facultad de medicina hidranencefalia basado en...
TRANSCRIPT
COMUNIDAD EDUCATIVA AL SERVICIO DEL PUEBLO
UNIDAD ACDÉMICA DE MEDICINA, ENFERMERIA Y CIENCIAS DE LA SALUD
FACULTAD DE MEDICINA
HIDRANENCEFALIA BASADO EN EVIDENCIA MÉDICA
MONOGRAFÍA PREVIA A LA OBTENCIÓN DEL TÍTULO DE
MÉDICO GENERAL
Investigadora: Srta. DÁMARIS NATALY FLORES TINOCO
DIRECTOR: DR. CARLOS DARQUEA
2011
CUENCA - ECUADOR
“A mis bellos y queridos padres por su infinito amor, cariño y
permanente apoyo y comprensión para cristalizar uno de mis
mas caros ideales”
A mis tres hermosos hermanos quienes siempre estuvieron a mi
lado apoyándome incondicionalmente para llegar a esta meta
tan anhelada.
“Mi reconocimiento y gratitud:
En primer lugar a mi Dios tan misericordioso por sus
innumerables favores recibidos y su compañía durante toda mi
vida.
A la Unidad Académica de la Facultad de Medicina y a sus
maestros por haberme recibido en sus aulas, que por el lapso de
muchos años compartieron sus conocimientos, experiencias y
concejos, como fruto de ello han hecho de mí una profesional.
Al Hospital Provincial Docente de Ambato y quienes
conforman esa prestigiosa institución donde realicé todo mi
año de Internado Rotativo, quienes me trataron con mucho
cariño, por su excelente tutoría y la confianza que pusieron en
mi para poner en práctica los conocimientos y ejercer mi vida
profesional.
AL Dortor Carlos Darquea por su acertada orientación y
colaboración para realizar esta monografía.
INDICE
Preliminares
Caratula------------------------------------------------------------------
--1
Dedicatoria---------------------------------------------------------------
-2
Agradecimiento---------------------------------------------------------
-3
Introducción-------------------------------------------------------------
-4
CAPITULO 1
GENERALIDADES
2.1 Embriología del S.N.C----------------------------------------------------------------------
--1
2.2 Pequeño resumen de la embriología del S.N.C ------------------------------------------
--2
2.3 Los cuatro procesos principales son los responsables del desarrollo del sistema
nervioso--------------------------------------------------------------------------------------------
--3
CAPITULO 2
FUNCIONES DE CADA COMPONENTE DEL S.N.C
3.1 Funciones de los huesos---------------------------------------------------------------------
-4
3.2 Formado por el Contenido de 3 capas de tejido------------------------------------------
-4
3.3 Funciones del cerebro-----------------------------------------------------------------------
--5
3.4 Funciones del Lóbulo Frontal--------------------------------------------------------------
--5
3.4.1 Área motora primaria----------------------------------------------------------------------
--5
3.4.2 Área premotora-----------------------------------------------------------------------------
-5
3.4.3 Área del lenguaje o de broca-------------------------------------------------------------
--5
3.5 Funciones del lóbulo parieta----------------------------------------------------------------
--5
3.6 Funciones del lóbulo occipital-------------------------------------------------------6
3.7 Funciones del lóbulo temporal-------------------------------------------------------------
--6
3.8 Funciones del lóbulo de la Ínsula----------------------------------------------------------
--6
3.9 Funciones de la corteza cerebral-----------------------------------------------------------
--6
3.10 Funciones de los ganglios basales--------------------------------------------------------
-6
3.11 Funciones de la sustancia blanca---------------------------------------------------------
--7
3.12 Funciones del tálamo-----------------------------------------------------------------------
-7
3.13 Funciones del hipotálamo-----------------------------------------------------------------
--8
3.14 Estructuras del hipotálamo----------------------------------------------------------------
--8
3.15 Funciones del hipocampo-----------------------------------------------------------------
--8
3.16 Funciones de la amígdala------------------------------------------------------------------
-9
3.17 Tallo cerebral/sistema nervioso somático-----------------------------------------------
--9
CAPITULO 3
HIDRANENCEFALIA
4.1 Definición-------------------------------------------------------------------------------------
-10
4.2 Una breve historia----------------------------------------------------------------------------
10
4.3 Patogénesis------------------------------------------------------------------------------------
11
4.4 Etiología---------------------------------------------------------------------------------------
12
4.5 Otras etiologías-------------------------------------------------------------------------------
13
4.6 Fisiología--------------------------------------------------------------------------------------
14
4.7 Anatomía Patológica-------------------------------------------------------------------------
14
4.7.1 Los hallazgos más comunes de la hidranencefalia severa son-----------------------
15
4.7.2 Los hallazgos más comunes de la hidranencefalia menos severa son--------------
-15
4.8 Cuadro clínico--------------------------------------------------------------------------------
-17
CAPITULO 4
5.1 Diagnostico diferencial----------------------------------------------------------------------
20
5.1.1 Porencefalia------------------------------------------------------------------------------
-20
5.1.2 Hidrocefalia severa----------------------------------------------------------------------
21
5.1.3 Encefalomacia------------------------------------------------------------------------------
21
5.2 Otras patologías que se podría hacer un diagnostico diferencial----------------------
-22
5.3 Diagnóstico-----------------------------------------------------------------------------------
-22
5.4 Pronostico-------------------------------------------------------------------------------------
25
5.5 Discusión del caso clínico------------------------------------------------------------------
-26
5.6 Conclusión------------------------------------------------------------------------------------
-28
CAPITULO 5
CASO CLINICO
1.1 Sumario de la historia clínica---------------------------------------------------------------
30
1.2 Examen Físico-------------------------------------------------------------------------------
-31
1.3 Desarrollo-------------------------------------------------------------------------------------
-31
1.4 A los 6 días------------------------------------------------------------------------------------
32
1.5 El octavo día----------------------------------------------------------------------------------
-34
1.6 El 14avo día----------------------------------------------------------------------------------
34
1.7 Hasta los 28 días-----------------------------------------------------------------------------
-35
1.8 A los 60 días-----------------------------------------------------------------------35
INTRODUCCION
La hidranencefalia es una patología única, de un raro desorden que no se encuentra
una explicación explicita de cómo, cuándo, en donde y porque se da este proceso. La
mayoría de sus explicaciones son hipotéticas.
Se describe con una incidencia menor a uno en 10,000 nacidos vivos.
Esta patología puede afectar a cualquier feto durante la gestación, siendo mas
relevante en hijos de madres que tienen poca o ninguna importancia sobre su vida
gestacionaria, también en una mínima parte se le atribuye aquellas mujeres que
defienden sus culturas ancestrales (parteras) y que no le dan ningún valor a los
Centros Hospitalarios.
Lo mas importante de esta cruel enfermedad es conocer sus etiologías, que no se han
podido especificar debido a los diferente reporte y variables controversias que han
sido encontradas en cada caso estudiado. Además se resume que tienen pocas
investigaciones debido a un pésimo y fatal pronóstico.
Se detalla lo investigado referente a su historia, fisio-patogenia, su cuadro clínico que
es tan evidente y lo mas importante sus métodos de diagnostico que nos permite
identificar desde su gestación esta terrible enfermedad. Pero que lamentablemente no
tiene tratamiento.
