Comunicaciones Breves 71

COMUNICACIONES BREVES

ESCORBUTO: A propósito de un caso

Dres. M. A. Valentini*, F. Racioppi*, N. Serrano*, E. Rossetti*, C. Fontana*, M. Casanovas*, A. Escalante*, M. de la P. Fernández*, V. Kobayashi*, C. Bouso*, M. J. Romaris*, F. Conde**, N. Affranchino***

INTRODUCCIONEl escorbuto es una enfermedad producida por

el déficit crónico de vitamina C. Debido a que es una patología poco frecuente en comparación con otros déficits nutricionales, rara vez es sospecha-da, llevando a un retraso en el diagnóstico y en el tratamiento.

Si bien la entidad fue descrita hace más de 500 años, la relación entre la enfermedad y su preven-ción mediante la ingesta de vitamina C fue asociada por primera vez por James Lind en 1753. El ácido ascórbico fue aislado recién en 19281.

Dado que los seres humanos no presentan la capacidad de síntesis de esta vitamina, la principal fuente es la alimentación. Desde el punto de vista fisiológico, es hidrosoluble, sensible al calor, a la radiación ultravioleta y al oxígeno, por lo que su contenido en alimentos puede perderse durante los procesos de cocción, almacenamiento u oxidación.

Se trata de un micronutriente esencial que inter-viene en el mantenimiento del tejido conectivo, el colágeno y la dentina, participa como cofactor de una gran cantidad de procesos enzimáticos y faci-lita la absorción del hierro de la dieta1, entre otras funciones. En el siguiente artículo presentaremos el caso de un lactante evaluado en nuestra institución en el cual se arribó al diagnóstico de escorbuto.

CASO CLINICOSe trata de una paciente del sexo femenino de 1

año y 4 meses de edad, procedente de Resistencia (Chaco), nacida a término, con peso adecuado para la edad gestacional, sin antecedentes patológicos previos. Consultó al hospital zonal de su provincia de origen por impotencia funcional de miembros inferio-res de un mes de evolución. El cuadro se interpretó inicialmente como artritis séptica por lo que se la trató con antibióticos endovenosos y luego enterales, sin mejoría. Luego de aproximadamente un mes de evolución, por persistencia de la clínica, y el agre-gado de gingivorragia, regular actitud alimentaria y pérdida de peso, consultó en el Hospital Garrahan.

A su ingreso la paciente se encontraba en regular estado general, con astenia y palidez. Presentaba mialgias generalizadas, predominantemente con la movilización, más marcadas a nivel de miembros inferiores, con posición antálgica “en patas de rana” (Figura 1) que dificultaban el examen físico. A nivel de mucosa oral se observó gingivitis con gingivorra-gia, y múltiples lesiones en sacabocados, dolorosas, que le impedían alimentarse correctamente (Figura 2). En el examen neurológico no presentaba signos de afectación motora ni sensitiva, y tenía reflejos conservados. Desde el punto de vista osteoarticular no había evidencia de artritis, ni deformaciones, y la movilidad pasiva se encontraba conservada.

Con sospecha inicial de enfermedad linfoprolife-rativa, se le realizó un laboratorio inicial ampliado. Sin embargo, los resultados mostraron como único dato positivo anemia microcítica e hipocrómica con amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) aumenta-

* Jefatura Residentes Clínica 2017-18.** Asistente de Clínica Pediátrica Internación.*** Asistente de Clínica Pediátrica Ambulatorio. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Com Breve Escorbuto Mar 2019.indd 71 15/03/19 09:07

http://www.medicinainfantil.org.ar

72 Medicina Infantil Vol. XXVI N° 1 Marzo 2019

da. Se completaron estudios con ecografía abdomi-nal (sin particularidades), y radiografía de tórax (se descartó ensanchamiento mediastínico).

Se decidió ampliar los estudios, por lo que se le realizó resonancia magnética (RMN) de columna vertebral y miembros inferiores en donde se obser-vó la presencia de lesiones hipointensas en T1 en médula ósea de raquis, base de cráneo y cintura escapular. Se realizó una punción aspiración de médula ósea (PAMO) con resultado normal, que descartó enfermedad hemato-oncológica y también enfermedad de Gaucher, dado que no presentaba células atípicas en el extendido de médula ósea. Debido a las lesiones encontradas en la RMN, se consideró el diagnóstico de drepanocitosis, que fue descartado con un test de Sickle negativo.

