fibroma osificante de mandíbula: presentación de...

Resumen: Dentro de las lesiones fibro-óseas benignas se encuentra el fibro-ma osificante (FO); esta entidad se considera una verdadera neoplasia quecomprende una proliferación encapsulada de tejido fibroso; que afecta gene-ralmente a los maxilares especialmente a la mandíbula en la región de mola-res. Su crecimiento es lento, pudiendo generar el desplazamiento dentario,incluso la rizólisis de los mismos.Para el diagnóstico de FO se requiere de la correlación clínica-radiológica, conlos hallazgos intraoperatorios; ya que la histología puede presentar similitudescon otras lesiones fibro-óseas.Se describe el caso de un paciente tratado en nuestro servicio por fibroma osi-ficante de maxilar inferior.

Palabras clave: Fibroma osificante; Lesiones fibro-óseas benignas.

Recibido: 09.06.08Aceptado: 17.12.08

Abstract: The benign fibro-osseous lesions include ossifying fibroma(OF). This condition is considered to be a true neoplasm consistingof an encapsulated proliferation of fibrous tissue that generallyaffects the jaws, especially the molar region of the mandible. Itsgrowth is slow and it can cause tooth displacement, including dentalrhizolysis.In order to reach the diagnosis of OF, a clinico-radiologic correlationwith intraoperative findings is required because the histology maybe similar to other fibro-osseous lesions.The case of a patient treated in our department for ossifying fibromaof the mandible is reported.

Key words: Ossifying fibroma; Benign fibro-osseous lesions

Fibroma osificante de mandíbula: presentación de un caso y revisión de la literatura

Mandibular ossifying fibroma: case report and literature review

A. Lombardi1, M. Cerullo2, J.C. Garzón2, J. Martínez3, E. Cuella4

Caso ClínicoRev Esp Cir Oral Maxilofac 2009;31,4 (julio-agosto):242-248 © 2009 ergon

1 Jefe de división. Especialista en Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-Facial 2 Especialista en Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-Facial3 Jefe de residentes4 ResidenteServicio de Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-Facial.Hospital General de Agudos P. Piñero. Argentina

Correspondencia:Dr. Antonio LombardiServicio de Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-FacialHospital General de Agudos P. PiñeroVarela 1301 (Flores) c.p: 1406. Buenos Aires. Argentina

CO 31-4 72 pag 19/11/09 08:47 Página 242

Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2009;31,4 (julio-agosto):242-248 © 2009 ergon 243A. Lombardi y cols.

Introducción

Las lesiones fibro-óseas benignasabarcan un grupo de patologías dedesórdenes óseos clínicamente diversosque comparten características histopa-tológicas. Es característico a este grupoel reemplazo de un hueso normal porun tejido compuesto de fibras coláge-nas, fibroblastos y un grado variable detejido mineralizado.

En cuanto a la clasificación de estaslesiones numerosos modelos han sidopropuestos, de los cuales el más reco-nocido y aceptado ampliamente es elde Waldrom; quien divide a las lesionesfibro-óseas benignas en distintas cate-gorías: 1) de desarrollo (hamartomato-so), 2) reactivas (displásicas) y 3) neo-plásicas. Recientemente, Slater, Sloot-weg, Eversole y Melrose han realizadorecomendaciones y modificaciones a laclasificación propuesta por Waldron1.La siguiente categorización es sugerida.

Lesiones fibro-óseas benignas(modificada)

1. Displasia ósea• No hereditaria:

- Periapical- Focal- Florida

• Hereditaria:- Cementoma gigantiforme fami-

liar2. Neoplasias fibro-óseas

• Fibroma osificante convencional• Fibroma osificante “juvenil”, “acti-

vo “o “agresivo”3. Displasia fibrosa

• Poliostótica por endocrinopatía(Mc Cune-Albright)