La mayoría de estos pequeños inocentes viven hasta el primer año de vida pero
sufriendo graves consecuencias de la ausencia de muchas estructuras cerebrales y por
ende la funcionalidad de los mismos.
Estudios extranjeros relatan que si hay niños que han sobrevivido hasta máximos 7
añitos de edad, quienes son negados a disfrutar de todos beneficios que nos brinda
nuestro EJE PRINCIPAL que es el GRAN CEREBRO.
Esta monografía está basada en una evidencia médica realizada el 30 de Junio del
2011 a las 20HOO en el Hospital Provincial Docente de Ambato.
Lo que me llevo a realizar este trabajo investigativo es debido a la impresión que
recibí de cómo este recién nacido a pesar de que era un inocente y no contaba con
cerebro, se aferró tanto a la vida que luchó hasta el último día.
CAPITULO 1
GENERALIDADES
Para poder entender un poco más sobre esta mortal patología que tiene un pésimo
pronóstico y a la misma vez sus etiologías son muy controversiales, Comenzaremos
recordando un poco de la embriología del S.N.C y sus funciones de cada uno de sus
componentes.
Así diremos que una de las maravillas más grandes del mundo es el desarrollo
de un ser humano.
2.1 Embriología del S.N.C
El sistema nervioso humano se empieza a formar en la tercera semana del
desarrollo, cuando la madre no sabe que está embarazada.
El sistema nervioso humano se desarrolla de una capa de células llamada ectodermo
(en la superficie del disco germinativo trilaminar); de esa capa se originará la Placa
Neural, más amplia en la parte cefálica que en la caudal; ésta se pliega, forma el
surco neural y origina el tubo neural, empezando en la región que será el cuello del
embrión. A partir de esta zona los bordes del surco continúan su unión hacia la
cabeza y la porción caudal, como si avanzaran dos cierres en sentido contrario. El
tubo también se cierra en otros cuatro puntos independientes del primero. El proceso
se completa en la cuarta semana del desarrollo embrionario.
Los neuroporos anterior y posterior son los últimos lugares en los que el surco neural
se transforma en tubo neural. Durante esta etapa, por la falta del cierre del tubo
neural, se pueden producir anomalías como la espina bífida o la anencefalia.
Aproximadamente en la tercera semana, los dos primeros tercios del tubo neural
forman tres vesículas cerebrales, que son: el prosencéfalo, el mesencéfalo y el
rombencéfalo.
La primera y la tercera se dividen, y en la quinta semana el encéfalo está constituido
por el telencéfalo, el diencéfalo, el mesencéfalo, el metencéfalo y el mielencéfalo.
El telencéfalo origina una vesícula cerebral derecha y una izquierda, que crecen de
manera acelerada y cubren el diencéfalo y el mesencéfalo. Del telencéfalo se forman
los hemisferios cerebrales, de los que se diferencian la corteza cerebral con sus
lóbulos.
En el diencéfalo se diferencian zonas de la región talámica.
En el mesencéfalo se desarrollan centros en los que se correlacionan la vista con el
oído, movimientos dirigidos finos y los nervios que controlan el movimiento de
cinco de los músculos de los ojos.
Del metencéfalo se diferencian el cerebelo (muy importante en el mantenimiento del
equilibrio) y el puente, donde se originan nervios que están en relación con el oído, y
los movimientos de los músculos de la masticación y de la expresión de la cara.
A partir del mielencéfalo se desarrolla el bulbo raquídeo, en el que se generan los
nervios que controlan el movimiento de los músculos de la faringe, de la lengua y los
que van al corazón, a los pulmones y al tubo digestivo. Esta parte del encéfalo se
encuentra en la nuca. Si a una persona o a un animal (como el conejo o el toro) se les
lesiona el bulbo raquídeo, mueren de manera instantánea por un paro
cardiorespiratorio.
El último tercio del tubo neural origina la médula espinal, que se encuentra dentro de
la columna vertebral. De esta parte del sistema nervioso salen nervios que van a
músculos del cuello, tórax, abdomen, brazos y piernas. La médula espinal también
recibe la información de los nervios que se encuentran en la piel de las mismas
regiones.
2.2 Pequeño resumen de la embriología del S.N.C
Proviene de una derivación del ectodermo; que primero forma la placa neural la que
se cierra y forma el conducto neural que inicialmente es un cilindro de Tejido
Nervioso que en su centro tiene una cavidad que siempre se mantiene y es el
Conducto
Ependimario; este cuerpo cilíndrico se ve modificado en su porción superior;
constituyendo las vesículas cerebrales primitivas. Anterior – Medio y Posterior, que
luego sufren modificaciones.
La anterior es el proencéfalo; la media el Mesencéfalo; y la posterior el
Romboencéfalo, el resto constituye la médula espinal.
2.3 Los cuatro procesos principales son los responsables del desarrollo del
sistema nervioso:
• La proliferación celular (mitosis), en el cual las células neuroectodérmicas
primitivas se dividen para formar nuevas generaciones de células.
• La migración celular, un proceso en el cual las células nerviosas se desplazan desde
su lugar de origen hasta el lugar que ocuparan toda la vida.
• La diferenciación celular, proceso por el cual las células adquieren características
individuales y particulares.
• La Apoptosis, proceso natural de muerte celular programada durante el proceso de
formación de las estructuras nerviosas.
Algunas de las malformaciones congénitas del sistema nervioso, pueden presentarse
debido al fallo de uno o varios de los procesos antes mencionados.
El término Congénito significa que el trastorno se presenta antes del nacimiento.
La etiología y la patogénesis de la hidranencefalia permanecen todavía en
controversia.
Porque hay que enfatizar sobre las funciones del S.N.C, porque la ausencia de todas
o casi todas las funciones del S.N.C que mencionare más adelante, es debido a la
gravedad de la etiología, en algunos casos se suele conservar el hipotálamo,
hipocampo, etc. donde muchas de estas funciones están presentes ya que de eso
depende el periodo más largo de vida, insisto dependiendo de su etiología.
CAPITULO 2
FUNCIONES DE CADA COMPONENTE DEL S.N.C
3.1 Funciones de los huesos
Que son estructuras que contienen y protegen a los órganos nerviosos y son: El
cráneo que protege al encéfalo y las vertebras que protegen a la medula espinal.
3.2 Formado por el Contenido de 3 capas de tejido:
Que cubren todas las estructuras del S.N.C. Entre ellas
tenemos la DURAMADRE, ARACNOIDES, entre estas
2 capas se encuentra el ESPACIO SUBARACNOIDEO
donde circula el líquido cefalorraquídeo. Y la
PIAMADRE.
El L.C.R se proyecta desde la Piamadre hasta los
ventrículos, aproximadamente se encuentra circulando
135ml por los ventrículos y el espacio subaracnoideos. Su función es un
amortiguador frente a golpes y transportador de sustancias y participa en el
intercambio de nutrientes en el cerebro.
Es importante conocer las funciones de este componente PRINCIPAL como es el
CEREBRO, para poder determinar el porqué de las anomalías, la clínica y la corta
vida de convalecencia y sufrimiento que presentan estos inocentes recién nacidos
diagnosticados con HIDRANENCEFALIA
3.3 Funciones del cerebro:
(Es la base fundamental del estudio de la Hidranencefalia =
ausencia de cerebro que es reemplazado por liquido).