Finalmente, y por exclusión, se planteó un déficit vitamínico. Se realizó interrogatorio dirigido, donde la madre refirió una alimentación predominantemen-te a base de leche de vaca entera hervida, con escasa ingesta de frutas y verduras. Se solicitaron radiografías de ambos miembros inferiores donde se evidenció densidad mineral ósea disminuida de manera generalizada, con ensanchamiento e irre-gularidad de las metáfisis distales de ambos fému-res, y ensanchamiento de las metáfisis proximales y distales de ambas tibias y peronés, de bordes escleróticos sin compromiso cortical. (Figura 3).

Estas alteraciones observadas sugerían fuerte-mente el diagnóstico de déficit de vitamina C (escor-buto), por lo que se solicitó el dosaje de la misma en sangre, y se inició tratamiento empírico con vitamina C (1 g/día). Luego de 48-72 h se observó una fran-ca mejoría clínica, y se encontró a la paciente sin

Figura 1: Posición en ¨patas de rana¨.

Figura 2: Gingivorragia y lesión en sacabocado.

dolor, con movilización espontánea de los cuatro miembros y desaparición de las lesiones a nivel gingival. Al décimo día de internación, se recibió resultado de dosaje de vitamina C, que fue de 6,3 mg/dl (valor normal 6-20 mg/dl). Si bien éste se trata de un valor límite, el mismo sumado a la clínica y a la buena evolución ante la suplementación de la vitamina, confirman el diagnóstico de escorbuto.

Figura 3: Líneas de Frenkel a nivel de la metáfisis.

Com Breve Escorbuto Mar 2019.indd 72 15/03/19 09:07

http://www.medicinainfantil.org.ar

Comunicaciones Breves 73

DISCUSIONEl escorbuto es una de las enfermedades por

déficit vitamínico más antiguamente reconocida. El hombre es uno de los pocos mamíferos que no pue-de sintetizar la vitamina C, por lo cual requiere de su ingesta exógena a partir de frutas, vegetales y leche humana. La concentración total normal en el organismo es de 1500-2500 mg. Los niveles séricos de la misma se alteran luego de la ausencia en la dieta por aproximadamente 41 días, y las manifes-taciones clínicas comienzan a presentarse entre 1 y 3 meses posteriores2. En el caso de los recién nacidos, cuando la ingesta materna de vitamina C es suficiente durante el embarazo, presentan una concentración adecuada por el transporte activo de la misma a través de la placenta. La leche materna contiene suficiente vitamina C para evitar deficiencia a lo largo de la lactancia. Como se trata de una vitamina lábil al calor, los lactantes que consumen leche animal pasteurizada o hervida, como el caso de nuestra paciente, tienen un riesgo significativo de desarrollar una deficiencia si se carece de otras fuentes de este nutriente.

Según la ENNyS (Encuesta nacional de Nutrición y Salud) 2010, la ingesta de vitamina C, en general, es baja en la Argentina, situación que se expresa por la alta proporción de pacientes pediátricos que presentan una ingesta menor que la recomendación dietética para este nutriente. En nuestro país, se calcula que un 48,7% de los niños y niñas entre 6 a 23 meses presentó ingestas por debajo del valor recomendado. La zona donde es más frecuente esta deficiencia es la cuyana, donde llega al 57% de los niños en este rango etario3.

Las manifestaciones clínicas iniciales suelen ser la irritabilidad, la pérdida de apetito, el dolor en las piernas y la pseudoparálisis; como presentaba ca-racterísticamente el caso presentado. El dolor óseo y la pseudoparálisis son generados por hemorragias subperiósticas, que producen edema y dolor, simu-lando osteomielitis o artritis séptica, lo que generó que en principio se interpretara el cuadro como una patología traumatológica. Las causas de anemia en el escorbuto pueden ser multifactoriales ya que resultan de la pérdida sanguínea por sangrados, las deficiencias nutricionales concomitantes y la dismi-nución de la absorción del hierro1.

