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MR3 ALFREDO PUERTAS F

FRA es resultado de respuesta autoinmune a Estreptococo grupo A.

El mayor efecto clínico y de Salud Pública, se deriva a largo plazo de daño valvular (Enf. Cardiaca Reumática).

En el mundo la Incidencia mayor se encuentra en países en desarrollo y en zonas pobres y población indígena.

Jonathan R Carapetis. Acute rheumatic fever Lancet 2005; 366: 155–68

EPIDEMIOLOGIA Según OMS:

15,6 millones de personas con Enf. Reumát Card. 500,000 personas adquieren FRA cada año. 300,000 personas desarrollan Enf. Reumat. Card. 233,00 personas fallecen por causas atribuibles a

FRA o ERC. Incidencia FRA en países en desarrollo, hasta en :

50/100,000 niños.


WHO Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 2004

FRA es rara en muy jóvenes: solo 5% episodios en <=5años.

Primer episodio de FRA frecuente antes de adolescencia. Rara en > 35 años.

ERC resulta de daño acumulado de episodios recurrentes de FRA.

ERC con pico de incidencia entre 25-34 años. Lesión más frecuente: IM, pero la EM es más

común a más edad.


1) El Organismo Clasificado de acuerdo a pared de polisacáridos (A a F),

el grupo A de acuerdo a proteína M en 120 subtipos. Estreptococo grupo A es causa de FRA. Reumatogenicidad está asociada a ciertos serotipos M. Clasificado. En 2 grupos antigénicos:

Clase II, se une a fibronectina, produce FOS (Factor de opacidad sérica), asociada con Glomerulonef. Postestreptocócica.

Clase I, son FOS negativos, asociados a FRA.


…el organismo Se ha descartado como única asociación grupo A

como reumatógeno (secuencia gen emm, que los clasifica en grupos de A a F). Tipo de secuencia emm, no diferencias con piel o

faringe, o tipo de infección. Se han aislado recombinantes genéticos, entre cepas

de piel y faringe, y nuevas combinaciones de emm.

Cepa grupo A: Mayor virulencia y transmisibilidad.Jonathan R Carapetis. Acute rheumatic fever Lancet 2005; 366: 155–68

2) EL HUESPED En el siglo anterior se sugirió que la FRA y ERC

eran hereditarias (posib. descartada). Si hay predisposición genética a Corea > FRA y

Artritis. El uso de técnicas moleculares ha mejorado la

identificación de asociación genética.


…el huesped

La expresión del Aloantígeno de Cel. B: D8/17: Encuentra en personas susceptibles. Une receptores de cel. B con antígenos de estrept. Anticuerpos relacionados a D8/17 hacen

reacciones cruzadas con: Músculo y tej. cardiaco.En India no se ha encontrado asociación de

expresión de Aloantig. de Cel.B D8/17, pero si otros anticuerpos monoclonales: PG12, PG13, PG20.


3) La Infección Streptococo en infección dérmica causa

Glomerulonefritis, no FRA. Infección repetida es necesaria para respuesta

inmune y primer episodio de FRA. Hipótesis: infección dérmica juega un rol

primario o secundario a infección faríngea. Otra hipótesis: Strept. Grupo C o D juegan un

rol.


4) La respuesta Inmune Hay semejanzas entre Proteína M del Streptococo

y Miosina (alfa helic.), laminina, queratina. Las cel. T de ratas inmunizadas, proliferan como

rpta. a Proteína M y a Miosina cardiaca y no a Miosina esquelética.

La morbi mortalidad en FRA es más por prob. valvular que por Miocarditis: la Vál. tiene LAMININA, molécula alfahelicoidal en base y alrededor de endotelio, reconocida por cel. T.


Diagnóstico por Criterio de Jones Cada modificación aumenta especif. y dism.sensib.como rpta. ha disminución de incidencia mundial.

En 2002-2003 criterios de OMS, para aplicarlo a países con mayores incidencias.