Volumen entre 1350 y 1500cc y en el recién nacido varía
entre 350 o 400g
El cerebro se divide en dos hemisferios cerebrales separadas
por una ranura y en el fondo de están unidas y conectadas por una masa de fibras
blanca llamada cuerpo calloso.
3.4 Funciones del Lóbulo Frontal
3.4.1 Área motora primaria.- Controla el movimiento voluntario de los músculos
esquelético del cuerpo.
3.4.2 Área premotora.- Se conecta con el cerebelo y con el área motora primaria para
regular la contracción coordinada de varios músculos, permitiendo respuestas
complejas.
3.4.3 Área del lenguaje o de broca.- Relacionada con la formación de las palabras.
3.5 Funciones del lóbulo parietal
Se encuentra el área sensorial general, que recibe información de los receptores
sensoriales ubicados en la piel y las articulaciones.
3.6 Funciones del lóbulo occipital
Se encuentra el área visual.
3.7 Funciones del lóbulo temporal
Se encuentra el área auditiva se encuentra los centros relacionados con las
emociones, personalidad, memoria y comportamiento.
3.8 Funciones del lóbulo de la Ínsula
Se desconoce su función específica, parece estar relacionado con actividades
voluntarias e involuntarias.
3.9 Funciones de la corteza cerebral
Es la zona externa del cerebro y tiene un espesor de 2 a 5 mm; Se relaciona con la
interpretación de olores, emociones y conducta.
3.10 Funciones de los ganglios basales
Se encuentran en las zonas más profundas de la sustancia blanca, están constituido
por somas neuronales llamados Núcleos basales o cerebrales formados por: Núcleo
Caudado, Putamen y Globus Pallido.
Controla y coordinan respuestas motoras – hace un filtro. Además participan en la
planificación y programación de los movimientos, sobre todo los automáticos o
inconscientes.
3.11 Funciones de la sustancia blanca
Está formado por axones mielenizados, que contiene fibras que permiten la
intercomunicación entre hemisferios, donde llevan y traen información desde y
hacia el cerebro a las distintas partes del cuerpo, además transmiten impulsos de una
neurona a otra dentro de cada hemisferio.
3.12 Funciones del tálamo
Los estímulos dirigidos a la corteza cerebral son filtrados en el tálamo, quien decide
si sigue o termina su camino.
Se ubica bajo el cuerpo calloso y a cada lado del 3er ventrículo. Se divide en 5
núcleos:
3.13
Funciones del
hipotálamo
Se ubica en el tercer ventrículo bajo el tálamo.
Su función permite mantener el equilibrio interno u homeostasis.
Funciones:
Estación de revelo y vía de salida de información desde la corteza a los
centros autónomos.
Controla el funcionamiento de la hipófisis.
Regula el balance de los fluidos corporales.
Regula la temperatura corporal.
Controla el apetito y la saciedad.
Controla el comportamiento sexual y afectivo.
Se relaciona con el estado de vigilia.
Es una estructura clave para la regulación del sistema endocrino.
3.14 Estructuras del hipotálamo
1. Quiasma Óptico: se encuentra en el piso del hipotálamo y se forma por el
cruce parcial de los nervios ópticos.
2. Cuerpos mamilares: están encargados de activar los reflejos de alimentación,
ejemplo la deglución que es muy importante en el recién nacido, estímulos olfatorios.
3. Infundíbulo: conecta la hipófisis y el hipocampo.
3.15 Funciones del hipocampo
Pertenece al sistema límbico y desempeña funciones importantes como:
La memoria a largo plazo y manejo del espacio.
Indispensable para el aprendizaje.
Recuerdos episódicos.
Memoria espacial.
Alzheimer.
3.16 Funciones de la amígdala
Hay muchas evidencias de que la amígdala está muy involucrada en la
respuesta a las hormonas sexuales.
Forma y almacena memorias asociadas a sucesos emocionales.
El núcleo central está involucrado en el comienzo de las respuestas de miedo,
paralización, taquicardia, incremento de la respiración y liberación de las hormonas
de estrés.
Consolida los recuerdos, donde asimila lentamente la información. Trastornos
de personalidad, depresión, circuito de placer-Dopamina.
3.17 Tallo cerebral/sistema nervioso somático
Está compuesto por los diferentes nervios espinales y craneales con sus respectivas
funciones.
CAPITULO 3
HIDRANENCEFALIA
4.1 Definición
La hidranencefalia proviene de la terminología del griego:
Hydor = agua.
Egkephalos = cerebro.
Es la condición congénita del sistema nervioso central en el cual los hemisferios
cerebrales están casi completamente ausentes, reducidos a un saco membranosos
llenos de fluidos y generalmente con el cráneo y las meninges intactas
4.2 Una breve historia
El más antiguo caso descrito corresponde a Ambrosio Paré, quien al abrir el cráneo
de un niño con sospecha de hidrocefalia encontró el cerebro del tamaño de una
“pequeña bola”
Es reconocido que es Cruveilhier quien da la primera descripción de los hallazgos
anatómicos de la hidranencefalia, llamándolos en una ocasión Anencephalic
Hydrocephalique. Aunque no llevo a cabo estudios histológicos consideró la
posibilidad de que fuera debido a procesos destructivos porque el tejido cerebral
encontrado era muy parecido al cerebro de los adultos que habían fallecido por
hemorragias o infartos cerebrales.
El término de hidranencefalia fue introducido en 1904 por Spielmeyer. Los patólogos
del presente siglo la consideran una entidad particular.
Es morfológicamente y patogénicamente diferente a la Microcefalia, Porencefalia e
Hidrocefalia.
Cromer propone que en lugar de Hidranencefalia el término más correcto a usarse
debe ser hidranencefalia. Su recomendación se basa en el hecho de que el término
hidranencefalia es muy fácilmente confundido con Anencefalia. Esta recomendación
no ha sido seguida por muchos autores.
4.3 Patogénesis
La incidencia se reporte cerca de 2 en 10.000 nacidos vivos.
La patogénesis es multifactorial y
permanece desconocida.
Un niño con hidranencefalia
puede parecer normal al nacer,
con los reflejos espontáneos
presentes.
Numerosas teorías se han planteado para explicar la condición, como siempre un
crecimiento progresivo del perímetro cefálico se ha sugerido el hecho de que sea
hidrocefalia que haya cursado intrauterino.
El perímetro cefálico suele estar normal o discretamente aumentado. En la mayoría
de los casos esto es debido a que los plexos coroideos, que están presentes continúan
produciendo líquido cefalorraquídeo, el cual no se absorbe adecuadamente,
aumentando la presión intracraneana, y si a esto sumamos el hecho de que la falta de
tejido encefálico reduce la resistencia a la presión ventricular, finalmente se tiene un
aumento del tamaño de la cabeza.
Otros la consideran un defecto del desarrollo como resultado de lesiones vasculares.
4.4 Etiología
La etiología aún no ha sido establecida del todo, y una de las teorías más aceptadas
es aquellas que plantea la oclusión, obstrucción o malformación bilateral de las
arterias Carótida interna.
