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 ESPINA BÍFIDA  DEFINICIÓN   Malformaciones congénitas que pre sentan en común y como caracterstica fun!amental una "en!i!ura congénita !e la columna #erte$ral como resulta!o !e un cierre anormal !el tu$o neural alre!e!or !e los %& !as !e gestaci'n o $ien po!ra !e$erse( según otra teora( a una rotura posterior !e un tu$o ya cerra!o  pre#iamente) TIPOS DE ESPINA BÍFIDA  ESPINA BÍFIDA *+,-. A Fisuras en los arco s #erte$rales sin prolapso tumoral)  Frecuentemente se locali/a en la re gi'n lum$osacra) No se #isuali/a ca si nunca  superficialmente( como un peque0o mec"'n !e pelos o un "otuelo cut1n eo) -a mé!ula espinal y los ner#ios son generalmente normales sin que e2istan pro$lemas neurol'gicos)  MENIN3*+E-E  Defecto !e una o m1s #érte$ras( con un quiste cuya pare! esta  forma!o por las meninges re cu$iertas !e piel) -a mé!ula y las races motoras y  sensiti#as permanecen en su lugar normal en el canal #erte$ral) Se pue! e presentar en la regi'n lum$osacra y tam$ién en la regi'n cer#ical y tor1cica)  -IP*MENIN3*+E-E Igualito que el Meningocele( pero el saco o quiste est1 lleno !e un te4i!o lipomatoso u que a tra#és !e un orificio !el raquis penetra en el con!ucto me!ular !an!o una comprensi'n y por tanto !e una secuela !e tipo neurol'gico)  MIE-*MENIN3*+E-E  +ompren!e aquellos casos en los que l a mé!ula espinal y races sensiti#as motoras forman parte !e la tumoraci'n) -a locali/aci'n m1s frecuente es la regi'n lum$osacra)  A$ierta o ulcera!a5 tumoraci'n !e color r o4o oscuro con mé!ula sin pro tecci'n +erra!a5 la mé!ula est1 recu$ierta por piel)  6A7,IS7,ISIS  Fallo !e fusi'n !e los arcos neurales con amplia e2posici'n !e te4i!o ner#ioso y que se necroti/a poso !espués !el nacimiento) No es compati$le con la #i!a)  A3EN+IAS SA+6 AS  Enti!a! rara) Se asocia a otras alteraciones congénitas)  ETIOLOGÍA  Pre!isposici'n "er e!itaria poligénica so$re la cual factores am$ientales muy !i#ersos !eterminan la aparici'n !e la malformaci'n en el em$ri'n)  8ci!o #alpr'ico)  Etetrinato5 me!icamento que se emplea en la psoriasis)

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 ESPINA BÍFIDA

 DEFINICIÓN   Malformaciones congénitas que presentan en común y como

caracterstica fun!amental una "en!i!ura congénita !e la columna #erte$ral comoresulta!o !e un cierre anormal !el tu$o neural alre!e!or !e los %& !as !e gestaci'n o$ien po!ra !e$erse( según otra teora( a una rotura posterior !e un tu$o ya cerra!o

 pre#iamente)

TIPOS DE ESPINA BÍFIDA

 ESPINA BÍFIDA *+,-.A Fisuras en los arcos #erte$rales sin prolapso tumoral) Frecuentemente se locali/a en la regi'n lum$osacra) No se #isuali/a casi nunca superficialmente( como un peque0o mec"'n !e pelos o un "otuelo cut1neo) -a mé!ulaespinal y los ner#ios son generalmente normales sin que e2istan pro$lemas

neurol'gicos)

 MENIN3*+E-E  Defecto !e una o m1s #érte$ras( con un quiste cuya pare! esta forma!o por las meninges recu$iertas !e piel) -a mé!ula y las races motoras y sensiti#as permanecen en su lugar normal en el canal #erte$ral) Se pue!e presentar enla regi'n lum$osacra y tam$ién en la regi'n cer#ical y tor1cica)

 -IP*MENIN3*+E-E  Igualito que el Meningocele( pero el saco o quiste est1 lleno !eun te4i!o lipomatoso u que a tra#és !e un orificio !el raquis penetra en el con!uctome!ular !an!o una comprensi'n y por tanto !e una secuela !e tipo neurol'gico)

 MIE-*MENIN3*+E-E  +ompren!e aquellos casos en los que la mé!ula espinal yraces sensiti#as motoras forman parte !e la tumoraci'n) -a locali/aci'n m1s frecuentees la regi'n lum$osacra)