Poliartritis migratoria, cede rápido a aintiinflamatorios.

Monoartritis aséptica. Artritis reactiva post-estrept.:

Afecta generalmente a mano. Responde menos a antiinflamatorios. Asociada a menos riesgo de Carditis. En países de alto riesgo, deben de recibir profilaxis

por 5 años, y en bajo riesgo, profilaxis por 1 año..


Soplo Insuf. Ao o Mitral, Frote Pericárdico, Cardiomegalia inexplicable.

Ecocardio. es de apoyo útil cuando hay clínica. En carditis subclínica, ecocardio. de referente

para seguimiento. Comité de expertos de OMS no recomienda

incluir Ecoc. como criterio.


Fiebre 38°C o mayor. Corea de Sydenham:

Movimientos coreoatetósicos Hipotonía muscular Labilidad afectiva.


•Erupción con máculas rosadas, fugaces, evanescentes, no pruriginosas•Afecta el tronco, nunca la cara•Empeora con el calor.

NÓDULOS SUBCUTÁNEOS

Pequeños (0.5cm de diámetro), Asociados con carditis grave.

Sobre superficies de los tendones extensores o prominencias óseas, Más visibles que palpables No dolorosos sin signos de inflamación. Duran 1 a 4 semanas. Aparecen en primeras semanas de la enfermedad por lo común asociado con carditis

ERITEMA MARGINADO

Reposo (Carditis y recup. al reposo en años previos a Antibióticos).

Movilización gradual, al ceder sintomat. inicial. Salicilatos causan rápida mejoría, de fiebre y

artritis. Se reserva solo a pctes. sintomáticos. Salicilatos no modifican curso enf. Reumática

Cardiaca. Salicilatos vs. Corticoides no diferencia en

cuanto a curso de ERC.


Corticoides reducen la respuesta inflamatoria, hay pequeñas evidencias de más rápida recuperación, menos compromiso cardiaco y puede salvar más vidas en caso de carditis severa.

A 10 años: Corticoides vs. Salicilatos vs. Placebo, no hay diferencias en prevalencia de residual ERC.


Inmunoglobulinas: no alteró curso de ERC al año. Lesiones valvulares a 10 años promedio (en 60%

casos). Seguimiento Ecocardiog.de 6m a 7 años post FRA:

Soplo desaparece en: 41% con Carditis Leve 35% con Carditis Moderada 24% con Carditis Leve


Corea Syndenham, la mayoría de casos no requiere tratamiento por ser leve.

Si necesita tratamiento Acido Valproico o Carbamazepina. Siendo mejor Ac. Valproico.


Antibióticos para Faringitis por SGA, iniciado dentro de 9° día, previene FRA.

Revisión desde 1966 a 2006.

919 artic. evaluados, 63 tomados para

estudio.

Todos los pacientes con Dx de FRA por

criterios de Jones, con Ecocard de control,

hasta 3 meses postdiagnóstico.

4 criterios Ecocardiográficos para diferenciar Jet de regurgitación valvular patológico :

2. Jet >1cm de longitud.3. Vista en 2 ejes.4. Velocidad pico > 2.5m/s5. Persistencia durante sístole (Mitral) o Diástole

(Aórtico).

La prevalencia de Carditis Subclínica, varía entre 4% y 53% de casos de FRA (promedio ponderado de 18.1%).

De pctes. con Carditis Subclínica en seguimiento a 2 años: Hasta 44% de pacientes sufrió persistencia o

deterioro valvular pogresivo. Luego de 2 años: 2/3 pctes. persistieron con

deterioro.

Desde 1985 al 2002. 584 casos de FR en USA (Utah). Edad de 2 a 21 años. Sexo masculino 51.2%.

De 537 casos de FR, 32% presentó Corea. 65% de casos de Corea: sexo femenino. 57% tuvo Corea generalizada. 42% con Hemicorea, la mayoría (74%) fue

Hemicorea derecha. Pacientes con carditis tuvieron menos

probabilidad de tener Corea. Pacientes con Artritis, menos probab de Corea.