Según ésta, la destrucción cerebral resulta de la obstrucción temprana del flujo
sanguíneo en áreas que irrigan las arterias carótidas internas de manera bilateral,
aumentando la resistencia al flujo lo que conlleva a hipoxia y degeneración
progresiva del parénquima cerebral, siendo ambos hemisferios reemplazados por
líquido cefalorraquídeo y cubiertos por las leptomeninges y duramadre.
Las regiones irrigadas por el sistema vertebral, incluyendo las porciones basales de
los lóbulos occipital y temporal, hipocampo, amígdala, tronco cerebral y cerebelo,
generalmente permanecen intactas.
Si bien el patrón de destrucción indica que las arterias carótidas han sido afectadas,
estudios angiográficos y necropsias han mostrado que estas arterias no siempre están
comprometidas por lo que se han planteado otras etiologías.
Así tenemos a aquellas que plantean de que se trata de:
• Una forma extrema de leucomalacia, formada por la confluencia de múltiples
cavidades quísticas.
• Necrosis cerebral hipoxico-isquémica difusa, debido a la exposición materna al
monóxido de carbono o al gas butano,
• Infecciones, destrucción local del tejido cerebral debido a infecciones por
Toxoplasma gondii, citomegalovirus, y virus Herpes Simple.
• Autotransfusión en el embarazo múltiple (gemelos monocoriónicos), dando lugar a
muerte de un feto e hidranencefalia en el otro.
Se ha relacionado una menor edad materna con una mayor incidencia de esta
patología pero la etiopatogenia no está clara.
El recién nacido puede presentar macrocefalia la que aumenta rápidamente en los
primeros meses de vida con suturas y fontanelas amplias y signos oftálmicos clásicos
como el nistagmus y ojos en sol naciente.
Estos pacientes pueden presentar solo la Hidranencefalia sin malformaciones
asociadas.
Cuando están presentes las malformaciones se describen displasia renal,
malformaciones cardiacas valvulares, hipoplasia de las glándulas adrenales y se
puede encontrar la trisomía 13 en el contexto.
4.5 Otras etiologías
Otros autores reconocen factores como elementos causantes que se encuentran una
serie de procesos destructivos:
Sífilis materna.
Toxoplasmosis.
Hepatitis infecciosa.
Leptopirois.
Influenza.
Radiaciones.
Intentos de aborto.
Trauma físico.
Torsión del cordón
Anoxia fetal.
Aunque la etiología mas perseverante es el daño al territorio de irrigación de las
carótidas. Roesmann presenta un caso de hidranencefalia en el territorio de la arteria
basílica, con casi toda la destrucción del cerebelo secundario a una hemorragia intra-
uterino.
La evidencia en los casos reportados indica que los distintos procesos productores de
la hidranencefalia pueden actuar intra útero desde el 3er mes hasta el término del
embarazo.
Los factores genéticos no desempeñan ningún papel importante en esta patología.
4.6 Fisiología
Fisiopatológicamente se considera que estos agentes etiológicos originarán una
alteración de la circulación anterior cerebral con necrosis y
destrucción de la masa cerebral y posterior cavitación. Se
encuentra necrosis de las placas germinales del sistema
nervioso central e infiltración de células inflamatorias,
especialmente macrófagos. Experimentalmente se
encontró que la prevalencia de la hidranencefalia depende
del tipo de agente y del estado inmunitario materno.
4.7 Anatomía Patológica
Los hallazgos anatomopatológico se relacionan con la
supervivencia, cuando se conservan las relaciones
anatómicas e histológicamente la estructura y las
conexiones están preservadas, la sobrevida es mayor. La
atrofia talámica e hipoplasia de los pedúnculos cerebrales
con ausencia de las pirámides medulares tienen una
sobrevida menor.
Las grandes variedades de los factores que incluyen en su producción hacen que los
hallazgos anatomopatológico sean muy diversos.
4.7.1 Los hallazgos más comunes de la hidranencefalia severa son: (Descrito por
Hasley y colaboradores en una serie de 9 casos)
1. Preservación de las meninges.
2. La sustituida corteza cerebral está representada por una delgada y
transparente membrana compuesta de células gliales, en ocasiones se encuentra
principalmente en las áreas temporal y occipital.
3. Marcada reducción de la masa de tejido cerebral.
4. Atrofia talámica.
5. Hipoplasia de los pedículos cerebrales.
6. Ausencia de las pirámides bulbares y anormalidades cerebelosas.
7. Y muy frecuentemente obstrucciones del acueducto.
4.7.2 Los hallazgos más comunes de la hidranencefalia menos severa son:
(Descrito por Friede y Mikolasek, en la última revisión publicada sobre el tema, señalan en sus 31
casos.)
1. Persistencia del tálamo.
2. La mineralización del tejido cerebral residual.
3. El bajo peso del cerebro, invariablemente menos del 40% del peso normal.
4. Displasia retinal.
5. Atrofia del nervio óptico son los hallazgos más comunes.
Los reportes en cuanto a la preservación del tálamo son muy controversiales y los
reportes muy disímiles. En la gran mayoría se preserva aunque con marcada
reducción de los diferentes núcleos basales no olvidando cual fuese su etiología. La
ausencia del pulvinar ha sido un encuentro frecuente.
El cerebelo presenta las mismas anormalidades que la corteza.- La interferencia en
la migración neuroblastica, puede ser la explicación a dichos proceso.
En contraste con los las anteriores anormalidades: el cuerpo estriado, los núcleos
rojos y subtalamico, la sustancia negra y el tegmen tun del tallo cerebral están
usualmente normales en sus estructuras histológicas e interrelación.
La medula espinal en la mayoría de los casos reportados se presenta con una
configuración relativamente normal, pero con las áreas de mielinización del haz
Cortico-espinal muy pequeñas.
En los casos severos la región cervical es la más afectada y aparecen con defectos en
su estructura tales como rotación de los cuerpos posteriores y gran prominencia de
los surcos dorsolateral.
Estos defectos guardan proporción con el periodo en que se produzca el proceso
destructivo siendo muy marcados si ocurren antes del 5to mes.
Las bases anatómicas para explicar cualquier cambio en el comportamiento clínico
serán fundamentadas en la maduración del poco cerebro que permanece, la
desaparición de la capa granular externa del cerebro y la mielinización de la
sustancia reticular.
4.8 Cuadro clínico
Generalmente los rasgos
faciales son normales, lo cual
difiere con otras
malformaciones del sistema
nervioso central.
El déficit motor focal
depende de la ubicación y
extensión de la lesión,
siendo contralateral.
Dada su presentación polimorfa parece no existir un “clásico” patrón clínico de la
hidranencefalia.
Al nacimiento el perímetro cefálico es algunas veces de mayor tamaño, aunque en
ocasiones puede presentarse dentro de los límites normales.
El niño presenta movimientos espontáneos de las extremidades.
El llanto y el reflejo de la succión puede estar completamente normales. Se
explica esta “normalidad” en el periodo post-natal por el hecho que se
preserva las estructuras subcorticales. (Grafica No 2).
