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Ciruga Peditrica GASTROSQUISISDaniel Adrin Saldaa Gaytn P E D I A T R A UVMDr. Arturo Quezada2014

Generalidades Las anomalas de la regin umbilical son el resultado de fallas en el proceso de cierre de lapared abdominal anterior.Se manifiestan a travs de varias entidades clnicas, como son:OnfaloceleGASTROSQUISIS Malformaciones del conducto onfalome-sentricoHerniasGranuloma UmbilicalMalformaciones del Uraco

Estas alteraciones son demostrables durante la etapa fetal o en etapas tempranas de la vida.

Algunas se consideran URGENCIA QUIRRGICA

Epidemiologa Defecto Congnito RAROOnfalocele y gastrosquisis Defectos de la pared abdominal (DPA) ms frecuentes

Intestinos del beb protruyen o se salen por fuera del cuerpo

En Mxico, de acuerdo con algunos estudios de Monterrey, Nuevo Len, de 8.5 casos (FRECUENCIA)

En el Instituto Nacional de Perinatologa, llega a ser de 13 por cada 10 mil recin nacidos vivos.

Un defecto congnito es un problema que ocurre mientras un bebe se desarrolla dentro del cuerpo de su madre. La mayora de los defectos congnitos ocurren durante los primeros 3 meses del embarazo. La gastrosquisis como un defecto congnito independiente generalmente se hereda de forma autosmica recesiva, , pero tambin se ha observado que es autosmica dominante.Un onfalocele es un defecto congnito en el cual los intestinos del beb u otros rganos abdominales sobresalen por fuera del rea del ombligo y estn cubiertos con una membrana.3

200 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009AoNumero de Pacientes 10

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0

Epidemiologa

1964 1968 1972 1979 1983 1984 1988 1992 1998 2000 2004AoPrevalencia (por 10,000 nacimientos)6

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3

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1

0a Prevalencia de casos de Gastrosquisis en el mundo entre los aos 1964 y 2004 (Adaptado de Castilla, 2008). b Departamento de Pediatra. Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. Jos Eleuterio Gonzlez, Universidad Autnoma de Nuevo Len Prevalencia de casos de Gastrosquisis en el mundo entre los aos 1964 y 2004 (Adaptado de Castilla, 2008). b) Prevalencia de casos de gastrosquisis en el Hospital Universitario entre los aos 2001 y 2009. En ambas grficas puede observase la tendencia al aumento en el nmero de casos.4DPAA tienen una prevalencia mundial de 4.3:10,000 recin nacidos vivos.Incidencia es de 1.66:10,000 Prevalencia de acuerdo al Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congnitas (ECLAMC) 1.1:10,000 nacimientos.La mortalidad al nacimiento es variable llegando a ser de 10% o mayor. La sobrevida esperada para el primer ao vara de 65% a 92%.

Factores que pueden influenciar esta sobrevida son: Presencia de otras malformacionesAtresia o estenosis intestinales 15%Dao causado por el lquido amnitico al intestino (edema o necrosis) Complicaciones por la ciruga correctiva.

En cuanto a las diferencias entre poblaciones; mayor prevalencia en la poblacin latina.

Epidemiologa Malformaciones gastrointestinales, son mas comunes en la gastrosquisis

5Se han propuesto por lo menos seis hiptesis:

El fallo de la formacin de mesodermo en la pared del cuerpo.

La rotura del amnios alrededor del anillo umbilical con posterior herniacin del intestino

Involucin anormal de la vena umbilical derecha que conduce al debilitamiento de la pared del cuerpo y la hernia intestinal

La interrupcin de la arteria vitelina derecha con posterior lesin de la pared del cuerpo y la hernia intestinal

Plegamiento anormal de los resultados de la pared del cuerpo en un defecto de la pared ventral del cuerpo a travs del cual el intestino se hernia

No incorporar el saco vitelino y estructuras relacionadas vitelina en el saco vitelino

Fisiopatologa La primera hiptesis no explica por qu el defecto mesodermo se producira en una pequea rea tan especfica.La segunda hiptesis no explica el bajo porcentaje de anormalidad asociada en comparacin con onfalocele. La tercera hiptesis fue criticado debido a ningn suplemento vascular de la pared abdominal anterior por la vena umbilical. La cuarta hiptesis se acepta comnmente, pero ms tarde se demostr que la arteria vitelina derecha no suministr la pared abdominal anterior en esta rea. Se necesita ms evidencia para apoyar la quinta hiptesis6Asas intestinales se hernian a travs de la pared abdominal (rectos del abdomen) a un lado del ombligo, generalmente el derecho. Las asas intestinales no estn cubiertas por ninguna membrana, por lo que quedan expuestas al lquido amnitico.

Fisiopatologa

Esta patologa tiene una alta morbilidad ya que, a pesar del tratamiento quirrgico del defecto, presentan intolerancia a la alimentacin, falla de medro y requieren de hospitalizacin prolongada.Falla de medro!: Identificarse con la incapacidad para sostener una velocidad de crecimiento normal, tanto en peso como en talla, en nios menores de 3 aos de edad.7

Fisiopatologa

No hay saco suprayacente y el tamao del defecto es por lo general menos de 4 cm. El defecto de la pared abdominal, es casi siempre a la derecha del ombligo.por su contacto con el lquido amnitico han desarrollado un fenmeno inflamatorio (Peritonitis Amnitica).8

Fisiopatologa Factores de Riesgo:Madres jvenes < 20 aosExposicin al humo del tabacoUso de drogas ilcitas o vaso activas Toxinas ambientales.