Seguimiento a largo plazo de pacientes que presentaron Corea (promedio 10 años despues, rango 6.3-14.9 años).

33 pacientes. 73% mujeres. 40% cambios en la personalidad. 10% Obsesivo-compulsivo. 30% anormalidades minimas: tremor,

hiperreflexia. 30%: 1 a 6 episodios de Corea.

Prevalencia de Corea, varía según región geográfica

2% Líbano, 5% New York, New Zelanda (11%), Turquía 17%, India 18%, Australia 28%, Brasil 30%.

No se conoce causa. Podría deberse a diferencias en acceso a

servicios de salud, cierta predisposición genética, características del germen.

Niños más afectados en promedio de 10 años. 2/3 fueron de sexo femenino. Hay una relación inversa entre la aparición de

Corea y presencia o severidad de Carditis o Artritis.

El tratamiento está reservado para pacientes con síntomas de gravedad, se puede usar Prednisona, acorta la enfermedad en 5 semanas.

Corea de Sydenham es criterio mayor de FRA. Corea puede existir sin otra clínica de FRA. Hasta 1/3 pctes. con Corea, pueden hacer Enf.

Reumática. Cuando pueden desarrollar intercurrencias,

pacientes sin debut de Carditis e inicio con Corea de Sydenham?.

Cuanto y cuando se debe dar profilaxis secundaria a pctes. con debut de Corea de S.

Profilaxis Antibiótica Secundaria: para prevenir ataques recurrentes de Fiebre Reumática.

Muchas variables inciden en la recurrencia: Edad, evidencia de carditis, inicio del primer ataque, medio ambiente, etc.

La mayoría de recurrencias: luego de 5 años del primer ataque.

Estudios previos demostraron que pacientes con solo Corea, la recurrencia de ataques no afectaban el corazón.

Fueron estudios retrospectivos. IMPORTANCIA: Decidir duración de profilaxis

secundaria en pacientes con episodio solo de Corea de Sydenham.

Estudio prospectivo desde enero 1991 a diciembre 2001.

44 pacientes con primer episodio de FRA, diagnóstico por Criterios de Jones.

Hospital Khon Kaen- Tailandia. Seguimiento Clínico y Ecocardiográfico, para

observar recurrencias. Ataque de Carditis: auscultación de IM

(pansistólico), y/o Insuficiencia Ao (precoz diastólico), asociado o no a Cardiomegalia, más laboratorio + (VSG elevada o Prot C reactiva).

RESULTADOS De 36 pctes. con ataque de FRA: 58% solo

Corea (3 con ecoc. De IM), 42%Corea + auscultación de soplos.

Profilaxis regular 27 pctes, irregular 9. RECURRENCIAS: 6, con intervalo de 8 a 43

meses, coincide con cese de profilaxis de 4 a 12 meses.

Profilaxis secundaria reduce la frecuencia de recurrencias. La mayoría de pctes. Con Corea, no tuvo evidencia clínica de

Carditis. Las manifestaciones cardiacas, en las recurrencias, están

relacionadas con lesiones previas. Ecocoardiografía es una herramienta indispensable en el

estudio. La Corea de Syd. Es un determinante mayor en el daño

valvular en las recurrencias. Se recomienda mayor tiempo de profilaxis secundaria para

prevenir recurrencias en pctes. Que debutan con Corea de Sydenham.

Se recomienda 10 días de penicilina V 2-3 v/d. La adherencia a este tratamiento es

subóptima. Hay evidencia que el curso corto (<10días) con

Cefalosporinas podría ser apropiado.

Comparación de Tto. 5 vs. 7 días vs. 10 días. Cursos de 5 a 7 días, menos probable

erradicación de GAS. Curso de 7 días con Penicilina V menos

erradicación que con Cefalosporina. Recurrencia bacteriológica fue mayor en cursos

cortos. RAM´s : no hay diferencias.