El método más simple e inocuo de diagnostico consiste en la transiluminación del
cráneo del infante, la cual será en todos los casos muy dramática pues produce
frecuentemente la total iluminación de la bóveda craneana por encima de las orejas.
(Grafico No 3)
Cuando el niño ha sobrevivido las 7 u 8 semanas cuando la corteza empieza a
asumir sus funciones se hacen evidentes las diversas manifestaciones clínicas que
incluyen:
Severo retardo mental,
Ceguera.
La presencia de una cuadriparesia espástica,
Y crisis epilépticas de diferentes tipos.
No existiendo un periodo determinado en la aparición de dichas
manifestaciones.
En caso de sobrevivir y al pasar las semanas el niño se torna:
Irritable.
Los reflejos osteotendinosos se exaltaran.
Aparecerán movimientos oculares incoordinados con la ausencia de la
actividad motora.
Y el disco óptimo se presenta pálido.
Aunque la ceguera es uno de los encuentros comunes.
CAPITULO 4
5.1 Diagnostico diferencial
Patologías en se suele confundir con Hidranencefalia y el porqué de cada una de
ellas
Entre las patologías que más se confunden con hidranencefalia se encuentra:
5.1.3 La Porencefalia.
Es un trastorno extremadamente poco común del sistema nervioso central, que
involucra un quiste o una cavidad en un hemisferio cerebral comunicadas con el
espacio subaracnoideos, cuyo concepto está sujeto a contradicciones en dependencia
de la etiología, muchas veces desconocida, incluyendo una falta en el desarrollo del
cerebro o la destrucción del mismo.
Los niños más seriamente afectados muestran los síntomas del trastorno poco
después del nacimiento y el diagnóstico se realiza generalmente antes del primer año
de edad. Las muestras pueden incluir retrasos en el crecimiento y el desarrollo,
paresia espástica (parálisis leve o incompleta), hipotonía (tono muscular disminuido),
convulsiones (espasmos infantiles frecuentes) y macrocefalia o microcefalia.
El pronóstico para los individuos con Porencefalia varía según la localización y el
grado de la lesión. Algunos pacientes con este trastorno solamente desarrollan
problemas neurológicos de menor importancia y poseen una inteligencia normal,
mientras que otros pueden quedar seriamente impedidos. Otros pueden morir antes
de llegar a la segunda década de vida
Esta patología es la que se asemeja más con el diagnostico de hidranencefalia porque
son muy parecidos sus signos, síntomas y su pronóstico. Sin embargo sus diferencia
nos confirma cualquier método de diagnostico como E.E.G, TAC etc.
5.1.4 Hidrocefalia severa.
La hidrocefalia (HCF) es un trastorno neurológico que consiste en la excesiva
acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. El acumulo de LCR
dilata los ventrículos en forma global o parcial y provoca un aumento de la presión
intracraneal ya sea en forma aguda o en forma crónica con el consiguiente daño
neurológico.
La hidrocefalia se clasifica en dos tipos según sea su mecanismo de producción:
Hidrocefalia comunicante: la vía de circulación es normal pero existe algún
trastorno de la reabsorción
Hidrocefalia no comunicante u obstructiva: existe algún obstáculo en la vía de
circulación del LCR
La diferencia es que en esta patología si existe síntomas y está presente la corteza
cerebral, aunque por el exceso de liquido no se puede visualizar e identificarse bien
las estructuras, por lo general se suele identificar parte de corteza cerebral y es ahí
donde se confunde con hidranencefalia porque en la hidranencefalia pueden
permanecer rasgos o partes pequeñas de corteza cerebral y no existe sintomatología.
Hay que tener muy presente que la Hidranencefalia no se presenta posterior a una
hidrocefalia, mientras que si puede iniciarse como una encefalopatía multiquística.
Existe una gran similitud entre la Hidranencefalia e hidrocefalia congénita severa,
tanto clínicamente como en estudios de imagen.
5.1.3 Encefalomacia.
Inflamación del encéfalo y de la médula espinal que causa cefalea, trastornos
motores, visuales y psíquicos, rigidez de nuca, sopor, coma y muerte en los casos
más graves. Se trata de una complicación neurológica tras haber padecido algunas
enfermedades como el sarampión, la varicela o el tifus.- Es el ablandamiento o
pérdida de tejido cerebral que se produce después de un INFARTO CEREBRAL;
isquemia cerebral, infección, TRAUMA CRANEOCEREBRAL, u otra lesión. Se
tiende confundir con Hidranencefalia porque durante la inspección patológica
grosera, para describir las márgenes corticales poco definidas y la disminución de la
consistencia del tejido cerebral después de un infarto. La encefalomalacia
multiquística se refiere a la formación de múltiples cavidades quísticas de tamaño
variable en la corteza cerebral de los recién nacidos y niños luego de lesiones,
producidas fundamentalmente por eventos perinatales de hipoxia-isquémica. En
ocasiones casos de Encefalomacia han sido reportados como hidranencefalia. Este
defecto generalmente se presenta in útero por un proceso destructivo a mitad de la
gestación, después de la formación del teléncefalo.
5.2 Otras patologías que se podría hacer un diagnostico diferencial.
Hematoma Subdural.
Quistes.
Atrofia cerebral
Holoprosencefalia alobar y
Esquizencefalia simétrica bilateral.
5.3 Diagnóstico
En los casos de severa Hidranencefalia el diagnostico podrá hacerse intra-útero, en
la mayoría de los casos alrededor de las 28 semanas con el equipo de ultra-sonido.
En las primeras semanas de vida el diagnostico es de vital importancia y debe ser el
objetivo principal evitar la confusión con hidrocefalia que tiene un pronóstico muy
diferente y mucho mejor.
Como punto practico hay que enfatizar que aun con la linterna de bolsillo y
preferiblemente en total obscuridad en la mayoría de los casos se hará el diagnostico
de hidranencefalia.
En algunos casos sin embargo, pequeñas porciones de corteza pueden estar presentes
y bandas de tejidos pueden ser vistas. Es importante el que éstas bandas no sean
confundidas con los cabellos. Es comúnmente aceptado que el diagnostico de
Hidranencefalia se hará en el caso de que las pupilas se transiluminen si los parpados
son elevados. (Figura No 4).
Este signo es patognomónico de Hidranencefalia, aunque recientemente se ha
reportado su aparición en los casos de encefalomalacia multicistica.
El Doctor Ford. Señala que las “V” invertidas que aparecen en la proyección antero-
posterior son sombras de los ventrículos y exclusivas de la Hidranencefalia.
Contrario a este criterio el autor Martin Jhons señala que dichas sombras son debidas
al adelgazamiento de la tabla ósea del cráneo y no a los ventrículos como se trata
anteriormente. (Grafico No 4).
La transiluminación del cráneo no es un procedimiento nuevo fue primeramente
reportado por Richard Bright en 1831, su importancia radica en que puede obtenerse
una respuesta positiva en el diagnostico de la Hidranencefalia aun los casos de micro
o macrocefalia.
