FORMACION DEL SISTEMA MUSCULAREl sistema muscular se desarrolla a partir de la capa germinal mesodrmica y est formado por musculo cardiaco, liso y esqueltico. El musculo esqueltico deriva del mesodermo paraxial, que forma somitas desde la regin occipital hasta la regin sacra, as como somitomeros en la cabeza. El musculo liso se diferencia a partir del mesodermo visceral o esplacnico que rodea el intestino y sus derivados, y a partir del ectodermo (musculo de la pupila, la glndula mamaria y glndula sudorpara. El musculo cardiaco procede del mesodermo visceral que rodea el tubo cardiaco.La musculatura del esqueleto axial, la pared del cuerpo y las extremidades procede de las somitas, que inicialmente se forman como somitomeros y se extienden de la regin occipital hasta la yema de la cola.Existe un lmite bien definido entre cada somita y la capa parietal del mesodermo de la placa lateral, limite que recibe el nombre de frontera somitica lateral, esta frontera separa dos dominios mesodrmicos del embrin: El dominio primaxial, que comprende la regin que rodea el tubo neural y que solo contiene clulas derivadas de los somitas (mesodermo paraxial). El dominio abaxial, que est formado por la capa parietal del mesodermo de la placa lateral junto con clulas del somita que han migrado a travs de la frontera somitica lateral.

Durante la diferenciacin, las clulas precursoras o mioblastos se fusionan y forman largas fibras musculares multinucleadas. ORIGEN DE LOS MUSCULOS A PARTIR DE LOS PRECURSORES ABAXIALES Y PRIMAXIALES.PRIMAXIAL Regin cervical: escalenos, genio hioideos y pre vertbrales. Regin toracoabdominal: intercostales. Extremidad superior: romboides, elevador de la escapula y dorsal ancho.ABAXIAL Regin cervical: infrahiodeos. Regin toracoabdominal: pectoral mayor y menor, oblicuo interno y externo, trasverso del abdomen, esternales, recto del abdomen y diafragma plvico. Extremidad superior: msculos distales de las extremidades. Extremidad inferior: todos los msculos de las extremidades inferiores.

PATRON MUSCULAREl patrn de formacin de los msculos est controlado por el tejido conjuntivo al que migran los mioblastos. En la regin de la cabeza, estos tejidos conjuntivos derivan de la cresta neural; en las regiones cervicales y occipitales se diferencian a partir de mesodermo somitico, y en la pared del cuerpo y las extremidades se originan a partir de la capa parietal del mesodermo de la placa lateral.

ENFERMEDADES DE DUCHENNEDistrofia muscular de tipo DuchenneEs un trastorno hereditario, caracterizado por debilidad muscular rpidamente progresiva que comienza en las piernas y en la pelvis, y que afecta posteriormente a todo el cuerpo.La distrofia muscular de Duchenne es una forma de distrofia muscular que progresa rpidamente y es causada por un gen defectuoso para la distrofina (una protena en los msculos). Sin embargo, generalmente se presenta en personas con familias sin antecedentes conocidos de esta afeccin. Este trastorno se caracteriza por la prdida progresiva de la funcin muscular que comienza en las extremidades inferiores.Los sntomas generalmente aparecen antes de los 6 aos de edad y pueden darse incluso en el perodo de la lactancia. Hay una debilidad muscular progresiva de las piernas y la pelvis, la cual se asocia con una prdida de la masa muscular (atrofia muscular). La debilidad muscular tambin se presenta en los brazos, cuello y otras reas, pero no tan severamente ni tan temprano como en la mitad inferior del cuerpo.Sntomas Debilidad muscular Dificultad al caminar progresiva Fatiga Deformidades esquelticas Tratamiento No existe curacin conocida para la distrofia muscular de Duchenne y el objetivo del tratamiento es controlar los sntomas para optimizar la calidad de vida. Se estimula la actividad muscular, ya que la inactividad (como permanecer en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fuerza y funcin musculares. As mismo, los dispositivos ortopdicos, tales como abrazaderas y sillas de ruedas, pueden para mejorar la movilidad y la capacidad de autocuidado.SINDROME HIPOTONICOSe define la hipotona como la disminucin del tono en forma generalizada o focal, que generalmente se asocia a dficit en el desarrollo psicomotor. Este sndrome se caracteriza por la presencia de posturas anormales y poco habituales, disminucin de la resistencia de las articulaciones a los movimientos pasivos, aumento de la movilidad de las articulaciones, o amplitud durante los movimientos pasivos.La debilidad condiciona hipotona, pero no siempre, la hipotona ocasiona debilidad. Esta entidad puede asociarse a disminucin de los movimientos espontneos.La hipotona aparece cuando se seccionan las races ventrales que van hacia el msculo o las races dorsales que vienen del msculo relacionadas con el msculo hipotnico. Tambin puede ocurrir en enfermedades que afectan ciertas partes del cerebro, principalmente al cerebelo. Se define como la prdida o disminucin del tono muscular, en este caso ocurrir una reduccin en la resistencia a la movilizacin pasiva de las extremidades.Al cargar un beb hipotnico stos tienden a deslizarse entre las manos de quien lo carga ya que no existe una fuerza de resistencia que se oponga, esta situacin se observa con frecuencia cuando se alzan desde las axilas ya que los brazos del beb se elevaran sin oponer resistencia alguna. Puede haber un control disminuido o ausente de la cabeza, en donde sta puede caer hacia delante, atrs o hacia los lados. Es probable que el beb hipotnico mantenga brazos y piernas extendidas que es contrario a lo que hara uno con tono muscular normal. Como caractersticas importantes deben mencionarse la disminucin o ausencia de movimiento y la debilidad muscular.

Clasificacin De acuerdo con la presencia o ausencia de movimiento Hipotona paraltica: hay ausencia de movimientos o adinamia. En estos casos la hipotona generalmente es secundaria a una lesin neuromuscular3. Hipotona no paraltica: Prevalece la hipotona como signo principal, la mortalidad del nio es normal y el origen de la enfermedad es una alteracin en el sistema nervioso central

Universidad Autnoma de Durango

Lic. Medicina

Embriologa

Dr. Juan Andrs Fierro Alejo

Jorge Gastelum LealGerson Israel Alarcn Flores