El onfalocele se asocia a madres de edad avanzada, sobre 30aos.9

Diagnstico Se realiza por ultrasonido (US) y deteccin de alfa feto protena (AFP).

AFP: Permite detectar patologas cromosmicas, pero tambin se altera en los defectos de la pared abdominal. En la gastrosquisis, la AFP, cuando estn alteradas, se encuentran en niveles mayores que en los onfaloceles.

US prenatal:Realizado en el segundo trimestre del embarazo permite visualizar la exteriorizacin de vsceras en estos defectos de pared. Prenatal

El uso generalizado de la ecografa prenatal y deteccin de alfafetoprotena en suero materno ha hecho posible la deteccin de gastrosquisis en el segundo trimestre del embarazo.AFP: En la gastrosquisis, la AFP, cuando estn alteradas, se encuentran en niveles mayores que en los onfaloceles.El examen fsico de los bebs es suficiente para que el mdico diagnostique la gastrosquisis. El beb tendr problemas con el movimiento y la absorcin intestinal, debido a que el intestino desprotegido est expuesto al irritante lquido amniticoLa madre puede haber mostrado signos de demasiado lquido amnitico (polihidramnios). Con la ecografa prenatal a menudo se puede identificar la gastrosquisis.

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manejo PrenatalConstituye un embarazo de alto riesgo, ya que se asocia a retardo del crecimiento intrauterino (RCIU), muerte fetal o parto prematuro.

El control obsttrico debe considerar la realizacin de ecografa seriada.

Parto: feto debe alcanzar madurez pulmonar.

La va del parto??

manejo Post-NatalEmergencia quirrgica. Utilizar el ABC de la resucitacin si es necesario.Mantener el calor ambiental mientras se protegen las vsceras colocndolas en una bolsa de polietileno estril. Instalacin de una sonda nasogstrica abierta para evitar la distensin intestinal. Hidratacin parenteral. En la gastrosquisis se recomienda el uso de lquidos isotnicos, y es probable que se requiera 2,5 a 3 veces ms volumen que en un RN normal, en las primeras 24 hrs despus de nacer.Monitorizacin de signos vitales.Uso de antibiticos profilcticos.

-----------ESTABILIZAR AL PACIENTE-----------El procedimiento general, es simplemente meter los rganos que sobresalen en la abertura y aplicar una presin banda de vientre hasta que la herida se cura.

Los pacientes con frecuencia requieren ms de una ciruga; slo alrededor del 10 % de los casos se puede cerrar en una sola ciruga.

manejo

Inmediatamente despus del parto, se cubren los rganos expuestos del beb con vendajes tibios, hmedos y esterilizados. Luego, se inserta un sonda en el estmago (sonda nasogstrica, tambin llamada sonda NG) con el fin de mantenerlo vaco. Esto evita la obstruccin de los contenidos del estmago o la broncoaspiracin (aspiracin del contenido del estmago a los pulmones).

Mientras el beb se encuentra profundamente dormido y sin sentir dolor (bajo anestesia general), se le hace una incisin para agrandar el orificio de la pared abdominal. Se examinan los intestinos cuidadosamente para buscar signos de dao o defectos congnitos adicionales. Se extraen las partes defectuosas o daadas y se suturan los extremos sanos. Se inserta una sonda dentro del estmago la cual sale a travs de la piel. Se colocan los rganos nuevamente dentro de la cavidad abdominal y se cierra la incisin, si es posible.13

manejo

Los actuales avances en las tcnicas quirrgicas y la gestin de cuidados intensivos para recin nacidos ha aumentado la tasa de supervivencia del 90%, en ambientes adecuados.En caso de que la cavidad abdominal sea muy pequea o que los rganos que estn por fuera estn tan inflamados que no permitan cerrar la piel, se hace una bolsa con una lmina de plstico para cubrir y proteger los rganos. El cierre completo se lleva a cabo en pocas semanas. Posteriormente se podra realizar una intervencin quirrgica para reparar los msculos abdominales. 14

Gastrosquisis

Gastrosquisis

Aumento de la incidencia de gastrosquisis en hospital de alta especialidad al norte de Mxico.Increase in the incidence of gastroschisis in a third level hospital in the northern part of MxicoDolores Hernndez-Almaguer a, Gabriela Elizondo-Crdenas a, Carlos Barrn-Gmez a, Laura E. Martnez-de-Villarreal a, Laura Villarreal-Martnez b, a Centro Regional de Enfermedades Genticas y Medicina Genmica. Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. Jos Eleuterio Gonzlez, Universidad Autnoma de Nuevo Len b Departamento de Pediatra. Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. Jos Eleuterio Gonzlez, Universidad Autnoma de Nuevo Len NAZER H. J, CIFUENTES O. L, AGUILA R. A. Defectos de la pared abdominal. Estudio comparativo entre onfalocele y gastrosquisis. (Spanish). Revista Chilena De Pediatra [serial online]. July 2013;84(4):403. Available from: Supplemental Index, Ipswich, MA. Accessed March 10, 2014.3. Gastrosquisis. Su tratamiento en un estudio comparativoDr. Carlos Baeza-Herrera, Dr. Ricardo Corts-Garca, Dra. Mara del Carmen Cano-Salas,Dr. Luis Manuel Garca-Cabello,Dr. Bruno Martnez-Leo4. Versin en ingls revisada por: John A. Daller, MD, PhD, Department of Surgery, Crozer-Chester Medical Center, Chester, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, David R. Eltz, Stephanie Slon, and Nissi Wang

Bibliografa17