La deficiencia de la vitamina C genera alte-raciones en la formación de tejidos conectivos y de colágeno en la piel, el cartílago, la dentina, el hueso y los vasos sanguíneos. A consecuencia del compromiso en la formación del colágeno se pue-de observar pelo distrófico, hiperplasia gingival, y alteraciones en la pared de los vasos sanguíneos, lo que lleva a los sangrados en diferentes localiza-ciones como piel, articulaciones y encías4, alguno de los cuales se observaban en nuestra paciente.

El diagnóstico se basa principalmente en la

sospecha clínica, los antecedentes de escasa in-gesta de vitamina C y la apariencia radiológica de los huesos largos5. En las radiografías, las diáfi-sis tienen apariencia de vidrio esmerilado debido a la atrofia trabecular. A nivel de las metáfisis se evidencia una línea blanca engrosada denominada línea de Frankel (Figura 3). En la RMN se pueden evidenciar hematomas subperiósticos agudos y en fase de curación, además de periostitis. También se pueden observar cambios metafisarios y una intensidad heterogénea a nivel de la médula ósea.

Las determinaciones bioquímicas no son muy útiles en el diagnóstico de escorbuto porque no re-flejan la situación de la vitamina C en los tejidos6.

El tratamiento consiste en la administración de vitamina C vía oral o parenteral, con el que puede evidenciarse mejoría clínica dentro de la semana posterior. Éste es un aspecto fundamental para el diagnóstico de esta patología7.

CONCLUSIONLa paciente del caso clínico presentaba signos y

síntomas de escorbuto, sin embargo, dada la baja prevalencia de esta enfermedad en nuestro medio, en primer término, se descartaron enfermedades de mayor frecuencia y morbimortalidad, tales como enfermedades oncológicas y de depósito. Un alto índice de sospecha junto con un interrogatorio y examen físico detallados, se requieren para el diag-nóstico de escorbuto.

Debido al gran impacto clínico que se puede observar en caso de esta deficiencia, y dado que cuenta con un tratamiento inocuo, efectivo y de fácil acceso, debería realizarse un tratamiento empírico en aquellos pacientes con fuerte sospecha diagnós-tica. Se resalta la importancia de que aquellos niños alimentados con leche artificial tratada térmicamente deberían consumir alimentos ricos en vitamina C durante los primeros meses de vida.

REFERENCIAS1. Agarwal A, ShaharyarA, Kumar A., et al. Scurvy in pediatric age

group - a disease often forgotten? J Clin Orthop Trauma 2015; 6: 101–7.

2. Gulko E., Collins L.K. and Murphy R.C. MRI findings in pediatric patients with scurvy. Skeletal Radiology 2015; 44: 291–7.

3. Mangialavori G., Abeyá Gilardon E., Biglieri Guidet A., et al. La alimentación de los niños menores de 2 años, Resultados de la Encuesta Nacional de Nutrición y Salud – ENNyS 2010. Ministerio de Salud, Presidencia de la Nación Argentina. http://www.msal.gob.ar/images/stories/bes/graficos/0000000258cnt-a09-alimentacion-de-ninos-menores-de-2-anos.pdf

4. Alqanatish J.T., Alqahtani F., Alsuwairi W.M et al. Childhood Scurvy: an unusual cause of refusal to walk in a child. Pediatric Rheuma-tologyon line 2015.doi: 10.1186/s12969-015-0020-1

5. Heymann WR. Scurvy in children. J Am Acad Dermatol, 2007; 57: 358-9

6. Dheeraj S, Sachdev HPS. Vitamina C (ácido ascórbico). En;Kliegman R., Stanton B., St. Geme J., Schor N., Berhman R. Nelson, tratado de pediatría, Barcelona, España: Elsevier, 2013; 19: 211-3.

7. Algahtani H, Abduljaleel P, Khojah I et al. Inabilty to walk due to scurvy: a forgotten disease¨ Ann Saudi Med; 2010; 30: 325–8. doi: 10.4103/0256-4947.652667.

Com Breve Escorbuto Mar 2019.indd 73 15/03/19 09:07

http://www.medicinainfantil.org.ar