 A$ierta o ulcera!a5 tumoraci'n !e color ro4o oscuro con mé!ula sin protecci'n

+erra!a5 la mé!ula est1 recu$ierta por piel)

 6A7,IS7,ISIS  Fallo !e fusi'n !e los arcos neurales con amplia e2posici'n !e te4i!oner#ioso y que se necroti/a poso !espués !el nacimiento) No es compati$le con la #i!a)

 A3EN+IAS SA+6AS  Enti!a! rara) Se asocia a otras alteraciones congénitas)

 ETIOLOGÍA

 Pre!isposici'n "ere!itaria poligénica so$re la cual factoresam$ientales muy !i#ersos !eterminan la aparici'n !e lamalformaci'n en el em$ri'n)

 8ci!o #alpr'ico)

 Etetrinato5 me!icamento que se emplea en la psoriasis)

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 Déficits !e folatos en la ma!re)

 Ni#eles séricos !isminui!os !e #arias #itaminas en mu4eres !eclases socioecon'micas $a4as)

 9ipertermia)

3ripe materna)

 Aumento !e la alfa:fetoprotena en lqui!o amni'tico y sueromaterno es frecuente en em$ara/os con fetos anencef1licos o con

 Espina Bfi!a a$ierta la cual facilita su !iagn'stico preco/)

CLÍNICA

 Aparici'n !e una tumoraci'n en la regi'n !orsal)

 Posi$le palpaci'n !e la "en!i!ura #erte$ral en los tumoresqusticos con !efecto #erte$ral e2tenso)

 -a e2istencia o gra#e!a! !e estas lesiones asocia!as !epen!en!e la altura o el ni#el en que se pro!uce la Espna Bfi!a( ascomo !e su e2tensi'n)

+uanto m1s e2tenso y;o alto es el ni#el !e la lesi'n m1s frecuente y gra#es son estas lesiones asocia!as)

 -os principales ni#eles !e afectaci'n neuromuscular son5

 Ni#el tor1cico superior 

 Ni#el tor1cico inferior 

 Ni#el lum$ar superior 

 Ni#el lum$ar inferior 

 Ni#el sacro

 LESIONES ASOCIADAS A LA ESPINA BÍFIDA

 9ID6*+EFA-IA

*$strucci'n !e la circulaci'n !el lqui!o cefalorraqu!eo que se pro!uce en los#entrculos cere$rales) Se !a mas frecuentemente en el meningocele) <olumenaumenta!o !el cr1neo que crece progresi#amente a$ocan!o a una !esproporci'n

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cr1neo:facial( fontanelas a$om$a!as y suturas entrea$iertas) +ongesti'n !e las #enas!el cuello( protusi'n ocular "acia !elante y a$a4o( estra$ismo !i#ergente y elnistagmus)

 A-.E6A+I*NES NE,6*-=3I+AS 

 Ausentes en meningocele y en lipomeningocele) +ompren!en trastornos paralticos sensiti#os y tr'ficos)

+uan!o la afectaci'n es s'lo lum$ar con!iciona la lu2aci'n !ela ca!era y el pie se coloca en equino#aro)

+uan!o la afectaci'n es lum$osacra mantiene la ca!era en fle2i'n sin lu2aci'n( "ay ligera limitaci'n !e la fle2i'n !e ro!illa y el pie presenta !eformi!a! en #algo)

+uan!o la afecci'n es sacra no se afecta la esta$ili!a! !e laca!era aparecien!o las lesiones a ni#el !e los pies y trastornos

 sensiti#os limita!os a la planta !el pie)

 A-.E6A+I*NES *6.*P>DI+AS 

 -a #arie!a! !e formas clnicas que pue!en !arse se relacionan con5

 Desequili$rio muscular( con!iciona!o a ni#el !e la lesi'n)

 Postura an'mala intrauterina)

<icios posturales !espués !el nacimiento)

 Posi$ili!a! !e malformaciones congénitas asocia!as)

 Influencia !e la postura $pe!a y !e la marc"a)

 -a finali!a! !el tratamiento !e los trastornos !el pie

+orregir la !eformi!a! 

