Fiebre y tumefacción

proximal recurrente

Yasmina Sarhane1, Ernesto Gómez1, Ignacio Barbolla1, Javier Taboada1, Pablo

Fonda2, Andrés González1.

Servicio de Medicina Interna1 del Hospital Ramón y Cajal. Servicio de Dermatología2

del Hospital Ramón y Cajal.

Caso clínico

Varón de 24 años

Es derivado a la consulta del Dr. Andrés González por episodios recurrentes cada mes y medio de fiebre y MEG asociado a aumento de tamaño, temperatura y rubor región femoral del MII, que le ocurrían desde Enero de 2016 tras un excursión de escalada en la Pedriza en la que sufrió la caída y se hizo una escoriación.

No factores de riesgo vascular ni ninguna otra enfermedad a destacar.

No intervenciones quirúrgicas. No tiene antecedentes familiares.

Viaje a China por trabajo durante varias semanas. Estancia en Pekín por trabajo.

Salvo el viaje a la Pedriza en enero 2016 no otros viajes.

No contactos epidemiológicos de interés.

No reacciones alérgicas medicamentosas conocidas

Niega tratamiento previo.

Caso clínico

En la exploración física: Anodina, excepto EEII:

Marcada asimetría a nivel femoral izquierdo respecto al derecho.

Empastado y no doloroso a la palpación.

No lesiones cutáneas.

Caso clínico

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Analítica sanguínea y orina:

TSH 2,398

Función renal, hepático normales. Fósforo 2,5. Resto de iones dentro de la

normalidad. - Proteínas totales 7,4 g/l. Ferritina, B12, fólico normales.

PCR 103,00

Hb: 14,9 Leucos 9,590 N 78,90% VSG 66,00

ANA + 1/80. ENA, AntiDNA, ANCAs, perfil miositis: Negativo

IGA, G, M normales. IgE 80. Complemento normal. Alfa 2 globulina 13,30%

Aldolasa 4,50, CK 87

Sedimento de orina Sedimento Normal según Análisis Bioquímico

Serologías VIH, VHb, VHC, Lues, Mycoplasma, Borrelia, Fiebre Q: negativo.

Caso clínico

Pruebas de imagen:

Ecografía abdominal 24/10 (centro privado). Sin alteraciones.

Ecografía de ap. Locomotor/Musculo-esquelético miembro inferior izquierdo 24/10

(centro privado): Marcada asimetría respecto al derecho. Hallazgos compatibles con

paniculitis

RM miembro inferior 11/2016: Moderados signos de edema que recorren el tejido

celular subcutáneo con mayor participación de la cara anterointerna de MII. El resto

del examen sin otras consideraciones.

TC cuerpo 5/02/2017: Sin alteraciones relevantes

Biopsia- Estudio de Fascia y musculo cuádriceps.

Fascitis sin predominio eosinofílico

Motivo de consulta

Acude a Urgencias por nuevo episodio de:

Aumento de temperatura, eritema aumento de tamaño de miembro inferior

izquierdo con sensación distérmica de 3 días de evolución.

Tras un viaje a Sofia.

Al inicio la inflamación solo se encontraba a nivel del muslo, durante el avión

progresó hacia la pierna.

Analítica en Urgencias:

Cr 0.96; Na 133; K 4; PCR 329; PCT 5.28. Perfil hepático normal. 21.710

leucocitos, resto de hemograma sin alteraciones.

Exploración física:

CV: TA:110/80mmHg, FC:80lpm, Tª:36,8ºC, Sat O2 99% basal.

Consciente y orientado en las 3 esferas, normocoloreado, normohidratado,

buen estado general.

CyC: no IY, no adenopatías palpables.

AC: tonos rítmicos sin soplos.

AR: MVC sin ruidos sobreañadidos.

EAbd: RHA presentes. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la

palpación superficial ni profunda, no se palpan masas ni megalias, no signos

de irritación peritneal.

MID: no edemas, no signos de TVP ni de IVC, pulso pedio palpable.

MII: placa eritemato-violácea en región paratibial, caliente al tacto, con

tumefacción y dolor a la palpación. Aumento de volumen de todo MII respecto

a MID.

MII

Foto 2

MII

Foto 3

Dada la clínica y la exploración física del paciente, se le pautan:

Prednisona 30mg

Antibióticos: Ceftriaxona + Clindamicina.

Se comenta con Dermatología.

Refieren que parece un celulitis pero que por la clínica recurrente y la persistencia

del MII aumentado no lo pueden confirmar.

Es una patología de piel y partes blandas, con afectación aparente de dermis, tejido

celular subcutáneo y fascia, con buen estado general, con episodios recurrentes de

inflamación que remiten espontáneamente pero con persistencia de aumento de

tamaño del MII respecto el derecho.

¿Qué nos planteamos?

Infección por microorganismos atípicos: micobacterias, hongos

Paniculitis.

Fascitis.

Patología venosa

Patología inflamatoria/autoinmune

Patología tumoral

Pruebas complementarias: Analítica al ingreso:

Bioquímica:Glu: 91; Crea:0.75 ; Urea: 35; Na: 139; Cl: 105; K: 4.1; Creatinkinasa

(CPK): 41; Ca: 8.7;PCR 84.9.

Hematimetría: Hb: 14,2; VCM: 98.6, Leuc: 8780; NEU: 5531,4; Plaq: 207000;

Coagulación: INR: 0.95; T.Cef: 27.8sg; Fib: 740;

Inmunología: negativa.

Microbiología:

PCR de borrelia spp: negativa.

