Figueredo María A1,Vadala M1,Jomñuk C1,Catalfamo S2,Sancholuz F3,Dacal P4,Cristalli D1,Golberg M1

1Neurología Hospital San Roque LP,2 Neurología Hospital Mi Pueblo Florencio Varela , 3 Clínica Médica Hospital Rossi LP, 4 Neurología H Alejandro Korn LP

INTRODUCCION

La Miastenia Gravis es una enfermedad mediada por anticuerpos que afecta la membrana postsináptica de la unión neuromuscular.

Incidencia 14/100.000

Los Anticuerpos anti receptor de acetilcolina (ACRA) están frecuentemente presentes y los receptores de acetil colina están funcionalmente disminuidos

También se identifican Anticuerpos anti tiroscina espécifica del músculo (Musk)

INTRODUCCION

COMIENZOMiastenia Gravis Generalizada (MGG)

Miastenia Gravis Ocular (MG)EVOLUCION en 2 años

INTRODUCCION

Los subgrupos serológicos, de edad de comienzo, asociación con enfermedades autoinmunes son las variables que con más frecuencia se intentan correlacionar con la evolución clínica y respuesta al tratamiento de los dos subgrupos clínicos más clásicos de la enfermedad, MG generalizada y MGO pura a la fecha con diferentes resultados.

OBJETIVOS

Relación

MATERIALES Y METODOS

Se trata de un trabajo observacional y retrospectivo HC 32 (N32) pacientes con diagnóstico de

Miastenia Gravis (MG) Hospital San Roque de La Plata en los últimos 6

años 6 pacientes (19%) MOPura (seguimiento > a 30

meses) Miastenia Gravis Grado I de la Clasificación de

Miastenia Gravis de la fundación americana de MG 2 mujeres 4 varones Edad de comienzo entre 16 y 71 años

MATERIALES Y METODOS

Diagnóstico: Cuadro clínico Electrofisiológico

Fibra Unica para los pacientes Dobleseronegativos

Dosaje de Anticuerpos

Antireceptor de Acetilcolina (ACRA)

Antitirosincinasa del músculo específica (MUSK)

Presentación/ Severidad/ Respuesta al Tratamiento se evaluaron mediante la Clasificación Clínica, Estado Terapéutico y Estado Postintervencional de la Fundación Americana de Miastenia Gravis

TAC o RMN de torax para evaluar patología tímica

TABLA PACIENTES MOPura

Pacientes

Edad Piridostig

Esteroides

Comienzo

G Inmunol

Enf Auto

1 P L 16 x x EO Doble S -

No

2 C D 32 x x EO Acra + Vitiligo

3 G D 33 x x EO Acra + No

4 C V 54 x x LO Acra + A Reumat

5 G R 54 x LO Acra + No

6 A N 71 x x VLO Acra + Hip n perif

RESULTADOSEstado Terapéutico

Piridost34%

Piridost y E66%

N1

N 5

Resultados

Remisión Completa

Estable50%

Manifestaciones Mínimas y

Exacerbaciones50%

Estado Post intervencional

N 3N3

Estado Post IntervencionalFundacion Americana de MG Remisión Completa Estable (RCE)

El paciente no ha tenido síntomas o signos y no ha recibido tratamiento en el último año.

No hay debilidad en ningún músculo. Aislada debilidad de la oclusión de los párpados.

Manifestaciones Mínimas (MM) El paciente no tiene síntomas funcionales limitantes por su

MG pero tiene cierta debiliad muscular en el examen MM 3 han recibido anticolinesterásicos o inmunosupresores en el último año

Exacerbaciones (E) Pacientes RCE , RF (Remisión Farmacológica) o MM que luego desarrollan

hallazgos clínicos mayores de los que permiten esos criterios.

RESULTADOSEstado Terapéutico

0

20

40

60

80

100

Piridost

Piridost y Esteroides

N134 %

N 2

66 %

N 3

100 %

Remisión CompletaEstable

Manif Minimas /

Exacerbaciones

RESULTADOSComienzo de la Miastenia

Temprano

Tardío

Muy tardío

0

20

40

60

80

100

Temprano

Tardío

Muy tardío

N 134 %

N 2

66 %

N1

N 1

N 1

Manif Min/Exac

Remisión Completa Estable

RESULTADOSSubgrupo Inmunológico/Enf Autoinmunes

Doble S -

ACRA +

Enf autoinm

0

20

40

60

80

100

RCMM y E

Doble S -

ACRA +

Enf autoinm

N 266 %

N 134 %

N 3

N 3

Remisión Completa Estable

Manif Min/Exacerbaciones

Artritis ReumatoideaVitiligoHiperexitabilidad del Nervio Periferico

Discusión

Bajo porcentaje de pacientes que mejoran solamente con Piridostigmina La piridostigmina mejora la ptosis pero no la diplopía

No se observa un subgupo inmunológico relacionado con la edad de comienzo y la respuesta al tratamiento si bien los de peor evolución fueron todos ACRA +

La asociación de enfermedades autoinmunes parece tener relevancia como predictor de exacerbaciones duante el retiro de los esteroides, esto puede significar que la respuesta autoinmune en estos pacientes es mas severa adhiriendo a lo expuesto en trabajos anteriores en relación a Enfermedades Autoinmunes asocidas (Christensen PB y col). Estudios más amplios son necesarios para validar aun más estas observaciones en el subgrupo clínico MGO Pura

BIBLIOGRAFIA

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