 Mantener la correcci'n

 Pre#enir la reci!i#a

 E#itar la aparici'n !e otras !eformi!a!es

*$tener la me4or funci'n locomotri/ posi$le

 Pre#enir o !isminuir los efectos !el !éficit sensiti#o)

 A-.E6A+I*NES DE -AS F,N+I*NES ,6*-=3I+AS E IN.ES.INA-ES 

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 Funci'n intestinal en Espina Bfi!a

 Funci'n ,rol'gica en Espina Bfi!a

 Para el tratamiento !e la incontinencia urinaria se utili/an !i#ersos méto!os

+ompresas y gasas)

 Anti$i'ticos cuan!o se pro!ucen infecciones)

Son!a4e intermitente que consigue #aciar la #e4iga ca!a ? ' @"oras con lo que !isminuye la presi'n cesical y la orina resi!ual(me4oran!o como consecuencia el tracto urinario superior( laincontinencia y la infecci'n)

,rof1rmacos5 anticolinérgicos que actúan so$re la #e4iga y elesfnter uretral( que contri$uyen a la o$tenci'n !e #e4igasneur'genas esta$les)

 Pr'tesis esfinteriana artificial) 9ace que se mantenga a #e4igallena sin goteo y el ni0o lo pue!e acti#ar !es!e fuera me!iante la

 presi'n so$re un artificio $a4o la piel que "ace que se a$ra y salga la orina)

 ASPECTOS PSICOPEDAGÓGICOS 

Son ni0os normales !es!e el punto !e #ista !e sus funcionesintelectuales)

 Presentan !ificulta!es !e apren!i/a4e en su primera infancia y !eintegraci'n social en su a!olescencia)

Son tres las causas !e estas !ificulta!es5

Secuelas !e la "i!rocefalia( que aún controla!a mé!icamente( pue!e pro!ucir trastornos en las menciona!as funcionesintelectuales)

 Falta !e e2periencias ocasiona!as por una serie !e factorescomo largas "ospitali/aciones y !ificulta!es !e !espla/amiento y!e manipulaci'n)

 Alteraciones !el car1cter y !e la con!ucta( que se pro!ucencomo resulta!o !e las actitu!es que "ayan teni!o "acia el ni0o

 pa!res y e!ucan!os)

 ASPECTOS PEDAGÓGICOS 

 Mo!ificaciones precisas que "ay que intro!ucir en el propiocentro para que sea capa/ !e acoger a estos ni0os5

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 Asunci'n !e la responsa$ili!a! !e laintegraci'n por parte !e to!o el personal!el centro)

Supresi'n !e $arreras arquitect'nicas

como a!ecuaci'n !e los !istintos grupos yaulas a las necesi!a!es que presentanaquellos ni0os o$liga!os a usar sillas !erue!as)

 Esta$lecer la ratio !e los alumnos poraula !el mo!o m1s a!ecua!o para

 permitir una atenci'n lo m1sin!i#i!uali/a!a posi$le)

 Dotaci'n !el centro !e los me!ios

"umanos necesarios para que laintegraci'n sea efecti#a5 equipo

 psicope!ag'gico( profesor !e apoyo(e!uca!ores( que atien!an los!espla/amientos !entro y fuera !e laescuela y cui!en el aseo !e los ni0os(

 fisioterapeuta( asistente social)

 EL TRATAMIENTO REHABILITADOR

 Este tratamiento re"a$ilita!or #a !irigi!o5  E#itar retracciones musculares y

!eformi!a!es

 Estimular un !esarrollo psicomotora!ecua!o tanto en miem$ros superiorescomo inferiores)

 E#itar la aparici'n !e escaras y me4orar el riesgo sanguneo

 LA AUTONOMÍA PERSONAL COMO BASE DE LA

 INTEGRACIÓN SOCIAL

 El ni0o con Espina Bfi!a presenta una serie !e pro$lemas psicol'gicos que el !ificultan el logro !e su autonoma5

 Deficiente organi/aci'n

 Mala Memoria

 Pro$lemas espaciales

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 Deficiente concentraci'n

 Falta !e moti#aci'n

+onsi!eraciones a tener en cuenta en un programa !e autonoma

 personal 

 El programa !e$e empe/ar lo m1stemprano posi$le)

 Es con#eniente elegir una época en que noe2istan cam$ios que pue!an interferirlo(como trasla!os( #acaciones("ospitali/aciones( etc)

 De$e empe/ar cuan!o los pa!res secomprometan ya que requiere tiempo ytra$a4o firme)

 No !e4arnos enga0ar por la locuaci!a! !el ni0o( si no !amos instrucciones concretas

 y secuencia!as( qui/1 no nos entien!a)

+on respecto a la comi!a( es importanteque se siga una !ieta equili$ra!a( rica en

 fi$ra y celulosa que contrarreste su

ten!encia a engor!ar y e4er/a control !elintestino)

 En necesario tam$ién que sea aut'nomoen el !espla/amiento( por lo que ten!r1que apren!er el mane4o y !ominio !e susaparatos que le posi$ilitan la!eam$ulaci'n5 $otas ortopé!icas( muletas(

 sillas !e rue!as)))