Serología: VIH: negativo. VHC: negativo. Ag sup VHB: negativo. AntiHBs: 89.03. Anti HB

core: negativo.

Ag aspergillus fumigatus: negativo.

Ag criptococcus: negativo. Leptospira: negativo.

Toxoplasma IgG: negativo.

Fiebre botonosa: negativo.

Toxocara IgG: negativo.

Pruebas complementarias: Radiología:

Ecografía doppler: se descarta TVP y tromboflebitis.

TAC de miembros inferiores (02/03/2017): Extensa afectación del tejido celular

subcutáneo de miembro inferior izquierdo, con lengüetas de líquido, que en algunas

áreas, sobre todo en íntimo contacto con la fascia, pero superficial a ésta confluyen,

formando colecciones laminares sin signos de sobreinfección, no drenables.

Histología:

Biopsia de piel y partes blandas (03/03/2017): informe verbal: infiltración linfocitaria

perivascular inespecífica, sin datos de vasculitis. No se observan estructuras

compatibles con hongos.

Microbiología:

Biopsia de piel:

Gram: no se observan leucocitos ni microorganismos. Cultivo de aerobios: Staphylococcus

capitis-capitis.

Tinción de Zhiel-Neelsen: no se observan BAAR.

Cultivo de micobacterias: negativo.

Cultivo de hongos: negativo.

Cultivo de anaerobios: negativo.

Linfogammagrafía isotópica

Etiología linfática Linfedema

Linfedema primario

Alteraciones del sistema linfático presentes desde el nacimiento pero que se

pueden manifestar de forma tardía.

Linfedema secundario

Obstrucción o infiltración del sistema linfático por distintas causas.

Hipoplasia o aplasia del sistema

linfático

Incompetencia del sistema valvular

Etiología linfática Linfedema

Primarias

Congénito (< 1 año)

Precoz (1-35 años)

Tardío (> 35 años)

Secundarias

Infecciosas

Neoplásicas

Obesidad

Inflamatorias

Traumáticas

Venosas

Cardiológicas

Hepatopatías

Clasificación linfedema

Linfedema primario

Congénito (< 1 año)

Genético:

Afecta a varios miembros de la familia.

No sindrómicos: Enfermedad de Milroy .

Sindrómico: Sd. Linfedema-distiquiasis, Sd. De las uñas amarillas…

Estar presente en cromosomopatías (Turner XO, Klinefelter XXY, Down).

Idiopático:

Afecta a un solo miembro de la familia.

Aparece desde el nacimiento.

Diagnóstico de exclusión.

Linfedema primario congénito genético.

No sindrómico

Enfermedad de Milroy

Gen VEDFR-3 linfangiongenesis.

AD con penetrancia incompleta y

gran varibilidad fenotípica.

Afectación por igual a ambos

sexos.

Edema bilateral, por debajo de

rodillas, en antebrazos y dorso de

las manos

Linfáticos aplásicos

No se suele asociar con otras

anormalidades linfáticas a otros

niveles.

Linfedema primario congénito genético.

Sindrómico

Síndrome Linfedema-distiquiasis

AD

Afectación predominante en varones

Linfedema + hileras de pestañas

dobles.

Linfedema aparece en la infancia es

mas severos que si aparece en

pubertad.

Puede haber relación con factores

hormonales.

Gen FOXC2 alteración válvulas

SVS y SVP de MMII.

Linfedema primario

Precoz (entre 1-35 años)

Idiopáticos son los más frecuentes (77-94%)

Familiares: enfermedad de Meige

Tardío (después de 35 años)

Anomalía del sistema linfático que se vuelve evidente tras los 35 años

Suele ser por defecto de válvulas linfáticas

Precipitado por:

Traumatismo

Proceso inflamatorio

Proceso infeccioso

Tras periodo de inmovilidad

Linfedema primario precoz familiar

Enfermedad de Meige

AD con reducida penetrancia y

fenotipo variable

Afectación predominante en

mujeres

Debut en pubertad

Linfedema leve debajo de las

rodillas

70% es unilateral

Hipoplasia de grandes linfáticos

superficiales

Linfedema primario. Diagnóstico

1) Descartar otras causas de edema

Historia clínica correcta

Exploración física minuciosa

2) Estudio básico

A/S (hemograma, bioquímica, coagulación)

ECG

3)Pruebas de imagen

Ecografía y Eco-doppler

TAC y RM

Linfografía radioisotópica

4)Test genéticos

Linfedema primario. Diagnóstico

Linfogammagrafía radioisotópica

Se administra un radiofármaco que permite:

Identificación de vasos y ganglios linfáticos de un territorio orgánico determinado

El estudio del flujo linfático que viaja por su interior

La valoración tanto anatómica como funcional del sistema linfático

Linfedema primario. Complicaciones

Infecciones:

Linfangitis, celulitis….

Tinea pedís

Onicogrifosis y onicomicosis

Linfangiosarcoma

El riesgo de neoplasias es debido al deterioro de la immunovigilancia en el área

afectada con dificultad para la detección temprana de antígenos tumorales por

alteración del perfil proteico.

Linfedema primario. Tratamiento.

Medida higienico-dietéticas. (Evitar heridas, picaduras, evitar sedestación

prolongada, cuidado de la piel)

Drenaje linfático manual

Compresión externa

Tratamiento farmacológico (Benzopironas)

Tratamiento quirúrgico:

Anastomosis linfovenosas

Trasplante de canales linfáticos

Trasplante ganglionar

Técnica novedosa

¡Gracias por la atención!