ESTUDIOESTUDIO

BÁSICOBÁSICO

DE LADE LA

HEMOSTASIAHEMOSTASIA

CONCEPTOS

Hemostasia: Proceso biológico cuyo fin es confinar la sangre en el sistema circulatorio evitando la hemorragia excesiva en vasos lesionados, mediante la formación del coágulo

Diátesis hemorrágica: Alteraciones en la hemostasia que conducen al sangrado excesivo de los vasos, de forma espontánea o por traumatismos mínimos Pérdida de sangre

Hipercoagulabilidad (trombofilia): Aumento excesivo en la tendencia a la formación de coágulos Interrupción de la corriente sanguínea

HEMOSTASIA

- Hemostasia primaria:* Vasoconstricción (fase vascular)* Adhesión plaquetaria (por exposición a colágeno y FvW subendotelial)* Activación y agregación plaquetaria (formación trombo plaquetar)

- Hemostasia secundaria: * Vía extrínseca (por exposición al factor tisular

subendotelial) * Vía intrínseca (por exposición a colágeno subendotelial)

Cronología: Este modelo, aunque didáctico, dista de la realidad fisiológica, dado que actualmente se considera que el proceso de coagulación se inicia con la expresión de factor tisular sobre la superficie celular (fibroblasto, monocito, plaqueta), dónde genera una concentración creciente de trombina y finalmente, la activación, agregación plaquetaria y formación de fibrina se produce simultáneamente

La respuesta hemostática, por motivos diagnósticos, se divide en:

REGULACIÓN DE LA HEMOSTASIAEquilibrio de factores pro / anti -

hemostáticos

HomocisteínaHomocisteína_

PlaquetasPlaquetas

Factor von WillebrandFactor von Willebrand

Desequilibrio

En

f. Hem

ost

asi

a

Pri

mari

a

En

f. Hem

osta

sia

Secu

nd

aria

MANEJO DE LA Enf. HEMORRÁGICA

Historia clínica detallada: - Fecha de inicio de la diátesis hemorrágica (neonato, infancia o

adulto)

- Forma de presentación clínica (sangrado espontáneo, equimosis, epistaxis, menorragia, hemorragia post-quirúrgica, digestiva, hematomas, hemartrosis…)

- Necesidad de ingreso hospitalario o transfusión (mayor relevancia clínica)Antecedentes familiares: Pueden orientar hacia un origen congénito

Pruebas analíticas de hemostasia: - Tiempo de Protrombina (TP)

- Tiempo de Tromboplastina Parcial activada (TTPa)

- Valoración Plaquetas, Fibrinógeno, Tiempo de Trombina y Tiempo de Reptilase

- Pruebas específicas (Agregación plaquetaria, Factores de coagulación, FvW…)

PRESENCIA o HISTORIA de DIÁTESIS HEMORRÁGICAS

Patrón de sangrado de HEMORRAGIA PRIMARIA: - Petequias y púrpura - Pequeñas equimosis - Sangrado consecuente en el tiempo respecto al trauma

HEMOGRAMA

TROMBOCITOPENIA(Algoritmo propio)

SIN TROMBOCITOPENIA

ANGIOPATÍASSíntesis vascular anormal: - Genéticas (Rendu-Osler, Ehrles-Danlos) - Adquiridas (escorbuto, púrpura senil)Destrucción vascular: - Vasculitis autoinmmunes (*)

- Infecciones vasculares

TROMBOCITOPATÍASSíndromes Congénitos:

- RIPA (-): Bernard-Soulier

- RIPA (+): Plaqueta gris, May-Hegglin, Alport…Adquiridas:

- Fármacos (AAS…): AASq

- Insuficiencia renal crónica - Sdrm. mielodisplásicos o mieloproliferativos

ENFERMEDAD de von WILLEBRAND

(Déficit factor von Willebrand): - Tipo 1: Déficit cuantitativo parcial - Tipo 2: Déficit cualitativo - Tipo 3: Déficit total

TP y TTPa

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

(Algoritmo propio)