 9ay que ense0arle poco a poco a #estirse(

 según el gra!o !e afectaci'n se utili/ar1ntécnicas que faciliten la reali/aci'n !e!ic"a tarea)

 El pro$lema !e autonoma en el $a0o y aseo conlle#a m1s!ificulta!es para su reali/aci'n y requiere $astante tiempo5

+on respecto al control !el intestino5 tener en cuenta que el ni0ocon Espina Bfi!a presenta !i#ersos gra!os !e control muscularen el #acia!o !el mismo) Algunos pue!en tener pro$lemas !eestre0imiento y otros( en cam$io( !e !iarrea) Es importante porlo tanto seguir una !ieta a!ecua!a:

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 Para el control !e la orina5 es necesario sa$er que la #e4iga !ela orina funciona !e !iferentes formas)

+on respecto al $a0o5 es importante compro$ar la temperatura!el agua para e#itar quema!uras) -os que no se mantienen !e

 forma esta$le pue!en usar una silla o ser#irse !e una ta$la en forma !e puente so$re la $a0era) El seca!o cui!a!ose es fun!amental para e#itar "eri!as) Es con#eniente que organi/e losutensilios necesarios con antelaci'n( ponién!olos a su alcance)

 Es importante no caer en el error !e con#ertir el programa !eautonoma en otra asignatura m1s a superar( por el contrario(!e$e ser una serie !e procesos #i#enciales y no o$4eti#os rgi!osque pue!an ser consi!era!os por los ni0os como algo a4eno)

 DEF*6MIDADES DE- 6A7,IS 

 E- PIE 

 A-.E6A+I*NES DE -A +ADE6A

 -u2aci'n paraltica

 Deformi!a! en fle2i'n

 Deformi!a! en rotaci'n e2terna

 -u2aci'n alta teratol'gica

+a!era inesta$le con *rtolani

 -or!osis

 Escoliosis

+ifosis

 Deformi!a! a!quiri!a y "a$itualmente secun!aria a ca!eras fle2as)

3ran!es cur#as !orsolum$ares( restricci'n respiratoria(o$licui!a! pél#ica( frecuentes úlceras por presi'n y se!estaci'ninesta$le que o$liga el apoyo con co!os o manos( con laconsecuente pér!i!a !e autonoma funcional)

Se!estaci'n inesta$le( gra#e !istorsi'n !e la mec1nicarespiratoria !e$i!o a !eformaciones costales que pro#ocaulceraciones !e la piel !e la /ona cif'tica uni!o a la "a$itual

incontinencia) 6iesgo !e sepsis y meningitis)

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 Pie equino

 Pie equino#aro

 Pie talo

Se pro!uce en pies fl1cci!os que a!optan el equinismo poracci'n !e la gra#e!a!) -a punta !el pie mira "acia a$a4o)

 -a punta !el pie mira "acia a$a4o y "acia !entro)

 Pies prominentes( propensos a sufrir ulceraciones( !ifciles !eacomo!ar en el /apato y que !ificultan muc"o la marc"a)

VEJIGA NEURÓGENA HIPOTÓNICA Y ESFÍNTER DE 

 SALIDA DE LA ORINA RELAJADO

 -a incontinencia es PE6MANEN.E( gota a gota( especialmentecon el llanto y tos) No #a a e2istir presi'n !entro !e la #e4iga( la

 funci'n renal se manten!r1 sin alteraciones)

VEJIG NEURÓGENA HIPOTÓNICA Y ESFÍNTER DE 

 SALIDA DE LA ORINA CONTRAÍDO

 -a incontinencia ser1 por 6EB*SAMIEN.*( la #e4iga #a a presentar retenci'n urinaria( pue!e lle#ar a infecciones en el 

tracto urinario y aparici'n !e !a0o renal)

VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA Y ESFÍNTER DE 

 SALIDA DE LA ORINA RELAJADO

 -a incontinencia es en PE7,EC*S +9*66*S DE *6INA(incontrola!os( No "ay presi'n !el interior !e la #e4iga( por lo

que la infecci'n !e orina es rara y el !a0o renal escaso)

VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA Y ESFÍNTER DE 

 SALIDA DE LA ORINA CONTRAÍDO

 -a incontinencia es <A6IAB-E( pro!ucien!o fuga !e orina por la gran presi'n e2istente en el interior #esical) De$i!o a esta

 gran presi'n "ay un riesgo imortanto !e !a0o renal( conalteraci'n !e la fusi'n renal)