exposición tumores pediátricos

7/24/2019 exposicin tumores peditricos

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TUMORES PEDITICOS

Objetivos de aprendizaje

1. Realizar una lista de al menos seis neoplasias con un pico de incidencia antes de los10 aos de edad, sealando cules de ellas podran aparecer como pequeos tumores de

clulas redondas azules.

2. Describa dnde ocurre preferentemente un neuroblastoma, cmo los factores de laedad, el estadio la diferenciacin citol!ica afectan su pronstico. "numere otrosfactores que tambin son modificadores importantes del comportamiento delneuroblastoma.

#. Describa el sitio $abitual de aparicin del tumor de %ilms su !ra&edad caractersticas microscpicas.

'. Definir nefroblastomatosis.

(. )ista ras!os caractersticos del sndrome de %*+R, el sndrome de Dens Dras$ elsndrome de -ec/it$ %iedemann eplicar su asociacin con %1 mutaciones %2putati&as.

Caso clnico

e encontr un nio de 1( meses de edad, con dos das de dolor abdominal, presentauna masa palpable en el cuadrante superior izquierdo de su abdomen. *dems, su madre$aba tomado nota de que no $aba ido !anando peso 3ltimamente. "l eamen fsicore&el un buen desarrollo, muc$ac$o del!ado sin nin!3n sufrimiento a!udo. "staba afebrilcon si!nos &itales normales. e obser& edema por picaduras le&es en sus pies. 4ueneurol!icamente intacto. 5n conteo san!uneo completo diferenciado, la bioqumica

srica el anlisis de orina fueron normales para la edad.

5na eco!rafa una tomo!rafa computarizada mostraron una masa abdominal slida enel cuadrante superior izquierdo. )a !lndula suprarrenal izquierda no era reconocible, elradilo!o consider que esta era la fuente ms probable del crecimiento, aunque unamasa que sur6a en el polo superior del rin izquierdo no poda ecluirse. 7tros r!anosabdominales no presentaron complicaciones. 5n estudio esqueltico !amma!rafa seafueron ne!ati&os. 5na aspiracin de mdula sea ilaca izquierda la biopsia nomostraron tumor metastsico. )a orina fue en&iada para las pruebas del cido&anililmandlico 89:*;, que fue 121 m! < ! de creatinina 8ref !ama para la edad= De 01>m! < !;, para el cido $omo&anlico 8?9*;, que fue >@ m! < ! de creatinina 8Ref ran!o deedad= 0> m! < !;.

"n 3ltima instancia, la laparotoma re&el un tumor de 10 cm, al parecer, la sustitucin dela !lndula suprarrenal izquierda polo superior del rin izquierdo. Ain!3n plano dediseccin era &isible entre el rin la masa, el ciru6ano realiz una nefroureterectomaizquierda con la reseccin del tumor. ambin se $izo una biopsia de un !an!lio linftico$iliar renal tres nodos paraarticos.

"l patlo!o quir3r!ico atra&es la masa (('! en un plano coronal, que re&el un tumor$emorr!ico distinto del polo superior del rinB la !lndula suprarrenal no fue &isualizada


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8&er ima!en 1;. "l tumor creci por las &enas renales suprarrenales. "l tumor estabapresente en el mar!en de reseccin. Diapositi&as mostraron un pequeo tumor de clulasredondas montonas con poca diferenciacin a ecepcin de una roseta ocasional 8&erima!en 2;. :arcadores $istoqumicos para clulas de ori!en neuroendocrino fueronpositi&os. )as muestras de te6ido tumoral fresco para el anlisis cito!entico mostr 'C,E, del 81; 8p#2; minutos dobles 8&er ima!en #;. "studios del tumor re&elaron que el

onco!n A:EF fue altamente amplificado 8G 100 copias;. )os !an!lios linfticos sonnormales.

"l nio fue tratado en un protocolo de quimioterapia de alta intensidad no $a tenidorecurrencia de la enfermedad durante los # aos de se!uimiento.

"stas tablas son los ran!os de referencia normalesB solo es para mostrar datos


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IMAE! "

Ri#$n% t&'or s&prarrenal ( T&'or )rave * renal% corte s&per+icial

"sta ima!en muestra una !ran masa $emorr!ica superior al polo superior del rin. )a!lndula suprarrenal no puede ser &ista.