Comparación Curso corto vs. Curso largo Tratamiento en cursos cortos da menos

erradicación que cursos >10 días. Cursos de > 10 días: no hay diferencias en

resultado entre penicilina V y Cefalosporinas de 2ª y 3ª Generación.

CONCLUSION: DEBE SEGUIRSE CURSO LARGO (>10DIAS) DE TTO. ANTIBIOTICO.

Describir las características al alta de los niños hospitalizados por Fiebre reumática Aguda en EE.UU. Durante el año 2007

La Fiebre reumática Aguda, es una respuesta autoinmune a los antígenos de Estreptococo grupo A.

Provoca manifestaciones en: Piel Corazón Causa Secuelas Importantes. SNC Articulaciones.

12 millones de personas son afectadas por FRA en el mundo.

La Incidencia anual, difiere entre países: Países no industrializados: 150casos/100,000hab. Países Industrializados: < 1 caso/100,000 hab.

Susceptibilidad a FRA es multifactorial: Factores Genéticos. Virulencia del germen. Factores socioeconómicos. Condiciones de vida.

60% de todos las secuelas cardiológicas de FRA se encuentran en niños y jóvenes de países no industrializados.

En EE.UU. La enfermedad es rara, se localiza principalmente elos suburbios.

Se llevó a cabo el estudio para comparar características de pacientes hospitalizados por FRA en el año 2000.

2 516 833 altas hospitalarias.

2784 Instituciones de 27 Estados.

Hospitalizados: 503 pctes por FRA, en <21años (prom: 10 años). Raro en <5 a.

Predominio de sexo masculino.

FRA compromisos más frecuentes: Carditis: 30.4%. Artritis: 11.5 %. Corea de Sydenham: 18.7%. Requirieron Cirugía Cardiovasc: 2%.

Diferencias en cuanto a Raza y grupo étnico:

Niños de la zona Asia-Pacífico tuvieron más hospitalizaciones de forma relativa. (podría haber una susceptibilidad genética).Pico estacional en el mes de Marzo.

Susceptibilidad del Huésped a FRA Inmunoglobulina, C3 y CD4+ se han

encontrado en miocardio de pctes. con FRA. (respuesta inmunológica celular y humoral).

La respuesta inmune es la principal responsable de la clínica.

Solo un pequeño porcentaje de pacientes con Faringitis desarrollan FRA. Los aspectos genéticos influencian esta susceptibilidad.

En los años 1940´s, se demostró la tendencia familiar a desarrollar FRA (riesgo de hijos de padres con pasado de FRA).

Genética: autosómica recesiva o dominante con penetrancia variable.

Asociación de Complejo Mayor de Histocompatibilidad (CMH) con FRA.

Antígenos de Leucocitos Humanos (HLA) clase II: tipos DRB1*0701, DR6 y DQB1*0201 confiere susceptibilidad.

HLA-DR2 mayor frecuencia en Negros con FRA. HLA-DR4 con mayor frecuencia en pacientes

caucásicos con FRA. Aloantígeno D8/17 de Cel-B, encontrado en

74% de pctes. Con FRA, vs. 16% de controles. Anticuerpos contra estreptococo se depositan

en miocardio, específicamente contra miosina y proteína M del strept., más susceptible en aloantígeno DBA/2.

GAS asociado a FRA Hasta 1/3 pctes. No tiene evidencia reciente

de Faringitis estreptocócica. GAS es encapsulado, altamente virulento y

liproteinasa negativo, tipos M (3,1,18,5,6 de más de 180 tipos).

La proteína M, es antifagocítica, tiene hipervariable amino-terminal, con porción central de secuencia aminoácida.

2 tipos de proteína M: Clase I: está asociada a faringitis, causa rpta.

Inmune cruzada con tejidos humanos (miosina). Clase II: asociado a impétigo.FRA reciente: elevación de IgG relacionado a clase II-

M.

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