• Poliostótica• CraneofacialLa OMS clasifica al FO como una

neoplasia ósea benigna con afección alesqueleto craneofacial, de mayor inci-dencia en los maxilares; descrito tam-bién en hueso temporal, etmoidal yregión orbitaria. Se presenta general-mente entre la 2º y 4º década de vida,con predilección al sexo femenino. Generalmente asintomático,siendo la deformidad facial su primera manifestación clínica.2

Introduction

Benign fibro-osseous lesionsinclude a group of clinicallydiverse bone disorders thatshare histopathologic char-acteristics. The replacementof normal bone by tissue com-posed of collagen fibers,fibroblasts, and a variabledegree of mineralized tissue ischaracteristic of this group.Numerous classification mod-els of these lesions have beenproposed, of which the mostwidely recognized and accept-ed classification is that of Wal-drom. This author dividesbenign fibro-osseous lesionsinto different categories: 1)developmental (hamartoma-tous), 2) reactive (dysplastic),and 3) neoplastic. Recently,Slater, Slootweg, Eversole, andMelrose have made recom-mendations and modificationsto the classification proposedby Waldron.1 The followingcategorization is proposed:

Benign fibro-osseouslesions (modified)

1. Bone dysplasia• Nonhereditary:

- Periapical- Focal- Florid

• Hereditary:- Familial gigantiform cementoma

2. Fibro-osseous neoplasms• Conventional ossifying

fibroma • Juvenile, active, oraggressive ossifyingfibroma

3. Fibrous dysplasia • Polyostotic fibrous dys

plasia due to endocrine disease (McCune-Albright)

• Polyostotic fibrousdysplasia

• Craniofacial fibrous dysplasia

Figura 1. Vista frontal del paciente, se puede observar la tume-facción en región mandibular, lado derecho.Figure 1. Frontal view of patient in which right mandibular swe-lling is evident.

Figura 2. Aspecto ortopantomográfico donde se aprecia lesiónunilocular y reabsorción radicular de segundo molar.Figure 2. Orthopantomographic view revealing a unilocular lesionand radicular resorption of the second molar.

CO 31-4 72 pag 19/11/09 08:47 Página 243

Fibroma osificante de mandíbula: presentación de un caso y revisión de la literatura244 Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2009;31,4 (julio-agosto):242-248 © 2009

The World Health Organiza-tion (WHO) classifies OF as abenign bone neoplasm of thecraniofacial skeleton. It mostfrequently occurs in the jaw,but it also has been reportedin the temporal and eth-moidal bones and orbitalregion. It generally presentsbetween the second andfourth decades of life, morefrequently in women. It isusually asymptomatic andfacial deformity is the firstclinical manifestation.2

Radiographically, a circum-scribed unilocular lesion witha sclerotic margin appears inmost cases, although multi-locular OF has been report-ed. The appearance of thelesion depends on its matu-rity and may be radiolucent,radiopaque, or mixed.3

The histopathologic findingsinclude dense fibrous con-nective tissue with variabledegrees of cellularity. Thestroma is relatively hypovas-cular and ovoid venules arevisible. The bone is meta-plastic and laminar trabecu-lae may be present but arenot a constant finding.4,5

Treatment is complete surgi-cal excision and the recur-rence rate is low.An OF variant has beendescribed that affects childrenand adolescents. Itshistopathologic characteris-tics are more complex and itsgrowth tends to be aggres-sive: Aggressive juvenile ossi-fying fibroma (AJOF). TheWHO defines AJOF as anactively growing bone lesionthat affects people under theage of 15 years. It showsmore predilection for themaxilla and consists of rich-ly cellular fibrous tissue con-

taining mainly fibrocytes and osteoblasts; osteoclasts arevisualized in relation to the bone tissue. Two histologic vari-eties are described: 1) trabecular-desmo-osteoblastoma and

Radiográficamente se presenta, en lamayoría de los casos, una lesión cir-cunscrita con borde esclerótico y unilo-cular, aunque han sido reportados FOmultiloculares. La apariencia depende dela madurez de la lesión, pudiendo serradiolúcida, radioopaca o mixta.3

Los hallazgos histopatológicos inclu-yen tejido conectivo fibroso denso congrados variables de celularidad. El estro-ma es relativamente hipovascular pudien-do observarse algunas vénulas ovoides.El hueso es metaplásico con un trabe-culado laminar que puede estar presen-te pero no es un hallazgo constante.4-5

El tratamiento consiste en la completaescisión quirúrgica, con bajo porcentajede recidiva.