HFul es el dia!nstico diferencial de una masa en esta ubicacin I

"l neuroblastoma el tumor de %ilms se deben considerar en un nio con una masaabdominal en la re!in del rin.

HFul es la eplicacin del inters en los cido &anililmandlico 89:*; cido$omo&anlico 8?9*; en este casoI

9:* ?9* son metabolitos en la sntesis de epinefrina con frecuencia estn ele&adosen la orina de los pacientes con neuroblastoma , !an!lioneuroblastoma , !an!lioneuroma feocromocitoma . )as pruebas para detectar tanto 9:* ?9*, aproimadamente el J0K de los neuroblastomas son detectables . "stos metabolitos pueden ser utilizados paraconfirmar un dia!nstico o para se!uir un paciente para la recurrencia de la enfermedaddespus de la reseccin inicial. "n este caso, 9:* ?9* fueron ele&ados. *l!unosneuroblastomas pobremente diferenciados tienen &alores normales. *usencia deproduccin de 9:* es un indicador de mal pronstico, pero probablemente no esindependiente de otros marcadores de diferenciacin pobre, tales como la inmadurez$istol!ica.


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IMAE! ,

l-nd&la s&prarrenal% t&'or * de alta potencia

"l tumor est compuesto de clulas pequeas, poco diferenciadas, redondas con escasocitoplasma bordes de las celdas indistintos. *l!unas clulas se a!rupan en torno a unacentral de reco!ida de filamentos, creando la apariencia de formacin de roseta8pseudorrosetas ?omer %ri!$t;

Lu tumores peditricos muestran una pequea ronda morfolo!ca celular azulI)infoma, sarcoma de "/in! , neuroblastoma , rabdomiosarcoma , retinoblastoma .

HFul es la relacin de la $istolo!a el pronstico de este tumorI

"l neuroblastoma es el prototipo para relacionar la $istolo!a del tumor peditrico, enconcreto el !rado de diferenciacin, con el comportamiento del tumor. "l caso presentadoaqu representa el final pobremente diferenciado del espectro. Fuando las clulas dec$/ann maduras predominan sobre la diferenciacin de los nidos neuroblasticos, eltumor se denomina un !an!lioneuroblastoma , cuando el tumor se compone 3nicamentede clulas maduras de c$/ann clulas !an!lionares maduras , se llama un!an!lioneuroma. Fonsiderando que el neuroblastoma inmaduro es altamente mali!no, el!an!lioneuroma completamente madura es beni!no. )os diferenciadores Aeuroblastomas !an!lioneuroblastomas presentan un comportamiento intermedio.


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IMAE! .

T&'or * Cariotipo

"ste cariotipo se obtu&o a partir del tumor. ?a dobles minutos 8pequeos fra!mentosde*DA etracromosmico; eliminacin de cromosoma M 1 distal de la banda p#2.)a fluorescencia de $ibridacin in situ 84N?; de una sonda para el A :EF a unapreparacin de n3cleos en interfase de clulas tumorales muestra la seal abundante8 ro6o; en una clula tumoral 8flec$a; , lo que indica la amplificacin A :EF . 7tra clulaen la ima!en muestra los esperados dos puntos ro6os dbiles obser&ados en las clulasnormales.

"sta delecin del cromosoma es caracterstico de tumores peditricosI"s caracterstico de neuroblastoma.

en!a en cuenta los muc$os dobles minutos en la parte inferior del cariotipoB estos estnasociados con la amplificacin A :EF . H"sto altera el pronsticoI
https://en.wikipedia.org/wiki/Extrachromosomal_DNAhttps://en.wikipedia.org/wiki/Extrachromosomal_DNA


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)a presencia de amplificacin A :EF, indicada por la presencia de dobles minutos, seasocia con un mal pronstico.

HOor qu el protocolo de quimioterapia de alta intensidad ele!ida para este pacienteI

"ste nio tiene muc$os indicadores de mal pronstico , a saber, 8 1 ; la edad de 1 ao , 8 2

; un tumor pobremente diferenciado con ele&ada acti&idad mittica , 8 # ; la pruebacito!entica de delecin de parte del brazo corto del cromosoma 1 , 8' ; amplificacin A:EF . Oor otra parte, a pesar de que era tcnicamente de la etapa ba6a 8fase NN;, susonclo!os estaban preocupados por la presencia de la enfermedad microscpica residualen la &ena renal. "n consecuencia, eli!ieron a tratarlo en un protocolo de maorintensidad.