Patrón de sangrado de HEMORRAGIA SECUNDARIA: - Grandes equimosis y hematomas - Sangrado temporalmente retardado respecto al trauma - Hemartros

EVALUACIÓN ANALÍTICA DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

Para distinguirlos se emplean:

RIPA FvW:Ag FVIII

EVALUACIÓN ANALÍTICA DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

INDICACIONES HABITUALES

Control del tratamiento anticoagulante:- Oral (antagonistas de la vitamina K)- Intravenoso (heparina sódica no fraccionada)

Cribado preoperatorio

Estudio de la diátesis hemorrágica:- Congénita (déficits congénitos)- Adquirida (funcionalidad hepática, carencia vitamina K)

ASPECTOS METODOLÓGICOS

Fase Preanalítica (Interferencias):- Ayuno menor de 8 horas

- Tubos diferentes a Citrato-3Na (quelante de Ca++) 0.105 M#3.2% ó extracción a través de catéteres (heparinización)

- Torniquete prolongado o venopunción complicada (activación parcial)

- Incorrecto llenado/manejo de la muestra o poliglobulia (% citrato/sangre)

Fase Analítica:- Adicción de una activador de la coagulación (específico para cada

prueba) y de Ca++ (para contrarrestar la acción del citrato)

- Mediante coagulómetros automáticos que utilizan sistemas mecánicos

y foto-ópticos para detectar la formación del coágulo

- Los resultados se expresan habitualmente en segundos o, también en razones

TAO (INR = (TP/TPNM)TAO (INR = (TP/TPNM)isiisi

UREAUREA

vitK

vitK vitK

vitK

Hp

SOSPECHA CLÍNICA DE SANGRADO

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

TP TTPa

TP TTPa

FI, FII, FV, FX

FACTORES NORMALES

TIEMPO DE TROMBINA

NORMAL

INHIBIDOR ANTIPRO-

-TROMBINASA

ALARGADO

ALARGADO

HEPARINIZACIÓN ó ANTI-TROMBINA

HIPOFIBRINOGENEMIA (<0.8 g/L) Congénita o Adquirida

TIEMPO DE REPTILASE

DISFIBRINOGENEMIA (>0.8 g/L y <6.0 g/L)

DÉFICITS AISLADOS Constitucional o

Inhibidor específico

DÉFICIT DE FACTORES

ANORMAL(alarga > 5 seg. el tiempo del control)

NORMAL(alarga ≤ 5 seg. el tiempo del control)

FVIII, FIX, FXI, FXII

HEMOFILIA A o BDÉFICIT FXI ó FXII(*)

ENF. von Willebrand

Ac. ANTIFACTORES (FVIII…)ANTICOAGULANTE LÚPICO

TP NTTPa

DÉFICIT COMBINADO Síntesis o destrucción (Hepatopatía, déficit vit.K, coagulopatía de consumo)

NORMAL

DÉFICIT LEVE (15-30%) de: - FVIII ó FIX (hemofilia) - FvW (Enf. von Willebrand)

DÉFICIT DE FXIII (disolución del coágulo en urea elevada)

TP NTTPa N

TP TTPa N

TAODÉFICIT FVII(*)

PRESENCIA DE INHIBIDOR

TTPA MEZCLA(control / paciente)

NORMAL

FIBRINÓGENO cuantitativo

Coincidencia de alteraciones factores en ambas vías:

congénita (rara) / amiloidosis (FX)

Descartar patologías: - Hepatopatía (TP ) - Conectivopatía (TTPa ) - Coagulopatía (ambas )

Descartar anticoagulante: - Antagoista vit.K (TP ) - Heparina (TTPa ) - Heparina Pm, anti-FX… (TP y TTPa en distinta medida)

(*) Sin riesgo hemorrágico

HEMOSTASIA SECUNDARIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

ADHESIÓN PLAQUETAR

AGREGACIÓN PLAQUETAR ACTIVACIÓN PLAQUETAR

VASOCONSTRICCIÓN