Se describe una variante de FO queafecta a niños y adolescentes, con mayorcomplejidad en los hallazgos histopato-lógicos y con tendencia al crecimientoagresivo: El fibroma osificante juvenilagresivo (FOJA). La OMS define al FOJAcomo una lesión ósea de crecimientoactivo que afecta a los individuos meno-res de 15 años; de mayor predilecciónpor el maxilar superior, y compuesto portejido fibroso con rica celularidad, prin-cipalmente fibrocitos y osteoblastos,pudiéndose visualizar osteoclastos enrelación al tejido óseo. A su vez, descri-ben dentro del mismo dos variedadeshistológicas: 1)Trabecular- desmoosteo-blastoma y 2) Psammomatoide-desmo-osteoblastoma.6

El tratamiento es quirúrgico siendode elección el curetaje. Posee una tasade recidiva del 30 al 58%.7

Caso clínico

Paciente de sexo masculino, de 10años de edad, derivado al Servicio deCirugía Buco-maxilofacial del HospitalPiñero para ser valorado por un aumen-to de volumen en región de ángulo man-dibular derecho de dos semanas de evo-lución; sin antecedentes médicos de inte-rés La tumefacción era no dolorosa a lapalpación y no había relato de pareste-sia (Fig. 1).

Al examen intraoral se apreció abombamiento de la tabla ves-tibular y lingual del maxilar inferior. Las piezas dentarias se obser-

Figura 3. TAC helicoidal.Corte coronalFigure 3. Helical CAT. Coronal slice.

Figura 4. Visión intraoperatoria de la exéresis del tumor con con-servación del nervio dentario inferior.Figure 4. Intraoperative view of tumor resection with conservationof the inferior dental nerve.

Figura 5. Vista macroscópica de la pieza quirúrgica.Figure 5. Gross view of surgical piece.

CO 31-4 72 pag 19/11/09 08:47 Página 244


vaban sanas y sin movilidad; la mucosade aspecto normal.

Radiográficamente se observó unalesión radiolúcida, unilocular de bordesescleróticos. También se evidenció reab-sorción radicular de la pieza 37 (Figs. 2y 3).

El resultado de la biopsia fue fibro-ma osificante, por lo cual se programóla enucleación de la lesión bajo aneste-sia general. La anatomía patológica con-firmó el resultado de fibroma osifican-te (Figs. 4 y 5).

El último control clínico-radiográficose efectuó a los ocho meses, con una evo-lución buena y una evidencia radiográfi-ca de neoformación ósea, y aumento degrosor de la basal mandibular. El pacien-te permanece en seguimiento para des-cartar recidiva del tumor. (Figs. 6 y 7).

Discusión

El fibroma osificante, termino pro-puesto por Montgomery en 1927, hasido y sigue siendo motivo de contro-versia en varios aspectos: Uno de elloses la diferenciación del FO con lesionesde aspecto tanto clínico como histoló-gicos similares; como es el caso de ladisplasia fibrosa (DF) y la displasia óseafocal (DOF). La importancia del diag-nóstico diferencial del FO con estas lesio-nes benignas radica en el distinto tra-tamiento que debe recibir cada una deestas patologías.1

Lo que diferencia a estas lesiones esque el FO tiene un patrón de creci-miento centrífugo causando general-mente el borramiento de la basal man-dibular, produciendo desplazamientodentario y/o reabsorción radicular.8 Loshallazgos intraoperatorios son enmuchos casos significativos y de valordiagnóstico ya que el FO tiende a enuclearse intacto como una masasólida. Las biopsias que preservan relación entre la cortical y la lesiónson de valor en la interpretación histológica de dichas entidades;siendo la evidencia microscópica de demarcación clave en la dife-renciación de FO, DF y DOF.9