IMAE! /

0' aos (> aos 101' aos

)eucemia )eucemia arcoma de te6idos blandosAeuroblastoma Aeuroblastoma arcoma oste!nico

umor de %ilms arcoma de "/in!


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Ri#$n% el t&'or de 3il's * Mali)no% la s&per+icie cortada

5na !ran masa, tan, bien circunscrita distorsiona enormemente el polo superior del rin."l tumor de %ilms es una neoplasia relati&amente com3n en los nios pequeos. )aasociacin de aumento de la incidencia de este tumor con &arias malformaciones!enticas $a proporcionado importantes conocimientos sobre el desarrollo !enitourinario

audado a identificar !en del tumor de %ilms putati&a.

IMAE! 4

Ri#$n% el t&'or de 3il's * 5aja potencia

"l tumor muestra el patrn trifsico $abitual con epiteliales, estromales, los elementos

blastemales. e recapitula un rin fetal de 121' semanas de !estacin. *l!unostumores de %ilms contienen elementos $eterlo!os, tales como $ueso, cartla!o, m3sculoesqueltico, o epitelio escamoso.

H*l!unos $allaz!os $istol!icos tienen importancia en el pronsticoI

)a presencia de anaplasia 8mitosis anormales, !ran pleomrfismo, n3cleos$ipercromticos ; tiene un peor pronsticoB elementos $eterlo!os no son pronsticosi!nificati&o.

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Ri#$n% el t&'or de 3il's * Alta potencia

"lementos epiteliales se aseme6an a los blastemas del rin embrionario

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Ri#$n% ne+roblasto'atosis perilob&lar * 5aja potencia

Aumerosos nidos de rin embrionario se obser&an en la re!in subcapsular de est"

rin. 5na masa $istol!icamente similar, !rande, discreta sera considerada un tumor de%ilms. "stos nidos persistentes se consideran lesiones precursoras de tumores de %ilmse implican un ries!o si!nificati&amente maor de desarrollar un tumor.

IMAE! 8


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!i#o con ne&roblasto'a * Presentaci$n clnica

"ste beb tiene un !ran neuroblastoma suprarrenal , creando un abdomen enormementedistendido . ?a numerosos ndulos subcutneos azulados del tumor. "sta condicin amenudo se llama un Pbeb muffin de arndanos. P Aeuroblastoma con!nito es lamali!nidad con!nita slida ms com3n. )os tumores en los nios pueden se!uir uncurso clnico menos a!resi&o que los tumores en los nios maores.

IMAE! "9

l-nd&la s&prarrenal% ne&roblasto'a di+erenciado * Alta potencia"ste tumor se compone sobre todo de las pequeas clulas azules con citoplasmamnimo en un fondo de material fibrilar rosa 8neuropil;. *l!unas de estas clulas contienencitoplasma rosa nucleolos, lo que su!iere diferenciacin $acia clulas !an!lionares."sto contrasta con la ima!en 2.


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IMAE! ""

l-nd&la s&prarrenal% )an)lione&roblasto'a * Alta potencia

"ste tumor muestra ms maduracin 8diferenciacin ;. )as clulas primiti&as son menosnumerosas, el fondo muestra ms neuropilo reas de diferenciacin c$/annian.

*l!unas clulas !an!lionares !randes son &istas. H"s este tumor considerado mali!noI

i


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IMAE! ",

l-nd&la s&prarrenal% )an)lione&ro'a * Alta potencia

"ste tumor se compone de clulas !an!lionares maduras elementos neuronales. Ao $acolecciones de neuroblastos primiti&os estn presentes.

IMAE! ".

Ojo% retinoblasto'a * 'ali)no% corte sa)ital

5n tumor !rande llena el !lobo. en!a en cuenta las manc$as de calcio blanquecinas."ste es el tumor ocular mali!no ms frecuente en la infancia. "s familiar en $asta el '0 Kde los casos. )os casos familiares son a menudo bilateral se producen en los pacientesa una edad ms 6o&en.


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IMAE! "/

Ojo% retinoblasto'a * Alta potencia

Aumerosos rosetas &erdaderas 8t3bulos con l3menes; estn presentes en este tumor, quese compone de clulas azules redondas primiti&as.

:ARO0A

PEDRO

DA!IE0A

A!UAR

exposición tumores pediátricos

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