgica

• Las imágenes van variando con el paso de los años (progresa)

• Patología: atrofia en – 88% casos cuerpo hipocampal

– 61% casos la cola

– 51% cabeza hipocampal

– 12% amígdala

• Pérdida de las digitaciones corticales del hipocampo

ESCLEROSIS MESIAL

TEMPORAL

• Signos en RM – Aumento volumen del cuerno temporal y cisura

coroidea

– Pérdida de la diferenciación de la sustancia gris y blanca en la 5º circunvolución temporal (corte coronal)

– Atrofia hipocampal

– Fórnix halado

– Cuerpo mamilar atrófico

• Dx diferencial • Quiste Plexo Coroide del Cuerno Temporal

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Desconectivo

Callosotomía

Resección Subpial

Resectivo

Hemisferectomía

Lesionectomía

Corticectomía

Lobectomía Temporal

Fases de la Valoración

Quirúrgico de la Epilepsia • Fase I

– A- Primera evaluación prequirúrgica

(externo)

– B- Segunda evaluación (internado)

• Video EEG

• Fase II Video EEG intracraneal » Mapeo de áreas elocuentes

• Fase III Cirugía

KFV

• 15 años

• Femenina

• Orotina

• Secundaria incompleta, mal rendimiento

• Inicio de la Epilepsia: 4 años

• Parciales complejas (vigilia y sueño)

• Frecuencia de Crisis: 4 por mes

• Medicamentos probados: • Pb-VPA-CBZ-LMG

• Medicamento actual: LMG 500 mg/d

• Diestra

• Examen Neurológico: No

focalizante

• EEG interictal:

– Paroxismos generalizados.

Max der 2001

– Paroxismos temporales

izquierdos 2002

• Reporte de TAC: normal

KFV

Resonancia Magnética

Reporte de MRI: Esclerosis hipo-campal derecho

KFV

Fase I

KFV

• Evaluación neuro psicológica • 15 años 6 meses VIII repitente

• CI Verbal 81 CI Ejecución 75 Global CI 77

• Buena articulación de la palabra y adecuada producción verbal

• Buena comprensión y producción verbal espontánea

• Déficit memoria a largo plazo > la visual

– Pruebas sugieren disfunción Temporal bilateral

• Evaluación de Trabajo Social • Impresión Diagnóstica:

– Paciente adolescente, integrada a un grupo familiar estable, no se encontraron factores de riesgo social o familiar que afecten el desarrollo pleno de sus necesidades.

KFV

Fase II

KFV

Fase III

DNET (Tumor disiembroplastico neuroepiteleal) Esclerosis Mesial Temoral

Electrocorticografía Trans-operatoria

Post Lobectomía

0 crisis

Con suspensión de medicación al año

Dieta Ketogénica

• Debe ser considera en niños intratables

– Grasas / Proteínas 1mg/Kg

– Cetonas urinarias > 160 mg/ml

• No es una panacea.

• 51 ptes 23 dejaron la dieta

– 50 % pobre control

– 50 % tolerancia a la dieta

– 28 > 50% 0

• Efectos secundarios

– 10 % reacciones severas

• anemia hemolítica-litiasis renal

• lipemia y hipo-natremia

Estimulación del Nervio Vago

• Estimulación crónica intermitente del N Vago es una alternativa para las crisis refractarias. (FDA 7/97)

• Efectos sec: – tos

– disfonía

– dolor

• Desincroniza el EEG

• Pocos libres de crisis

• 50% 1/2 • Neurology 1995;45:224-230

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