Los exámenes complementarios que podrán ayudar al diagnostico son:
Tomografía Axial Computarizada.- Es el medio más afectivo de diagnostico. Y en
la Resonancia magnética y en la Ecografía.- Se visualiza la mayor parte del espacio
intracraneal está ocupado por LCR. Por lo general, no son visibles los lóbulos frontales ni las
astas frontales de los ventrículos laterales (puede llegar a haber vestigios de corteza en las
regiones temporal, occipital y subfrontal). En la línea media, se observa una estructura
compuesta por el nódulo diencefálico (las masas redondeadas del tálamo y el hipotálamo) y
los lóbulos occipitales mediales apoyados en el tentorio, rodeada de LCR. Las estructuras de
la fosa posterior permanecen intactas en líneas generales. La hoz también suele estar
intacta (a diferencia de lo que se observa en la holoprosencefalia alobar) y no presenta
engrosamiento, pero puede estar desplazada hacia el lateral. En la hidrocefalia, es posible
identificar el manto cortical, aun cuando tenga escasos milímetros de espesor.
Electroencefalograma.
Ttransiluminación del cráneo.- Por lo general, una cabeza hidrocéfalica no se
transilumina, salvo en los pacientes menores de 9 meses de edad, en quienes el
manto cortical que está bajo la fuente de luz tiene < 1 cm de espesor o si hay líquido
que desplace la corteza hacia adentro (p. ej., efusiones subdurales). Este estudio es
demasiado poco específico y, por ende, no tiene mucha utilidad.
Aangiografía.- en los casos “típicos” originados en una oclusión bilateral de las
carótidas internas, no se observa flujo correspondiente a vasos supraclinoideos, pero
generalmente la circulación posterior es normal
Ventriculografía.
Arteriografía cerebral.
Hallazgos ultrasonográfico.-
Cavidad quística grande llena de líquido cefalorraquídeo que ocupa la cavidad
craneal, con ausencia o discontinuidad de la corteza cerebral y del eco medio.
Es característico el aspecto de los tálamos no fusionados y del tallo cerebral que se
proyecta en medio de esa cavidad quística.
Las leptomeninges se encuentran libres en medio del líquido.
La
cabeza fetal puede tener un tamaño pequeño, normal o grande, según la etapa del
proceso.
5.4 Pronostico
La mayoría de los infantes con Hidranencefalia mueren en los primeros días de
vidas, pero se ha reportado casos con mayor sobrevida.
La mayoría de los casos sobreviven hasta los 2 años de vida, pero el caso reportado
por los Doctores Cromer y Silvester se trata de un niño de 7 años, este caso es de mas
larga sobrevida reportado.
Como vemos la sobrevida es corta, la calidad de vida de estos infantes es muy pobre.
Debe ser objetivo principal el diagnostico diferencial temprano con las otras
condiciones que aunque aparecidas tienen una evolución mucho más satisfactoria
como son la Hidrocefalia y Porencefalia.
5.5 DISCUSION DEL CASO CLINICO
La hidranencefalia es una forma extrema de Porencefalia (desorden caracterizado por
la presencia de una cavidad quística en el hemisferio cerebral) y es considerada como
la forma más severa de destrucción cortical cerebral bilateral. No está definido en
qué momento exacto se produce esta anomalía, pero por lo común los nervios
craneales están presentes, lo que indica que el cerebro se desarrolla y posteriormente
es destruido.
La etiología aún no ha sido establecida del todo, y una de las teorías más aceptadas
es aquellas que plantea la oclusión bilateral de las arterias. Carótida interna. Según
ésta, la destrucción cerebral resulta de la obstrucción temprana del flujo sanguíneo en
áreas que irrigan las arterias carótidas internas de manera bilateral, aumentando la
resistencia al flujo lo que conlleva a hipoxia y degeneración progresiva del
parénquima cerebral, siendo ambos hemisferios reemplazados por líquido
cefalorraquídeo y cubiertos por las leptomeninges y duramadre. Las regiones
irrigadas por el sistema vertebral, incluyendo las porciones basales de los lóbulos
occipital y temporal, hipocampo, amígdala, tronco cerebral y cerebelo, generalmente
permanecen intactas.
Después de pocas semanas el niño se torna irritable e hipertónico. En la actualidad se
tienden a establecer el diagnóstico antes del parto, mediante la utilización del estudio
ultrasonográfico, donde la apariencia del tálamo y del tronco cerebral protruyendo
dentro de una cavidad quística, junto con la ausencia o discontinuidad de la corteza
cerebral, es características. Sin embargo, el diagnóstico inicial de hidranencefalia
puede ser difícil cuando se encuentra en proceso los infartos y las hemorragias en
ambos hemisferios, ya que dan imágenes ecogénicas que prestan a confusión.
El diagnóstico postparto históricamente fue hecho por el examen neurológico y la
TAC. Hoy en día la resonancia magnética nuclear y/o la TAC cerebral pueden
confirmar la ausencia total o casi total de ambos hemisferios cerebrales, con la
conservación de los elementos de la fosa posterior, ganglios basales, tálamo y tronco
cerebral, tal como se aprecia en la TAC CEREBRAL DE RN. Lo que se sustentando
el diagnóstico de Hidranencefalia.
El problema diagnóstico más común es diferenciar la hidranencefalia de la
hidrocefalia severa. En esta patologia siempre se visualiza alguna porción del manto
cortical en el estudio por imágenes.
Es mandatorio hacer el diagnóstico diferencial con la hidrocefalia severa, ya que el
manejo y pronóstico son diferentes. La hidrocefalia severa no es frecuentemente una
patología aislada y puede estar asociada con otras anomalías intracraneales, síndrome
de anomalías múltiples y cariotipos anormales.
En esta patología siempre existe un pequeño halo de parénquima cerebral a nivel de
ambos hemisferios y dependiendo del nivel de la obstrucción se puede apreciar
dilatación del III y IV ventrículos, lo que nos permite diferenciarla de la
hidranencefalia donde no existe parénquima cerebral a nivel de los hemisferios. La
hidrocefalia sin alteraciones cromosómicas o de otro tipo tiene un pronóstico
impredecible.
Con un shunt ventricular apropiado después del nacimiento, el desarrollo mental
puede ser normal en algunos casos. En contraste la hidranencefalia tiene pobre
pronóstico, con sólo la función del tronco cerebral conservada. Si bien puede
practicarse derivación ventrículo-peritoneal con el propósito de evitar que continúe el
crecimiento de la bóveda craneana, esta medida es sólo paliativa. A pesar que la
mayoría de los pacientes con hidranencefalia sobreviven al nacer, mueren dentro del
primer año de vida.
5.6 CONCLUSION
La hidranencefalia es una condición poco común en la cual los hemisferios
cerebrales no están presentes y son substituidos por sacos llenos de líquido
cerebroespinal. Por lo general, el cerebelo y el tallo cerebral se forman normalmente.
Un bebé con hidranencefalia puede parecer normal al nacer. El tamaño de la cabeza y
los reflejos espontáneos del niño tales como aspirar, tragar, llorar y el movimiento de
los brazos y las piernas pueden parecer todos normales. Sin embargo, unas semanas
después el niño comienza a sentirse irritable y muestra un aumento en la tonicidad o
firmeza del músculo (hipertonía).
Después de varios días o meses de vida pueden comenzar las convulsiones y la
hidrocefalia (acumulación excesiva de líquido en el cerebro). Otros síntomas pueden
incluir problemas visuales como nistagmos, ausencia de crecimiento, sordera,
ceguera, cuadriparesia espástica (parálisis) y déficits intelectuales.