Otro punto de controversia es la diferenciación de una varie-dad “agresiva” o “juvenil” dentro de la misma entidad. Los pató-logos consideran este diagnostico como subjetivo y arbitrario, sinrespaldo científico.10 El FOJA es considerado por muchos comouna lesión única que se presenta en chicos o adolescentes, con

2) psammomatoid-desmo-osteoblastoma.6

The treatment of choice is sur-gical curettage. The recurrencerate is 30 to 58%.7

Clinical case

A 10-year-old male wasreferred to the Bucco-Maxillo-Facial Surgery Department ofHospital Piñero for study of anincrease in the volume of theright mandibular angle over atwo-week period. He had nomedical history of interest. Themass was not tender and therewas no paresthesia (Fig. 1).The intraoral examination dis-closed swelling of the vestibularand lingual table of themandible. The dental pieceswere apparently healthy andshowed no mobility; the mucosawas of normal appearance. Radiographically, the lesionwas radiolucent and unilocu-lar with sclerotic margins.Radicular resorption of piece37 was evident (Figs. 2 and 3).Biopsy findings were consis-tent with ossifying fibroma, forwhich enucleation under gen-eral anesthesia was scheduled.Histopathologic study con-firmed the ossifying fibroma(Figs. 4 and 5).The most recent clinical andradiographic follow-up ateight months revealed favor-able evolution of the patientand radiographic evidence ofbone neoformation andincreased basal mandible

thickness. The patient continues under follow-up to detecttumor recurrence (Figs. 6 and 7).

Discussion

Ossifying fibroma, a term proposed by Montgomeryin 1927, has been and continues to be a controversialtopic in several ways: One point of controversy is the dif-ferentiation between OF and lesions of similar clinical and

Figura 6. Control radiológico a los 8 mesesFigure 6. Radiographic follow-up at 8 months.

Figura 7. Vista frontal del último control clínico a los ocho meses.Figure 7. Frontal view of the most recent clinical follow-up at eightmonths.

CO 31-4 72 pag 19/11/09 08:47 Página 245


Tabla 1. Diagnóstico diferencial del fibroma osificante

Edad y genero Hallazgos clinico Hallazgos Localización Hallazgos Tratamientoradiologicos histopalogicos

Fibroma osificante Segunda y cuarta Crecimiento lento Borde esclerótico, Craneofacial con Tejido conectivo Exéresisdécadas de la vida asintomático unilocular radiolúcida, mayor incidencia fibroso denso conpredomina en sexo Asimetría facial mixta o radiopaca. en mandíbula grados variables femenino Produce desplazamiento región de molares de celularidad.

de elementos dentarios y premolares Es frecuente lavecinos, pudiendo hipercelularidadproducir la reabsorción con numerososde los mismos fibroblastos

Variable huesometaplásico.

Displasia fibrosa Inicia en los primeros Crecimiento lento Bordes irregulares y Huesos del Variedad de Remodelaciónaños de vida pero se asintomático difusos. esqueleto cráneo patrones, campos Cosméticamanifiesta en la Monostótica: afecta Grados variables de facial. Más de predominioadolescencia y a solo un hueso radiolucidez y frecuente en el colagenoso yadultez Poliostótica: afecta radiopacidad maxilar que en la osteoide, otrosMás frecuentes en a más de un hueso mandíbula completamentemujeres que osificados yen hombres calcificados

Displasia osea Predomina en Lesión indolora de Lesiones radiolúcidas Maxilar inferior Hueso trabecular Controlfocal mujeres, raza negra crecimiento lento con opacidades región de o laminar con

premolares calcificacionesovales en unestroma fibroso

Table 1. Differential diagnosis of ossifying fibroma

Age and gender Clinical findings Radiologic Location Histopathologic Treatmentfindings

Ossifying fibroma Second and fourth Slow asymptomatic Sclerotic margin, Craniofacial, Dense fibrous Resectiondecades of life. growth. unilocular, greater incidence connective tissuePredominant Facial asymmetry radiolucent, mixed in molar and with variablein women or radiopaque. premolar cellularity.

