Clausen Severino Claudia

Es un tumor poco frecuente que asienta en la medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs raramente fuera de ella(15-20%)

Produce, almacena y secreta catecolaminas: NA y AD.

F. Extraadrenal: NA Asociados a MEN: AD. Tumores Malignos: Dopamina y metabolito

homovalínico Afecta las celulas cromafines que se

encuentran en la medula suprarrenal Es casi siempre de tipo BENIGNO (90%)

10% son tumores malignos 10% son bilaterales(predominan

en lado derecho) 10% fuera de las suprarrenales 10% Familiares. 10% en Infancia.

ADULTOS INFANCIA

Los sintomas 5H: Hipertension (mas

frecuente) Hiperhidrosis Hipermetabolismo Hiperglucemia Headache: cefalea

Paroxismos o Crisis Hipertensivas: Producidas por:• Ejercicio intenso• Glucagón• Alimentos (queso)• Bebidas alcohólicas• Estornudos• Cirugía• Cambios posturales• Fármacos

Arritmias, Anginas, Bloqueo de Rama, Taquicardia Sinusal , Bradicardia Sinusal, Infarto; alteraciones inespecíficos de ST –T y onda U prominente.

Interacciones Medicamentosas: Histamina Glucagón Opiáceos ACTH Alfa metildopa

Enfermedades Asociadas: Asociada a Hiperparatiroidismo en

el Sd. MEN 2A - MEN 2B. Neurofibromatosis (poco frecuente) Enfermedad de von Hippel – Lindau Colelitiasis

Prueba Sensibilidad Especificidad

Metanefrina en orina 91% 100%

Catecolamina en orina 100% 98%

TAC abdominal 90 – 98% 70%

RM abdominal 98 – 100% 70%

Gamma MIBG 90% 100%

Prueba de Provocación: Glucagón Prueba de Supresión: Clonidina Fentolamina

Preoperatorio: Fenoxibenzamina: 10 – 14

dias previos a Cirugía Si aparece Crisis

Hipertensiva: Fentolamina IV

Antagonistas de Calcio y Nitropusiato: Coadyuvantes en Preoperatorio.

Bloqueantes B : Propanolol, taquicardia, tras uso de Fenoxibenzamina.

Cirugia: Solo si se realiza

preoperatorio correcto

Cirugía Laparoscópica contraindicado en tumor > 10 cm

Embarazo: 1er Trimestre: Fenoxibenzamina y extirpar

tumor al localizarse (no esperar a termino de gestación)

3er Trimestre: Tratamiento con Bloqueantes Adrenérgicos y realizar cesárea, extirpando inmediatamente tumor.

*Parto vaginal: riesgoso para madre e hijo