La hidranencefalia es una forma extrema de Porencefalia que puede ser causado por
problemas o lesiones vasculares, infecciones o trastornos traumáticos después de la
12ª semana de embarazo.
El diagnóstico se puede retrasar por varios meses debido a que el comportamiento
inicial del bebé puede parecer relativamente normal.
No hay que olvidar que dependiendo de su etiología y que tan grave sea la
Hidranencefalia algunos niños pueden tener anormalidades adicionales en el
nacimiento incluyendo convulsiones, mioclonias (movimientos involuntarios rápidos
y repentinos) y problemas respiratorios.
No existe tratamiento estándar para hidranencefalia. El tratamiento es sintomático y
de apoyo. La hidrocefalia se puede tratar con una derivación (shunt). La para los
niños con hidranencefalia es pobre. La muerte ocurre generalmente antes del primer
año de edad. Sin embargo, en raros casos, algunos niños con hidranencefalia pueden
sobrevivir durante varios años.
Dejando abierta la interrogante.
¿Cuánto cerebro necesitamos
para sobrevivir?
CAPITULO 5
HIDRANENCEFALIA
CASO CLINICO
BASADO EN EVIDENCIA MEDICA
DEL HOSPITAL PROVINCIAL DOCENTE DE AMBATO
1.1 SUMARIO DE LA HISTORIA CLINICA
Solo se mencionara todo lo positivo
El 30 de junio del 2011 a las 20H00 llega al Hospital Provincial Docente de Ambato
al área de emergencia el Recién nacido (RN) de horas de nacido, sexo masculino,
mestizo , procedente de un medio socio-económico bajo, procedente Ambato, se
desconoce completamente las etapas del embarazo. Nacido por parto eutócico siendo
encontrado en el mercado, se desconoce la causa, mal alimentado y con desarrollo
pondo-estatural en regular estado. Nacido aparentemente a término (38 semanas), no
existe alojamiento conjunto y llanto inmediato se desconoce, así como también se
desconoce si fue completamente inmunizado según el MSP y si padece de algún
antecedente familiar.
Recién nacido que llega acompañado de de 2 señoras las que refieren que el mismo
es encontrado en el mercado en un cuarto con la puerta abierta, donde aparentemente
se da parto eutócico, encontrándose en el piso sangre roja rutilante, restos
placentarios, placenta y RN desprovisto de ropa con cordón umbilical cortado, pero
no ligado con una manta cubierta la cabeza y las 2 señoras que relatan este caso
pasaban por ese lugar, recogen al RN lo llevan al lugar de trabajo en donde lo bañan,
clampan el cordón con hilo de tejer y lo cubren con ropa, administran unos 3cc de
agua con azúcar por vía oral. Luego de 5 horas lo llevan a una casa hogar que no
especifican nombre, pero RN no controla temperara volviéndose hipotérmico a pesar
de haberlo cubierto con 2 cobijas “bien”. Razón por la cual es traído al área de
emergencia del H.P.D.A donde se decide su ingreso.
1.2 Examen Físico: niño hipo-activo al manejo, hipotérmico, ictérico, llanto débil,
con regular reflejo de succión, pletórico.
Cabeza: Se evidencia cabalgamiento fronto-parietal bilateral, fontanelas.
El resto de órganos y sistemas se encontraban aparentemente normales.
Se le Diagnostica de: R.N.A.T + P.B.E.G + PARTO SEPTICO + Sd de niño
maltratado
1.3 DESARROLLO:
Incubadora
Leche materna del banco de leche 10 cc que tolera con dificultad por S.N.G
Se inicia antibiótico-terapia.
Se le realiza exámenes de sangre encontrándose hiperbilirrubinemia a
expensas de la indirecta. Permanece los 5 primeros días en fototerapia en el área de
neonatología, se le realiza la escala de sepsis con resultados de improbabilidad.
1.6 A los 6 días.
Neurológicamente y físicamente se encontraba en iguales condiciones.
Piel pálida, hipotérmico, hipo-activo, se alimenta por S.N.G 10cc que comienza a
dejar residuos de 3 a 5cc.
Cabeza: presencia de fontanelas diastosadas, demás órganos y sistemas
aparentemente en buen estado.
Realiza normalmente la micción y deposición.
Se le realiza una TAC simple de cráneo dándonos como resultados una
HIDANENCEFALIA GRAVE, calcificaciones intracerebrales y lesiones hipoxicas-
isquémicas.
A los 6 días de vida se suma un diagnostico mas.
R.N.A.T + P.B.E.G + PARTO SEPTICO + Sd de niño maltratado +
HIDRANENCEFALIA
TAC SIMPLE DE CRANEO
1.5 El octavo día
Se le realiza exámenes de
TORCH dándonos como
resultados Toxoplasmosis IgG
2.70 positivo, Rubeola IgG 3.13
positivo.
Sumándose un diagnostico más:
Permanece con un diagnostico de R.N.A.T + P.B.E.G + PARTO SEPTICO + Sd de
niño maltratado + HIDRANENCEFALIA + TOXOPLASMOSIS
En lo que respecta al RN comenzó a presenta periodos de apneas
continuamente, con un pronóstico neurológico pésimo.
El peso baja, encontrándose bajo una desviación estándar. 2.3g, el perímetro
cefálico se encuentra dentro de los parámetros 34cm.
1.6 El 14 avo día
Rn en mala s condiciones generales, con hipotonía generalizadas, no hay reacción a
estímulos a táctiles, presentando convulsiones sutiles tipo clónicas, (chupeteo) de
mas o menos 30 seg por varias ocasiones y cianosis central y periférica, realiza paro
cardiorespiratorio donde se da RCP AVANZADA y sale de este proceso. Donde
permanece con oxigeno a 5 lt por medio de Hood saturando entre 90 a 92% y con
anticomvulsivantes.
1.7 Hasta los 28 días
Se mantuvo en el área de neonatología con
dosis de impregnaciones y dosis de
mantenimiento altas de
DIFENILIDANTOINA)
Es trasladado a la área de pediatría donde
se mantiene por 32 días en un pésimo estado
neurológico, así presentando fontanelas
diastosadas, amplias y abombadas. No
controla temperatura pese a que se encuentra en termo cuna, su temperatura oscila
entre 35.5 a un máximo de 36 g y con soporte nutricional de 10cc dejando residuos
de hasta 6cc.
1.8 A los 60 días
Fallece de un paro cardiorespiratorio donde no se realizo RCP AVANZADA por
tener un pésimo pronostico de vida.
UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
UNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA, ENFERMERÍA Y CIENCIAS DE
LA SALUD
FACULTAD DE MEDICINA
DISEÑO DE MONOGRAFÍA
I. DATOS INFORMATIVOS
1. TEMA:
Hidranencefalia basado en Evidencia Mèdica
2. DIRECTOR:
Dr. Carlos Darquea.
3. INVESTIGADOR:
Srta. Dámaris Nataly Flores Tinoco.
4. MÉTODOS:
Método Inductivo
5. TÉCNICAS:
Técnica de la lectura científica.