Produces displacement mandibular region Hypercellularityand resorption of with numerousneighboring teeth fibroblasts is

frequent.Variablemetaplastic bone

Fibrous dysplasia Begins in the first Slow asymptomatic Irregular and diffuse Bones of the Variety of patterns, Cosmeticyears of life but is growth. margins. craniofacial skeleton. fields of remodelingmanifested in Monostotic: affects Variable degrees of More frequent in collagenous andadolescence and only one bone. radiolucency and maxilla than in osteoidadulthood. Polyostotic: affects radiopacity mandible predominance,More frequent in more than one others completelywomen than in men bone ossified and

calcified

Focal osseous Predominant in Painless, Radiolucent lesions Premolar Trabecular or Follow-updysplasia women and blacks slow-growing with opacities mandibular laminar bone with

lesion region oval calcificationsin fibrous stroma

CO 31-4 72 pag 19/11/09 08:47 Página 246


características histológicas más complejas y con tendencia a uncomportamiento agresivo;11 sin embargo, en lo documentadosobre esta entidad se establece que:• No todos se presentan en niños y adolescentes.• No todos tienen comportamiento local agresivo• No todas las lesiones reportadas como FOJA tienen las mismas

características histológicas.El dilema es: ¿Cómo distinguir estas variedades agresivas del FO

convencional?Lo cierto es que este diagnóstico es confuso y controversial debi-

do a que el FO puede alcanzar tamaños considerables y no distin-guirse histológicamente de aquellos de crecimiento más limitado.Además, las características histológicas que supuestamente apar-taban al FOJA, como por ejemplo un estroma extremadamente celu-lar, pueden variar de un tumor a otro y las mismas pueden ser obser-vadas en FO convencionales.12 El tejido mixoide, la degeneraciónquística y el hueso aneurismal, no son específicos del FOJA, pudien-do ser simplemente cambios reaccionales.13

Conclusión

El correcto manejo del FO implica en primer lugar el diagnós-tico diferencial con DF y DOF; debido a los distintos tratamientosque cada una de estas patologías ameritan.

El tratamiento de elección del FO es la escisión del tumor y pos-terior seguimiento como lo realizado en el caso presentado, mien-tras que la DOF requiere solamente control; y DF en algunos casosla remodelación cosmética.

En cuanto a la diferenciación de una variedad juvenil agresiva,no existe por el momento consenso entre los patólogos para defi-nir el criterio exacto de esta entidad; considerándose lo más pru-dente individualizar cada caso en particular y recalcar en algunoslas características histológicas que puedan relacionarse con un com-portamiento local agresivo.

Teniendo en cuenta que el tratamiento indicado para cual-quier tipo de FO es la escisión quirúrgica y posterior seguimien-to; es en gran medida irrelevante la necesidad del diagnósticode FOJA.

Bibliografía

1. Bannon R, Fowler C. Benign Fibro-osseous Lesions: A review of current concepts.

Adv Anat Pathol 2001;8:126-43.

2. Gay Escoda C, Berini AL. Fibroma osificante maxilar:Presentación de un caso y

revisión de la literatura. Med Oral 2004;9:333-9.

3. Eversole LR, Merrell PW, Strub D. Radiografic characteristics of central ossifying

fibroma. Oral Surgery Oral Med Oral Pathol 1985;59:7-522.

4. Sciubba JJ, Younai F. Ossifying fibroma of the mandible and maxilla: review of

18 cases. J Oral Pathol Med 1989;18:21-315.