Técnica de Fichaje
6. FUNDAMENTOS LEGALES
Mediante el cumplimiento de los requisitos legales que la facultad exige como es
haber aprobado los cinco años de estudio, un año de internado rotativo, tal como
establece el reglamento universitario, y aprobar el curso de graduación estoy
apta para presentar el diseño de monografía cuyo tema es “Hidraneccefalia” el
mismo que será aprobado por el Honorable Consejo Directivo, previa obtención
del título de Médico.
II. JUSTIFICACIÓN:
El presente tema de monografía fue escogido como investigación, debido a que es
una patología de un raro desorden, que se describe con una incidencia menor a uno
en 10,000 nacidos vivos.
Es una enfermedad que sus etiologías son muy controversiales, hipotéticas y de
causas desconocidas que llama tanto la atención que aquellos niños que a pesar de
estar ausente su cerebro, se aferran tanto a la vida y luchan hasta el último día. Son
cuadros que causan gran desesperación y dolor al vernos limitados de no poderles
ayudar para que puedan vivir, porque lamentablemente los seres humanos también
somos limitados y no tenemos la capacidad de crear un cerebro, eso y muchas cosas
solo le corresponden a Dios. Pero si podemos prevenir esta y muchas patologías mas,
gracias a los avances de la medicina como son los métodos de imágenenología que
nos ayudan a dar un diagnostico ya sea definitivo o presuntivo en las primeras
semanas de gestación. Es importante recalcar y hacerles saber a las madres que las
principales enfermedades mas crueles y que no existe tratamiento se dan en el primer
trimestre de gestación.
Por lo tanto hay que enfatizar que una visita al médico y un examen de imagenología
a tiempo puede cambiar y salvar la vida de nuestros niños.
La presente monografía trata de dar un análisis extenso de esta fatal patología basada
en evidencia médica con el objetivo de que disminuya la incidencia de estos
inocentes niños con hidranencefalia, ya que son cuadros tan dramáticos que aún no
existe tratamiento.
III. OBJETIVOS
HIDRANENCEFALIA
1. Objetivo General:
Conocer en qué proceso de la gestación se realiza los cambios neurológicos y la
importancia de cada una de las estructuras del S.N.C. Además poder saber cuáles
sus etiologías y criterios de esta enfermedad, analizando las distintas guías de
referencia utilizadas en distintos centros hospitalarios en el mundo y basado en
el desarrollo del caso clínico.
2. Objetivos Específicos:
CAPÍTULO I
GENERALIDADES
- Entender un poco más sobre esta mortal patología que tiene un pésimo
pronóstico y a la misma vez sus etiologías son muy controversiales
hablaremos de cuando, como y los procesos responsables de la formación del
S.N.C y los en qué momento se puede dar esta dicha patología
CAPÍTULO II
FUNCIONES DE CADA COMPONENTE DEL S.N.C
- Hay que determinar las distintas patologías con sus respectivas definiciones
para saber el porqué de las razones se suele confundir cuando llegamos a un
diagnostico definitivo.
CAPÍTULO III
HIDRANENCEFALIA
- Saber e identificar en sí que es la enfermedad, el porqué, como, cuando, se
produce dicha patología y que procesos están relacionados para que sea tan
controversial su etiopatogenia.
CAPITULO IV
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- Conocer a fondo mesta patología y las posibles enfermedades con las que
nos podemos confundir al diagnosticar esta cruel patología, ya que de
nuestro diagnostico depende el proceso clínico.
CAPÍTULO V
CASO CLINICO
- Desarrollo del caso clínico basado en la evidencia médica y discusión del
mismo, de acuerdo a las recopilaciones verídicas y científicas de varios
hospitales del mundo con su respectiva conclusión.
IV. ESTRUCTURA:
INTRODUCCION
Luego de concluida la investigación se redactara la presente introducción
ESQUEMA DE CONTENIDOS
HIDRANENCEFALIA
CAPITULO 1
GENERALIDADES
2.1 Embriología del S.N.C
2.2 Pequeño resumen de la embriología del S.N.C
2.3 Los cuatro procesos principales son los responsables del desarrollo del sistema
nervioso:
CAPITULO 2
FUNCIONES DE CADA COMPONENTE DEL S.N.C
3.1 Funciones de los huesos
3.2 Formado por el Contenido de 3 capas de tejido:
3.3 Funciones del cerebro:
3.4 Funciones del Lóbulo Frontal
3.4.1 Área motora primaria.
3.4.2 Área premotora.
3.4.3 Área del lenguaje o de broca.
3.5 Funciones del lóbulo parietal
3.7 Funciones del lóbulo temporal
3.8 Funciones del lóbulo de la Ínsula
3.9 Funciones de la corteza cerebral
3.10 Funciones de los ganglios basales
3.11 Funciones de la sustancia blanca
3.12 Funciones del tálamo
3.13 Funciones del hipotálamo
3.14 Estructuras del hipotálamo
3.15 Funciones del hipocampo
3.16 Funciones de la amígdala
3.17 Tallo cerebral/sistema nervioso somático
CAPITULO 3
HIDRANENCEFALIA
4.1 Definición
4.2 Una breve historia
4.3 Patogénesis
4.4 Etiología
4.5 Otras etiologías
4.6 Fisiología
4.7 Anatomía Patológica
4.7.1 Los hallazgos más comunes de la hidranencefalia severa son
4.7.2 Los hallazgos más comunes de la hidranencefalia menos severa son
4.8 Cuadro clínico
CAPITULO 4
5.1 Diagnostico diferencial
5.1.5 Hidrocefalia severa
5.1.3 Encefalomacia.
5.2 Otras patologías que se podría hacer un diagnostico diferencial.
5.3 Diagnóstico
5.4 Pronostico
5.5 Discusión del caso clínico
5.6 Conclusión
CAPITULO 5
CASO CLINICO
1.1 Sumario de la historia clínica
1.2 Examen Físico:
1.3 Desarrollo
1.4 A los 6 días.
1.5 El octavo día
1.7 Hasta los 28 días
CONCLUSIÒN
Las conclusiones serán planteadas luego de realizar el trabajo monográfico.
BIBLIOGRAFIA
Larroche J, Droulle P, Dalezoide A, et al.: Brain damage in monozygous
Twins Biol Neonate 57:261-278, 1990.
Fernandez F, Pérez-Higueras A, Hernández R, etal: Hydranencephaly after
maternal butane gas intoxication during pregnancy. Develop Med Child
Neurol, 28:361-367, 1986.
Hutto C, Arvin A, Jacobs R, et al.: Intrauterine herpes simplex infectiones. J
Pediatrics 110:97-101, 1987.
Bannister C, Tew B. Current Concepts in Spina Bificla & Hydrocephalus.
London: Mac Keith Press; 1991.
Adams R, Victor M, Ropper A. Principios de Neurología Sexta Edici6n.
México D.F.: Mac Graw-Hill Interamericana; 1999.
Greene M, Benacerraf B, Crawford J, Hydranencephaly: Us apperance during
in utero evolution. Radiology 1985;156:779-780.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Cephalic Disorders
Fact Sheet. http://www.ninds.nih.gov/health and medical/ disorders/cephalic
disorders htm (revisado el 01/08/2000).
Nombre/Apellido Nombre/Apllido
Investigador Director