5. Waldron CA, Giansanti JS. Benign fibro-osseous lesions of the jaws: a clinical

–radiologic-histologic reviwed of sixty-five cases.Part II Benign fibro-ossoeus

lesions of periodontal ligament origin. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1973;

35:50-340.

histologic appearance, such as fibrous dysplasia (FD) andfocal osseous dysplasia (FOD). The importance of the diag-nosis differential of OF with these benign lesions lies inthe different treatment that each of these pathologiesreceives.1

What differentiates these lesions is that OF has a cen-trifugal growth pattern, generally erasing the basalmandible and producing dental displacement and/or radic-ular resorption.8 The intraoperative findings often are sig-nificant and have diagnostic value since OF tends to beenucleated intact as a solid mass. Biopsies that preserverelation between the cortical and the lesion are valuablefor the histologic interpretation of these pathologies. Themicroscopic evidence of the margin is the key to differen-tiating OF, FD, and FOD.9

Another point of controversy is the differentiation of anaggressive, or juvenile, variant of the same pathology. Pathol-ogists consider this diagnosis as subjective, arbitrary, andlacking in scientific support.10 Many authors consider AJOFto be a unique lesion that occurs in boys or adolescents andhas more complex histologic characteristics and a tendencyto behave aggressively.11 Nevertheless, reports on this pathol-ogy have established:• Not all lesions described as AJOF occur in children and

adolescents.• Not all have aggressive local behavior.• Not all lesions reported as AJOF have the same histologic

characteristics.The problem is distinguishing these aggressive varieties

from conventional OF.What is certain is that this diagnosis is confusing and

controversial because OFs can grow to a considerable sizeand may not be histologically distinguishable from thosewith more limited growth. In addition, the histologic char-acteristics that supposedly separated AJOF, such as extreme-ly cellular stroma, can vary from one tumor to another andthe same characteristics can be observed in conventionalOF.12 Myxoid tissue, cystic degeneration, and aneurysmalbone are not specific to AJOF; they may occur as reactivechanges.13

Conclusion

The correct management of OF first requires a differen-tial diagnosis with FD and FOD due to the different treat-ment that each of these conditions requires.

The treatment of choice of OF is tumor resection and fol-low-up, as was applied to the case presented here. FODrequires only follow-up and FD sometimes requires cosmet-ic surgery.

As for differentiating an aggressive juvenile variety, noconsensus exists among pathologists on the exact criterionfor defining this pathology. It is considered more prudent toindividualize each particular case and highlight the histo-

CO 31-4 72 pag 19/11/09 08:47 Página 247


logic characteristics that may be related to aggressive localbehavior in some of these cases.

Considering that the treatment indicated for any typeof OF is surgical resection and follow-up, diagnosing AJOF isnot particularly irrelevant.

6. Kramer Irh, Pindborg JJ, Shear M. Histological typing of odontogenic tumors. In:

WHO International Histological classification of tumors. 2nd ed. Berlin: Sprin-

ger-Verlag 1992:9-27.

7. Slootweg PJ, Panders AK, Koopmans R, et al.Juvenile ossifying fibroma. An analy-

sis of 33 cases with emphasis on histopathologic aspects. J Oral Pathol Med 1994;

23:8-385.

8. Slater LJ. Fibro-osseous lesions. Oral and Maxillofacial Surgery knowledge Update

1995;1(Part II):33-47.

9. Eversole LR. Clinical outline of oral pathology: diagnosis and treatment. 3rd ed.

Philadelhia: lea & Febiger 1992;436.

10. Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary oral and maxilofacial pathology.

St. Lois: Mosby, 1997;88-125.

11. Slootweg PJ. Maxillofacial fibro-osseous lesions: classification and diferential

diagnosis. Semin Diagn Pathol 1996;13:12-102.

12. Eversole LR. Craniofacial fibrous displasia and ossifying fibroma. Oral Maxillo-

facial Surg Clin North Am 1997;9:42-625.

13. Melrose RJ. The clínico-pathologic spectrum of cemento-osseous displasia. Oral

Maxillofacial Surg Clin North Am 1997;9:53-643.

CO 31-4 72 pag 19/11/09 08:47 Página 248

fibroma osificante de mandíbula: presentación de...

Documents